第九章弥散性血管内凝血 概述 弥散性血管内凝血(disseminated or diffuse i intravascular coagulation,DlC):由于 某些致病因子的作用,凝血因子和血小板被激活, 大量促凝物质入血,微循环中形成广泛的微血栓, 消耗了大量凝血因子和血小板,继发性纤维蛋白 溶解功能增强,导致出血、休克、器官功能障碍 和溶血性贫血的病理过程
1 第九章 弥散性血管内凝血 概述 弥散性血管内凝血(disseminated or diffuse intravascular coagulation, DIC):由于 某些致病因子的作用,凝血因子和血小板被激活, 大量促凝物质入血,微循环中形成广泛的微血栓, 消耗了大量凝血因子和血小板,继发性纤维蛋白 溶解功能增强,导致出血、休克、器官功能障碍 和溶血性贫血的病理过程
血液凝固和纤溶蛋白溶解过程 一、血液凝固过程 第一阶段:凝血酶原激活物的形成 (一)外源性凝血系统 组织因子(tissue factor,TF):分子量为 47KD的跨膜糖蛋白,由263个氨基酸残基构成。作 为细胞表面抗原命名为CD142。又称为组织凝血活 酶或凝血因子Ⅲ。它即是凝血因子Ⅶ或活化的因子 VⅦa在细胞表面的受体,又是I或VIa的辅助因子
2 血液凝固和纤溶蛋白溶解过程 一、血液凝固过程 第一阶段:凝血酶原激活物的形成 (一)外源性凝血系统 组织因子(tissue factor,TF):分子量为 47KD的跨膜糖蛋白,由263个氨基酸残基构成。作 为细胞表面抗原命名为CD142。又称为组织凝血活 酶或凝血因子Ⅲ。它即是凝血因子Ⅶ或活化的因子 Ⅶa在细胞表面的受体,又是Ⅶ或Ⅶa的辅助因子
生理情况下 平滑肌细胞 内皮细胞 成纤维细胞 单核细胞 与血液接 周细胞 血管外 嗜中性粒细胞 触细胞 星形细胞 组织细胞 巨嗜细胞 足状突细胞 正常时不表达TF,但在各 可恒定表达TF, 种感染或炎症介质如ETL-1、 以备止血 TNF等刺激下能够表达TF, 引起凝血反应
3 生理情况下 正常时不表达TF,但在各 种感染或炎症介质如ET IL-1、 TNF等刺激下能够表达TF, 引起凝血反应。 平滑肌细胞 成纤维细胞 血管外 组织细胞 周细胞 星形细胞 足状突细胞 内皮细胞 单核细胞 嗜中性粒细胞 巨嗜细胞 与血液接 触细胞 可恒定表达TF , 以备止血
血液中的凝血因子(Ⅱ、V、I、Ⅷ、IX、X、 Ⅻ)都以酶原形式存在,其分子中含有带负电荷的Y 羧基谷氨酸(Y-Carboxyglutamate,GLa),由于GLa 是Ca2+结合氨基酸,凝血因子VⅦ通过Ca2+可与TF形 成复合物,同时因子VI被激活为Ia,成为Ia-TF复 合物。 Ⅶ-Ca2+.Tf vu VIa VIa-TF 此外活化的凝血因子Ⅻa,Xa,Ⅱa (凝血酶)也 可使因子VI激活为Ia,因而具有正反馈效应。 XⅡa、Xa、Πa VIa
4 血液中的凝血因子(Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、 Ⅻ)都以酶原形式存在,其分子中含有带负电荷的γ- 羧基谷氨酸(γ-Carboxyglutamate,GLa),由于GLa 是Ca2+结合氨基酸,凝血因子Ⅶ通过Ca2+可与TF形 成复合物,同时因子Ⅶ被激活为Ⅶa,成为Ⅶa-TF复 合物。 Ⅶ·Ca Ⅶ 2+ ·TF Ⅶa Ⅶa-TF 此外活化的凝血因子Ⅻa ,Ⅹa, Ⅱa (凝血酶)也 可使因子Ⅶ激活为Ⅶa,因而具有正反馈效应。 Ⅶa ⅩⅡ a、Ⅹa、Ⅱa Ⅶ
VⅦa-TF复合物即可激活因子X,由传统通路激 活外源性凝血系统。也可激活因子义,经选择通路 激活内源性凝血系统,从而启动凝血反应。 VⅦa-TF复合物激活了因子X,活化的Xa,Va 通过Ca+再与血小板表面带负电荷的磷酯结合,共 同形成凝血酶原激活物,完成外源性凝血反应。 总之,损伤的组织,细胞释放TF入血,VⅦa与 TF形成复合物,激活因子X,由传统通路激活外源 性凝血系统,也可激活因子IX,经选择通路激活内 源性凝血系统,启动凝血反应
5 Ⅶa-TF复合物即可激活因子Ⅹ,由传统通路激 活外源性凝血系统。也可激活因子Ⅸ,经选择通路 激活内源性凝血系统,从而启动凝血反应。 Ⅶa-TF复合物激活了因子Ⅹ,活化的Ⅹa,Ⅴa 通过Ca2+再与血小板表面带负电荷的磷酯结合,共 同形成凝血酶原激活物,完成外源性凝血反应。 总之,损伤的组织,细胞释放TF入血,Ⅶa与 TF形成复合物,激活因子Ⅹ,由传统通路激活外源 性凝血系统,也可激活因子Ⅸ,经选择通路激活内 源性凝血系统,启动凝血反应