肾细胞癌诊断治疗指南 (2011年第1版) 分篇主编马建辉中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院 分篇副主编何志嵩北京大学泌尿外科研究所北京大学第一医院 编委（按姓氏拼音排序） 戴玉田南京大学医学院附属鼓楼医院 杜林栋首都医科大学附属北京友谊医院 郭军北京大学临床肿瘤学院北京肿瘤医院 胡志全华中科技大学同济医学院附属同济医院 黄翼然上海交通大学医学院附属仁济医院 靳风烁第三军医大学大坪医院 米振国山西省肿瘤医院 万奔卫生部北京医院 周芳坚中山大学肿瘤防治中心 秘书宋毅北京大学泌尿外科研究所北京大学第一医院 1
1 肾细胞癌诊断治疗指南 （2011 年第 1 版） 分篇主 编 马建辉 中国医学科学院 北京协和医学院肿瘤医院 分篇副主编 何志嵩 北京大学泌尿外科研究所 北京大学第一医院 编 委（按姓氏拼音排序） 戴玉田 南京大学医学院附属鼓楼医院 杜林栋 首都医科大学附属北京友谊医院 郭 军 北京大学临床肿瘤学院/北京肿瘤医院 胡志全 华中科技大学同济医学院附属同济医院 黄翼然 上海交通大学医学院附属仁济医院 靳风烁 第三军医大学大坪医院 米振国 山西省肿瘤医院 万 奔 卫生部北京医院 周芳坚 中山大学肿瘤防治中心 秘 书 宋毅 北京大学泌尿外科研究所 北京大学第一医院
目录 一、流行病学及病因学 二、病理 三、临床表现 四、诊断 五、治疗 六、手术并发症 七、预后影响因素 八、遗传性肾癌诊断和治疗 九、随诊 十、肾癌诊治流程图 十一、参考文献 十二、 附录名词解释 十三、致谢
2 目 录 一、 流行病学及病因学 二、 病理 三、 临床表现 四、 诊断 五、 治疗 六、 手术并发症 七、 预后影响因素 八、 遗传性肾癌诊断和治疗 九、 随诊 十、 肾癌诊治流程图 十一、 参考文献 十二、 附录-名词解释 十三、 致谢
本指南参考《吴阶平泌尿外科学》，欧洲泌尿外科协会(european association of urology,EAU)和美国国家综合癌症网络(national comprehensive cancer network,NCCN)的肾细胞癌诊治指南制定，所推荐的方案具有I、 Ⅱ、Ⅲ级循证医学证据水平（表1）。 表1循证医学推荐分级及证据分级水平 推荐分级证据水平 依据 A Ia 相关随机对照研究的系统评价或Meta分析。 Ib 至少有一个设计合理的随机对照研究结果 B Ⅱa 至少有一个设计合理的非随机对照研究结果 Hb 至少有一个设计合理的单项队列研究 Ⅲa 病例对照研究的系统综述 Ⅲb 单项病例对照研究 IV 系列病例分析及质量较差的病例对照研究 0 没有分析评价的专家意见。 肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)是起源于肾实质泌尿小管上皮系统 的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称为肾癌，占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。包括 起源于泌尿小管不同部位的各种肾细胞癌亚型，但不包括来源于肾间质以及 肾盂上皮系统的各种肿瘤。 一、流行病学及病因学 肾癌约占成人恶性肿瘤的2%~3%，各国或各地区的发病率不同，发达国 家发病率高于发展中国家山。我国各地区肾癌的发病率及死亡率差异也较大
3 本指南参考《吴阶平泌尿外科学》[1]，欧洲泌尿外科协会（european association of urology, EAU）[2]和美国国家综合癌症网络（national comprehensive cancer network, NCCN）[3]的肾细胞癌诊治指南制定，所推荐的方案具有Ⅰ、 Ⅱ、Ⅲ级循证医学证据水平（表-1）。 表1 循证医学推荐分级及证据分级水平 推荐分级 证据水平 依据 A Ⅰa 相关随机对照研究的系统评价或Meta分析。 Ⅰb 至少有一个设计合理的随机对照研究结果 B Ⅱa 至少有一个设计合理的非随机对照研究结果 Ⅱb 至少有一个设计合理的单项队列研究 Ⅲa 病例对照研究的系统综述 Ⅲb 单项病例对照研究 C Ⅳ 系列病例分析及质量较差的病例对照研究 D Ⅴ 没有分析评价的专家意见。 肾细胞癌（renal cell carcinoma, RCC）是起源于肾实质泌尿小管上皮系统 的恶性肿瘤，又称肾腺癌，简称为肾癌，占肾脏恶性肿瘤的80%~90%。包括 起源于泌尿小管不同部位的各种肾细胞癌亚型，但不包括来源于肾间质以及 肾盂上皮系统的各种肿瘤。 一、流行病学及病因学 肾癌约占成人恶性肿瘤的2%~3%，各国或各地区的发病率不同，发达国 家发病率高于发展中国家[1]。我国各地区肾癌的发病率及死亡率差异也较大
据全国肿瘤防治研究办公室和卫生部卫生统计信息中心统计我国试点市、县 1988-2002年肿瘤发病及死亡资料显示：①1998-1992年、1993-1997年、 1998-2002年3个时间段肾及泌尿系其它恶性肿瘤（肾盂、输尿管、尿道）恶性肿 瘤的发病率分别为4.26/10万、5.40/10万、6.63/10万，肾及泌尿系其它恶性肿 瘤发病率呈现逐年上升趋势；②男女患者比例约为2：1；③城市地区高于农 村地区，两者最高相差43倍46。发病年龄可见于各年龄段，高发年龄50-70 岁。 肾癌的病因未明。其发病与遗传、吸烟、肥胖81、高血压及抗高血压治疗 等有关（证据水平Ⅱa),遗传性肾癌或家族性肾癌占肾癌总数的2~4%13,10。 不吸烟以及避免肥胖是预防发生肾癌的重要方法（推荐分级B)。非遗传因素引 起的肾癌称为散发性肾癌。 二、病理 一大体 绝大多数肾癌发生于一侧肾脏，常为单个肿瘤，10%~20%为多发病灶，多 发病灶病例常见于遗传性肾癌以及肾乳头状腺癌的患者。肿瘤多位于肾脏上、 下两极，瘤体大小差异较大，直径平均7cm,常有假包膜与周围肾组织相隔。 双侧发病者（先后或同时）仅占散发性肾癌的2%4%0。国内统计1975例肾 癌患者临床资料结果显示：初诊肾癌患者肿瘤最大径0.5cm~30cm,平均值为 5.4cm1。 白分类 过去的20多年中，WHO共推出3版肾脏肿瘤分类标准，以往应用最广泛 的是1981年WHO分类标准（第1版），此分类标准中将肾细胞癌分为透明细胞
4 据全国肿瘤防治研究办公室和卫生部卫生统计信息中心统计我国试点市、县 1988~2002年肿瘤发病及死亡资料显示：①1998-1992年、1993-1997年、 1998-2002年3个时间段肾及泌尿系其它恶性肿瘤(肾盂、输尿管、尿道)恶性肿 瘤的发病率分别为4.26/10万、5.40/10万、6.63/10万，肾及泌尿系其它恶性肿 瘤发病率呈现逐年上升趋势；②男女患者比例约为2∶1；③城市地区高于农 村地区，两者最高相差43倍[4-6]。发病年龄可见于各年龄段，高发年龄50~70 岁。 肾癌的病因未明。其发病与遗传、吸烟[7]、肥胖[8]、高血压及抗高血压治疗 [9]等有关（证据水平Ⅱa），遗传性肾癌或家族性肾癌占肾癌总数的 2~4%[1-3, 10]。 不吸烟以及避免肥胖是预防发生肾癌的重要方法（推荐分级 B）。非遗传因素引 起的肾癌称为散发性肾癌。 二、病理 ㈠ 大体 绝大多数肾癌发生于一侧肾脏，常为单个肿瘤，10%~20%为多发病灶，多 发病灶病例常见于遗传性肾癌以及肾乳头状腺癌的患者[10]。肿瘤多位于肾脏上、 下两极，瘤体大小差异较大，直径平均 7cm，常有假包膜与周围肾组织相隔。 双侧发病者（先后或同时）仅占散发性肾癌的 2%~4%[10]。国内统计 1975 例肾 癌患者临床资料结果显示：初诊肾癌患者肿瘤最大径 0.5cm~30cm，平均值为 5.4cm[11]。 ㈡ 分类 过去的 20 多年中，WHO 共推出 3 版肾脏肿瘤分类标准，以往应用最广泛 的是 1981 年 WHO 分类标准(第 1 版)，此分类标准中将肾细胞癌分为透明细胞
癌、颗粒细胞癌、乳头状腺癌、肉瘤样癌、未分化癌5种病理类型。1997年 WHO根据肿瘤细胞起源以及基因改变等特点制定了肾实质上皮性肿瘤分类标 准2（第2版），此分类将肾癌分为透明细胞癌(60%~85%)、肾乳头状腺癌或 称为嗜色细胞癌(7%~14%)、嫌色细胞癌(4%~10%)、集合管癌(1%2%) 和未分类肾细胞癌（证据水平Ⅱa)。取消了传统分类中颗粒细胞癌和肉瘤样癌 2种分型。根据形态学的改变肾乳头状腺癌分为I型和Ⅱ型2型3,14。国内统计 1699例患者临床资料结果显示：透明细胞癌占89.6%、乳头状肾细胞癌占5.8%、 嫌色细胞癌占3.4%、集合管癌占02%、未分类肾细胞癌占1%1。 2004年WHO对1997年的肾细胞癌病理组织学分类进行了修改（第3版）， 保留了原有肾透明细胞癌、肾乳头状腺癌(I型和Ⅱ型)、肾嫌色细胞癌及未 分类肾细胞癌4个分型，将集合管癌进一步分为Bellini集合管癌和髓样癌，此 外增加了多房囊性肾细胞癌、Xp11易位性肾癌、神经母细胞瘤伴发的癌、黏液 性管状及梭形细胞癌分型。并将传统分类中的颗粒细胞癌归为低分化（高分级）》 的透明细胞癌，对各亚型中的肉瘤样癌成分在肿瘤组织中所占比例进行描述。 推荐采用2004年WHO肾细胞癌病理分类标准)（推荐分级B)。 白组织学分级 以往最常用的是1982年Fuhrman四级分类(。1997年WHO推荐将Fuhrman 分级中的I、IⅡ级合并成一级为高分化、FuhrmanIII级为中分化、FuhrmanIV级 为低分化或未分化。推荐采用将肾癌分为高分化、中分化、低分化（未分化） 的分级标准2（推荐分级B)。 吨分期
5 癌、颗粒细胞癌、乳头状腺癌、肉瘤样癌、未分化癌 5 种病理类型。1997 年 WHO 根据肿瘤细胞起源以及基因改变等特点制定了肾实质上皮性肿瘤分类标 准[12] (第 2 版)，此分类将肾癌分为透明细胞癌（60%~85%）、肾乳头状腺癌或 称为嗜色细胞癌（7%~14%）、嫌色细胞癌（4%~10%）、集合管癌（1%~2%） 和未分类肾细胞癌（证据水平Ⅱa）。取消了传统分类中颗粒细胞癌和肉瘤样癌 2 种分型。根据形态学的改变肾乳头状腺癌分为Ⅰ型和Ⅱ型 2 型[13,14]。国内统计 1699 例患者临床资料结果显示：透明细胞癌占 89.6%、乳头状肾细胞癌占 5.8%、 嫌色细胞癌占 3.4%、集合管癌占 0.2%、未分类肾细胞癌占 1%[11]。 2004 年 WHO 对 1997 年的肾细胞癌病理组织学分类进行了修改(第 3 版)， 保留了原有肾透明细胞癌、肾乳头状腺癌（Ⅰ型和Ⅱ型）、肾嫌色细胞癌及未 分类肾细胞癌 4 个分型，将集合管癌进一步分为 Bellini 集合管癌和髓样癌，此 外增加了多房囊性肾细胞癌、Xp11 易位性肾癌、神经母细胞瘤伴发的癌、黏液 性管状及梭形细胞癌分型。并将传统分类中的颗粒细胞癌归为低分化（高分级） 的透明细胞癌，对各亚型中的肉瘤样癌成分在肿瘤组织中所占比例进行描述。 推荐采用 2004 年 WHO 肾细胞癌病理分类标准[15]（推荐分级 B）。 ㈢ 组织学分级 以往最常用的是1982年Fuhrman四级分类[16]。1997 年WHO 推荐将Fuhrman 分级中的Ⅰ、Ⅱ级合并成一级为高分化、FuhrmanⅢ级为中分化、FuhrmanⅣ级 为低分化或未分化。推荐采用将肾癌分为高分化、中分化、低分化（未分化） 的分级标准[12]（推荐分级 B）。 ㈣ 分期