肾上腺外科疾病诊断治疗指南
1 （肾上腺外科疾病诊断治疗指南）
主编李汉忠中国医学科学院北京协和医学院（清华大学医学部）北京协和医院 副主编李黎明天津医科大学总医院 沈周俊上海交通大学医学院附属瑞金医院 编委（按姓氏拼音排胖） 陈忠华中科技大学同济医学院附属同济医院 范天勇 四川大学华西医院 胡卫列 广州军区广州总医院 孔垂泽 中国医科大学附属第一医院 李昕 北京大学泌尿外科研究所北京大学第一医院 王国民 复旦大学附属中山医院 魏金星 郑州大学第一附属医院 秘书 张学斌中国医学科学院北京协和医学院（清华大学医学部）北京协和医院 目录 第一节前言 错误未定义书签。 一、基本知识 二、关于指南 第二节嗜铬细胞瘤副神经节瘤 、流行病学及病因学 二、病理和病理生理 三、临床表现 四、诊断 五、治疗 六、预后和随访 七、PHEO/PGL诊断流程图 八、PHEO/PGL治疗流程图 第三节多发性内分泌肿瘤综合征 23 、流行病学及病因学 二、病理 三、临床表现 四、诊断
2 主 编 李汉忠 中国医学科学院 北京协和医学院（清华大学医学部） 北京协和医院 副主编 李黎明 天津医科大学总医院 沈周俊 上海交通大学医学院附属瑞金医院 编 委（按姓氏拼音排序） 陈 忠 华中科技大学同济医学院附属同济医院 范天勇 四川大学华西医院 胡卫列 广州军区广州总医院 孔垂泽 中国医科大学附属第一医院 李 昕 北京大学泌尿外科研究所 北京大学第一医院 王国民 复旦大学附属中山医院 魏金星 郑州大学第一附属医院 秘 书 张学斌 中国医学科学院 北京协和医学院（清华大学医学部） 北京协和医院 目 录 第一节 前 言 ..........................................................................错误!未定义书签。 一、基本知识 二、关于指南 第二节 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 ................................................................................9 一、流行病学及病因学 二、病理和病理生理 三、临床表现 四、诊断 五、治疗 六、预后和随访 七、PHEO/PGL 诊断流程图 八、PHEO/PGL 治疗流程图 第三节 多发性内分泌肿瘤综合征 ...........................................................................23 一、流行病学及病因学 二、病理 三、临床表现 四、诊断
五、治疗 六、预后和随访 七、MEN-2诊治流程图 第四节皮质醇增多症3 一、流行病学和病因学分类 二、病理学和病理生理 三、临床表现 四、诊断 五.治疗 六、围手术期处理 七、预后和随访 八、库欣综合征的诊断流程图 第五节原发性醛固酮增多症 .49 一、流行病学 二、病因、病理生理和分型 三、临床表现 四、诊断 五、治疗 六、预后和随访 七、原发性醛固酮增多症诊治流程图 第六节肾上腺皮质癌 61 一、流行病学及病因学 二、病理和分期 三、临床表现 四、诊断 五、治疗 六、预后和随访 七、肾上腺皮质癌的诊治流程图 第七节肾上腺偶发瘤… .69 一、流行病学 二、病理及病因学 三、临床表现
3 五、治疗 六、预后和随访 七、MEN-2 诊治流程图 第四节 皮质醇增多症 ...............................................................................................34 一、流行病学和病因学分类 二、病理学和病理生理 三、临床表现 四、诊断 五．治疗 六、围手术期处理 七、预后和随访 八、库欣综合征的诊断流程图 第五节 原发性醛固酮增多症 ...................................................................................49 一、流行病学 二、病因、病理生理和分型 三、临床表现 四、诊断 五、治疗 六、预后和随访 七、原发性醛固酮增多症诊治流程图 第六节 肾上腺皮质癌 ...............................................................................................61 一、流行病学及病因学 二、病理和分期 三、临床表现 四、诊断 五、治疗 六、预后和随访 七、肾上腺皮质癌的诊治流程图 第七节 肾上腺偶发瘤 ...............................................................................................69 一、流行病学 二、病理及病因学 三、临床表现
四、诊断和鉴别诊断 五、治疗 六、预后和随访 七、肾上腺偶发瘤诊疗流程图 第八节肾上腺性征异常症 76 一、病因学和流行病学 二、临床表现 三、诊断 四、治疗 五、预后和随访 六、21-羟化酶缺陷CAH诊疗流程图
4 四、诊断和鉴别诊断 五、治疗 六、预后和随访 七、肾上腺偶发瘤诊疗流程图 第八节 肾上腺性征异常症 .......................................................................................76 一、病因学和流行病学 二、临床表现 三、诊断 四、治疗 五、预后和随访 六、21–羟化酶缺陷 CAH 诊疗流程图
第一节前言 一、基本知识 [名词解释 功能性肾上腺肿瘤(functionl发生在肾上腺皮质或髓质的肿瘤可分泌 不同的激素，并引起相应的内分泌功能的素乱和相关临床症状体征。 亚临床型肾上膝肿瘤(subclinical adrenal tumor左肿瘤可产生内分泌活性物质，只是其 分泌量还不足以产生明显的临床症状和体征，如亚临床型皮质醇症、亚临床型原发性醛固酮 增多症以及隐匿功能嗜铬细胞瘤等。 无功能性膏上腺肿瘤(nonfunctional adrenal tumor):指无内分泌生化检查异常且无相应 的内分泌功能奈乱的症状及体征的肾上腺肿瘤，但可以有某些与肿瘤增大或出血、坏死有关 的非特异性症状如腰痛、食欲不振、消瘦、发热等。 肾上腺的组织解剖学独特，多种激素的分泌对于机体生长发育和生理代谢的维系不可或 缺，然其功能性并非孤立，而是处于复杂的神经内分泌调控网络之中。充分认识这些基本知 识有利于对肾上腺外科疾病的临床特征及其诊治目标的理解：同时为避免各章节内容重复 将肾上腺相关内分泌检查以列表形式附于指南文后，以便对照翻阅。 (一)肾上腺胚胎发育和解剂 肾上腺皮质和髓质分别源于中胚层和外胚层，它们的组织结构和激素分泌功能是相对独 立的。肾上腺皮质胚胎第5周开始分化，第8周形成独立的腺体：源自神经嵴外胚层的肾 上腺髓质于第7周开始向皮质迁移并沿中央静脉穿过皮质进入肾上腺中央位置。肾上腺皮质 的三层结构，即球状带、束状带和网状带于出生3岁时才完全形成。成人肾上腺皮质占 90%,髓质占10%。少数肾上腺组织可异位或迷走于腹腔干、阔韧带、案丸/卵巢附件、精 索、肾脏等，新生儿的发生帝约50%，成人小于1%。 肾上腺左右各一，单侧重约4~5g,位于腹膜后膈肾之间，包于肾周筋膜和脂肪囊内。 血供极丰富，每侧有上、中、下3支动脉供应，分别来自膈下、腹主和肾动脉：动脉进入腺 体之前再分成数十细支呈“梳齿状”入肾上腺包膜。皮质无引流静脉，随质毛细血管汇成小 静脉，最后汇入中央静脉，左侧入左肾静脉，右侧入下腔静脉。 (二)肾上腺内分泌生理 1.肾上腺皮质激素有三类：①糖皮质激素，以皮质醇为代表：②盐皮质激素，以
5 第一节 前言 一、基本知识 [名词解释] 功能性肾上腺肿瘤（functional adrenal tumor）：发生在肾上腺皮质或髓质的肿瘤可分泌 不同的激素，并引起相应的内分泌功能的紊乱和相关临床症状体征。 亚临床型肾上腺肿瘤（subclinical adrenal tumor）：肿瘤可产生内分泌活性物质，只是其 分泌量还不足以产生明显的临床症状和体征，如亚临床型皮质醇症、亚临床型原发性醛固酮 增多症以及隐匿功能嗜铬细胞瘤等。 无功能性肾上腺肿瘤（nonfunctional adrenal tumor）：指无内分泌生化检查异常且无相应 的内分泌功能紊乱的症状及体征的肾上腺肿瘤，但可以有某些与肿瘤增大或出血、坏死有关 的非特异性症状如腰痛、食欲不振、消瘦、发热等。 肾上腺的组织解剖学独特，多种激素的分泌对于机体生长发育和生理代谢的维系不可或 缺，然其功能性并非孤立，而是处于复杂的神经内分泌调控网络之中。充分认识这些基本知 识有利于对肾上腺外科疾病的临床特征及其诊治目标的理解；同时为避免各章节内容重复， 将肾上腺相关内分泌检查以列表形式附于指南文后，以便对照翻阅。 （一）肾上腺胚胎发育和解剖 肾上腺皮质和髓质分别源于中胚层和外胚层，它们的组织结构和激素分泌功能是相对独 立的[1]。肾上腺皮质胚胎第 5 周开始分化，第 8 周形成独立的腺体；源自神经嵴外胚层的肾 上腺髓质于第 7 周开始向皮质迁移并沿中央静脉穿过皮质进入肾上腺中央位置。肾上腺皮质 的三层结构，即球状带、束状带和网状带于出生 3 岁时才完全形成[1]。成人肾上腺皮质占 90％，髓质占 10％。少数肾上腺组织可异位或迷走于腹腔干、阔韧带、睾丸/卵巢附件、精 索、肾脏等，新生儿的发生率约 50%，成人小于 1%。 肾上腺左右各一，单侧重约 4～5 g，位于腹膜后膈肾之间，包于肾周筋膜和脂肪囊内。 血供极丰富，每侧有上、中、下 3 支动脉供应，分别来自膈下、腹主和肾动脉；动脉进入腺 体之前再分成数十细支呈“梳齿状”入肾上腺包膜。皮质无引流静脉，髓质毛细血管汇成小 静脉，最后汇入中央静脉，左侧入左肾静脉，右侧入下腔静脉。 （二）肾上腺内分泌生理 1．肾上腺皮质激素 有三类：① 糖皮质激素，以皮质醇为代表；② 盐皮质激素，以