第二十二次实习泌尿系统疾病（一）理论纲要一、肾小球肾炎原发性肾小球肾炎是原发于肾脏的独立性疾病，其病因和发病机制尚未完全阐明，但已清楚大部分原发性肾小球肾炎由免疫机制引起，见图表11-01。其基本病变可累及肾小球及肾小管，见表11-02。★抗体←内源性抗原外源性抗原（肾小球本身的成分及非肾小球成+抗原抗体复合物原位免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积肾小球损伤的介质肾小球损伤的介质肾小球损伤图表11-01免疫反应引起肾炎的发病机制表11-02肾小球肾炎基本病理变化肾小球肾小管和间质肾小球病变分布肾小球细胞增多肾小球的原有细胞数量增多（系膜细胞、内皮肾小管上皮细弥漫性：病变累及胞变性，管腔内细胞和上皮细胞)双侧肾脏中全部肾小球内炎细胞浸润（嗜中性粒细胞、单核巨出现管型。肾小或大多数肾小球噬细胞及淋巴细胞）管萎缩消失或（50%以上）扩张。基底膜增厚基膜本身的增厚，或由免疫复合物沉积引局灶性：病变累及间质充血水肿双侧肾脏中少部分起（沉积于基底膜内、内皮细胞与基底膜之间、肾小球（50%以下）炎细胞浸润脏层上皮细胞与基底膜之间）球性：病变累系膜基质增多系膜细胞增生，系膜基质增多及肾小球内炎性渗出嗜中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出的全部或大坏死毛细血管壁纤维素样坏死部分毛细血玻璃样变玻变光镜下表现为均质的嗜酸性物质堆积管祥硬化硬化光镜下表现为均质红染的无结构的小球，节段性：病变累及是指肾小球内细胞减少甚至消失，毛细血管祥肾小球内的一个塌陷，管腔闭塞，胶原纤维增加，肾小球囊脏节段层和壁层愈合肾小球肾炎的临床表现与病理类型关系密切，常见肾小球肾炎的临床表现及病理类型特点见表11-03
第二十二次实习 泌尿系统疾病（一） 理论纲要 一、肾小球肾炎 原发性肾小球肾炎是原发于肾脏的独立性疾病，其病因和发病机制尚未 完全阐明，但已清楚大部分原发性肾小球肾炎由免疫机制引起，见图表 11- 01。其基本病变可累及肾小球及肾小管，见表 11-02。 图表 11-01 免疫反应引起肾炎的发病机制 表 11-02 肾小球肾炎基本病理变化 肾小球 肾小管和间质 肾小球病变分布 肾小球细胞增多 肾小球的原有细胞数量增多（系膜细胞、内皮 细胞和上皮细胞） 肾小球内炎细胞浸润（嗜中性粒细胞、单核巨 噬细胞及淋巴细胞） 肾小管上皮细 胞变性，管腔内 出现管型。肾小 管萎缩消失或 扩张。 间质充血水肿 炎细胞浸润 弥漫性：病变累及 双侧肾脏中全部 或大多数肾小球 （50%以上） 局灶性：病变累及 双侧肾脏中少部分 肾小球（50%以下） 球性：病变累 及肾小球内 的全部或大 部分毛细血 管袢 节段性：病变累及 肾小球内的一个 节段 基底膜增厚 系膜基质增多 基膜本身的增厚，或由免疫复合物沉积引 起（沉积于基底膜内、内皮细胞与基底膜之间、 脏层上皮细胞与基底膜之间） 系膜细胞增生，系膜基质增多 炎性渗出 坏死 嗜中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出 毛细血管壁纤维素样坏死 玻璃样变 硬化 玻变光镜下表现为均质的嗜酸性物质堆积 硬化光镜下表现为均质红染的无结构的小球。 是指肾小球内细胞减少甚至消失，毛细血管袢 塌陷，管腔闭塞，胶原纤维增加，肾小球囊脏 层和壁层愈合 肾小球肾炎的临床表现与病理类型关系密切，常见肾小球肾炎的临床表现及 病理类型特点见表 11-03。 内源性抗原 （肾小球本身的成分及非肾小球成 分） 外源性抗原 抗体 肾小球损伤的介质 肾小球损伤的介质 原位免疫复合物沉积 循环免疫复合物沉积 抗原抗体复合物 肾小球损伤
表11-03常见肾小球肾炎的临床表现及病理类型特点常见病理特点临床发病机临床表现病理类型制类型光镜电镜免疫荧光脏层上皮IgG和Cs沿基急性肾炎起病急，明显的血急性弥系膜细胞和内皮细常与感染综合征尿、蛋白尿、管型漫性增胞弥漫性增生细胞下驼底膜和系膜区有关，免尿，水肿和高血压生性肾峰状沉积内呈颗粒状沉疫复合物炎物积沉积无沉积物抗基底快速进行出现水肿、血尿和快速进肾球囊壁层上皮细IgG和C沿肾膜型性肾炎综行性肾胞增生形成新月体蛋白尿后，迅速发小球毛细血管合征炎生少尿或无尿、氮壁呈线状沉积毛细血IgG和C沿肾小免疫复质血症及急性肾功管祥沉能衰竭球毛细血管壁呈合物型积物颗粒状沉积阴性或极弱免疫反应无沉积物不明显阴性不明，T轻微病肾小球正常无沉积物，变性肾肾小管脂质沉积脏层上皮细胞功炎细胞足突能异常消失局灶局灶性节段性肾小脏层上皮局灶性IgM和不清楚性节球玻璃样变和硬化细胞足突C3段性消失及细胞剥脱肾小球硬化肾大量蛋白尿自身抗膜性肾弥漫性基底膜增厚，脏层上皮IgG和C沿肾病炎明显水肿形成钉状或梳齿状细胞下沉小球毛细血管体与抗综或虫蚀状改变，系膜积物，基底壁呈弥漫性颗原原位高脂血症、脂尿合反应低蛋白血症无增生膜增厚粒状沉积征膜性增系膜增生，基底膜（1）内皮型内皮细胞1型免生性肾呈双轨状细胞下沉下IgG和C3.疫复合炎积物物CI或C4沉积(II）肾小II型基底膜内ⅡI型自身球基底膜致C3颗粒状荧光抗体，补密层的条带体替代途状沉积物径缴活弥浸性系膜增生，系膜区沉积只系膜区IgG不明系膜增物生性肾(IgM）和C3基底膜无变化炎沉积持续或复发性肉眼弥漫性或局灶性节系膜区沉积系膜区IgA和不明血尿或蛋IgA肾物白尿或镜下血尿，或轻病段性系膜增生C3沉积度蛋白尿
表 11-03 常见肾小球肾炎的临床表现及病理类型特点 临床 类型 临床表现 常见 病理 类型 病理特点 发病机 制 光镜 电镜 免疫荧光 急性肾炎 综合征 起病急，明显的血 尿、蛋白尿、管型 尿，水肿和高血压 急性弥 漫性增 生性肾 炎 系膜细胞和内皮细 胞弥漫性增生 脏层上皮 细胞下驼 峰状沉积 物 IgG 和 C3 沿基 底膜和系膜区 内呈颗粒状沉 积 常与感染 有关，免 疫复合物 沉积 快速进行 性肾炎综 合征 出现水肿、血尿和 蛋白尿后，迅速发 生少尿或无尿、氮 质血症及急性肾功 能衰竭 快速进 行性肾 炎 肾球囊壁层上皮细 胞增生形成新月体 无沉积物 毛细血 管袢沉 积物 无沉积物 IgG 和 C3 沿肾 小球毛细血管 壁呈线状沉积 IgG和C3沿肾小 球毛细血管壁呈 颗粒状沉积 阴性或极弱 抗基底 膜型 免疫复 合物型 免疫反应 不明显 肾 病 综 合 征 大量蛋白尿 明显水肿 高脂血症、脂尿 低蛋白血症 轻微病 变性肾 炎 肾小球正常 肾小管脂质沉积 无沉积物， 脏层上皮 细胞足突 消失 阴性 不明，T 细胞功 能异常 局 灶 性 节 段 性 肾 小 球 硬 化 局灶性节段性肾小 球玻璃样变和硬化 脏层上皮 细胞足突 消失及细 胞剥脱 局灶性 IgM 和 C3 不清楚 膜性肾 炎 弥漫性基底膜增厚， 形成钉状或 梳齿状 或虫蚀状改变，系膜 无增生 脏层上皮 细胞下沉 积物，基底 膜增厚 IgG 和 C3 沿肾 小 球毛细血管 壁 呈弥漫性颗 粒状沉积 自身抗 体与抗 原原位 反应 膜性增 生性肾 炎 系膜增生，基底膜 呈双轨状 （I）内皮 细胞下沉 积物 （II）肾小 球基底膜致 密层的条带 状沉积物 I 型 内 皮 细胞 下 IgG 和 C3、 C1 或 C4 沉积 II 型基底膜内 C3颗粒状荧光 I 型 免 疫复合 物 II 型自身 抗体，补 体替代途 径激活 系膜增 生性肾 炎 弥漫性系膜增生， 基底膜无变化 系膜区沉积 物 系 膜 区 IgG （IgM）和 C3 沉积 不明 血尿或蛋 白尿 持续或复发性肉眼 或镜下血尿，或轻 度蛋白尿 IgA 肾 病 弥漫性或局灶性节 段性系膜增生 系膜区沉积 物 系膜区 IgA 和 C3 沉积 不明
慢性肾炎慢性肾因原发病多尿、夜尿、低比重部分肾小球纤维化与原发的与原发的肾炎综合征炎变类型而尿、高血压、贫血、及玻璃样变，所属肾炎类型类型有关异氮质血症和尿毒肾小管萎缩消失：有关症、肾功能衰竭部分肾小球体积增大，所属肾小管扩张肾小球肾炎主要临床表现有尿量的改变（少尿、无尿、多尿或夜尿）、尿液性状的改变（血尿、蛋白尿和管型尿）、水肿及高血压。见表11-04。实习目的通过观察各类型肾小球肾炎的大体及显微镜切片，掌握急性弥漫性增生性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎的病变特点，理解各型肾小球肾炎的病变与临床表现的关系：熟悉轻微病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎的病变特点。实习内容及观察要点大体标本11-01急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)肾脏肿大，表面光滑，呈红褐色，又称大红肾。肾脏表面及切面可见多数针尖大小的出血点，故又称蚤咬肾。切面皮质增厚，皮髓质界限清楚。被膜紧张易剥离。10-02新月体性肾小球肾炎（crescenticglomerulonephritis）肾脏肿大，呈苍白色，表面光滑，切面皮质增厚，可见点状出血。包膜与肾皮质可有轻度粘连。11-03慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis）肾脏体积明显缩小，质硬，表面呈弥漫性细颗粒状，颗粒大小较一致，故称颗粒性固缩肾，切面皮质变薄，纹理模糊不清，皮髓质界限不清，肾孟周围脂肪组织增多。包膜粘连不易剥离。（图11-03）显微镜切片11-09急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)
慢性肾炎 综合征 多尿、夜尿、低比重 尿、高血压、贫血、 氮质血症和尿毒 症、肾功能衰竭 慢性肾 炎 部分肾小球纤维化 及玻璃样变，所属 肾小管萎缩消失； 部分肾小球体积增 大，所属肾小管扩 张 与原发的 肾炎类型 有关 与原发的肾炎 类型有关 因原发病 变类型而 异 肾小球肾炎主要临床表现有尿量的改变（少尿、无尿、多尿或夜尿）、尿液 性状的改变（血尿、蛋白尿和管型尿）、水肿及高血压。见表 11-04。 实习目的 通过观察各类型肾小球肾炎的大体及显微镜切片，掌握急性弥漫性增生性肾 小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎的病变特点，理解各型肾小球 肾炎的病变与临床表现的关系；熟悉轻微病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、 膜性增生性肾小球肾炎的病变特点。 实习内容及观察要点 大体标本 11-01 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 肾脏肿大，表面光滑,呈红褐色，又称大红肾。肾脏表面及切面可见多数针 尖大小的出血点，故又称蚤咬肾。切面皮质增厚，皮髓质界限清楚。被膜紧张易 剥离。 10-02 新月体性肾小球肾炎 (crescentic glomerulonephritis) 肾脏肿大，呈苍白色，表面光滑，切面皮质增厚，可见点状出血。包膜与肾 皮质可有轻度粘连。 11-03 慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis) 肾脏体积明显缩小，质硬，表面呈弥漫性细颗粒状，颗粒大小较一致，故称 颗粒性固缩肾，切面皮质变薄，纹理模糊不清，皮髓质界限不清， 肾盂周围脂 肪组织增多。包膜粘连不易剥离。（图 11-03） 显微镜切片 11-09 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis)
肾小球毛细血管丛内内皮细胞及系膜细胞增生、肿大（二者在形态上不易区别），导致肾小球毛细血管丛细胞数目明显增多，并有少量中性粒细胞浸润。由于肾小球内细胞数目增多而使肾小球体积显著增大，有的几乎看不到肾小球囊腔。血管丛内的毛细血管充血。肾小球囊腔内有少量粉染的浆液渗出。近曲小管上皮细胞水肿，并有玻璃样变性。部分远曲小管内可见透明管型及红细胞。间质血管充血，可见中性白细胞及淋巴细胞等炎细胞浸润。11-10新月体性肾小球肾炎（crescenticglomerulonephritis）肾小球囊壁层上皮细胞明显增生，形成细胞性或纤维性新月体，有的新月体与毛细血管丛粘连，少数病变较陈旧者，肾小球纤维化。肾小管上皮细胞出现许多空泡，为脂肪变性或水泡变性，部分管腔内有透明管型。部分肾小管萎缩，另一部分则呈扩张状态。间质内有轻度的纤维组织增生及少数淋巴细胞浸润11-11轻微病变性肾小球肾炎（(minimalchangeglomerulonephritis)光镜下肾小球无明显变化，近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴。11-12膜性肾小球肾炎（membranousglomerulonephritis）光镜下肾小球基底膜弥漫性增厚。11-13膜性增生性肾小球肾炎（membranoproliferativeglomerulonephritis系膜细胞增生，基质增多，使系膜区变宽，毛细血管壁增厚管腔狭窄，毛细血管丛呈分叶状。PAS染色显示基底膜呈双轨状。11-14慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)一部分肾小球纤维化，其所属肾小管萎缩消失，而另一部分肾小球则增大，其所属肾小管扩张。由于纤维组织收缩而使纤维化及玻璃样变的肾小球相互靠近集中。部分肾小管上皮细胞呈玻璃样变性，部分肾小管管腔内有透明管型。间质有多量淋巴细胞浸润及纤维组织增生。部分小动脉内膜纤维组织增生。入球小动脉玻璃变性
肾小球毛细血管丛内内皮细胞及系膜细胞增生、肿大（二者在形态上不易区 别），导致肾小球毛细血管丛细胞数目明显增多，并有少量中性粒细胞浸润。由 于肾小球内细胞数目增多而使肾小球体积显著增大，有的几乎看不到肾小球囊腔。 血管丛内的毛细血管充血。肾小球囊腔内有少量粉染的浆液渗出。近曲小管上皮 细胞水肿，并有玻璃样变性。部分远曲小管内可见透明管型及红细胞。间质血管 充血，可见中性白细胞及淋巴细胞等炎细胞浸润。 11-10 新月体性肾小球肾炎 (crescentic glomerulonephritis) 肾小球囊壁层上皮细胞明显增生，形成细胞性或纤维性新月体，有的新月体 与毛细血管丛粘连，少数病变较陈旧者，肾小球纤维化。肾小管上皮细胞出现许 多空泡，为脂肪变性或水泡变性，部分管腔内有透明管型。部分肾小管萎缩，另 一部分则呈扩张状态。间质内有轻度的纤维组织增生及少数淋巴细胞浸润。 11-11 轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis) 光镜下肾小球无明显变化，近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴。 11-12 膜性肾小球肾炎 (membranous glomerulonephritis) 光镜下肾小球基底膜弥漫性增厚。 11-13 膜性增生性肾小球肾炎 (membranoproliferative glomerulonephritis) 系膜细胞增生，基质增多，使系膜区变宽，毛细血管壁增厚管腔狭窄，毛细 血管丛呈分叶状。PAS 染色显示基底膜呈双轨状。 11-14 慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis) 一部分肾小球纤维化，其所属肾小管萎缩消失，而另一部分肾小球则增 大，其所属肾小管扩张。由于纤维组织收缩而使纤维化及玻璃样变的肾小球相 互靠近集中。部分肾小管上皮细胞呈玻璃样变性，部分肾小管管腔内有透明管 型。间质有多量淋巴细胞浸润及纤维组织增生。部分小动脉内膜纤维组织增 生。入球小动脉玻璃变性