神经系统疾病理论纲要一、感染性疾病中枢神经系统感染性疾病主要有流行性脑脊髓膜炎和流行性乙型脑炎，其病因、病变特点及临床表现见表14-01。表14-01流行性脑脊髓膜炎与流行性乙型脑炎的比较流行性脑脊髓膜炎流行性乙型脑炎病A脑膜炎双球菌，靠飞沫传播。乙型脑炎病毒，由蚊虫叮咬传播病变部位软脑膜、蛛网膜及蛛网膜下腔。以大「脑实质，以大脑皮质及基底核、视丘脑额叶、顶叶面最明显最为严重大体特点脑脊髓膜血管扩张充血，蛛网膜下腔脑回变宽，脑沟变浅。切面，脑实质充满灰黄色脓性渗出物，覆盖于脑的有散在栗粒或针尖大的软化灶沟回，导致结构模糊不清镜下改变急性化脓性炎症血管周围间隙增宽，淋巴细胞常围蛛网膜血管扩张充血，蛛网膜下腔增绕血管呈袖套状浸润。神经细胞变宽，其内含有大量中性粒细胞，少量性坏死：神经细胞肿胀，尼氏小体消淋巴细胞、单核细胞浸润及纤维素渗失，伴有神经细胞卫星现象及噬神出)经细胞现象。软化灶：呈疏松网状；胶质细胞增生：呈弥漫性或局灶性增生临床表现脑膜刺激症状；颅内压升高症状；脑嗜睡、昏迷，重则脑神经麻痹，脑水脊液压力升高，呈混浊脓样；可找到肿、内压升高脑膜炎双球菌二、神经系统变性疾病Alzheimer病Alzheimer病又称老年性痴呆，以进行性痴呆为主要症状的大脑变性疾病。发病因素有淀粉样物质沉积、遗传因素、蛋白过度磷酸化、受教育程度及继发性递质改变。病变特点为脑萎缩，脑回窄，脑沟宽，以额叶、顶叶及叶为著。切面，脑室呈代偿性扩张。镜下表现为老年斑、神经原纤维缠结、颗粒空泡变性及Hirano小体。这些改变可见于无特殊病变的老龄脑，其数目增多达到诊断标准，并具特定分布部位时才能作为诊断本病依据。帕金森病帕金森病又称原发性震颤性麻痹，以纹状体、黑质损害为主的缓慢进行性疾病。因多巴胺型神经元的变性，导致多巴胺不足，胆碱能神经功能相对亢进，造成神经功能紊乱。病变晚期可见中脑黑质、桥脑的蓝斑及迷走神经
神经系统疾病 理论纲要 一、感染性疾病 中枢神经系统感染性疾病主要有流行性脑脊髓膜炎和流行性乙型脑炎，其病 因、病变特点及临床表现见表 14-01。 表 14-01 流行性脑脊髓膜炎与流行性乙型脑炎的比较 流行性脑脊髓膜炎 流行性乙型脑炎 病 因 脑膜炎双球菌，靠飞沫传播。 乙型脑炎病毒，由蚊虫叮咬传播 病变部位 软脑膜、蛛网膜及蛛网膜下腔。以大 脑额叶、顶叶面最明显 脑实质，以大脑皮质及基底核、视丘 最为严重 大体特点 脑脊髓膜血管扩张充血，蛛网膜下腔 充满灰黄色脓性渗出物，覆盖于脑的 沟回，导致结构模糊不清 脑回变宽，脑沟变浅。切面，脑实质 有散在粟粒或针尖大的软化灶 镜下改变 急性化脓性炎症 蛛网膜血管扩张充血，蛛网膜下腔增 宽，其内含有大量中性粒细胞，少量 淋巴细胞、单核细胞浸润及纤维素渗 出） 血管周围间隙增宽，淋巴细胞常围 绕血管呈袖套状浸润。神经细胞变 性坏死：神经细胞肿胀，尼氏小体消 失，伴有神经细胞卫星现象及噬神 经细胞现象。软化灶：呈疏松网状； 胶质细胞增生：呈弥漫性或局灶性 增生 临床表现 脑膜刺激症状；颅内压升高症状；脑 脊液压力升高，呈混浊脓样；可找到 脑膜炎双球菌 嗜睡、昏迷，重则脑神经麻痹，脑水 肿、颅内压升高 二、神经系统变性疾病 Alzheimer 病 Alzheimer 病又称老年性痴呆，以进行性痴呆为主要症状的 大脑变性疾病。发病因素有淀粉样物质沉积、遗传因素、蛋白过度磷酸化、受教 育程度及继发性递质改变。病变特点为脑萎缩，脑回窄，脑沟宽，以额叶、顶叶 及颞叶为著。切面，脑室呈代偿性扩张。镜下表现为老年斑、神经原纤维缠结、 颗粒空泡变性及 Hirano 小体。这些改变可见于无特殊病变的老龄脑，其数目增 多达到诊断标准，并具特定分布部位时才能作为诊断本病依据。 帕金森病 帕金森病又称原发性震颤性麻痹，以纹状体、黑质损害为主的 缓慢进行性疾病。因多巴胺型神经元的变性，导致多巴胺不足，胆碱能神经功能 相对亢进，造成神经功能紊乱。病变晚期可见中脑黑质、桥脑的蓝斑及迷走神经
运动核处的神经色素脱失。镜下，此处神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中有Lewy包涵小体形成。临床表现为震颤、肌强直、运动减少，姿势及步态不稳，起步及正步困难，假面具样面容等。三、神经系统肿瘤（一）中枢神经系统肿瘤主要包括胶质瘤、髓母细胞肿瘤、脑膜瘤。1.胶质瘤胶质瘤主要有星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤。形胶质细胞瘤好发大脑额叶和叶。肉眼观，肿瘤为数厘米大的结节至巨大肿块不等，瘤体色灰白，质地或软、或硬、或呈胶陈状外观，形成大小不等的囊腔。镜下，瘤细胞形态多样，其中星形细胞瘤，预后较好；间变性星形细胞瘤，预后较差；胶质母细胞瘤，预后极差。少突胶质细胞瘤来源于少突胶质细胞。好发于大脑皮质浅层。肉眼观，肿瘤呈灰红色，伴有出血、囊性变和钙化。镜下，瘤组织呈蜂窝状，瘤细胞呈圆形，大小一致，核居中，瘤细胞弥散排列，亦有环绕神经元呈卫星状结构。间质内血管呈丛状，可伴有钙化。室管膜瘤起源于室管膜细胞，以第四脑室最为常见。肉眼观，肿瘤呈球形或分叶状，边界清楚，切面灰白色。镜下，瘤细胞大小形态较一致，呈梭形、胡萝下形、胞质丰富，核呈圆形或椭圆形。瘤细胞可围绕空隙呈腺管状排列（菊形团形成），亦可围绕血管排列（假菊形团），以突起与血管壁相连。2.髓母细胞肿瘤髓母细胞肿瘤起源于原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞。小儿多见，好发部位为小脑蚓部。肉眼观，肿瘤呈灰红色，鱼肉状。镜下，瘤细胞呈圆形、卵圆形，胞质少、胞核深染，瘤细胞排列密集，形成具有诊断意义的菊形团。本瘤恶性程度高，预后差。3.脑膜瘤脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的内皮细胞和成纤维细胞。好发于上失状窦两侧，蝶骨嗜、嗅沟，小脑桥脑角以及脊髓胸段脊神经在椎间孔的出口处。易切除，预后最好。肉眼观，肿瘤界限清楚，包膜完整，呈圆形或分叶状，局部与硬脑膜附着。切面灰白色，有砂粒感。镜下，肿瘤细胞呈大小不等同心圆状或旋涡状排列，其中央的血管壁常有透明变性，以及钙化形成砂粒体。（二）周围神经肿瘤神经鞘瘤神经鞘瘤起源于胚胎期神经来源的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤。肉眼观，肿瘤呈圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整，切面灰白色或
运动核处的神经色素脱失。镜下，此处神经黑色素细胞丧失，残留的神经细胞中 有 Lewy 包涵小体形成。临床表现为震颤、肌强直、运动减少，姿势及步态不稳， 起步及止步困难，假面具样面容等。 三、神经系统肿瘤 （一）中枢神经系统肿瘤 主要包括胶质瘤、髓母细胞肿瘤、脑膜瘤。 1. 胶质瘤 胶质瘤主要有星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤。星 形胶质细胞瘤好发大脑额叶和颞叶。肉眼观，肿瘤为数厘米大的结节至巨大肿块 不等，瘤体色灰白，质地或软、或硬、或呈胶胨状外观，形成大小不等的囊腔。 镜下，瘤细胞形态多样，其中星形细胞瘤，预后较好；间变性星形细胞瘤，预后 较差；胶质母细胞瘤，预后极差。少突胶质细胞瘤来源于少突胶质细胞。好发于 大脑皮质浅层。肉眼观，肿瘤呈灰红色，伴有出血、囊性变和钙化。镜下，瘤组 织呈蜂窝状，瘤细胞呈圆形，大小一致，核居中，瘤细胞弥散排列，亦有环绕神 经元呈卫星状结构。间质内血管呈丛状，可伴有钙化。室管膜瘤起源于室管膜细 胞，以第四脑室最为常见。肉眼观，肿瘤呈球形或分叶状，边界清楚，切面灰白 色。镜下，瘤细胞大小形态较一致，呈梭形、胡萝卜形、胞质丰富，核呈圆形或 椭圆形。瘤细胞可围绕空隙呈腺管状排列（菊形团形成），亦可围绕血管排列（假 菊形团），以突起与血管壁相连。 2. 髓母细胞肿瘤 髓母细胞肿瘤起源于原始神经上皮细胞或小脑皮质的 胚胎性外颗粒层细胞。小儿多见，好发部位为小脑蚓部。肉眼观，肿瘤呈灰红色， 鱼肉状。镜下，瘤细胞呈圆形、卵圆形，胞质少、胞核深染，瘤细胞排列密集， 形成具有诊断意义的菊形团。本瘤恶性程度高，预后差。 3. 脑膜瘤 脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的内皮细胞和成纤维细胞。好发于上 矢状窦两侧，蝶骨嵴、嗅沟，小脑桥脑角以及脊髓胸段脊神经在椎间孔的出口处。 易切除，预后最好。肉眼观，肿瘤界限清楚，包膜完整，呈圆形或分叶状，局部 与硬脑膜附着。切面灰白色，有砂粒感。镜下，肿瘤细胞呈大小不等同心圆状或 旋涡状排列，其中央的血管壁常有透明变性，以及钙化形成砂粒体。 （二）周围神经肿瘤 神经鞘瘤 神经鞘瘤起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞的 良性肿瘤。肉眼观，肿瘤呈圆形或分叶状，界限清楚，包膜完整，切面灰白色或
灰黄色，可见旋涡状结构。镜下，组织结构分为为束状型（AntoniA型）和网状型（AntoniB型），两型可同时存在，多以其中一型为主。神经纤维瘤神经纤维瘤多发生在皮下，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病。肉眼观，肿瘤境界清楚，无包膜，切面灰白，质实，可见漩涡状纤维。镜下，瘤细胞由增生的神经膜细胞和成纤维细胞构成，伴有较多网状纤维及胶质纤维和疏松的粘液样基质。四、中枢神经系统疾病常见并发症颅内压升高及脑疝形成侧卧位时正常脑脊液压力若超过2kPa（正常为0.6-1.8kPa)，即为颅内压增高。因颅内占位性病变和脑脊液循环障碍引起脑水肿所致，颅内压升高致脑组织移位，脑室变形，脑疝形成（扣带回疝、海马沟回疝及枕骨大孔疝）。脑水肿脑水肿是指脑组织内液体含量过多贮积而引起脑体积增大的病理状态。常见脑水肿类型有血管源性脑水肿、细胞毒性脑水肿。发生脑水肿时，脑组织体积及重量均增加，脑回宽而扁平，脑沟浅而窄，室缩小，白质水肿及有脑疝形成。镜下，血管源性脑水肿内可见血管和细胞周围间隙增大，脑组织蔬松；细胞毒性脑水肿的神经元及神经胶质细胞内水分积聚，致细胞体积增大。脑积水脑室系统内脑脊液含量异常增多伴脑室持续性扩张状态称为脑积水。其发生原因为脑脊液循环通路阻塞、脑脊液产生过多或吸收障碍。肉眼观，脑室扩张，脑实质萎缩、变薄。镜下，神经组织大部分萎缩、消失。实习目的1.观察中枢神经系统感染性疾病及肿瘤标本，掌握流行性脑脊髓膜炎、流行性乙型脑炎的病理变化及临床病理联系。2.熟悉常见神经系统肿瘤类型及形态特征。实习内容及观察要点大体标本14-01流行性脑脊髓膜炎（epidemiccerebrospinalmeningitis）脑膜血管扩张充血，病变区蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖于脑沟、脑回表面，以致结构模糊不清，主要累及大脑凸面失状窦附近
灰黄色，可见旋涡状结构。镜下，组织结构分为为束状型（Antoni A 型）和网 状型（Antoni B 型），两型可同时存在，多以其中一型为主。 神经纤维瘤 神经纤维瘤多发生在皮下，多发性神经纤维瘤又称神经纤维 瘤病。肉眼观，肿瘤境界清楚，无包膜，切面灰白，质实，可见漩涡状纤维。镜 下，瘤细胞由增生的神经膜细胞和成纤维细胞构成，伴有较多网状纤维及胶质纤 维和疏松的粘液样基质。 四、中枢神经系统疾病常见并发症 颅内压升高及脑疝形成 侧卧位时正常脑脊液压力若超过 2kPa（正常为 0.6-1.8 kPa），即为颅内压增高。因颅内占位性病变和脑脊液循环障碍引起脑水肿 所致，颅内压升高致脑组织移位，脑室变形，脑疝形成（扣带回疝、海马沟回疝 及枕骨大孔疝）。 脑水肿 脑水肿是指脑组织内液体含量过多贮积而引起脑体积增大的病理 状态。常见脑水肿类型有血管源性脑水肿、细胞毒性脑水肿。发生脑水肿时，脑 组织体积及重量均增加，脑回宽而扁平，脑沟浅而窄，室缩小，白质水肿及有脑 疝形成。镜下，血管源性脑水肿内可见血管和细胞周围间隙增大，脑组织疏松； 细胞毒性脑水肿的神经元及神经胶质细胞内水分积聚，致细胞体积增大。 脑积水 脑室系统内脑脊液含量异常增多伴脑室持续性扩张状态称为脑积 水。其发生原因为脑脊液循环通路阻塞、脑脊液产生过多或吸收障碍。肉眼观， 脑室扩张，脑实质萎缩、变薄。镜下，神经组织大部分萎缩、消失。 实习目的 1. 观察中枢神经系统感染性疾病及肿瘤标本，掌握流行性脑脊髓膜炎、流行 性乙型脑炎的病理变化及临床病理联系。 2. 熟悉常见神经系统肿瘤类型及形态特征。 实习内容及观察要点 大体标本 14-01 流行性脑脊髓膜炎 (epidemic cerebrospinal meningitis) 脑膜血管扩张充血，病变区蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，覆盖于脑沟、 脑回表面，以致结构模糊不清，主要累及大脑凸面矢状窦附近
14-02流行性乙型脑炎（epidemicencephalitisB）软脑膜充血，脑水肿，脑回变宽，脑沟变浅，切面皮质深层、基底核、视丘等部位可见散在栗粒或针尖大小的软化灶。14-3胶质瘤(glioma)肿瘤为数厘米大小，瘤体呈灰白色，质地视瘤内胶质纤维多少而异，或硬、或软、或呈胶陈状外观，并可形成大小不等的囊腔，脑的原有结构因受挤压而扭曲变形。显微镜切片14-03流行性脑脊髓膜炎（epidemiccerebrospinalmeningitis）蛛网膜下腔充满大量脓性渗出物，以中性多核粒细胞为主并有单核细胞及纤维蛋白，脑膜及实质血管扩张充血。14-04流行性乙型脑炎（epidemicencephalitisB）脑内血管扩张充血，血管周围间隙增宽，在血管周围可见淋巴细胞呈围管性浸润。神经细胞变性坏死，表现为神经细胞肿胀，尼氏体消失，胞浆内出现空泡、核偏位等，重者神经细胞消失，在变性坏死的神经细胞周围，常有少突胶质细胞围绕，即神经细胞卫星现象。小胶质细胞、中性粒细胞侵入神经细胞内，即噬神经细胞现象，在脑实质内可见由神经组织坏死液化后而形成之筛网状软化灶，呈染色淡，质地疏松的筛网状。脑实质内常有增生的胶质细胞，呈弥漫分布或聚集成群而成胶质小结。思考题小病例分析病史摘要：患儿，男，5岁。因发热，呕吐2天，皮肤淤斑1天入院。入院前两天开始发热、恶心、呕吐，呈喷射性，吐出胃内容物，在当地卫生院按感冒治疗，病情无好转，并发现皮肤出现淤斑。体格检查：急性重病容，体温39.5℃，脉搏125次/min，呼吸29次/min，血压12.9/9.5kPa。颈强直，克氏征（+），驱干及四肢皮肤淤斑增多。实验室检查：外围血白细胞23.2×109/L，其中中性粒细胞0.82；脑脊液中白细胞3.3×109/L，其中中性粒细胞0.89。入院后经抗感染，对症及支持疗法，不见好转，经抢救无效而死亡
14-02 流行性乙型脑炎 (epidemic encephalitis B) 软脑膜充血，脑水肿，脑回变宽，脑沟变浅，切面皮质深层、基底核、视丘 等部位可见散在粟粒或针尖大小的软化灶。 14-3 胶质瘤 (glioma) 肿瘤为数厘米大小，瘤体呈灰白色，质地视瘤内胶质纤维多少而异，或硬、 或软、或呈胶胨状外观，并可形成大小不等的囊腔，脑的原有结构因受挤压而扭 曲变形。 显微镜切片 14-03 流行性脑脊髓膜炎 (epidemic cerebrospinal meningitis) 蛛网膜下腔充满大量脓性渗出物，以中性多核粒细胞为主并有单核细胞及纤 维蛋白，脑膜及实质血管扩张充血。 14-04 流行性乙型脑炎 (epidemic encephalitis B) 脑内血管扩张充血，血管周围间隙增宽，在血管周围可见淋巴细胞呈围管性 浸润。神经细胞变性坏死，表现为神经细胞肿胀，尼氏体消失，胞浆内出现空泡、 核偏位等，重者神经细胞消失，在变性坏死的神经细胞周围，常有少突胶质细胞 围绕，即神经细胞卫星现象。小胶质细胞、中性粒细胞侵入神经细胞内，即噬神 经细胞现象，在脑实质内可见由神经组织坏死液化后而形成之筛网状软化灶，呈 染色淡，质地疏松的筛网状。脑实质内常有增生的胶质细胞，呈弥漫分布或聚集 成群而成胶质小结。 思考题 小病例分析 病史摘要：患儿，男，5 岁。因发热，呕吐 2 天，皮肤淤斑 1 天入院。入院 前两天开始发热、恶心、呕吐，呈喷射性，吐出胃内容物，在当地卫生院按感冒 治疗，病情无好转，并发现皮肤出现淤斑。 体格检查：急性重病容，体温 39.5℃，脉搏 125 次/min，呼吸 29 次/min， 血压 12.9/9.5kPa。颈强直，克氏征（+），躯干及四肢皮肤淤斑增多。 实验室检查：外围血白细胞 23.2×109 /L，其中中性粒细胞 0.82；脑脊液中 白细胞 3.3×109 /L，其中中性粒细胞 0.89。 入院后经抗感染，对症及支持疗法，不见好转，经抢救无效而死亡
户检摘要：大脑顶叶、额叶软脑膜血管高度扩张、充血，病变严重区域蛛网膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，脑沟回模糊不清。镜下，脑膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增宽，内有大量中性粒细胞、少量淋巴细胞、单核细胞及纤维素。脑实质轻度充血、水肿，神经细胞变性，胶质细胞增生。讨论1、根据病历摘要及检记录，本例存在何种病变，分析病变与临床表现间有何联系。2、解释患者出现的症状和体征。3、脑脊液检查对本病的诊断有何意义
尸检摘要：大脑顶叶、额叶软脑膜血管高度扩张、充血，病变严重区域蛛网 膜下腔充满灰黄色脓性渗出物，脑沟回模糊不清。镜下，脑膜血管高度扩张充血， 蛛网膜下腔增宽，内有大量中性粒细胞、少量淋巴细胞、单核细胞及纤维素。脑 实质轻度充血、水肿，神经细胞变性，胶质细胞增生。 讨论 1、根据病历摘要及尸检记录，本例存在何种病变，分析病变与临床表现间 有何联系。 2、解释患者出现的症状和体征。 3、脑脊液检查对本病的诊断有何意义