1重庆医科大学儿科学院教案2007年7月12日第（8）次课教学方法（大课）学时（1.5）专业（儿外科）班级（2004级）授课教师：周德凯副教授授课题目：血管瘤本课目的：掌握血管瘤的临床表现、病理分类、诊断及治疗原则重点：病理分类及临床表现、治疗原则难点：临床表现及病理分类本次课程采用教具及电化器材：电脑幻灯、病例照片幻灯投影教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）40分钟第一节课血管瘤二、概述5分钟、病因5分钟三、病理 分类15分钟（一）传统分类5分钟10分钟（二）新分类法四、临床表现15分钟第二节课血管瘤20分钟5分钟五、并发症5分钟六、诊断及鉴别诊断七、治疗10分钟在讲述血管瘤的分类、临床表现、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗方法时，插入病例照片，帮助学生理解及增加学生的感性认识
１ １ 重庆医科大学儿科学院教案 2007 年 7 月 12 日 第（ 8）次课 教学方法（大课） 学时 (1.5) 专业（儿外科） 班级（2004 级） 授课教师： 周德凯副教授 授课题目：血管瘤 本课目的：掌握血管瘤的临床表现、病理分类、诊断及治疗原则 重点：病理分类及临床表现、治疗原则 难点：临床表现及病理分类 本次课程采用教具及电化器材： 电脑幻灯 、病例照片幻灯投影 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 第一节课 血 管 瘤 40 分钟 一、概述 5 分钟 二、病因 5 分钟 三、病理 分类 15 分钟 （一） 传统分类 5 分钟 （二） 新分类法 10 分钟 四、临床表现 15 分钟 第二节课 血 管 瘤 20 分钟 五、并发症 5 分钟 六、诊断及鉴别诊断 5 分钟 七、治疗 10 分钟 在讲述血管瘤的分类、临床表现、并发症、诊断及鉴别诊断、治疗方法时，插入病例照片，帮 助学生理解及增加学生的感性认识
N讲稿内容理论大血管瘤(Hemangioma )概述先天性脉管发育畸形，先天性错构瘤.1参考文发病率：小儿最常见的良性肿瘤，婴幼儿期发病率可高达3-8%国外2、献：文献：生后1岁内总发病率可达10-12%。教材2、女/男=2-5/1，我院2.25/1病理类型及临床表现多种多样。任何部3.位，皮肤皮下最多，多发性占15-30%4、治疗方法繁多，预后差别大病因（不清）胚胎期血管生长发育异常：血管形成性疾病2.内皮细胞本身生理、生化、基因异常或缺陷3.血管生长因子水平升高、抑制因子水平降低肥大细胞释放肝素片段刺激内皮细胞增殖4.雌激素的影响血管瘤分类classification of vascular lesions传统分类毛细血管瘤capillaryhemangioma新生儿斑痣葡萄酒色斑 port-wine stain蜘蛛痣araneus nevus杨梅状血管瘤strawberry2、海绵状血管瘤：cavernous3、混合性血管瘤：mixed4、蔓状血管瘤：vascular（二）新的分类法：1982年Mulliken 根据细胞学特征，临床表现及自然病史的不同，将血管瘤分为两大类血管瘤（又称真正的血管瘤）1hemangiomasneoplasias（1）病理特点：为毛细血管增生，内皮C具有胚胎血管内皮特征，分裂增殖活跃、有成团，或丛状毛细血管，细胞可呈椭园形，电镜下见细胞器发达。（2）临床类型：杨梅状血管瘤，大部分要儿海绵状血管瘤，混合性血管瘤、占80%（3）临床特点：具有增生期（静止期)，消退期2血管畸形（Vascubarmalformation）（1）病理特点：源于毛细血管、静脉、动脉、动静脉瘘，以静脉性最多见.血管异常扩张、增多，畸形交通构成，内皮细胞为成熟扁平细胞，无增殖现象2(2）临床类型：葡萄酒斑（鲜红斑痣）、部分海绵状血管瘤，各种静脉扩张、曲张，蔓状血管瘤（3）临床特点：多于生后即见，随年龄缓慢扩张、增宽程度加重（多因血流冲击，血管扩张所致逐渐加重），不能自行消退
２ ２ 讲 稿 内 容 血 管 瘤 (Hemangioma ) 一、 概述 1、 先天性脉管发育畸形，先天性错构瘤. 2、 发病率: 小儿最常见的良性肿瘤，婴幼儿期发病率可高达 3-8%.国外 文献：生后 1 岁内总发病率可达 10-12%。 2、 女/男=2-5/1，我院 2.25/1 3、 病理类型及临床表现多种多样。任何部 位，皮肤皮下最多， 多发性占 15-30% 4、治疗方法繁多，预后差别大 二、 病因 （不清） 1、 胚胎期血管生长发育异常： 血管形成性疾病 2. 内皮细胞本身生理、生化、基因异常 或缺陷 3. 血管生长因子水平升高、 抑制因子水平降低 肥大细胞释放肝素片段刺激内皮细胞增殖 4. 雌激素的影响 三、 血管瘤分类 classification of vascular lesions （一） 传统分类 1、毛细血管瘤 capillary hemangioma 新生儿斑痣 葡萄洒色斑 port-wine stain 蜘 蛛 痣 araneus nevus 杨梅状血管瘤 strawberry 2、海绵状血管瘤：cavernous 3、混合性血管瘤：mixed 4、蔓状血管瘤：vascular （二） 新的分类法： 1982 年 Mulliken 根据细胞学特征，临床表现及自然病史的不同，将血管瘤 分为两大类 1、 血管瘤（又称真正的血管瘤） hemangiomas - neoplasias （1） 病理特点：为毛细血管增生，内皮 C 具有胚胎血管内皮特征，分 裂增殖活跃、有成团，或丛状毛细血管，细胞可呈椭园形，电镜下见细 胞器发达。 （2） 临床类型：杨梅状血管瘤，大部分婴儿海绵状血管瘤，混合性血 管瘤、 占 80% （3） 临床特点：具有增生期（静止期），消退期 2、 血管畸形（Vascubar malformation） （1）病理特点：源于毛细血管、静脉、动脉、动静脉瘘,以静脉性最多见. 血管异常扩张、增多，畸形交通构成 ，内皮细胞为成熟扁平细胞，无 增殖现象 (2) 临床类型：葡萄酒斑（鲜红斑痣）、部分海绵状血管瘤，各种静脉扩张、 曲张，蔓状血管瘤。 (3) 临床特点：多于生后即见，随年龄缓慢扩张、增宽程度加重（多因血流冲 击，血管扩张所致逐渐加重），不能自行消退。 理论大 课讲授 形式 参考文 献： 教材
3 理论大课讲 授形式 期不同而表现出多样性，现介绍几种主要类型的表现。 1.毛细血管瘤（杨梅状血管瘤） Strawherry Hemangiom 最常见占65%皮肤任何部位，以头面 部最多见。 病理属毛细血管增 参考文献： 病变多于生后或2-4周内出现，初为针尖大小红点，以后渐增大至数 教材 mm-10cm,呈桔红-鲜红、渐起杨梅状，2-4月增大最快，半岁如明显变慢 并逐渐静止。绝大多数姑生后数年内可逐渐自行消失。 毛细血管增生型一多位皮下，腮腺、乳房 海绵窦状扩张型-一可位于皮下，肌肉，内脏组织 表现为大小不一的软块，界线可不十分清楚，血管畸形者挤压可暂缩小或 消失，透过皮肤可呈浅兰色，缓慢增大，不会自行失。增生型者，软块均 匀，挤压不易缩小，生后数月内可迅速增大，有自行消退趋势。 3.混合性血管瘤mixed hemangioma20% 身体同一部位、皮肤存在毛细血管瘤同时皮下存在海绵状血管瘤。为 毛细血管增生，生后数月内增大迅速，可自行消退，肿瘤常较大，可累 及头面大部或整个肢体、躯干。 葡萄酒色斑 ort Stain)鲜红斑痣 为真皮浅层毛细血管扩张，表现为生后即存在的面颈部淡红斑，边界 清楚，面积随年龄增长与身体成比例增大，本身并无增大，色泽随年龄由 淡红-鲜红-紫兰色，加深至紫葡萄色故名。压之易退色，不能自消。 静脉扩张：皮下或深部组织不同程度及范围的小静脉，大静脉扩张、 曲张，随年龄加重。 如，先天性颈内V扩张，肢体静脉曲张。 6、蔓状血管瘤 由于曲.扩张的畸形静脉及动脉构成，瘤体及范围较大，可累及全肢 由于存 较多大小 静脉 扪之常有血管博动，皮温升高， 可闻及血管杂音。多于生后即见，渐加重，不能自愈
３ ３ 四、 临床表现 小儿血管瘤可发生于身体的任何部位，由于部位、类型、大小及发展时 期不同而表现出多样性，现介绍几种主要类型的表现。 1.毛细血管瘤（杨梅状血管瘤） Strawberry Hemangioma 最常见 占 65% 皮肤任何部位，以头面 部最多见。 病理 属毛细血管增生 病变多于生后或 2-4 周内出现，初为针尖大小红点，以后渐增大至数 mm-10cm，呈桔红-鲜红、渐起杨梅状，2-4 月增大最快，半岁如明显变慢 并逐渐静止。 绝大多数姑生后数年内可逐渐自行消失。 2、海绵状血管瘤 毛细血管增生型-多位皮下，腮腺、乳房 海绵窦状扩张型-可位于皮下，肌肉，内脏组织 表现为大小不一的软块，界线可不十分清楚，血管畸形者挤压可暂缩小或 消失，透过皮肤可呈浅兰色，缓慢增大，不会自行失。增生型者，软块均 匀，挤压不易缩小，生后数月内可迅速增大，有自行消退趋势。 3.混合性血管瘤 mixed hemangioma 20% 身体同一部位、皮肤存在毛细血管瘤同时皮下存在海绵状血管瘤。为 毛细血管增生，生后数月内增大迅速，可自行消退，肿瘤常较大，可累 及头面大部或整个肢体、躯干。 4、 葡萄酒色斑（Port-wine Stain）鲜红斑痣 为真皮浅层毛细血管扩张，表现为生后即存在的面颈部淡红斑，边界 清楚，面积随年龄增长与身体成比例增大，本身并无增大，色泽随年龄由 淡红-鲜红-紫兰色，加深至紫葡萄色故名。压之易退色，不能自消。 5、 静脉扩张：皮下或深部组织不同程度及范围的小静脉，大静脉扩张、 曲张，随年龄加重。 如，先天性颈内 V 扩张，肢体静脉曲张。 6、 蔓状血管瘤 由于曲.扩张的畸形静脉及动脉构成，瘤体及范围较大，可累及全肢 体，由于存在较多大小不一的动静脉瘘，扪之常有血管博动，皮温升高， 可闻及血管杂音。多于生后即见，渐加重，不能自愈。 理论大课讲 授形式 参考文献： 教材
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五、并发症 理论大课讲 1、溃疡感染： 授形式 A、血管瘤生长快，表皮擦破感染、溃疡，遗留瘢痕 B、静脉曲张，皮肤营养障碍-溃疡经久不愈 2、 出血及消耗性凝血障碍 参考文献： 血管畸形破损出血 Kasabach-Merritt综合征（血管瘤伴血小板减少综合征）： 教材 大型血管瘤因瘤内血液滞留，消耗了血小板，纤维蛋白原及凝血 因子Ⅱ、V、Ⅷ所致。多见于6月内的婴儿，表现为血管瘤突然 迅速增在、扩散，表面紫红、硬，似急性炎症状，易误诊P 下 3、器管功能障碍及美容损害 头面器管附近肿瘤，尤其是生长快，面积大者，常影响视力 听觉，呼吸，喂养，并可毁容。 面部Port-wine stain如伴有颅内脉络膜相同的病变可发生 癫痫及智力障碍，中风。称sturge-weber综合征. 4、其它 ①肝脏及其它大型血管瘤可致充血性心衰 ②广泛肢体V扩张可形成V石-硬节疼痛 肢体纤维化、骨化， 肢体骨骼发有畸形 ③肠道血管瘤一无痛性大量血便 鉴别诊断六、诊断及鉴别诊断 诊断不难，关键要分清血管瘤与血管畸形 辅助诊断：B超（彩多），穿刺，CT、 血管造影，放射性同位素等 血， ②外伤性血肿，不凝血 七、治疗：therapy 对血管瘤，绝大多数在生后数年内可自消，并不留后遗问题，因此，婴儿 杨梅状，混合性及部分海绵状，如面积不大，生长缓慢，或生长不明显， 尤其是已经处于消退期的病例，应首选观察 国内外大量资料证实，5岁前消退者占50-60%，7岁消退者达70-75% 9岁自消达90%，优于任何治疗：
５ ５ 五、 并发症 1、溃疡感染： A、血管瘤生长快，表皮擦破感染、溃疡，遗留瘢痕 B、 静脉曲张，皮肤营养障碍-溃疡经久不愈 2、 出血及消耗性凝血障碍 血管畸形破损出血 Kasabach-Merritt 综合征（血管瘤伴血小板减少综合征）： 大型血管瘤因瘤内血液滞留，消耗了血小板，纤维蛋白原及凝血 因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ所致。多见于 6 月内的婴儿，表现为血管瘤突然 迅速增在、扩散，表面紫红、硬 ，似急性炎症状，易误诊"PT 下降" 3、器管功能障碍及美容损害 头面器管附近肿瘤，尤其是生长快，面积大者，常影响视力， 听觉，呼吸，喂养，并可毁容。 面部 Port-wine stain 如伴有颅内脉络膜相同的病变可发生 癫痫及智力障碍，中风。称 sturge-weber 综合征. 4、其它： ①肝脏及其它大型血管瘤可致充血性心衰 ②广泛肢体 V 扩张可形成 V 石-硬节疼痛， 肢体纤维化、骨化，肢体骨骼发育畸形 ③肠道血管瘤-无痛性大量血便 鉴别诊断六、 诊断及鉴别诊断 诊断不难，关键要分清血管瘤与血管畸形 辅助诊断：B 超（彩多），穿刺，CT、 血管造影，放射性同位素等 ① 瘤伴出血，突然增大，穿刺为不凝 血，彩多囊块中无血流信号。 ②外伤性血肿，不凝血 七、 治疗：therapy 原则：控制血管瘤增长，促进消退，保护美容及器管功能 （一） 观察 等待自行消退（保守治疗） 对血管瘤，绝大多数在生后数年内可自消，并不留后遗问题，因此，婴儿 杨梅状，混合性及部分海绵状，如面积不大，生长缓慢，或生长不明显， 尤其是已经处于消退期的病例，应首选观察 国内外大量资料证实，5 岁前消退者占 50-60%，7 岁消退者达 70-75%， 9 岁自消达 90%，优于任何治疗； 理论大课讲 授形式 参考文献： 教材