重庆医科大学儿科学院儿外教研室重庆医科大学儿科学院教案(讲稿本)题目:先天性胆管扩张专业儿科学年级2006级授课教师：蒲从伦教授
重庆医科大学儿科学院儿外教研室 １ １ 题目: 先天性胆管扩张 教授
重庆医科大学儿科学院儿外教研室2小儿外科教研室重庆医科大学儿科学院理论大课教案第（10）次课教学方法（大课）学时（②）专业外科学班级（2006级）授课教师：蒲从伦教授授课题目：先天性胆管扩张本课目的：了解小儿先天性胆管扩张症病因、鉴别诊断、治疗原则。掌握小儿先天性胆管扩张症病理、临床表现、诊断。本课重点：临床表现、诊断本课难点：小儿先天性胆管扩张症病理本次课程采用教具及电化器材：电脑多媒体放映，教案采用power point幻灯片教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）80分钟先天性胆管扩张分钟第一节概述、病因、病理40、起源、定义、发病率1%、病因：1、胰胆管连接异常52、胆道发育不良2分钟3、病毒感染学说2#连特4、胆总管远端神经肌肉发育不良1、病理：151、胆囊增大，壁厚，充血，水肿1分钟2、肝变硬2分钟3、囊壁纤维组织增厚，粘膜变厚、挛缩、溃疡1分钟4、胆汁改变分钟5、结石（成人多见）1分钟6、癌变（胆管上皮癌）1分钟7、分型8四、临床表现10分钟.2
重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ２ ２ 重庆医科大学儿科学院理论大课教案 第（10）次课 教学方法（大课）学时 (2) 专业 外科学 班级（2006 级） 授课教师： 蒲从伦 教授 授课题目：先天性胆管扩张 本课目的：了解小儿先天性胆管扩张症病因、鉴别诊断、治疗原则。 掌握小儿先天性胆管扩张症病理、临床表现、诊断。 本课重点：临床表现、诊断 本课难点：小儿先天性胆管扩张症病理 本次课程采用教具及电化器材：电脑多媒体放映，教案采用 power point 幻灯片 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 先天性胆管扩张 80 分钟 第一节 概述、病因、病理 40 分钟 一、起源、定义、发病率 5 分钟 二、病因： 10 分钟 1、胰胆管连接异常 5 分钟 2、胆道发育不良 2 分钟 3、病毒感染学说 2 分钟 4、胆总管远端神经肌肉发育不良 1 分钟 三、病理： 15 分钟 1、 胆囊增大 ，壁厚，充血，水肿 1 分钟 2、 肝变硬 2 分钟 3、囊壁纤维组织增厚，粘膜变厚、挛缩、溃疡 1 分钟 4、胆汁改变 1 分钟 5、结石（成人多见） 1 分钟 6、癌变（胆管上皮癌） 1 分钟 7、分型 8 分钟 四、临床表现 10 分钟
重庆医科大学儿科学院儿外教研室31、腹痛特点研街特在特街车社12、肿块特点3、黄疽特点24、伴发热、呕吐5、黄疽时大便灰白色，尿色加深26囊肿破裂、穿孔7、其他出血倾向1第二节五、诊断10分钟1、诊断依据5#医2、辅助检查5六、鉴别诊断151、胆道闭锁62、肝包囊虫病33、慢性肝炎分钟34、腹部肿瘤分钟10七、治疗原则八、术后并发症与防治.5分钟思考题1.先天性胆管扩张症的临床表现、诊断及治疗原则？2.简述先天性胆管扩张症的病因3.试述先天性胆管扩张症病理分类根据教材及参考资料讲稿应修改的内容：教师姓名修改时间1．将按新的教科书改先天性胆管囊肿改为先天性胆管蒲从伦2009.8.1扩张22.3.参考文献：小儿外科学，第三版
重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ３ ３ 1、腹痛特点 1 分钟 2、肿块特点 1 分钟 3、黄疸特点 2 分钟 4、伴发热、呕吐 1 分钟 5、黄疸时大便灰白色，尿色加深 2 分钟 6 囊肿破裂、穿孔 1 分钟 7、其他出血倾向 1 分钟 第二节 五、诊断 10 分钟 1、诊断依据 5 分钟 2、辅助检查 5 分钟 六、 鉴别诊断 15 分钟 1、胆道闭锁 6 分钟 2、肝包囊虫病 3 分钟 3、慢性肝炎 3 分钟 4、腹部肿瘤 3 分钟 七、 治疗原则 10 分钟 八、术后并发症与防治 5 分钟 思考题 1.先天性胆管扩张症的临床表现、诊断及治疗原则？ 2.简述先天性胆管扩张症的病因 3. 试述先天性胆管扩张症病理分类。 根据教材及参考资料讲稿应修改的内容： 教师姓名 修改时间 1. 将按新的教科书改先天性胆管囊肿改为先天性胆管 扩张 蒲从伦 2009.8.1 2 2. 3. 参考文献： 小儿外科学，第三版
重庆医科大学儿科学院儿外教研室17小儿外科学，第四版小儿肝胆外科学主编董倩人民卫生出版社重庆医科大学儿科学院教学讲稿备注(参考文献、讲稿内容授课形式）小儿外科学，先天性胆管扩张症第四版。congenital biliary dilatation大课、概述：小儿肝胆外科学主编董倩1723年Vater首例报道。1852年Douglas对其症状学及病理特征作详细介绍。人民卫生出版囊性改变可发生在除胆囊外的肝内、肝外胆道的任何部位，」社是小儿外科及肝胆外科中的重要疾病之随着诊断方法的进展，手术方式的改进，疗效明显提高。本病好发在东方民族，日本报道较多。发病率：1: 1000日本一
重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ４ ４ 小儿外科学，第四版 小儿肝胆外科学主编董倩 人民卫生出版社 重庆医科大学儿科学院教学讲稿 讲 稿 内 容 备 注 （参考文献、 授课形式） 先天性胆管扩张症 congenital biliary dilatation 一、概述： 1723年 Vater首例报道。 1852年 Douglas对其症状学及病理特征作详细介绍。 囊性改变可发生在除胆囊外的肝内、肝外胆道的任何部位， 是小儿外科及肝胆外科中的重要疾病之一。 随着诊断方法的进展，手术方式的改进，疗效明显提高。 本病好发在东方民族，日本报道较多。 发病率： 日本－－ 1：1000 小儿外科学， 第四版。 大课 小儿肝胆外科 学主编董倩 人民卫生出版 社
重庆医科大学儿科学院儿外教研室5美国1:1300澳大利亚一-1:1500海一1:1100女性多见：3发病年龄：可发生在任何年龄好发年龄：-80%<25 岁75-45--74%<10 岁8-24%<1 岁二、病因：■先天发育畸形，亦有后天获得性因素共同参与导致本病发生。病因学说众多，未有定论，已被证实或多数学者一致认可的有以下几种：1、胰胆管连接异常（anomalous arrangementofpancreaticobiliary duct, ApBD)胰胆管交接处的正常解剖：正常的胰胆管在Vater壶腹部呈锐角状态被Odds括约肌包绕其共同通道仅2-5mm。（图示）胰胆管交接处的解剖畸形：（1）胰胆管未能分离，胆总管以直角进入胰管。（2）共同通道过长，约2-3.5cm。结果：胰管内压2.94--4. 9 Kpa2. 45--2. 94Kpa胆总管内压压力差导致胰液返流，反复发作胆管炎。慢性炎症→粘膜破坏，胆管壁弹力纤维变性→扩张（4）通过胆管造影证实(5）胆总管囊肿囊液淀粉酶增高2、胆道上皮增殖不平衡：原始胆管为一实体，上皮细胞增殖时上下不均匀，下部过度增生，空泡化再贯通时致远端狭窄，而近端出现扩张。3、胆总管远端神经肌肉发育不良4、病毒感染学说：乙肝病毒、巨细胞病毒（CMV）→肝炎、肝内、肝外胆道闭锁胆总管远端某段的局限性破坏，管壁：变厚→近端扩张→囊肿；变薄→扩张→囊肿5、其它三、病理：1、胆囊增大，壁厚，充血，水肿2、肝硬变：由于炎症细胞浸润，胆汁淤积和纤维化而引起。3、囊壁纤维组织增厚，粘膜变厚、李缩、溃疡，上皮细胞、平滑肌细胞缺如（缺乏肌层）。4、胆汁改变；无菌有菌
重庆医科大学儿科学院儿外教研室 ５ ５ 美国－－ 1：1300 澳大利亚－－ 1：1500 上 海－－ 1：1100 女性多见： 3 ：1 发病年龄：可发生在任何年龄 。 好发年龄： 75－－80％ ＜25 岁 45－－74％ ＜10 岁 18－－24％ ＜1 岁二、病因： ◼ 先天发育畸形，亦有后天获得性因素共同参与导致本病发生。 病因学说众多，未有定论, 已被证实或多数学者一致认可的有 以下几种： 1、胰胆管连接异常（anomalous arrangement of pancreaticobiliary duct, ApBD） 胰胆管交接处的正常解剖： 正常的胰胆管在 Vater 壶腹部呈锐角状态被 Odds 括约肌 包绕其共同通道仅 2－5mm。（图示） 胰胆管交接处的解剖畸形： （1） 胰胆管未能分离，胆总管以直角进入胰管。 （2）共同通道过长，约 2－3.5cm。 结果： 胰管内压 2.94-4.9 Kpa 胆总管内压 2.45-2.94Kpa 压力差导致胰液返流，反复发作胆管炎。 慢性炎症→粘膜破坏，胆管壁弹力纤维变性 →扩张 ⑷ 通过胆管造影证实 ⑸ 胆总管囊肿囊液淀粉酶增高 2、胆道上皮增殖不平衡： 原始胆管为－实体，上皮细胞增殖时上下不均匀,下部过度 增生，空泡化再贯通时致远端狭窄，而近端出现扩张。 3、胆总管远端神经肌肉发育不良 4、病毒感染学说： 乙肝病毒、巨细胞病毒（CMV）→肝炎、肝内、肝外胆道闭锁 胆总管远端某段的局限性破坏，管壁：变厚→近端扩张→囊肿； 变薄→扩张→囊肿 5、其它 三、病理： 1、胆囊增大，壁厚，充血 ，水肿 2、肝硬变：由于炎症细胞浸润，胆汁淤积和纤维化而引起。 3、囊壁纤维组织增厚，粘膜变厚、 挛缩、溃疡， 上皮细胞、平滑肌细胞缺如（缺乏肌层）。 4、胆汁改变：无菌 有菌