重庆医科大学儿科学院小儿外教研室重庆医科大学儿科学院教案(讲稿本)题目：小儿神经管发育畸形Neural tube developmental defect in children专业：临床医学(儿科专业方向五年制)年级：2006 级授课教师：翟瑄讲师 副主任医师小儿外科教研室
重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 １ １ 题目: 小儿神经管发育畸形 Neural tube developmental defect in children 瑄
重庆医科大学儿科学院小儿外教研室2重庆医科大学儿科学院理论大课教案第（13）次课教学方法（大课）学时(2)专业（小儿外科学）班级（2006级）授课教师：翟瑄讲师副主任医师授课题目：小儿神经管发育畸形Neural tube developmental defect in childre本课目的：掌握脑膜膨出、脑脑膜膨出、脑积水、脊髓栓系的临床表现、诊断要点和手术治疗原则：熟悉神经管发育畸形的胚胎学、病理学、病理生理学基础；了解各病种的病因和分型。重点：各类神经管发育畸形临床表现、诊断要点和手术治疗原则。难点：神经管发育畸形的胚胎学、病理学基础，脊髓栓系的病理解剖、病理生理改变。本次课程采用教具及电化器材：多媒体课件教学程序：（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）小儿神经管发育畸形Neuraltubedefect80分钟第一节课40分钟一、概述3分钟、胚胎学5分钟2分钟三、 病理学2分钟四、病因五、常见疾病分类一)、脑膜膨出、脑脑膜膨出：1、临床表现6分钟2
重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ２ ２ 重庆医科大学儿科学院理论大课教案 第（13）次课 教学方法（大课） 学时 (2) 专业（小儿外科学） 班级（2006 级） 授课教师：翟瑄 讲师 副主任医师 授课题目：小儿神经管发育畸形 Neural tube developmental defect in children 本课目的：掌握脑膜膨出、脑脑膜膨出、脑积水、脊髓栓系的临床表现、诊断要点 和手术治疗原则；熟悉神经管发育畸形的胚胎学、病理学、病理生理学 基础；了解各病种的病因和分型。 重点： 各类神经管发育畸形临床表现、诊断要点和手术治疗原则。 难点： 神经管发育畸形的胚胎学、病理学基础，脊髓栓系的病理解剖、病理生 理改变。 本次课程采用教具及电化器材：多媒体课件 教学程序：（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 小儿神经管发育畸形 Neural tube defect 80 分钟 第一节课 40 分钟 一、概述 3 分钟 二、胚胎学 5 分钟 三、病理学 2 分钟 四、病因 2 分钟 五、常见疾病分类 (一)、脑膜膨出、脑脑膜膨出： 1、临床表现 6 分钟
重庆医科大学儿科学院小儿外教研室2、诊断4分钟3、治疗4分钟（二）先天性脑积水6分钟1、临床表现4分钟2、诊断3、治疗4分钟40分钟第二节课、脊膜膨出5分钟三、脊髓脊膜膨出5分钟三、脊髓栓系综合征3分钟（一）概念（=）病理解剖改变4分钟（三）病理生理改变4分钟2分钟（四）病因（五）病理分型3分钟（六）临床表现5分钟（七）诊断5分钟2分钟（八) 治疗小结2分钟思考题：1．脊髓栓系综合征的主要临床表现是什么？2.确诊脊髓栓系综合征的主要辅助检查手段是什么？根据教材及参考资料讲稿应修改的内容：教师姓名修改时间一2讲稿内容备注(参考文献、授小儿神经管发育畸形课形式）1、蒋先惠主Neural tube defect in children编：小儿神经外科学。、概述（summary）2、王忠诚主3
重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ３ ３ 2、诊断 4 分钟 3、治疗 4 分钟 （二）先天性脑积水 1、临床表现 6 分钟 2、诊断 4 分钟 3、治疗 4 分钟 第二节课 40 分钟 一、脊膜膨出 5 分钟 二、脊髓脊膜膨出 5 分钟 三、脊髓栓系综合征 （一）概念 3 分钟 （二）病理解剖改变 4 分钟 （三）病理生理改变 4 分钟 （四）病因 2 分钟 （五）病理分型 3 分钟 （六）临床表现 5 分钟 （七）诊断 5 分钟 （八）治疗 2 分钟 小结 2 分钟 思考题： 1. 脊髓栓系综合征的主要临床表现是什么？ 2.确诊脊髓栓系综合征的主要辅助检查手段是什么？ 根据教材及参考资料讲稿应修改的内容： 教师姓名 修改时间 1. 2. 讲 稿 内 容 小儿神经管发育畸形 Neural tube defect in children 一、概述（summary） 备 注 （参考文献、授 课形式） 1、蒋先惠主 编：小儿神 经外科学 。 2、王忠诚主
重庆医科大学儿科学院小儿外教研室编：主忠诚定义(definition)：神经外科胚胎发育中由于神经管闭合和发育不全所导致的一类先天学3、Schmidek&畸形，主要表现为脑和脊髓的结构及功能异常，并伴有颅骨和脊Sweet:柱的发育异常。OperativeNeurosuegical■发病率（morbidity)：Techniques中枢神经系统的先天性畸形发生率很高，居我国出生缺陷畸4.施诚仁主编：小儿外科学形发生率第二位，发病率约率1%--3%。北方地区多于南方。第4版难点二、胚胎学(embryology)■胚胎18～19天，神经板形成，神经板左右两端隆起形成神经嘴■胚胎第22天，在脊索诱导下神经板中央凹陷形成神经沟，两端神经嘴靠拢■胚胎第27天，神经沟闭合形成神经管■神经管是中枢神经系统的原基，其前段膨大，衍化为脑，后段衍化为脊髓■外胚层→神经板→沟→管→脑、脊髓→颅腔椎管■中胚层详细描述：1.胚胎18天胚盘尾部外胚层中央部分的细胞在其下方中胚层的脊索诱导下增生，增厚成为神经板，板随脊索向头、尾延伸，两侧渐隆起形成神经，神经板凹入而形成神经沟，两侧沟渐渐的闭合而形成神经管，其头端发育成脑，尾端发育成脊髓。脑脊髓
重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ４ ４ ◼定义(definition)： 胚胎发育中由于神经管闭合和发育不全所导致的一类先天 畸形，主要表现为脑和脊髓的结构及功能异常，并伴有颅骨和脊 柱的发育异常。 ◼发病率(morbidity): 中枢神经系统的先天性畸形发生率很高,居我国出生缺陷畸 形发生率第二位,发病率约率1%0-3%0 。北方地区多于南方。 二、胚胎学(embryology) 难点 ◼胚胎18～19天，神经板形成，神经板左右两端隆起形成神 经嵴 ◼胚胎第22天，在脊索诱导下神经板中央凹陷形成神经沟， 两端神经嵴靠拢 ◼胚胎第27天，神经沟闭合形成神经管 ◼神经管是中枢神经系统的原基，其前段膨大，衍化为脑， 后段衍化为脊髓 ◼外胚层 → 神经板 → 沟 → 管 → 脑、脊髓 ◼中胚层-→ 颅 腔 椎 管 详细描述： 1. 胚胎１８天胚盘尾部外胚层中央部分的细胞在其下方中胚层 的脊索诱导下增生，增厚成为神经板，板随脊索向头、尾延 伸，两侧渐隆起形成神经嵴，神经板凹入而形成神经沟，两 侧沟渐渐的闭合而形成神经管，其头端发育成脑，尾端发育 成脊髓。 编：王忠诚 神经外科 学. 3、Schmidek& Sweet: Operative Neurosuegical Techniques. 4. 施诚仁主 编：小儿外科学 第 4 版 脑 脊髓
重庆医科大学儿科学院小儿外教研室外胚层→板→沟→管→ 4thW2完椎管中胚层2成体节两侧前脊索与外胚层肋骨及横突、椎弓、板及棘突突起一神经板平行勤工作后棘突、椎板发育缺陷，椎管从椎板缺如处“膨出”3.脊柱裂→椎管未完全闭合1脊柱裂发生在中胚层发育障碍CNS 发育之后脊索发育障碍脊膜、神经和脊髓膨出1椎管发育障碍（而与神经管的形成无关）因体节闭合首先在第5体节，渐向头、尾部延伸，因此脊柱裂的腰及腰骶csf在压力作用部多见，而胸部少见。脊膜膨出超越皮肤平面■脑、骨的发育与脊髓、椎管发育类似三、病理学(pathology)5
重庆医科大学儿科学院小儿外教研室 ５ ５ 外胚层 → 板 → 沟 → 管 → 2. 中胚层 椎管 体节两侧 前 ↑ → → 突起→ →椎管 勤工作 后 3. 脊柱裂 → → ↑ 中胚层发育障碍 脊索发育障碍 ↓ 椎管发育障碍（而与神经管的形成无关） ■ 脑、颅骨的发育与脊髓、椎管发育类似 三、病理学(pathology) 脊索与外胚层 神经板平行 肋骨及横突、椎弓、板及棘突 4th W 已 完 成 棘突、椎板发育缺陷， 椎管未完全闭合 椎管从椎板缺如处“膨出” 脊柱裂发生在 CNS 发育之后 脊膜、神经和脊髓膨出 因体节闭合首先在第 5 体节，渐向 头、尾部延伸，因此脊柱裂的腰及腰骶 部多见，而胸部少见。 ｃｓｆ在压力作用 脊膜膨出超越皮肤平面