重庆医科大学儿科学院教案(讲稿本)题目：小儿神经管发育畸形Neural tube defect专业：临床医学(儿科专业方向五年制)年级：2006级授课教师：翟瑄讲师小儿外科教研室
１ １ 题目: 小儿神经管发育畸形 Neural tube defect 瑄
2重庆医科大学儿科学院教案2008年8月15日第（4）次课教学方法（大课）学时（2)专业（儿科专业本科）班级（2005）授课教师：李映良副教授授课题目：小儿神经管发育畸形Neural tubedefect本课目的：掌握脑膜膨出、脑脑膜膨出、脑积水、脊髓栓系的临床表现、诊断要点和手术治疗原则；熟悉神经管发育畸形的胚胎学、病理学、病理生理学基础；了解各病种的病因和分型。重点：各类神经管发育畸形临床表现、诊断要点和手术治疗原则。神经管发育畸形的胚胎学、病理学基础，脊髓栓系的病理解剖、病理生难点：理改变。本次课程采用教具及电化器材：多媒体课件教学程序：（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）小儿神经管发育畸形Neural tubedefect80分钟第一节课40分钟3分钟一、概述二、胚胎学5分钟三、 病理学2分钟四、病因2分钟五、常见疾病分类（一）、脑膜膨出、脑脑膜膨出：6分钟1、临床表现4分钟2、诊断3、治疗4分钟三）先天性脑积水6分钟1、临床表现2、诊断4分钟3、治疗4分钟2
２ ２ 重庆医科大学儿科学院教案 2008 年 8 月 15 日 第（4）次课 教学方法（大课）学时 (2)专业（儿科专业本科）班级（2005） 授课教师：李映良 副教授 授课题目：小儿神经管发育畸形 Neural tube defect 本课目的：掌握脑膜膨出、脑脑膜膨出、脑积水、脊髓栓系的临床表现、诊断要点 和手术治疗原则；熟悉神经管发育畸形的胚胎学、病理学、病理生理学 基础；了解各病种的病因和分型。 重点： 各类神经管发育畸形临床表现、诊断要点和手术治疗原则。 难点： 神经管发育畸形的胚胎学、病理学基础，脊髓栓系的病理解剖、病理生 理改变。 本次课程采用教具及电化器材：多媒体课件 教学程序：（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 小儿神经管发育畸形 Neural tube defect 80 分钟 第一节课 40 分钟 一、概述 3 分钟 二、胚胎学 5 分钟 三、病理学 2 分钟 四、病因 2 分钟 五、常见疾病分类 (一)、脑膜膨出、脑脑膜膨出： 1、临床表现 6 分钟 2、诊断 4 分钟 3、治疗 4 分钟 （二）先天性脑积水 1、临床表现 6 分钟 2、诊断 4 分钟 3、治疗 4 分钟
第二节课40分钟、脊膜膨出5分钟三、脊髓脊膜膨出5分钟三、脊髓栓系综合征3分钟（一）概念（二）病理解剖改变4分钟（三）病理生理改变4分钟（四）病因2分钟（五）病理分型3分钟（六）临床表现6分钟6分钟（七）诊断2分钟（八）治疗讲稿内容小儿神经管发育畸形备注Neural tube defect（参考文献、授课形式）一、概述（summary）1、蒋先惠主■定义(difinition)：编：小儿神经外科学。胚胎发育中由于神经管闭合和发育不全所导致的一类先天2、王忠诚主畸形，主要表现为脑和脊髓的结构及功能异常，并伴有颅骨和脊编：王忠诚神经外科柱的发育异常。学■发病率(morbidity)：3、Schmidek&Sweet:中枢神经系统的先天性畸形发生率很高，占所有产婴（含死OperativeNeurosuegical婴）先天性畸形总数的60%，居我国出生缺陷畸形发生率第二位，Techniques.发病率约率0.6%-4.0%。北方地区多于南方。4.施诚仁主编：小儿外科学二、胚胎学(embryology)难点第4版■胚胎18～19天，神经板形成，神经板左右两端隆起形成神经嘴3
３ ３ 第二节课 40 分钟 一、脊膜膨出 5 分钟 二、脊髓脊膜膨出 5 分钟 三、脊髓栓系综合征 （一）概念 3 分钟 （二）病理解剖改变 4 分钟 （三）病理生理改变 4 分钟 （四）病因 2 分钟 （五）病理分型 3 分钟 （六）临床表现 6 分钟 （七）诊断 6 分钟 （八）治疗 2 分钟 讲 稿 内 容 小儿神经管发育畸形 Neural tube defect 一、概述（summary） ◼定义(difinition)： 胚胎发育中由于神经管闭合和发育不全所导致的一类先天 畸形，主要表现为脑和脊髓的结构及功能异常，并伴有颅骨和脊 柱的发育异常。 ◼发病率(morbidity): 中枢神经系统的先天性畸形发生率很高, 占所有产婴( 含死 婴)先天性畸形总数的60%。，居我国出生缺陷畸形发生率第二位, 发病率约率0.6%0-4.0%0 。北方地区多于南方。 二、胚胎学(embryology) 难点 ◼胚胎18～19天，神经板形成，神经板左右两端隆起形成神 经嵴 备 注 （参考文献、授 课形式） 1、蒋先惠 主 编：小儿神 经外科学 。 2、王忠诚 主 编：王忠诚 神经外科 学. 3、Schmidek& Sweet: Operative Neurosuegical Techniques. 4. 施诚仁主 编：小儿外科学 第 4 版
■胚胎第22天，在脊索诱导下神经板中央凹陷形成神经沟，两端神经嘴靠拢■胚胎第27天，神经沟闭合形成神经管■神经管是中枢神经系统的原基，其前段膨大，衍化为脑，后段衍化为脊髓外胚层→神经板→沟→管→脑、脊髓■中胚层一颅腔椎管详细描述：1.胚胎18天胚盘尾部外胚层中央部分的细胞在其下方中胚层的脊索诱导下增生，增厚成为神经板，板随脊索向头、尾延伸，两侧渐隆起形成神经，神经板凹入而形成神经沟，两侧沟渐渐的闭合而形成神经管，其头端发育成脑，尾端发育成脊髓。脑外胚层→沟→管→板→脊髓独W已完椎管2．中胚层1体节两侧前成脊索与外胚层突起一肋骨及横突、椎弓、板及棘突神经板平行后椎管从椎板缺如处“膨出”棘突、椎板发育缺陷，3.脊柱裂→椎管未完全闭合中胚层发育障碍脊柱裂发生在CNS 发育之后
４ ４ ◼胚胎第22天，在脊索诱导下神经板中央凹陷形成神经沟， 两端神经嵴靠拢 ◼胚胎第27天，神经沟闭合形成神经管 ◼神经管是中枢神经系统的原基，其前段膨大，衍化为脑， 后段衍化为脊髓 ◼外胚层 → 神经板 → 沟 → 管 → 脑、脊髓 ◼中胚层-→ 颅 腔 椎 管 详细描述： 1. 胚胎１８天胚盘尾部外胚层中央部分的细胞在其下方中胚层 的脊索诱导下增生，增厚成为神经板，板随脊索向头、尾延 伸，两侧渐隆起形成神经嵴，神经板凹入而形成神经沟，两 侧沟渐渐的闭合而形成神经管，其头端发育成脑，尾端发育 成脊髓。 外胚层 → 板 → 沟 → 管 → 2. 中胚层 椎管 体节两侧 前 ↑ → → 突起→ →椎管 勤工作 后 3. 脊柱裂 → → ↑ 中胚层发育障碍 脊索与外胚层 神经板平行 肋骨及横突、椎弓、板及棘突 4th W 已 完 成 脑 脊髓 棘突、椎板发育缺陷， 椎管未完全闭合 椎管从椎板缺如处“膨出” 脊柱裂发生在 CNS 发育之后
脊索发育障碍脊膜、神经和脊髓膨出4椎管发育障碍（而与神经管的形成无关）因体节闭合首先在第5体节，渐向头、尾部延伸，因此脊柱裂的腰及腰骶csf在压力作用部多见，而胸部少见。脊膜膨出超越皮肤平面■脑、颅骨的发育与脊髓、椎管发育类似三、病理学(pathology)神经管形成过程中，神经管停留在闭合不全状态。其主要机制为妊娠第4周神经胚胎形成，尾侧发育失败，导致椎板闭合不全，同时存在脊髓脊膜及神经向椎板缺损处膨出，其病理过程既往归于单纯神经管闭合缺损。目前更多的实验证据支持”双打击“（2-hit假说），即除原始胚胎发育错误外，还有贯穿于整个妊娠过程对暴露神经组织的继发性损害，包括脑脊液动力学改变与组织形态、结构改变对脊髓、神经及大脑等整个神经中枢系统的一系列继发损害。四、病因（etiology)病因尚不明确，可能是神经管形成过程中受到各种致畸因素的影响，神经板失去了脊索的诱导作用，导致神经管闭合和发育不全。可能的影响因素：放射线、化学毒物(漂白粉、色素)激素（胰岛素、性激素）、缺氧、血型不合、遗传（隐性遗传）、四氢叶酸（FH4）缺乏（豆类、动物肝脏、菠菜）五、常见疾病分类5
５ ５ 脊索发育障碍 ↓ 椎管发育障碍（而与神经管的形成无关） ■ 脑、颅骨的发育与脊髓、椎管发育类似 三、病理学(pathology) 神经管形成过程中，神经管停留在闭合不全状态。 其主要 机制为妊娠第4周神经胚胎形成，尾侧发育失败，导致椎板闭合 不全，同时存在脊髓脊膜及神经向椎板缺损处膨出，其病理过程 既往归咎于单纯神经管闭合缺损。目前更多的实验证据支持" 双 打击 " (2-hit 假说)，即除原始胚胎发育错误外,还有贯穿于整 个妊娠过程对暴露神经组织的继发性损害,包括脑脊液动力学改 变与组织形态、结构改变对脊髓、神经及大脑等整个神经中枢系 统的一系列继发损害。 四、病因(etiology) 病因尚不明确，可能是神经管形成过程中受到各种致畸因素 的影响，神经板失去了脊索的诱导作用，导致神经管闭合和发育 不全。 可能的影响因素：放射线、化学毒物(漂白粉、色素)、 激素（胰岛素、性激素）、缺氧、血型不合、遗传（隐性遗传）、 四氢叶酸（FH4）缺乏（豆类、动物肝脏、菠菜） 五、常见疾病分类 脊膜、神经和脊髓膨出 因体节闭合首先在第 5 体节，渐向 头、尾部延伸，因此脊柱裂的腰及腰骶 部多见，而胸部少见。 ｃｓｆ在压力作用 脊膜膨出超越皮肤平面