重庆医科大学儿科学院教案(讲稿本)题目：肾母细胞瘤（Nephroblastoma）专业：临床医学（五年制儿科专业方向）年级：2004级授课教师：何大维副教授
1 题目:肾母细胞瘤（Nephroblastoma）
小儿外科教研室重庆医科大学儿科学院教案第（8）次课教学方法（大课）学时（2）专业（儿科专业）班级（2005级）授课教师：林涛副教授授课题目：肾母细胞瘤（Nephroblastoma）本课目的：掌握临床表现、诊断及治疗重点：临床表现、诊断难点：病因、临床表现本次课程采用教具及电化器材：电脑幻灯教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）肾母细胞瘤（Nephroblastoma）40分钟5分钟、概述6分钟二、 病因三、 病理4分钟四、临床症状及体征12分钟五、诊断、4分钟六、治疗7分钟2分钟七、预防2
2 重庆医科大学儿科学院教案 第（8）次课 教学方法（大课） 学时 (2) 专业（ ）班级（2005 级） 授课教师：林涛副教授 授课题目：肾母细胞瘤（Nephroblastoma） 本课目的：掌握 临床表现、诊断及治疗 重点： 临床表现、诊断 难点：病因、临床表现 本次课程采用教具及电化器材： 电脑幻灯 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 肾母细胞瘤（Nephroblastoma） 40 分钟 一、概述 5 分钟 二、病因 6 分钟 三、病理 4 分钟 四、临床症状及体征 12 分钟 五、诊断、 4 分钟 六、治疗 7 分钟 七、预防 2 分钟
容讲稿内理论大课肾母细胞瘤（Nephroblastoma）讲授形式一概述肾母细胞瘤（Nephroblastoma）也称肾胚胎瘤，或Wilms瘤，是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一，15岁以下小儿发病率为0.8/10万，占小儿所有实体肿瘤的8%，双侧者少见，约3-6%。参考文应用手术、化疗及放疗的综合措施后，使20-30年代死亡率高达80%，变为目前存活率80%以上。献：小儿病因肿瘤起源于后肾胚基的不正常分化，双侧肾母细胞瘤及外科学，15-20%的单侧病变与遗传有关。可伴发其他先天性畸形：第三版，虹膜缺如1单侧肥大2、Pediatei3~泌尿生殖系统畸形4、Beckwith-wiedeman综合征c5-肾母细胞增生复合体病理三、Urology,可发生于肾的任何部位大体病理()John肿瘤呈椭圆形或圆形，表面规则或略有分叶状，有1假膜，质地较坚实P.Gearha2、切面呈鱼肉样膨出，灰白色，有坏死及出血，呈桔黄色、红色或棕色rt,MD, FA3、破坏并压迫肾组织、肾盂、肾盏，并使之变形(二)扩散转移AP, FACS1、直接浸润经淋巴结转移2、3、血源性扩散，最多见，80%到肺部（三)、组织学改变肿瘤来源于间叶组织，包含肾源性间质及上皮成分间质组织占肿瘤绝大部分1上皮细胞可形成实质性索条或形成发育不全的肾2
3 讲 稿 内 容 肾母细胞瘤（Nephroblastoma） 一、 概述 肾母细胞瘤（Nephroblastoma）也称肾胚胎瘤，或 Wilms 瘤，是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一，15 岁以下小儿发病率 为 0.8/10 万，占小儿所有实体肿瘤的 8%，双侧者少见，约 3-6%。 应用手术、化疗及放疗的综合措施后，使 20-30 年代死亡率高 达 80%，变为目前存活率 80%以上。 二、 病因 肿瘤起源于后肾胚基的不正常分化，双侧肾母细胞瘤及 15-20%的单侧病变与遗传有关。 可伴发其他先天性畸形： 1、 虹膜缺如 2、 单侧肥大 3、 泌尿生殖系统畸形 4、 Beckwith-wiedeman 综合征 5、 肾母细胞增生复合体 三、 病理 可发生于肾的任何部位 （一） 大体病理 1、 肿瘤呈椭圆形或圆形，表面规则或略有分叶状，有 假膜，质地较坚实 2、 切面呈鱼肉样膨出，灰白色，有坏死及出血，呈桔 黄色、红色或棕色 3、 破坏并压迫肾组织、肾盂、肾盏，并使之变形 （二） 扩散转移 1、 直接浸润 2、 经淋巴结转移 3、 血源性扩散，最多见，80%到肺部 （三）、组织学改变 肿瘤来源于间叶组织，包含肾源性间质及上皮成分 1、 间质组织占肿瘤绝大部分 2、 上皮细胞可形成实质性索条或形成发育不全的肾 理论大课 讲授形式 参考文 献：小儿 外科学， 第三版， Pediatei c Urology, John P.Gearha rt,MD,FA AP,FACS
小球及肾小管分类：按组织结构分为两大类：3、①预后好的组织结构（FH）典型肾母细胞瘤A、B、部分分化的囊性肾母细胞瘤②预后差的组织结构（UH）四、肿瘤分期「期：肿瘤限于肾内，完全切除II期：肿瘤已扩散到肾外，但能完全切除IⅢI期：腹部有非血源性肿瘤残存①肾门或腹主动脉旁淋巴结浸润②弥漫性腹腔播散，术前或术中肿瘤散落③腹膜种植④肿瘤残留，未能完整切除IV期：血源性转移：肺、肝、骨、脑V期：双侧肾母细胞瘤五、临床表现腹部肿块：最多见1.2、腹痛和消化系统症状3、血尿：25%患者中可有镜下血尿A高血压，发生率63%①肾血管受压，肾缺血-→肾素 ②肿瘤细胞分泌肾素5、发热6、全身症状诊断六、临床表现1、辅助检查：IVU及B超是重要的检查手段2、①B超②IVU:约1/3不显影肾血管闭塞A、B、肾严重破坏C-肾盂被肿瘤充满。约2/3显影呈肾内占位性病变。③CT、MRI①胸片：肺是肾母细胞瘤最好发的转移部位鉴别诊断腹膜后常见肿物除肾母细胞瘤外有肾积水，畸胎瘤及神经母
4 小球及肾小管 3、 分类：按组织结构分为两大类： ① 预后好的组织结构（FH） A、 典型肾母细胞瘤 B、 部分分化的囊性肾母细胞瘤 ② 预后差的组织结构（UH） 四、 肿瘤分期 Ⅰ期：肿瘤限于肾内，完全切除 Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，但能完全切除 Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存 ① 肾门或腹主动脉旁淋巴结浸润 ② 弥漫性腹腔播散，术前或术中肿瘤散落 ③ 腹膜种植 ④ 肿瘤残留，未能完整切除 Ⅳ期：血源性转移：肺、肝、骨、脑 Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤 五、 临床表现 1、 腹部肿块：最多见 2、 腹痛和消化系统症状 3、 血尿：25%患者中可有镜下血尿 4、 高血压，发生率 63% ① 肾血管受压，肾缺血→肾素↑ ② 肿瘤细胞分泌肾素 5、 发热 6、 全身症状 六、 诊断 1、 临床表现 2、 辅助检查：IVU 及 B 超是重要的检查手段 ① B 超 ② IVU：约 1/3 不显影 A、 肾血管闭塞 B、 肾严重破坏 C、 肾盂被肿瘤充满。 约 2/3 显影呈肾内占位性病变。 ③ CT、MRI ④ 胸片：肺是肾母细胞瘤最好发的转移部位 七、 鉴别诊断 腹膜后常见肿物除肾母细胞瘤外有肾积水，畸胎瘤及神经母
细胞瘤（附表）治疗：肾母细胞瘤需综合治疗八、治疗原则：尽早手术、化疗、放疗的综合治疗手术：重要手段1、切口A、B、切除肿块（包括术野淋巴结清扫）C血管内瘤栓取出化疗：是近20年来治疗学上的重要进展2、①首选药物：长春新碱和放线菌素D长春新碱（VCR)：A、抑制肿瘤有丝分裂更生霉素（AMD)：B、与脱氧核糖核酸（DNA）结合，特异地阻断了信息核糖核酸（RNA）的合成，引起细胞损伤与死亡。可选用药物：阿霉素（ANR），顺铂C.(CDDP),鬼乙叉武等②术前化疗：③术后化疗方案A、FH:6个月I期：VCR+AMDII期：VCR+AMD15个月II期：VCR+AMD+ADR15个月IV期：VCR+AMD+ADR+CDDP15个月UH:B、I期：VCR+AMD15个月II-IV期：VCR+AMD+ADR+CDDP15个月3-放疗：预后好的组织结构I、ⅡI期均不用放疗A-支持治疗：转移及复发瘤的治疗5、双侧肾母细胞瘤的治疗6、原则：尽量保存肾组织而以化疗为主九、预后影响因素：合理正规治疗1、病理组织类型，临床分期2、其他因素：年龄及肿瘤体积，3、肿瘤细胞 DNA 含量
5 细胞瘤（附表） 八、 治疗：肾母细胞瘤需综合治疗 治疗原则：尽早手术、化疗、放疗的综合治疗 1、 手术：重要手段 A、 切口 B、 切除肿块（包括术野淋巴结清扫） C、 血管内瘤栓取出 2、 化疗：是近 20 年来治疗学上的重要进展 ① 首选药物：长春新碱和放线菌素 D A、 长春新碱（VCR）： 抑制肿瘤有丝分裂 B、 更生霉素（AMD）： 与脱氧核糖核酸（DNA）结合，特 异地阻断了信息核糖核酸（RNA） 的合成，引起细胞损伤与死亡。 C、 可选用药物：阿霉素（ANR），顺铂 （CDDP）， 鬼臼乙叉甙等 ② 术前化疗： ③ 术后化疗方案 A、 FH： Ⅰ期：VCR+AMD 6 个月 Ⅱ期：VCR+AMD 15 个月 Ⅲ期：VCR+AMD+ADR 15 个月 Ⅳ期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15 个月 B、 UH： Ⅰ期：VCR+AMD 15 个月 Ⅱ-Ⅳ期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15 个月 3、 放疗： 预后好的组织结构Ⅰ、Ⅱ期均不用放疗 4、 支持治疗： 5、 转移及复发瘤的治疗 6、 双侧肾母细胞瘤的治疗 原则：尽量保存肾组织而以化疗为主 九、 预后影响因素： 1、 合理正规治疗 2、 病理组织类型，临床分期 3、 其他因素：年龄及肿瘤体积， 肿瘤细胞 DNA 含量