内在逾径 异物表面接触 凝血系统 高相对分子质量激肚原 外在途径 组织损伤 X: 组织因子(Ⅲ)一组织损伤 Ⅱa 凝血酶) (凝血酶) 最后的 共同途径 (血纤蛋白原) (血纤蛋白) Ⅻ. 交联的 血纤蛋白聚块 图4一20导致血液凝固的激活步骤的级联 表4-10凝血因子的编号及名称
凝血系统
。主要凝血因子 因子I, 纤维蛋白原 因子工,凝血素 因子II工,凝血酶原酶 因子V,钙(Ca2+)因子 因子V,促凝血球蛋白原,易变因子 因子VII,转变加速因子前体,促凝血酶原激 酶原,辅助促凝血酶原激酶 因子VIII,抗血友病球蛋白A(AHGA),抗血 友病因子A(AHFA),血小板辅助因子I,血友病 因子VIII或A
v 主要凝血因子 因子 I, 纤维蛋白原 因子 II, 凝血素 因子 III, 凝血酶原酶 因子 IV, 钙( Ca 2+ ) 因子 因子 V, 促凝血球蛋白原,易变因子 因子 VII, 转变加速因子前体,促凝血酶原激 酶原,辅助促凝血酶原激酶 因子 VIII, 抗血友病球蛋白A (AHG A), 抗血 友病因子A (AHFA),血小板辅助因子 I, 血友病 因子 VIII 或 A
因子IX,抗血友病球蛋白B(AHGB),抗血友病 因子B(AHFB),血友病因子IX或B 因子X,STUART(-PROWER)-F,自体凝血酶原C 因子XI,ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C 因子XII,HAGEMANE因子,表面因子 因子XIII,血纤维稳定因子 辅助凝血因子 FITZGERALD因子 FLETCHER因子(激肽释放酶原) von-Wil1 ebrand-因子
v 因子 IX, 抗血友病球蛋白B (AHG B),抗血友病 因子B (AHF B),血友病因子 IX 或 B 因子 X, STUART(-PROWER)-F, 自体凝血酶原C 因子 XI, ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C 因子 XII, HAGEMAN因子, 表面因子 因子 XIII, 血纤维稳定因子 辅助凝血因子 FITZGERALD因子 FLETCHER因子 (激肽释放酶原) von-Willebrand-因子
Arg274-Thr275 Arg323-lle324 y-羧基容氨酸 残基位于此区 X。凝血酶原激酶 2741 323 582 N端 C端 释放的肽段 凝血酶 图4-21 凝血酶原的结构示意图 专业位点:Arg一G1y
Arg274— Thr275 Ⅹa凝血酶原激酶 Arg323— Ile324 专业位点: Arg— Gly
-46.ni N端 血纤蛋白原为糖蛋白、分子 量340kD,由6条多肽链组 成,29对二硫键交联成网状 C端 'B6 分子。 凝血酶 S-sf S-S 攻击点 血纤蛋白原 中央球状区 凝血酶切点 I A 血纤肽A、18AA 多净负电荷 血纤肽B、20AA 图4-22血纤蛋白原(图A)和血纤蛋白单体(图B)的 血纤蛋白 结构示意图 (B)图中a和A,b和B分别是结构草补的位点
血纤蛋白原 血纤蛋白 凝血酶切点 血纤肽A、18AA 血纤肽B、20AA 血纤蛋白原为糖蛋白、分子 量340kD,由6条多肽链组 成,29对二硫键交联成网状 分子。 N端 C端 多净负电荷