(三)脂肪酸的氧化分解 在供氧充足时，机体大多数组织细胞（除脑、红细 胞外)都能将脂肪酸彻底氧化为C02和H2O并产生大 量能量，以肌肉为主： (1)脂肪酸的活化 脂肪酸在线粒体外与HSCoA结合形成脂酰CoA的 过程成为脂肪酸的活化。 脂肪酸+CoA-SH 脂酰COA合成酶 脂酰~SCoA十PPi Mg2+ ATP AMP (2)B-氧化
（三）脂肪酸的氧化分解 在供氧充足时，机体大多数组织细胞（除脑、红细 胞外）都能将脂肪酸彻底氧化为CO2和H2O并产生大 量能量，以肌肉为主： （1）脂肪酸的活化 脂肪酸在线粒体外与HSCoA结合形成脂酰CoA的 过程成为脂肪酸的活化。 （2） β –氧化
1)脂酰CoA进入线粒体 短链脂酰CoA可直接进入线粒体，而长链脂酰 CoA不能自由通过线粒体内膜，需要借助于肉 碱的帮助。 CHa H.C-GH-GH OH CHa OH 肉碱（L-3-羟基-4-三甲基丁酸)
1)脂酰CoA进入线粒体 短链脂酰CoA可直接进入线粒体，而长链脂酰 CoA不能自由通过线粒体内膜，需要借助于肉 碱的帮助。 肉碱（L-3-羟基-4-三甲基丁酸 ）
线粒体外 外膜 膜间腔 内膜 线粒体内 X 脂酰肉碱 CoASH CoASH、 CPT2 CPT1 肉碱 脂酰CoA 脂酰CoA CPT:肉碱脂酰转移酶 肉碱脂酰转移酶I（CPT1)是β-氧化的限速酶，如饥饿、高脂低 糖饮食、糖尿病等，均可提高该酶活性
肉碱脂酰转移酶Ⅰ（CPT1）是β-氧化的限速酶，如饥饿、高脂低 糖饮食、糖尿病等，均可提高该酶活性
2)脂酰CoA的β一氧化过程 脂酰CoA在脂肪酸β-氧化多酶复合体的催化下 ，从脂酰基的β一碳原子开始，进行脱氢、加水 、再脱氢、硫解四步连锁反应，脂酰基断裂生成 少2个碳原子的脂酰CoA及1分子乙酰CoA,前 者又重复上述过程，使脂酰CoA的碳链不断缩 短，最后都生成乙酰CoA。 ①脱氢： △酶：脂酰CoA脱氢酶 FAD FADH2 B a 0 B a RCH2CH2C-SCoA RCH=CHC~SCoA 脂酰CoA 反△2烯酰CoA
2）脂酰CoA的β –氧化过程 脂酰CoA在脂肪酸β-氧化多酶复合体的催化下 ，从脂酰基的β –碳原子开始，进行脱氢、加水 、再脱氢、硫解四步连锁反应，脂酰基断裂生成 少2个碳原子的脂酰CoA及1分子乙酰CoA，前 者又重复上述过程，使脂酰CoA的碳链不断缩 短，最后都生成乙酰CoA 。 ①脱氢： △酶： 脂酰CoA脱氢酶
②加水： △酶：水化酶 B aO H20 a 0 RCH=CHC~SCoA RCH一CHC~SCoA △2-烯酰CoA水化廉 OH H 反△2-烯酰C0A L(+)B-羟脂酰CoA ③再脱氢： △酶：β-羟脂酰CoA脱氢酶 B a NAD*NADH+H+ RCH一CHC~SCoA B a OH H RC-CH2C~SCoA L(+)B-羟脂酰 0 L(+)B-羟脂酰CoA CoA脱氢酶 B-酮脂酰CoA
②加水： △酶： 水化酶 ③再脱氢： △酶： β-羟脂酰CoA脱氢酶