治疗 n1治疗方针 诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。饮 食治疗的目的是保持血中苯丙氨酸在0.24~0.6mmol/儿。 n2药物治疗 BH4、5-羟色胺和L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU,除饮 食控制外，需给予此类药物。 n3其他治疗 低苯丙氨酸饮食治疗：主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸 持续高于1.22mmol/儿(20mg/d)的患者。到幼儿期添加 辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨 酸需要量，2个月以内约需50~70mg/(kg·d),3~6个 月约40mg/(kgd),2岁约为25~30mg/(kgd),4 岁以上约10~30mg/(kgd)，以能维持血中苯丙氨酸浓 度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/d)为宜。饮食控制至 少需持续到青春期以后
n 治疗 n 1 治疗方针 诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。饮 食治疗的目的是保持血中苯丙氨酸在0.24～0.6mmol/L。 n 2 药物治疗 BH4、5-羟色胺和L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU，除饮 食控制外，需给予此类药物。 n 3 其他治疗 低苯丙氨酸饮食治疗：主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸 持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。到幼儿期添加 辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨 酸需要量，2个月以内约需50～70mg/（kg•d），3～6个 月约40mg/（kg•d），2岁约为25～30mg/（kg•d），4 岁以上约10～30mg/（kg•d），以能维持血中苯丙氨酸浓 度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。饮食控制至 少需持续到青春期以后
患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。 每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg,每30ml牛乳含 50mg。一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治 疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食 中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步 无作用。 n4饮食调理 可根据儿童的年龄和消化能力多吃油脂食品，如肥肉、芝麻 酱、糖果及甜食等。无机盐和维生素应充足。在调配饮食时 尽量做到食品多样化。根据病情多吃新鲜蔬菜和水果，冬天 可用红薯、胡萝卜、山药等代替主食充饥。因为它们既富含 维生素、无机盐，又富含碳水化合物，而且苯丙氨酸含量较 低。一切富含蛋白质的食物如乳类、蛋类、瘦肉类及豆类等， 应禁用或偶尔食用
患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。 每100毫升母乳含苯丙氨酸 约40mg，每30ml牛乳含 50mg。一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治 疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食 中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步 无作用。 n 4 饮食调理 可根据儿童的年龄和消化能力多吃油脂食品，如肥肉、芝麻 酱、糖果及甜食等。无机盐和维生素应充足。在调配饮食时 尽量做到食品多样化。根据病情多吃新鲜蔬菜和水果，冬天 可用红薯、胡萝卜、山药等代替主食充饥。因为它们既富含 维生素、无机盐，又富含碳水化合物，而且苯丙氨酸含量较 低。一切富含蛋白质的食物如乳类、蛋类、瘦肉类及豆类等， 应禁用或偶尔食用
乳糖（碳水化合物） n比一般的碳水化合物营养价值高，提供能 量。 n半乳糖可提供脑苷脂类和粘多糖类的生成， 对于幼儿智力发育非常重要。 n 可促进人体肠道内有益乳酸菌的生长，抑 制肠内异常发酵，防止中毒。 乳糖促进钙的吸收
乳糖（碳水化合物） n 比一般的碳水化合物营养价值高，提供能 量。 n 半乳糖可提供脑苷脂类和粘多糖类的生成， 对于幼儿智力发育非常重要。 n 可促进人体肠道内有益乳酸菌的生长，抑 制肠内异常发酵，防止中毒。 n 乳糖促进钙的吸收
维生素 n牛奶中含有人体所需要的各种维生素 硫胺素 核黄素 尼克酸 名称 视黄醇 抗坏血 mg mg μg g 酸mg 牛乳 0.03 0.14 24 0.10 1.0 人乳 0.01 0.05 11 0.20 5.0 羊乳 0.04 0.12 84 2.10
维生素 n 牛奶中含有人体所需要的各种维生素 名称 硫胺素 mg 核黄素 mg 视黄醇 μg 尼克酸 mg 抗坏血 酸mg 牛乳 0.03 0.14 24 0.10 1.0 人乳 0.01 0.05 11 0.20 5.0 羊乳 0.04 0.12 84 2.10 －
矿物质 牛奶中矿物质含量约为0.7%-0.75%，富含钙、 磷、钾； “100mL牛乳中含钙110mg,铁含量低
矿物质 ¨ 牛奶中矿物质含量约为0.7%-0.75%，富含钙、 磷、钾； ¨ 100mL牛乳中含钙110mg，铁含量低