PHE0在肾上腺偶发瘤的发生率约5%S1。约有8%的患者无任何症状，多见于家族性 发病者或瘤体巨大的囊性PHEOB01。 四、诊断 PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功 能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。 (一)可疑病例的筛查指征： (1)伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压： (2)顽固性高血压： (3)血压易变不稳定者： (4)麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压： (S)PHEO/PGL家族遗传背景者： (6)肾上腺偶发掐： (7)特发性扩张性心肌病， (二)定性诊断 实验室测定血浆和尿的游离CA(E、NE、DA)及其代谢产物如VMA是传统诊断 PHEO/PGL的重要方法。肿瘤CA的释放入血呈“间歇性”，直接检测CA易出现假阴性B。 但CA在疱细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs) 以“渗漏"形式持续释放入血B，血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素(urinary fractionated metanephrines)的诊断敏感性优于CA的测定B6,4oi。MNs包括甲氧基肾上腺素(MN)和甲 氧基去甲肾上腺素(NMN),进入循环的MNs为游离形式，主婴来源于PHEO/PGL肿瘤细 胞，经消化道、脾、胰的相关酶修饰为硫酸盐结合的MNs,消化道等本身也可合成大量的硫 酸盐结合的NMN,故结合型MNs特异性略差。 1.24小时尿CA(推荐)仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。敏感性84%，特 异性81%，假阴性率14%网。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/咸高血压发作时留 尿测定，阴性不排除诊断。 2.血浆游离MNs(推荐)包括MN和NMN。敏感性97%一99%，特异性82%一96%， 适于高危人群的筛查和监测。阴性者几乎能有效排除PHEO/PGL,假阴性率仅1.4%4，无症 状的小肿瘤或仅分泌多巴胺者，可假阴性⑧，2,43到。国内仅有少数单位开展，建议推广。 3.24h尿分馏的MNs(推差)须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结 合型，为二者之和。但可区分MN和NMN。特异性高达98%，但敏感性略低，约69%，适 于低危人群的筛查a。 4.24h尿总MNs(MN+NMN)(可选)敏感性77%，特异性93%
11 PHEO 在肾上腺偶发瘤的发生率约 5%[35]。约有 8%的患者无任何症状，多见于家族性 发病者或瘤体巨大的囊性 PHEO[30]。 四、诊 断 PHEO/PGL 的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功 能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。 （一）可疑病例的筛查指征： （1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压； （2）顽固性高血压； （3）血压易变不稳定者； （4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压； （5）PHEO/PGL 家族遗传背景者； （6）肾上腺偶发瘤； （7）特发性扩张性心肌病。 （二）定性诊断 实验室测定血浆和尿的游离CA（E、NE、DA）及其代谢产物如VMA是传统诊断 PHEO/PGL的重要方法。肿瘤CA的释放入血呈“间歇性”，直接检测CA易出现假阴性[36]。 但CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质（metanephrines，MNs） 以“渗漏”形式持续释放入血[37]，血浆游离MNs和尿分馏的甲氧肾上腺素（urinary fractionated metanephrines）的诊断敏感性优于CA的测定[36, 38-40]。MNs包括甲氧基肾上腺素（MN）和甲 氧基去甲肾上腺素（NMN），进入循环的MNs为游离形式，主要来源于PHEO/PGL肿瘤细 胞，经消化道、脾、胰的相关酶修饰为硫酸盐结合的MNs，消化道等本身也可合成大量的硫 酸盐结合的NMN，故结合型MNs特异性略差。 1．24小时尿CA（推荐） 仍是目前定性诊断的主要生化检查手段[41]。敏感性84%，特 异性81%，假阴性率14%[30]。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留 尿测定，阴性不排除诊断。 2．血浆游离MNs（推荐） 包括MN和NMN。敏感性97%～99%，特异性82%～96%， 适于高危人群的筛查和监测。阴性者几乎能有效排除PHEO/PGL，假阴性率仅1.4%[40]，无症 状的小肿瘤或仅分泌多巴胺者，可假阴性[8, 42, 43]。国内仅有少数单位开展，建议推广。 3．24h 尿分馏的 MNs（推荐） 须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结 合型，为二者之和。但可区分 MN 和 NMN。特异性高达 98%，但敏感性略低，约 69%，适 于低危人群的筛查[42]。 4．24h 尿总 MNs（MN+NMN）（可选） 敏感性 77%，特异性 93%
5.24h尿VMA(可选)敏感性仅46%~67%，假阴性率41%，但特异性高达95%1。 6.血浆CA(可选)检测结果受多种生理、病理因素及药物的影响。 血浆游离MNs和尿分馏的MNs升高≥正常值上限4倍以上，诊断PHEO/PGL的可能 几乎100%44。临床疑诊但生化检查结果处于临界或灰区者应标化取样条件，推荐联合检测 以提高准确率。曾经有可乐定抑制试验及胰高糖素激发试验等用以诊断和鉴别PHEO/PGL, 但由于心、脑血管意外风险等可能，国内已基本据弃。 （三)定位诊断 包括解剖影像学和功能影像学3。 1.解剂影像学定位主要是CT和MRI。二者具有类似的诊断敏感性(90%~100%) 和特异性(70%一80%)，没有证据表明何者更优，可选其一6,45,4同。对PHE0的敏感性优于 PGL、转移、复发病灶，但排除PHEO/PGL的特异性仅约5O%。推荐CTMR的初始扫描范 围为腹部+盆腔，目的在于检出肾上腺和或肾上腺外多发病变，如为阴性，扫描胸部和头颈 36.47。 (1)CT平扫+增强（推荐首选）：优点是价格适中、敏感性高、扫描时间短。可发现 肾上腺0.5cm和肾上腺外1.0cm以上的PHEO/PGL。肿瘤内密度不均和显著强化为其特 点，能充分反映肿瘤形态特征及与周围组织的解剖关系4剧。 (2)MRI(推卷)：优点是敏感性与CT相仿、无电离辐射、无造影剂过敏之虞。PHEO/PGL 血供丰富，T1WM低信号、T2WM高信号，反向序列信号无衰减为其特点。推荐以下情况代 替CT作为首选定位或补充检查B6,49: 1)儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者： 2)对CT造影剂过敏者： 3)生化证实儿茶酚胺升高而CT扫描阴性者： 4)肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。 5)全身MRI弥散加权成像(DW)有助于探测多发或转移病灶。 (3)超声检查（可选择）：敏感性低，但因其简便、无创、价格低康，可作为初筛检查， 特别是可疑颈部PGL以及婴幼儿、孕妇等541。但不推荐用于定位。 2。功能影像学定位（推荐有条件的地区选择） 不作一线推荐501。功能影像检查的价值和指征1,5： 1)确诊定位并利于鉴别诊断。 2)检出多发或转移病灶（分泌E的PHEO>5cm:分泌NE的PHEO:功能性PGL)。 3)生化指标阳性和/咸可疑，CT/MRI未能定位者。 4)术后复发者。 (I)间碘苄肌(metaiodobenzylguanidine,MBG)显像：MBG为去甲肾上腺素类似物， 能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取a1.13-MBG和12-MBG可同时对PHEO/PGL进行形态解
12 5． 24h 尿 VMA（可选） 敏感性仅 46%～67%，假阴性率 41%，但特异性高达 95%[16]。 6．血浆 CA（可选） 检测结果受多种生理、病理因素及药物的影响。 血浆游离 MNs 和尿分馏的 MNs 升高≥正常值上限 4 倍以上，诊断 PHEO/PGL 的可能 几乎 100%[44]。临床疑诊但生化检查结果处于临界或灰区者应标化取样条件，推荐联合检测 以提高准确率。曾经有可乐定抑制试验及胰高糖素激发试验等用以诊断和鉴别 PHEO/PGL， 但由于心、脑血管意外风险等可能，国内已基本摒弃。 （三）定位诊断 包括解剖影像学和功能影像学[36]。 1．解剖影像学定位 主要是 CT 和 MRI。二者具有类似的诊断敏感性（90%～100%） 和特异性（70%～80%），没有证据表明何者更优，可选其一[36, 45, 46]。对PHEO的敏感性优于 PGL、转移、复发病灶，但排除PHEO/PGL的特异性仅约50%。推荐 CT/MRI 的初始扫描范 围为腹部+盆腔，目的在于检出肾上腺和/或肾上腺外多发病变，如为阴性，扫描胸部和头颈 [36, 47]。 （1） CT 平扫 + 增强（推荐首选）：优点是价格适中、敏感性高、扫描时间短。可发现 肾上腺 0.5 cm和肾上腺外 1.0 cm以上的 PHEO/PGL。肿瘤内密度不均和显著强化为其特 点，能充分反映肿瘤形态特征及与周围组织的解剖关系[48]。 （2） MRI（推荐）：优点是敏感性与CT相仿、无电离辐射、无造影剂过敏之虞。PHEO/PGL 血供丰富，T1WI 低信号、T2WI 高信号，反向序列信号无衰减为其特点。推荐以下情况代 替CT作为首选定位或补充检查[36, 49]： 1）儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者； 2）对CT造影剂过敏者； 3）生化证实儿茶酚胺升高而 CT 扫描阴性者； 4）肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。 5）全身 MRI 弥散加权成像（DWI）有助于探测多发或转移病灶。 （3）超声检查（可选择）：敏感性低，但因其简便、无创、价格低廉，可作为初筛检查， 特别是可疑颈部PGL以及婴幼儿、孕妇等[5, 47]。但不推荐用于定位。 2．功能影像学定位（推荐有条件的地区选择） 不作一线推荐[50]。功能影像检查的价值和指征[51, 52]： 1）确诊定位并利于鉴别诊断。 2）检出多发或转移病灶（分泌E的PHEO＞5cm；分泌NE的PHEO；功能性PGL）。 3）生化指标阳性和/或可疑，CT / MRI 未能定位者。 4）术后复发者。 （1）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像：MIBG为去甲肾上腺素类似物， 能被嗜铬细胞儿茶酚胺囊泡摄取[47]。131I-MIBG和123I-MIBG可同时对PHEO/PGL进行形态解
剖和功能的定位，二者特异性均达95%~100%，灵敏度分别为77%~90%和83%一100%51， 5:但对PGL和恶性PHE0傲感性较低(71%和56%)55,56。假阳性罕见于肾上腺皮质癌57 和某些感染性疾病如放线菌病5刷：假阴性见于某些药物影响（如三环类抗抑郁精神病药、 钙拮抗剂、可卡因等)和肿瘤坏死或去分化5。 MBG显像前必须使用卢戈氏液，5滴3次/日×3天，封闭甲状腺。 (2)生长抑素受体(msatin receptor)显像：生长抑素受体为G蛋白偶联的跨膜蛋白， 有5种亚型。PHE0/PGL主要表达2和4型（约73%）s@。奥曲肽为生长抑素类似物，与生长 抑素受体的亲和性依次为2、5、3型I6.1In-DTPA-奥曲肽显像敏感性不及MIBG,MIBG阳 性的PHE0/PGL仅25%~34%奥曲肽阳性，但对恶性/转移性病灶的敏感性优于MIBG(87% 和57%)15。 (3)PET显像：1FFDG-PET、1C-对羟基麻黄碱PET、1"C-肾上腺素PET、1F-DOPA-PET 和F-DA-PET均有报道用于PHEO/PGL的定位诊断，但前3者特异性差，1F-DA-PET优于 MBG,敏感性和特异性达100%2,6。 (四)遗传性综合征的诊断和基因筛查 1.大约1B的PHEO/PGL有遗传因素参与64,5,1，。遗传性综合征和基因筛查的价 值在于： (1)主动监测肿瘤复发或多发： (2)及早发现其他受累系统病变： (3)监测无症状的亲属，早期发现肿掐 (4)致命性肿瘤的预防如RET突变患儿的甲状腺预防性切除。 2.下列情况应考虑遗传疾病， (I)PHEO/PGL家族史者： (2)双侧、多发或肾上腺外PHEO: (3)年轻患者(<20岁)： (4)志者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、 附睾、皮肤等 3.缔查内容包括 (1)家族史的问询。 (2)系统临床体征和辅助检查：皮肤病变(NF,1):甲状腺病变和血降钙素升高(MEN2): 影像学检查肾脏、胰腺、其他腹部肿瘤，术前常规眼底视网膜检查、脑脊髓MRI检查(VHL)。 (3)基因筛查（可选择）：RET/VHL/SDHB/SDHD,若阳性，一级亲属遗传咨询。 五、治疗
13 剖和功能的定位，二者特异性均达95%～100% ，灵敏度分别为77%～90% 和 83%～100%[53, 54]；但对PGL和恶性PHEO敏感性较低（71%和56%）[55, 56]。假阳性罕见于肾上腺皮质癌[57] 和某些感染性疾病如放线菌病[58]；假阴性见于某些药物影响（如三环类抗抑郁精神病药、 钙拮抗剂、可卡因等）和肿瘤坏死或去分化[59]。 MIBG显像前必须使用卢戈氏液，5滴 3次/日×3天，封闭甲状腺。 （2）生长抑素受体（somatostatin receptor）显像：生长抑素受体为G蛋白偶联的跨膜蛋白， 有5种亚型。PHEO / PGL主要表达2和4型（约73%）[60]。奥曲肽为生长抑素类似物，与生长 抑素受体的亲和性依次为2、5、3型[61]。111In-DTPA-奥曲肽显像敏感性不及MIBG，MIBG阳 性的PHEO/PGL仅25%～34%奥曲肽阳性，但对恶性/转移性病灶的敏感性优于MIBG（87% 和 57%）[53]。 （3）PET显像：18F-FDG-PET、11C-对羟基麻黄碱-PET、11C-肾上腺素-PET、18F-DOPA-PET 和18F-DA-PET均有报道用于PHEO/PGL的定位诊断，但前3者特异性差， 18F-DA-PET优于 MIBG，敏感性和特异性达100%[62, 63]。 （四）遗传性综合征的诊断和基因筛查 1. 大约 1/3 的 PHEO/PGL 有遗传因素参与[64] [2, 5, 31, 32]。遗传性综合征和基因筛查的价 值在于： （1）主动监测肿瘤复发或多发； （2）及早发现其他受累系统病变； （3）监测无症状的亲属，早期发现肿瘤； （4）致命性肿瘤的预防如 RET 突变患儿的甲状腺预防性切除。 2. 下列情况应考虑遗传疾病[7, 65] （1）PHEO/PGL 家族史者； （2）双侧、多发或肾上腺外 PHEO； （3）年轻患者（＜20 岁）； （4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、 附睾、皮肤等。 3. 筛查内容包括 （1）家族史的问询。 （2）系统临床体征和辅助检查：皮肤病变（NF-1）；甲状腺病变和血降钙素升高（MEN-2）； 影像学检查肾脏、胰腺、其他腹部肿瘤，术前常规眼底视网膜检查、脑脊髓 MRI 检查（VHL）。 （3）基因筛查（可选择）：RET/VHL/SDHB/SDHD，若阳性，一级亲属遗传咨询。 五、治 疗
(一)术前药物准备 PHEO/PGL术前充分的准备是手术成功的关键刷，未常规予a-受体阻滞剂以前PHEO手 术死亡率达24%一50%6791，充分的药物准备可使手术死亡率低于3%0，川。术前药物准备的 目标7在于阻断过量CA的作用，维持正常血压、心率心律，改善心脏和其他脏器的功能： 纠正有效血容量不足：防止手术、麻醉诱发C的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性 心衰、肺水肿等严重并发症的发生6列。 1,控制高血压 (1)a-受体阻滞剂（推荐）：最常用的是长效非选择性-受体阻滞剂 一酚苄明，初始 剂量5~10mg,2次/日，据血压调整剂量，每2~3日递增10~20mg:发作性症状控制、血 压正常或略低、体位性低血压或泉塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日30一60mg或1mg /kg已足l,分3~4次口服，不超过2mg/kg/d。小儿初始剂量0.2mg/kg(<10mg),每 日4次，以0.2mg/kg递增7)。也可选用a1-受体阻滞剂如哌唑膝(2~5mg,2~3次/日)、特 拉唑嗪(2~5mg/旧)、多沙唑嗪(2~16mg/旧)等。压宁定（乌拉地尔）具有中枢和 外周双重作用，每日30一90mg,分次口服1。 服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容4，。 (2)钙离子通道阻滞剂（推荐：钙拮抗剂能够阻断NE介导的钙离子内流入血管平滑肌 细胞内，达到控制血压和心率失常的目的，它还能防止C八相关的冠状动脉痉孪，有利于改 善心功能791。其疗效几乎与a-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压02。 推荐以下3种情况联合或替代-受体阻滞剂，81： 1)单用a受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量： 2)α受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之： 3)血压正常或仅间歇升高，替代-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压， 2.控制心律失常对于C4或-受体阻滞剂介导的心动过速(>100~120次分)或 室上性心律失常等需加用B受体阻滞剂，使心率控制在<90次分。但阝受体阻滞剂必须在 -受体阻滞剂使用2一3日后，因单用前者可阻断肾上腺素兴奋2受体扩张血管的作用而可 能诱发高血压危象、心肌梗死、肺水肿等致命的并发症。推荐心选择性的B-受体阻滞剂 如阿替洛尔、美托洛尔等。 3.高血压危象的处理推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。 4.术前药物准备的时间和标准推荐至少10一14天51，发作频繁者需4一6周。以下 几点提示术前药物充分，”，： 1)血压稳定在120/80mmHg左右，心率<80~90次/分： 2)无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象： 3)体重呈增加趋势，红细胞压积<45%： 14
14 （一）术前药物准备 PHEO/PGL术前充分的准备是手术成功的关键[66]，未常规予α-受体阻滞剂以前PHEO手 术死亡率达24%～50%[67-69]，充分的药物准备可使手术死亡率低于3%[70, 71]。术前药物准备的 目标[72]在于阻断过量CA的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其他脏器的功能； 纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发CA的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性 心衰、肺水肿等严重并发症的发生[67]。 1．控制高血压 （1）α-受体阻滞剂（推荐）：最常用的是长效非选择性α-受体阻滞剂——酚苄明，初始 剂量5～10 mg，2次/日，据血压调整剂量，每2～3日递增10～20 mg；发作性症状控制、血 压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日30～60 mg 或 1 mg / kg已足[73]，分3～4次口服，不超过2 mg/ kg/ d [74]。小儿初始剂量0.2mg/ kg（＜10 mg），每 日4次，以0.2 mg / kg递增[75]。也可选用α1-受体阻滞剂如哌唑嗪（2～5 mg，2～3次/日）、特 拉唑嗪（2～5 mg /日）、多沙唑嗪（2～16 mg /日）[76]等。压宁定（乌拉地尔）具有中枢和 外周双重作用，每日30～90 mg，分次口服[77]。 服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容[74, 78]。 （2）钙离子通道阻滞剂（推荐）：钙拮抗剂能够阻断NE介导的钙离子内流入血管平滑肌 细胞内，达到控制血压和心率失常的目的，它还能防止CA相关的冠状动脉痉挛，有利于改 善心功能[79]。其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压[80-82]。 推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂[18, 83]： 1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减少前者剂量； 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压。 2．控制心律失常 对于 CA 或 α-受体阻滞剂介导的心动过速（＞100～120 次/分）或 室上性心律失常等需加用 β-受体阻滞剂，使心率控制在＜90 次/分。但 β-受体阻滞剂必须在 α-受体阻滞剂使用 2～3 日后，因单用前者可阻断肾上腺素兴奋 β2 受体扩张血管的作用而可 能诱发高血压危象、心肌梗死、肺水肿等致命的并发症[84]。推荐心选择性的 β1-受体阻滞剂 如阿替洛尔、美托洛尔等[72]。 3．高血压危象的处理 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入[84]。 4．术前药物准备的时间和标准 推荐至少 10～14 天[5]，发作频繁者需 4～6 周。以下 几点提示术前药物充分[8, 77, 85]： 1）血压稳定在 120/80 mmHg 左右，心率＜80～90 次/分； 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象； 3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45%；
4)轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。 (二)手术治疗 手术切除是PHEO/PGL最有效的治疗方法。强调与麻醉科等多学科充分合作。推荐全 麻，实时监测动脉血压和中心静脉压，必要时漂浮导管。积极扩容的同时注意防治心力衰竭。 1.手术方式根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的关系和术者的经验合理选 择开放性手术或腹腔镜手术。 (1)腹腔镜手术（推荐）：与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释 放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首 选的手术方式68。其选择主要决定于肿瘤的大小和术者的经验。但肿瘤大小并非绝对限 制1，，多数学者推荐肿瘤<6cm。经腹和经腹膜后途径没有显著差异，但后者术后恢 复快941。 (2)开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。腹主动脉主 干及肠系膜上动脉区有丰富的副神经节嗜铬体，为肿瘤的好发部位，是探查的主要区域：对 来自胸腔、纵隔或膀胱的PGL,应根据肿瘤位置，选择相应手术径路。肿瘤分离有困难者可 行包膜内刺除。膀胱PGL有恶性倾向，推荐根据肿瘤部位和大小行膀胱部分或全膀胱切除术。 对定性诊断不明确的肿物，手术探查需在受体阻滞剂充分准备后进行。 2.肾上腺保留与否推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者 推荐保留正常肾上腺组织，基于如下原因9599：避免皮质激素终生替代、家族性PHEO恶性 罕见(2%)101、残留肾上腺复发率低(10%~17%)回。 3.术后处理1CU监护24~48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等滥测，及 时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压、低血压、低血糖较常见， 应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡刷。 (三)恶性PHEO/PGL的治疗 多种病理学指标用于预测PHEO/PGL的恶性行为，但迄今最具预测价值的是定位于肾上 腺外(36%)o、肿瘤的大小(>5cm者76%，≤5cm者24%)和SDHB基因突变(66%~ 83%)6,3,0。血、尿多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能03,10， 1.手术治疗（推）手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段5。手术减瘤量 不能延长生存，但有助控制血压等相关症状，并可能有利于术后放化疗或核素治疗， 2.放射性核素治疗用于无法手术或多发转移、MBG或奥曲肽显像阳性者。最常用 的药物是3-MBG,其治疗效应与每克肿瘤组织吸收剂量和肿瘤体积密切相关，肿瘤直径 应小于2cm以保证-MBG的良好摄取。大剂量131-MBG治疗能延长生存，缓解症状o9: 短期内效果良好，症状有效率75%，激素有效率45%，肿瘤体积部分缓解率30%，完全缓解
15 4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。 （二）手术治疗 手术切除是 PHEO/PGL 最有效的治疗方法。强调与麻醉科等多学科充分合作。推荐全 麻，实时监测动脉血压和中心静脉压，必要时漂浮导管。积极扩容的同时注意防治心力衰竭。 1．手术方式 根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的关系和术者的经验合理选 择开放性手术或腹腔镜手术。 （1）腹腔镜手术（推荐）：与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释 放少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO推荐首 选的手术方式[86-89]。其选择主要决定于肿瘤的大小和术者的经验[90]。但肿瘤大小并非绝对限 制[91, 92]，多数学者[93]推荐肿瘤＜6 cm。经腹和经腹膜后途径没有显著差异，但后者术后恢 复快[94]。 （2）开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶性、肾上腺外PGL、多发需探查者。腹主动脉主 干及肠系膜上动脉区有丰富的副神经节嗜铬体，为肿瘤的好发部位，是探查的主要区域；对 来自胸腔、纵隔或膀胱的PGL，应根据肿瘤位置，选择相应手术径路。肿瘤分离有困难者可 行包膜内剜除。膀胱PGL有恶性倾向，推荐根据肿瘤部位和大小行膀胱部分或全膀胱切除术。 对定性诊断不明确的肿物，手术探查需在α-受体阻滞剂充分准备后进行。 2．肾上腺保留与否 推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家族性或具有遗传背景者 推荐保留正常肾上腺组织，基于如下原因[95-99]：避免皮质激素终生替代、家族性PHEO恶性 罕见（2%）[100]、残留肾上腺复发率低（10%～17%）[6]。 3．术后处理 ICU 监护 24～48 小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及 时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。术后高血压[51]、低血压、低血糖较常见， 应常规适量扩容和 5%葡萄糖液补充，维持正平衡[8]。 （三）恶性PHEO/PGL的治疗 多种病理学指标用于预测PHEO/PGL的恶性行为，但迄今最具预测价值的是定位于肾上 腺外（36%）[101]、肿瘤的大小（＞5cm者76%，≤5cm者24%）和 SDHB 基因突变（66%～ 83%）[16, 32, 102]。血、尿多巴胺和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能[103, 104]。 1．手术治疗（推荐） 手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段[105]。手术减瘤虽 不能延长生存，但有助控制血压等相关症状，并可能有利于术后放化疗或核素治疗[36]。 2．放射性核素治疗 用于无法手术或多发转移、MIBG或奥曲肽显像阳性者。最常用 的药物是131I-MIBG，其治疗效应与每克肿瘤组织吸收剂量和肿瘤体积密切相关，肿瘤直径 应小于2cm以保证131I-MIBG的良好摄取。大剂量131I-MIBG 治疗能延长生存，缓解症状[106]； 短期内效果良好，症状有效率75%，激素有效率45%，肿瘤体积部分缓解率30%，完全缓解