1重庆医科大学儿科学院教案(讲稿本)题目：小儿消化道畸形专业：临床医学儿科方向七年制年级：2003级授课教师：田晓菲讲师
１ １ 重庆医科大学儿科学院教案 (讲稿本) 题目： 小儿消化道畸形 专业： 临床医学儿科方向七年制 年级： 授课教师： 田晓菲 讲师
2小儿外科教研室重庆医科大学儿科学院教案2007年3月25日第（4）次课教学方法（示教课）学时（3）专业（儿外科）班级（2003级）授课教师：田晓菲讲师授课题目：小儿消化道畸形本课目的：掌握小儿肠旋转不良、先天性巨结肠等消化道畸形的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则。了解小儿其它消化道畸形的临床特点（先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常等）。重点：小儿肠旋转不良、先天性巨结肠的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则。难点：小儿肠旋转不良、先天性巨结肠的临床表现及鉴别诊断。教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）教学方式：床旁示教，结合典型病例讲解。总80分钟1、肠旋转不良（床旁）20分钟2、先天性巨结肠（床旁）20分钟3、其它消化道畸形：先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常等（床旁）15分钟4、疾病要点总结15分钟小儿肠旋转不良、先天性巨结肠的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则三、影像学示教10分钟1、肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠钡餐或钡灌肠X片2、先天性肛门直肠畸形CT片、B超及倒立位片
２ ２ 小儿外科教研室 重庆医科大学儿科学院教案 2007 年 3 月 25 日 第（4）次课 教学方法（示教课） 学时 (3) 专业（儿外科） 班级（2003 级） 授课教师： 田晓菲 讲师 授课题目：小儿消化道畸形 本课目的：掌握小儿肠旋转不良、先天性巨结肠等消化道畸形的临床表现、诊断、 鉴别诊断及治疗原则。 了解小儿其它消化道畸形的临床特点（先天性肥厚性幽门 狭窄、卵黄管发育异常等）。 重点：小儿肠旋转不良、先天性巨结肠的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则。 难点：小儿肠旋转不良、先天性巨结肠的临床表现及鉴别诊断。 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 教学方式：床旁示教，结合典型病例讲解。 总 80 分钟 1、肠旋转不良 （床旁） 20 分钟 2、先天性巨结肠 （床旁） 20 分钟 3、其它消化道畸形：先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常等（床旁）15 分钟 4、疾病要点总结 15 分钟 小儿肠旋转不良、先天性巨结肠的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则 三、影像学示教 10 分钟 1、肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠钡餐或钡灌肠 X 片 2、先天性肛门直肠畸形 CT 片、B 超及倒立位片
讲稿内容 临床见习课讲 、 病例示教、病例分析（床旁示教） 授形式 每种疾病示教1-2例，重点示教病史要点、临床表现、诊断 及鉴别诊断要点、治疗原则。 二、疾病要点总结及影像学示教 参考文献： 肠闭锁和肠狭窄 教材 Atresia and stenosis of the intestine 小儿外科 (一)病因： 学》人民卫生 1、十二指肠和空肠上段：胚胎肠发育障碍-管腔再通障碍 出版社第 2、空肠中下段及回肠：肠道局部血液循环障碍 版、第三版 人民卫生出版 (一)病理， 社 1、肠狭窄：多见于十二指肠和空肠上段，呈隔膜状 2、肠闭锁：以空肠及回肠多见，小肠闭锁分成【-V型 余亚雄：（小 3、病理改变：近端肠腔扩大，肠壁肥厚，蠕动功能差： 远端肠 儿腹部外科 管细小，胎粪少 学) (三)临床表现： 1、肠闭锁：完全性肠梗阻 陈沅主编 1)呕吐：进行性加重，发生时间、呕吐物性状与闭锁位置有关 《儿科症状鉴 2)腹胀：腹胀程度与闭锁位置、就诊时间有关 别诊断》 上海 3)胎便异常 科学技术出版 2、肠狭窄：不完全性肠梗阻，症状严重程度同狭窄程度有关 社2005年9 (四)诊断与鉴别诊断 月第一版 1、母孕期有羊水过多史 李正等主编： 2、新生儿时期出现持续性呕吐、进行性腹胀及无正常胎粪排出 《实用小儿外 3、肛指检查：除外无肛及巨结肠、胎粪栓塞 科学》人民卫 4、X线检查： (示教X片) 生出版社 1)腹平片 2001年10月 2)消化道造影：钡灌肠-肠闭锁钡餐-肠狭窄 第一版 (五)治疗原则：手术是唯一的治疗方式 肠端端吻合术、除外远端有无其他梗阻
３ ３ 讲 稿 内 容 一、病例示教、病例分析 （床旁示教） 每种疾病示教 1-2 例，重点示教病史要点、临床表现、诊断 及鉴别诊断要点、治疗原则。 二、疾病要点总结及影像学示教 肠闭锁和肠狭窄 Atresia and stenosis of the intestine （一）病因： 1、十二指肠和空肠上段：胚胎肠发育障碍-管腔再通障碍 2、空肠中下段及回肠：肠道局部血液循环障碍 （二）病理： 1、肠狭窄：多见于十二指肠和空肠上段，呈隔膜状 2、肠闭锁：以空肠及回肠多见，小肠闭锁分成Ⅰ-Ⅳ型 3、病理改变：近端肠腔扩大，肠壁肥厚，蠕动功能差；远端肠 管细小，胎粪少 (三)临床表现： 1、肠闭锁：完全性肠梗阻 1)呕吐:进行性加重,发生时间、呕吐物性状与闭锁位置有关 2)腹胀:腹胀程度与闭锁位置、就诊时间有关 3)胎便异常 2、肠狭窄：不完全性肠梗阻，症状严重程度同狭窄程度有关 （四）诊断与鉴别诊断 1、母孕期有羊水过多史 2、新生儿时期出现持续性呕吐、进行性腹胀及无正常胎粪排出 3、肛指检查:除外无肛及巨结肠、胎粪栓塞 4、X线检查：（示教X片） 1)腹平片 2)消化道造影：钡灌肠-肠闭锁 钡餐-肠狭窄 （五）治疗原则：手术是唯一的治疗方式 肠端端吻合术、除外远端有无其他梗阻 临床见习课讲 授形式 参考文献： 教材 《小儿 外科 学》人民卫生 出 版 社 第 二 版 、 第 三 版 人民卫生出版 社 佘亚雄：〈小 儿 腹 部 外 科 学〉 陈 沅 主 编 ： 《儿科症状鉴 别诊断》上海 科学技术出版 社 2005 年 9 月第一版 李正等主编： 《实用小儿外 科学》人民卫 生出版社 2001 年 10 月 第一版
先天性肠旋转不良 Congenital malrotation of intestine 概念：在胚胎期肠道以肠系膜上动脉(Superior Mesenteric Artery,SMA)为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发 生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等 系列病变。 (一)病理 1、肠旋转不良，十二指肠受压(100%)：Ladd's索带、盲肠 的压迫 2、中肠扭转(2/3)：顺时针方向扭转 3、空肠上段膜状组织的压迫(1/3) (二)临床表现：间歇性发作的高位不全性肠梗阻，大多于新生 儿期发病 1、呕吐：呕吐物多带有胆汁，症状时轻时重、间歇性发作 2、大便异常 3、腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀 压痛、肌紧张等。 (三)诊断： 1、新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者 应考虑此病。 2、确诊主要依靠X线检查：（示教X片） 1)平片：双泡征 2)钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部。 3)钡餐：梗阻部位以及十二指肠、空肠起始段形态 (四)鉴别诊断 4
４ ４ 先天性肠旋转不良 Congenital malrotation of intestine 概念：在胚胎期肠道以肠系膜上动脉 ( Superior Mesenteric Artery, SMA )为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发 生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等一 系列病变。 （一）病理 1、肠旋转不良，十二指肠受压（100％）：Ladd’s索带、盲肠 的压迫 2、中肠扭转（2／3）：顺时针方向扭转 3、空肠上段膜状组织的压迫（1／3） （二）临床表现：间歇性发作的高位不全性肠梗阻，大多于新生 儿期发病 1、呕吐：呕吐物多带有胆汁，症状时轻时重、间歇性发作 2、大便异常 3、腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀、 压痛、肌紧张等。 （三）诊 断： 1、新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者， 应考虑此病。 2、确诊主要依靠X线检查：（示教X片） 1）平片：双泡征 2）钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部。 3）钡餐：梗阻部位以及十二指肠、空肠起始段形态 （四）鉴别诊断
5与十二指肠闭锁、狭窄，环状胰腺，肠系膜上动脉综合征鉴别（五）治疗：Ladd’s手术1、肠扭转复位2、松解Ladd’s索带3、松解空肠近段膜状粘连索带4、将右半结肠置于左侧腹部先天性巨结肠congenital megacolon & Hirschsprung's disease由于结肠局部肠管壁内的副交感神经丛发育不良，神经节细胞缺如，局部肠管持续痉挛，以致近端结肠内容物淤积，肠管扩大形成巨结肠。（二）概述1、临床最常见的消化道畸形之2、发病率：1/2000-1/50003、性别：男:女 4:1、遗传家族倾向4%（二）病理解剖：1、巨体标本：痉挛段、移行段、扩张段2、解剖分型：常见型（75%）、长段型（14%）、短段型（7%）、超短段型（2%）、全结肠型（1-2%）3、镜下改变扩张段：肌层肥厚、粘膜炎症溃疡痉挛段：肌肉间及粘膜下神经从内神经节细胞完全缺如，大量副交感神经纤维增粗增多，交感神经纤维减少、增粗、扭曲（三）新生儿巨结肠1、典型症状：胎便延迟、呕吐、腹膨隆2、直肠指检：爆破式排便排气3、缓解期过渡到顽固性便秘4、并发症：肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔腹膜炎、全身并发症5、辅助检查：1）X平片：低位肠梗阻2）钡灌肠3）肛直肠测压6、鉴别诊断：与单纯性胎粪便秘、肠闭锁、新生儿腹膜炎、新生儿坏死性小肠结肠炎鉴别7、.治疗治疗原则：根据患儿一般情况决定治疗方案1）非手术疗法（护理疗法)：口服润滑剂、缓泻剂：塞肛；回流5
５ ５ 与十二指肠闭锁、狭窄，环状胰腺，肠系膜上动脉综合征鉴别 （五）治疗：Ladd’s手术 1、肠扭转复位 2、松解Ladd’s索带 3、松解空肠近段膜状粘连索带 4、将右半结肠置于左侧腹部 先天性巨结肠 congenital megacolon & Hirschsprung’s disease 由于结肠局部肠管壁内的副交感神经丛发育不良，神经节细 胞缺如，局部肠管持续痉挛，以致近端结肠内容物淤积，肠管扩 大形成巨结肠。 （一）概述 1、临床最常见的消化道畸形之一, 2、发病率：1/2000-1/5000 3、性别: 男:女 4:1 4、遗传家族倾向4％ （二）病理解剖： 1、巨体标本：痉挛段、移行段、扩张段 2、解剖分型:常见型(75%)、长段型（14%）、短段型（7%）、超短 段型（2%）、全结肠型（1-2%） 3、镜下改变 扩张段：肌层肥厚、粘膜炎症溃疡 痉挛段：肌肉间及粘膜下神经丛内神经节细胞完全缺如,大量副 交感神经纤维增粗增多，交感神经纤维减少、增粗、扭曲 （三）新生儿巨结肠 1、典型症状：胎便延迟、呕吐、腹膨隆 2、直肠指检：爆破式排便排气 3、缓解期过渡到顽固性便秘 4、并发症：肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔腹膜炎、全身并发症 5、辅助检查： 1）Ｘ平片：低位肠梗阻 2）钡灌肠 3）肛直肠测压 6、鉴别诊断：与单纯性胎粪便秘、肠闭锁、新生儿腹膜炎、新 生儿坏死性小肠结肠炎鉴别 7、.治疗 治疗原则：根据患儿一般情况决定治疗方案 1）非手术疗法（护理疗法）：口服润滑剂、缓泻剂；塞肛；回流