3.平均红细胞血红蛋白浓度每升血液中平均所含血红蛋白浓度 MCHC=Hb/Hct (320-360g/L) 贫血的形态学分类 红细胞体积分布宽 (RDW 反映外周血红细胞体积异质性的参数，由血细胞分析仪测量 用于DA的诊新和鉴别诊断 DA电者的DW增高，珠蛋白生成喷得性贫血患者88乳为正常 IDA患者在缺铁潜伏期时RD即有增高，治疗后贫血已得到纠正，RDW仍未降至正常水品 可能反映体内贮存铁尚未完全补足 七血细胞直方图的应用 直方图是由测量每个细胞通过小孔感应区的脉冲累积得到的，与细胞计数同时进行分析 测量。直方图的横坐标表示细胞体积，纵坐标表示细胞的相对数量。 白细胞直方图 小细胞区(35-90f1)成熟淋巴细胞、异型淋巴细 2.中间细胞区(90-1601)单核细胞、原始细胞及幼稚细胞、E、B 3.大细胞区（一160-450f1)中性分叶核粒细胞、以及杆状核和晚幼粒细胞。 红细胞直方图 1,缺铁性盆血主峰左移、被峰基底增窗 2.轻型B-珠蛋白生成障碍性贫血 主蜂左移、波峰基底变窄 3.铁粒幼细胞性贫血双形性改变 4.巨幼细胞贫血主峰右移、波峰基底增宽 5.混合性营养性贫血视情况而定 血小板直方图（拟合曲线）拟合曲线 ·血小板计数的干扰主要来自： 2f1以下：噪音、电磁波的干执 ■20f1以上：裂红细胞：小红细胞：白细胞的干扰 拟合曲线作用 ·仪器根据测量得到的2~20L范围内血小板分布情况，按照对数正态分布规律得到0一70 L范围血小板分布情况（正常人血小板绝大多数分布在 一20L范围内)。 ·如果拟合成功，血小板数量由拟合曲线下的面积测得，即0~70L范围的血小板数量： ·如果拟合不成功，没有拟合曲线，血小板结果只报告220L范围的血小板数量。 血小板曲线不拟合的原因 ■1.血小板原始计数小于20×10/八 ·2.血小板曲线不呈现对数正态分布 。3.血小板曲线的波蜂不在3L-15L之间： ■4.血小板PDW大于20% ■血细胞参数介绍 ■WBC、NE%、NE#、LYW、LY#、MO%、MOH、EO%、EO#、BA%、BA#: ■RBC、Higb、Hlet、MCY、MCH、MCHC、RDW ■PLT、MPV、PCT、PD 白细胞系列参数 ·WBC:白细胞数量，正常人参考为4-10×10/几 ■NE%:中性粒细胞百分比，正常参考为50%-75% 10
10 3.平均红细胞血红蛋白浓度 每升血液中平均所含血红蛋白浓度 MCHC=Hb/Hct （320-360g/L） 贫血的形态学分类 （三） 红细胞体积分布宽（RDW） 反映外周血红细胞体积异质性的参数，由血细胞分析仪测量 用于IDA的诊断和鉴别诊断 IDA患者的RDW增高，珠蛋白生成障碍性贫血患者88%为正常。 IDA患者在缺铁潜伏期时RDW即有增高，治疗后贫血已得到纠正，RDW仍未降至正常水品， 可能反映体内贮存铁尚未完全补足。 七 血细胞直方图的应用 直方图是由测量每个细胞通过小孔感应区的脉冲累积得到的，与细胞计数同时进行分析 测量。直方图的横坐标表示细胞体积，纵坐标表示细胞的相对数量。 白细胞直方图 1. 小细胞区（35-90fl）成熟淋巴细胞、异型淋巴细胞 2. 中间细胞区（90-160fl）单核细胞、原始细胞及幼稚细胞、E、B 3. 大细胞区（—160-450fl）中性分叶核粒细胞、以及杆状核和晚幼粒细胞。 红细胞直方图 1.缺铁性贫血 主峰左移、波峰基底增宽 2.轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血 主峰左移、波峰基底变窄 3.铁粒幼细胞性贫血 双形 性改变 4.巨幼细胞贫血 主峰右移、波峰基底增宽 5.混合性营养性贫血 视情况而定 血小板直方图（拟合曲线）拟合曲线 ◼ 血小板计数的干扰主要来自: ◼ 2 fl以下：噪音、电磁波的干扰 ◼ 20 fl以上：裂红细胞;小红细胞;白细胞的干扰 拟合曲线作用 ◼ 仪器根据测量得到的2～20 fL范围内血小板分布情况，按照对数正态分布规律得到0～70 fL范围血小板分布情况（正常人血小板绝大多数分布在2～20 fL 范围内）。 ◼ 如果拟合成功，血小板数量由拟合曲线下的面积测得，即0～70 fL范围的血小板数量； ◼ 如果拟合不成功，没有拟合曲线，血小板结果只报告2～20fL范围的血小板数量。 血小板曲线不拟合的原因 ◼ 1.血小板原始计数小于20 ×109 /L； ◼ 2.血小板曲线不呈现对数正态分布； ◼ 3. 血小板曲线的波峰不在3fL-15fL之间； ◼ 4.血小板PDW大于20% ◼ 血细胞参数介绍 ◼ WBC、NE%、NE#、LY%、LY#、MO%、MO#、EO%、EO#、BA%、BA#； ◼ RBC、Hgb、Hct、MCV、MCH、MCHC、RDW ◼ PLT、MPV、PCT、PDW 白细胞系列参数 ◼ WBC：白细胞数量，正常人参考为4-10 ×109 /L ◼ NE%：中性粒细胞百分比，正常参考为50%-75%
。NE#:中性粒细胞绝对值 ·L:淋巴细胞百分比， 正常参考为20%-40% 淋巴细胞绝对值 ·M0%:单核细胞百分比，正常参考为3%-10% 。MO#:单核细胞绝对值 ■E0%:嗜酸细胞百分比，正常参考为0.5%-5% 。EO#:嗜酸细胞绝对值 ·BA%: 嗜碱细胞百分 正常参考为0-2% BA#:碱细胞绝对但 红细胞系列参数 。BC:红细胞数量，正常参考男性为4.0-5.5×10L正常参考女性为3.5-5.0×10/L 。Hh:外周血中血红蛋白浓度，正常参考为110-160g/L 。lct: 血细胞压积，也可指红细胞压积，正常参考为0.35-0.50 。MCW: 平均红细胞体积，正常参考为80-100L ·MCH:平均红细胞血红蛋白含量，指平均每个红细胞含的血红蛋白量，正常参考为27-34g ·MCHC:平均红细胞血红蛋白浓度，指红细胞中血红蛋白浓度，正常参考为320-360g/L 。RDW:：红细胞分布宽度，正常参考为11.5%-15% 。血小板系列参数 血小板数量，正常参考为100-300×10/ ■MPV:平均血小板体积，正常参考为6.5-12.5fL ·Pct:血小板压积，正常参考为0.108%-0.271% ·PDm:血小板分布宽度，正常参考为11.5%-18% 落血性贫血的实：哈常拾杏 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，而骨髓的代偿造血 功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。 ·、溶血性贫血的分类 (一)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 这种内在缺路大多是遗传性的，如结物与功能缺路，以及与红细朐代谢右关的酸缺 (二)红细胞外来因素所致的溶血性贫血 溶血可因免疫因素（如自身免疫、药物免疫、同种免疫等）、化学因素、物理和机械 因素、感染因素等作用于红细胞而发生。 溶血性盆血的实验室检查 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，而骨髓的代偿造血 功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。 溶血性贫血的分类 (一)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 这种内在缺陷大多是遗传性的，如结构与功能缺陷，以及与红细胞代谢有关的酶缺 (二)红细胞外来因素所致的溶血性贫血 溶血可因免疫因素（如自身免疫、药物免疫、同种免疫等）、化学因素、物理和机械 因素、感染因素等作用于红细胞而发生。 血管内溶血 血管外溶血 病因 红细胞外缺陷，外因素 红细胞内缺陷，内因素
11 ◼ NE#：中性粒细胞绝对值 ◼ LY%：淋巴细胞百分比，正常参考为20%-40% ◼ LY#： 淋巴细胞绝对值 ◼ MO%：单核细胞百分比，正常参考为3%-10% ◼ MO#：单核细胞绝对值 ◼ EO%：嗜酸细胞百分比，正常参考为0.5%-5% ◼ EO#：嗜酸细胞绝对值 ◼ BA%：嗜碱细胞百分比，正常参考为0-2% ◼ BA#：嗜碱细胞绝对值 红细胞系列参数 ◼ RBC：红细胞数量，正常参考男性为4.0-5.5 ×1012/L 正常参考女性为3.5-5.0 ×1012/L ◼ Hgb：外周血中血红蛋白浓度，正常参考为110-160 g/L ◼ Hct：血细胞压积，也可指红细胞压积，正常参考为0.35-0.50 ◼ MCV：平均红细胞体积，正常参考为80-100 fL ◼ MCH：平均红细胞血红蛋白含量，指平均每个红细胞含的血红蛋白量，正常参考为27-34 pg ◼ MCHC：平均红细胞血红蛋白浓度，指红细胞中血红蛋白浓度，正常参考为320-360 g/L ◼ RDW：红细胞分布宽度，正常参考为11.5% - 15% ◼ 血小板系列参数 ◼ PLT：血小板数量，正常参考为100-300 ×109 /L ◼ MPV：平均血小板体积，正常参考为6.5-12.5fL ◼ Pct：血小板压积，正常参考为0.108%-0.271% ◼ PDW：血小板分布宽度，正常参考为11 .5%-18% 溶血性贫血的实验室检查 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，而骨髓的代偿造血 功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。 一、溶血性贫血的分类 (－)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 这种内在缺陷大多是遗传性的 ，如结构与功能缺陷 ，以及与红细胞代谢有关的酶缺 陷 。 （二）红细胞外来因素所致的溶血性贫血 溶血可因免疫因素（如自身免疫、药物免疫、同种免疫等）、化学因素、物理和机械 因素、感染因素等作用于红细胞而发生 。 溶血性贫血的实验室检查 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，而骨髓的代偿造血 功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。 一、溶血性贫血的分类 (－)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 这种内在缺陷大多是遗传性的 ，如结构与功能缺陷 ，以及与红细胞代谢有关的酶缺 陷 。 （二）红细胞外来因素所致的溶血性贫血 溶血可因免疫因素（如自身免疫、药物免疫、同种免疫等）、化学因素、物理和机械 因素、感染因素等作用于红细胞而发生 。 血管内溶血 血管外溶血 病因 红细胞外缺陷，外因素 红细胞内缺陷，内因素
获得性多见 遗传性多见 红细胞主要破坏场所血管内 单核一吞噬细胞系统 急性多见 慢性，急性加 贫血、黄疸 常见 常 肝、牌大 少见 常见 红细胞形态学改变少见 常见 红细陶脆性改变 变化小 多有改变 血红蛋白尿 无或名 尿含铁血黄素 慢性常见 股阴 骨髓再障危象 少 急性溶血加重时可见 LDH 增高 轻度增高 溶血性贫血的实验诊断步骤 1.确定是否为溶血性贫血 病史、黄疸、 网织红细胞计数、异形红细胞、骨随、胆红素、血红蛋白尿、R0u试验 等。 2.确定主要的溶血部位是血管内还是血管外 (1)血管内溶血多为急性发作，以获得性溶血性贫血多见。 (2)血管外溶血为红细胞被单核一吞噬细胞系统清除增加，多为慢性，常伴脾肿大。 3杏找溶血因，明确诊 (1)依据病史找线索，注意病人的年龄、种族、职业、病史、饮食、药物史、家庭遗传史 婚姻史、生有史等。 (2)注意贫血的程度、黄疸及肝脾的大小。 (3)末梢血中红细胞的形态 (4)结合木地反常风宝。多发宝 溶血性贫血的实验室检测 溶血性贫血的筛检试验 二红细胞膜缺陷的检测 三红细胞酶缺陷的检测 四跌蛋白生成异常的检测 五自身免疫性溶血性贫血的检 六阵发性睡眠型血红蛋白尿症有关检测 溶贫的筛查检测 1,血浆游离血红蛋白测定 参考值：<50mg/L. 临床意义：血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。血管外溶血时正常。自身免疫性溶血 性贫血、珠蛋白生成障得性贫血可轻度增高 2.血清结合珠蛋白测定 参考值：0.7-1.5g/L 临床意义：各种溶血时血清结合珠蛋白均有减低，以血管内溶血减低为显著.严重血管内溶血 (血浆中游离血红蛋白超过1.3g/儿时)可测不出。肝脏疾病、传染性单核细胞增多症、先 天性无结合珠蛋白血症等也 可减低或消失 感染、 创伤 恶性肿瘤、SLB、糖皮质激素治 疗、口服避孕药、肝外阻塞性黄疸等可有结合珠蛋白增高。 3.血浆高铁血红素清蛋白测定 血管内溶血时，从红细胞释放出来的血红蛋白，立即与结合珠蛋白结合，形成大分子复合 13
12 获得性多见 遗传性多见 红细胞主要破坏场所 血管内 单核－吞噬细胞系统 病程 急性多见 常见慢性，急性加重 贫血、黄疸 常见 常见 肝、脾大 少见 常见 红细胞形态学改变 少见 常见 红细胞脆性改变 变化小 多有改变 血红蛋白尿 常见 无或轻度 尿含铁血黄素 慢性常见 一般阴性 骨髓再障危象 少见 急性溶血加重时可见 ＬＤＨ 增高 轻度增高 溶血性贫血的实验诊断步骤 1. 确定是否为溶血性贫血 病史、黄疸、网织红细胞计数、异形红细胞、骨髓、胆红素、血红蛋白尿、Ｒｏｕｓ试验 等。 ２.确定主要的溶血部位是血管内还是血管外 （１）血管内溶血多为急性发作，以获得性溶血性贫血多见。 （２）血管外溶血为红细胞被单核－吞噬细胞系统清除增加，多为慢性，常伴脾肿大。 ３.查找溶血原因，明确诊断 （１）依据病史找线索，注意病人的年龄、种族、职业、病史、饮食、药物史、家庭遗传史、 婚姻史、生育史等。 （２）注意贫血的程度、黄疸及肝脾的大小。 （３）末梢血中红细胞的形态 （４）结合本地区常见病、多发病。 溶血性贫血的实验室检测 一 溶血性贫血的筛检试验 二 红细胞膜缺陷的检测 三 红细胞酶缺陷的检测 四 珠蛋白生成异常的检测 五 自身免疫性溶血性贫血的检测 六 阵发性睡眠型血红蛋白尿症有关检测 溶贫的筛查检测 1.血浆游离血红蛋白测定 参考值：<50mg/L 临床意义:血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。血管外溶血时正常。自身免疫性溶血 性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻度增高。 2.血清结合珠蛋白测定 参考值：0.7-1.5g/L 临床意义:各种溶血时血清结合珠蛋白均有减低,以血管内溶血减低为显著.严重血管内溶血 (血浆中游离血红蛋白超过1.3g/L时)可测不出。肝脏疾病、传染性单核细胞增多症、先 天性无结合珠蛋白血症等也可减低或消失。感染、创伤、恶性肿瘤、SLE、糖皮质激素治 疗、口服避孕药、肝外阻塞性黄疸等可有结合珠蛋白增高。 3.血浆高铁血红素清蛋白测定 血管内溶血时，从红细胞释放出来的血红蛋白，立即与结合珠蛋白结合，形成大分子复合
物迅速经肝脏降解。当血浆中游离血红蛋白过多，使结合珠蛋白被耗尽时，血浆中游离 血红蛋白很容易被氧化成高铁血红蛋白，从而释放出血红素 由于血红素与血红素特另 结合蛋白的亲和力远高于与白蛋白的亲和力， 这种释放出的血红素首先与结合形成 合物，运往肝脏降解。当结合珠蛋白和Ⅸ均被耗尽时，高铁血红素与白蛋白形成高铁血 红素白蛋白。 3.血浆高铁血红素清蛋白测定 生化法：高铁血红素清蛋白能与硫化铵形成铵血色原，光谱仪观察在558m处有一吸收光带 电泳法 骏纤维膜电泳，出现一条高铁血红素清蛋白区带 正常值：阴性 临床意义：阳性表示为亚重血管内溶血。 4.含铁血黄素尿试验(Rous) 过量的游离血红蛋白消耗了结合珠蛋白，而出现游离血红蛋白血症。此时如游离血红蛋台 超过肾 闲，可通过肾脏 生血红蛋白尿 经肾小球过滤的血红蛋白 仔小管上皮细胞吸收、分解、转化为含铁直黄素〔铁蛋白多聚体) 部分或全部被 。当含铁血黄素颗料 足够大时，通过普鲁士蓝染色，在尿沉渣细胞内见到亮蓝色的颓粒。 ■原理：铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化钾，即普鲁士蓝反应。如尿 液中脱落的肾小管上皮细跑有含铁血黄素，显微镜下观察尿沉渣中有深蓝色物质出现， 知为阳性 正常值：阴性 临床意义：慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续数周。常见于PN,在溶血初期可阴性 5.红细胞寿命的测定 用Cr标记红细胞检测红细胞半衰期。正常红细胞半衰期：25-32天。溶贫时常小于15天。 红细胞范缺路的拾测 1,红细胞渗透脆性实验 原理：正常红细胞为双凹圆盘形，在低渗盐水中吸水膨胀的适应性大。球形等异形红细胞 的表面积与容积比减小，对低渗盐水的适应性小（脆性增大）。本试验是测定红细胞在 一系列不同浓度的低渗盐水内开始溶血和完全溶血的NACL浓度。 结果判断 ,上层溶液开始出现透明红色且管底有 ，管底完全无红细胞者为完全溶血管 者与正常对照，溶血管的NACL浓度相差0.4g/L具有诊断价值。 附注 NA经100℃干燥后可保存于干燥器中，称量要精确，用前要新鲜配制 注射器和小试管必须清洁干 3 本试验忌用抗凝血，如遇特殊情况，可用肝素抗凝 在乳白色背景下观察、判断新完全溶血管，必要时可离心后观察。 黄疸患者开始溶血管不易观察，严重贫血患者红细胞太少，皆可用等渗盐水浆红细 胞洗涤后再配成50%红细胞悬液进行试验 参考值：开始溶血：4,2-4.6g/L Nacli溶液 完全溶血：2.8-3.4g/Lacl溶液 临床意义 1.跪性增高主要见于遗产性球形细胞增多症。温抗体型自身免疫性溶血性贫血、遗传性椭 圆形红细胞增多症也可增高。 2.脆性减低见于海洋性贫血，也可见于DA、某些肝硬化及阻塞性黄值等
13 物迅速经肝脏降解。当血浆中游离血红蛋白过多，使结合珠蛋白被耗尽时，血浆中游离 血红蛋白很容易被氧化成高铁血红蛋白，从而释放出血红素。由于血红素与血红素特异 结合蛋白的亲和力远高于与白蛋白的亲和力，这种释放出的血红素首先与HX结合形成复 合物，运往肝脏降解。当结合珠蛋白和HX均被耗尽时，高铁血红素与白蛋白形成高铁血 红素白蛋白。 3.血浆高铁血红素清蛋白测定 生化法：高铁血红素清蛋白能与硫化铵形成铵血色原，光谱仪观察在558nm处有一吸收光带。 电泳法：醋酸纤维膜电泳，出现一条高铁血红素清蛋白区带。 正常值：阴性 临床意义：阳性表示为严重血管内溶血。 4.含铁血黄素尿试验（Rous） 过量的游离血红蛋白消耗了结合珠蛋白，而出现游离血红蛋白血症。此时如游离血红蛋白 超过肾糖阈，可通过肾脏而产生血红蛋白尿。经肾小球过滤的血红蛋白，部分或全部被 肾小管上皮细胞吸收、分解、转化为含铁血黄素（铁蛋白多聚体）。当含铁血黄素颗粒 足够大时，通过普鲁士蓝染色，在尿沉渣细胞内见到亮蓝色的颗粒。 ◼ 原理：铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化钾，即普鲁士蓝反应。如尿 液中脱落的肾小管上皮细胞有含铁血黄素，显微镜下观察尿沉渣中有深蓝色物质出现， 即为阳性。 正常值：阴性 临床意义：慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续数周。常见于PNH，在溶血初期可阴性 5.红细胞寿命的测定 用51Cr标记红细胞检测红细胞半衰期。正常红细胞半衰期：25-32天。溶贫时常小于15天。 红细胞膜缺陷的检测 1.红细胞渗透脆性实验 原理：正常红细胞为双凹圆盘形，在低渗盐水中吸水膨胀的适应性大。球形等异形红细胞 的表面积与容积比减小，对低渗盐水的适应性小（脆性增大）。本试验是测定红细胞在 一系列不同浓度的低渗盐水内开始溶血和完全溶血的NACL浓度。 结果判断 静置室温2小时，观察结果，从高浓度管开始观察，上层溶液开始出现透明红色且管底有 红细胞者为开始溶血管；溶液透明红色，管底完全无红细胞者为完全溶血管。 患者与正常对照，溶血管的NACL浓度相差0.4g/L具有诊断价值。 附注 1. NACL经100℃干燥后可保存于干燥器中，称量要精确，用前要新鲜配制 2. 注射器和小试管必须清洁干燥。 3. 本试验忌用抗凝血，如遇特殊情况，可用肝素抗凝。 4. 在乳白色背景下观察、判断完全溶血管，必要时可离心后观察。 5. 黄疸患者开始溶血管不易观察，严重贫血患者红细胞太少，皆可用等渗盐水浆红细 胞洗涤后再配成50﹪红细胞悬液进行试验 参考值：开始溶血：4.2-4.6g/L Nacl溶液 完全溶血: 2.8-3.4g/L Nacl溶液 临床意义: 1.脆性增高 主要见于遗产性球形细胞增多症。温抗体型自身免疫性溶血性贫血、遗传性椭 圆形红细胞增多症也可增高。 2.脆性减低 见于海洋性贫血，也可见于IDA、某些肝硬化及阻塞性黄疸等
2红细朐蟹有渗透脆性试验 临床意义同红细胞渗透脆性试验 3.自身溶血试验及纠正试验 红细胞在转移阳离子时需要能量，经孵有后的红细胞消耗了能量，ATP的储备量减少，导 致钠离子在细胞内储积，红细胞体积增大而破裂。正常人红细胞会有轻微溶血，而遗产 性球形红细胞增多症和遗传性非球形红细胞溶血性贫血等，自身溶血呈不同程度的增强。 当加入葡萄糖、ATP后，可获得不同程度的纠正。 1.高铁血红蛋白还原试验 用亚硝酸钠使血液中的亚铁血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，当红细胞内的C6PD含量正常 时，由碳酸戊糖代谢途径生成的NADPH,可作为血液中高铁血红蛋白还酶的辅酶，在递氢 体美蓝的参与下，使高铁血红蛋白还原为亚铁血红蛋白。如G6PD含量不足或缺乏时，则 高铁血红蛋白还原速度减慢， 甚至不能还原 参考值： 高铁血红蛋白还原率>75% 高铁血红蛋白0.3-1.3g/L 临床意义：减低：蚕豆病、伯氨喹型药物溶血性贫血患者由于G6PD缺陷，高铁血红蛋白还原 率明品下降 参老.<30 临床意义：G6PD缺陷症，不稳定、HbH等常高于45% 4.G6PD荧光斑点试验和活性测定 5。丙酮酸激酶荧光筛选试验和活性测定 珠蛋白生成异常的检测 1.血红蛋白电泳 原理：与血清蛋白申泳相同 参考值：正常人的电泳图谱显示4条区带，最靠阳极端的为量多的，其后为量少的A 再后为两条量更少的红细跑内的非血红蛋白成分。 临床意义：bA增高时诊断B-轻型地中海贫血的重要依据。个别恶性贫血、巨幼细胞贫 血、某些不稳定血红蛋自病也会增高。减低见于IDA、铁粒幼细胞贫血。 2.胎儿.血红蛋白洗脱试验 胎儿血红蛋白测定或F碱变性试验 4.HbA定量测定 6,限制性内切酶谱分析 5.自身免疫性溶血性贫血检 AIH队：系体内免疫发生异常，产生自身抗体或（和）补体，结合在红细胞膜上，红细胞破 坏加速而引起的一组溶血性贫血。 1,抗人球蛋白试验(Coombs 不完全抗体(IG)无法架接2个邻近的红细胞而只能和一个红细胞抗原相结合，抗人球 蛋白抗体是完全抗体，可与多个不完全抗体的F©段相结合，导致红细胞凝集现象，称为 抗人球蛋白试验阳性。直接抗人球蛋白试验阳性说明病人红细胞表面上包被有不完全抗 体。而间接抗人球蛋白试验阳性则说明病人血清中存在着不完全抗体。 参考值：直接、间接抗人球蛋白均呈阴性反应 临床意义： 1.阳性见于新生儿溶血病、AIHA、SLE、类风湿关节炎、恶性淋巴瘤、药物性溶血反应。 2.AHA大多属于温抗体型，但也有小部分属于冷抗体性。 14
14 2.红细胞孵育渗透脆性试验 临床意义同红细胞渗透脆性试验 3.自身溶血试验及纠正试验 红细胞在转移阳离子时需要能量，经孵育后的红细胞消耗了能量，ATP的储备量减少，导 致钠离子在细胞内储积，红细胞体积增大而破裂。正常人红细胞会有轻微溶血，而遗产 性球形红细胞增多症和遗传性非球形红细胞溶血性贫血等，自身溶血呈不同程度的增强。 当加入葡萄糖、ATP后，可获得不同程度的纠正。 红细胞酶缺陷的检测 参与和细胞代谢的酶由于基因缺陷，导致活性改变而发生溶血的一组疾病。 1.高铁血红蛋白还原试验 用亚硝酸钠使血液中的亚铁血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，当红细胞内的G6PD含量正常 时，由磷酸戊糖代谢途径生成的NADPH，可作为血液中高铁血红蛋白还酶的辅酶，在递氢 体美蓝的参与下，使高铁血红蛋白还原为亚铁血红蛋白。如G6PD含量不足或缺乏时，则 高铁血红蛋白还原速度减慢，甚至不能还原。 参考值: 高铁血红蛋白还原率>75% 高铁血红蛋白0.3-1.3g/L 临床意义：减低：蚕豆病、伯氨喹型药物溶血性贫血患者由于G6PD缺陷，高铁血红蛋白还原 率明显下降。 参考值：<30% 临床意义:G6PD缺陷症，不稳定Hb、HbH等常高于45%。 4.G6PD荧光斑点试验和活性测定 5. 丙酮酸激酶荧光筛选试验和活性测定 珠蛋白生成异常的检测 1.血红蛋白电泳 原理：与血清蛋白电泳相同 参考值：正常人的电泳图谱显示4条区带，最靠阳极端的为量多的HbA，其后为量少的HbA2， 再后为两条量更少的红细胞内的非血红蛋白成分。 临床意义： HbA2增高时诊断β-轻型地中海贫血的重要依据。个别恶性贫血、巨幼细胞贫 血、某些不稳定血红蛋白病也会增高。减低见于IDA、铁粒幼细胞贫血。 2. 胎儿血红蛋白酸洗脱试验 3. 胎儿血红蛋白测定或HbF碱变性试验 4. HbA2定量测定 6. 限制性内切酶谱分析 5.自身免疫性溶血性贫血检测 AIHA：系体内免疫发生异常，产生自身抗体或（和）补体，结合在红细胞膜上，红细胞破 坏加速而引起的一组溶血性贫血。 1.抗人球蛋白试验（Coombs） 不完全抗体（IgG）无法架接2个邻近的红细胞而只能和一个红细胞抗原相结合，抗人球 蛋白抗体是完全抗体，可与多个不完全抗体的Fc段相结合，导致红细胞凝集现象，称为 抗人球蛋白试验阳性。直接抗人球蛋白试验阳性说明病人红细胞表面上包被有不完全抗 体。而间接抗人球蛋白试验阳性则说明病人血清中存在着不完全抗体。 参考值：直接、间接抗人球蛋白均呈阴性反应。 临床意义： 1.阳性 见于新生儿溶血病、AIHA、SLE、类风湿关节炎、恶性淋巴瘤、药物性溶血反应。 2.AIHA大多属于温抗体型，但也有小部分属于冷抗体性