(三)法医学鉴定 1.全面系统的尸体解剖及心脏冠状动脉检查全面系统的尸体解剖是法医工作者查明和判定心源性猝死死因的主要 手段,必须认真细致地进行各个器官组织检查。仔细观察和记录心外膜、心内膜、心瓣膜、心肌、心脏传导系统、冠状动 脉的病变程度,通过多个横切面详细检查冠状动脉管壁增厚、管腔阻塞的程度以及冠脉内有无血栓形成等病理学改变。同 时还要对其他材料进行认真综合分析,排除心脏外的病变引起的死亡。例:有一29岁男性,被人追跑中倒地死亡,经冠状 动脉检査发现左前降支Ⅳ级硬化,并有钙盐沉积,镜下:心肌细胞横纹模糊,符合冠状动脉硬化性心脏病引起的心源性猝 2.冠脉病变程度与猝死关系的分析多数冠心病猝死由各种原因致冠状动脉供血不足或中断引起致命性心律失常所 致。尸检中也常见猝死者的冠状动脉粥样硬化所致的管腔狭窄程度尚未达到Ⅲ级或Ⅳ级,但这并不能排除冠心病猝死的可 能,因为冠状动脉的中膜平滑肌具有收缩性,有些冠状动脉粥样硬化的程度虽然不重,但可因血管平滑肌的收缩,引起冠 状动脉管腔的狭窄导致急性心肌供血不足而引发冠心病猝死,在鉴定死因时应引起重视。必要时可应用免疫组织化学方 法,检测心肌间质及心肌细胞中纤维连接蛋白有无阳性反应等方法证实有否心肌缺血,再做出综合判断 3.急性心肌梗死的检验方法部分急性心肌梗死由于发病急骤,短时间内即发生冠心病猝死。常规应用H染色法不 能显示出心肌梗死的病理形态学改变,常使法医鉴定工作陷入困境。多年来,国内外学者通过大量的实验研究,试图寻求 种准确、敏感、实用的检验方法。以下种种方法尽管并不完善、亦无特异性,但仍具有一定的法医学意义。现将检查方 法简介如下: (1)氯化三基四氮唑染色法和硝基蓝四唑染色法:上述两种染色法用于大体标本染色,可显示早期4小时内发生冠心 病猝死的心肌缺血梗死范围。其缺点是易受到组织自溶影响,并因此限制了这两种染色法在法医学中的意义 (2)常规H染色法:可检测出心室壁心肌纤维的波浪状改变(为心室纤颤时心肌纤维收缩力下降所致)、心肌纤维 嗜酸性改变、颗粒变性(缺血心肌纤维对酸性染料亲和性增加)以及心肌收缩带带坏死。心肌缺血引起的心肌收缩带坏死 ( contraction band necrosis)一般呈唇状、结节状或竹节状改变(图17-4)。 图17-4(同三版P374图20-3) 缺血心肌 (3)特殊染色:①应用变色酸2亮绿染色法( chromatron2R- brilliant green,C-2R)能 30min-6h之内的心肌病变(正常心肌呈绿色,缺血心肌呈红色):②磷钨酸苏木素染色法(PTA) 心肌坏死 又:③酶组织化学法:酶组织化学技术可检测梗死心肌组织中脱氢酶、氧化酶、激酶等的显色活性 行比对观 察。酶组织化学法对诊断早期心肌缺血有一定的积极意义:但实际运用中,往往由于组织自溶与腐败使酶组织化学技术的 准确性受到影响,使之仅可作为辅助手段应用。 4)免疫组织化学技术应用:法医学应用免疫组织化学技术主要是检测通过受损细胞膜进入心肌细胞内的血浆蛋白 成分,如血浆中的补体(C1~C9及调控因子构成的多分子蛋白系统,化学成分主要为糖蛋白)、纤维蛋白原、白蛋白、纤 维连接蛋白等,此类蛋白成分首先通过受损的毛细血管进入组织间隙,然后向受损的心肌细胞膜内扩散。有报道心肌发生 缺血15分钟后在心肌细胞浆中即可出现阳性反应,表明免疫组化方法是鉴定早期心肌梗死的敏感方法之一。据比较研究, 上述几个方法中以纤维连接蛋白较为稳定 5)电子显微镜检查:早期心肌缺血时,在电子显微镜下可观察到心肌细胞超微结构的改变,如心肌细胞膜的完整 性遭到破坏:细胞质中线粒体肿胀,嵴排列紊乱:肌质网扩张:肌原纤維结枃模糊,Z线増宽,M带变窄 等。上述改变因受尸体自溶与腐败等因素的影响较大,其应用受到了严重的制约 (6)近年来的科学研究认定细胞死亡可有二种途径,细胞除坏死外还有凋亡的死亡途径。研究表明:心肌缺血时可产 广泛应用于法医学实际检案,尚待做更多的探索 (四)法医学鉴定要点 1.冠状动脉粥样硬化的病理学改变:尸检时发现冠状动脉管壁粥样硬化斑块形成管腔狭窄Ⅱ级以上。 2.心肌缺血性改变:心脏发现有因冠脉供血不足引起的心肌缺血的细胞形态学改变,尤其要注意寻找早期心肌缺血 的改变。 3.既往有与冠心病吻合的症状、体征或征兆:了解既往病史和死亡前短时间内的征兆或体征,并从中发现重要线 索,如典型的心绞痛病史以及心肌缺血的心电图改变等。 4.排除暴力性死亡:冠心病猝死的判定首先要通过全面细致的尸检在观察冠状动脉病变的同时排除暴力性死亡,包 括提取检材进行毒物分析,排除中毒的可能 5.排除其他疾病致死:尸检时注意排除可能存在的心、脑等重要器官的其他疾病(如心肌炎等 二、冠状动脉口狭窄 冠状动脉口狭窄( Stenosis of Coronary Ostium)是指冠状动脉开口小于正常。因开口处狭窄致使心脏供血不足致 猝死在法医学鉴定中时常遇见,故对冠状动脉开口狭窄应引起足够的重视。但在实际工作中,检查冠状动脉往往忽略其开 口的大小,致使因冠状动脉开口狭窄导致死亡的案例无法得到正确的鉴定结论。主动脉窦部冠脉开口处粥样斑块突起、梅 毒性主动脉炎是常见病因;也可因先天性发育异常形成冠脉开口狭小 (一)病理学改变 冠状动脉开口处狭窄可以左、右冠脉开口同时狭窄,但常见发生于左侧。正常成年人左冠脉开口漏斗底部直径为3.5 6m,右冠脉开口直径为3-5.5mm。左冠脉开口直径小于2.5m为轻度狭窄,小于2m为明显狭窄,小于1.5m为高度 狭窄。右冠脉开口直径小于2mm为轻度狭窄,小于1.5m为明显狭窄,小于1m为高度狭窄。①先天发育异常的开口狭窄, 特点是冠脉开口处血管内膜光滑,但开口直径小于2m:②粥样硬化性冠脉开口狭窄,表现为冠状动脉内膜斑块隆、增 厚,使冠脉开口狭窄(组织学改变详见冠状动脉粥样硬化性心脏病):③梅毒性动脉炎性冠脉开口狭窄主要以中膜的变 性、坏死、瘢痕收缩为主,内膜表面呈树皮样皱缩。显微镜下可见病变主要集中在中层,中膜层肌纤维变性坏死,弹力纤
（三）法医学鉴定 1．全面系统的尸体解剖及心脏冠状动脉检查 全面系统的尸体解剖是法医工作者查明和判定心源性猝死死因的主要 手段，必须认真细致地进行各个器官组织检查。仔细观察和记录心外膜、心内膜、心瓣膜、心肌、心脏传导系统、冠状动 脉的病变程度，通过多个横切面详细检查冠状动脉管壁增厚、管腔阻塞的程度以及冠脉内有无血栓形成等病理学改变。同 时还要对其他材料进行认真综合分析，排除心脏外的病变引起的死亡。例：有一29岁男性，被人追跑中倒地死亡，经冠状 动脉检查发现左前降支Ⅳ级硬化，并有钙盐沉积，镜下：心肌细胞横纹模糊，符合冠状动脉硬化性心脏病引起的心源性猝 死。 2．冠脉病变程度与猝死关系的分析 多数冠心病猝死由各种原因致冠状动脉供血不足或中断引起致命性心律失常所 致。尸检中也常见猝死者的冠状动脉粥样硬化所致的管腔狭窄程度尚未达到Ⅲ级或Ⅳ级，但这并不能排除冠心病猝死的可 能，因为冠状动脉的中膜平滑肌具有收缩性，有些冠状动脉粥样硬化的程度虽然不重，但可因血管平滑肌的收缩，引起冠 状动脉管腔的狭窄导致急性心肌供血不足而引发冠心病猝死，在鉴定死因时应引起重视。必要时可应用免疫组织化学方 法，检测心肌间质及心肌细胞中纤维连接蛋白有无阳性反应等方法证实有否心肌缺血，再做出综合判断。 3．急性心肌梗死的检验方法 部分急性心肌梗死由于发病急骤，短时间内即发生冠心病猝死。常规应用HE染色法不 能显示出心肌梗死的病理形态学改变，常使法医鉴定工作陷入困境。多年来，国内外学者通过大量的实验研究，试图寻求 一种准确、敏感、实用的检验方法。以下种种方法尽管并不完善、亦无特异性，但仍具有一定的法医学意义。现将检查方 法简介如下： （1）氯化三基四氮唑染色法和硝基蓝四唑染色法：上述两种染色法用于大体标本染色，可显示早期4小时内发生冠心 病猝死的心肌缺血梗死范围。其缺点是易受到组织自溶影响，并因此限制了这两种染色法在法医学中的意义。 （2）常规HE染色法：可检测出心室壁心肌纤维的波浪状改变（为心室纤颤时心肌纤维收缩力下降所致）、心肌纤维 嗜酸性改变、颗粒变性（缺血心肌纤维对酸性染料亲和性增加）以及心肌收缩带带坏死。心肌缺血引起的心肌收缩带坏死 （contraction band necrosis）一般呈唇状、结节状或竹节状改变（图17－4）。 图17－4 心肌收缩带坏死 早期心肌缺血心肌收缩带坏死 （3）特殊染色：①应用变色酸2R亮绿染色法（chromatrope 2R-brilliant green， C-2R）能鲜明地显示缺血 30min--6h之内的心肌病变（正常心肌呈绿色，缺血心肌呈红色）；②磷钨酸苏木素染色法（PTAH）：可显示出心肌坏死 区；③酶组织化学法：酶组织化学技术可检测梗死心肌组织中脱氢酶、氧化酶、激酶等的显色活性，但必须进行比对观 察。酶组织化学法对诊断早期心肌缺血有一定的积极意义；但实际运用中，往往由于组织自溶与腐败使酶组织化学技术的 准确性受到影响，使之仅可作为辅助手段应用。 （4）免疫组织化学技术应用：法医学应用免疫组织化学技术主要是检测通过受损细胞膜进入心肌细胞内的血浆蛋白 成分，如血浆中的补体（C1～C9及调控因子构成的多分子蛋白系统，化学成分主要为糖蛋白）、纤维蛋白原、白蛋白、纤 维连接蛋白等，此类蛋白成分首先通过受损的毛细血管进入组织间隙，然后向受损的心肌细胞膜内扩散。有报道心肌发生 缺血15分钟后在心肌细胞浆中即可出现阳性反应，表明免疫组化方法是鉴定早期心肌梗死的敏感方法之一。据比较研究， 上述几个方法中以纤维连接蛋白较为稳定。 （5）电子显微镜检查：早期心肌缺血时，在电子显微镜下可观察到心肌细胞超微结构的改变，如心肌细胞膜的完整 性遭到破坏；细胞质中线粒体肿胀，嵴排列紊乱；肌质网扩张；肌原纤维结构模糊，Z线增宽，M带变窄；细胞核膜的皱缩 等。上述改变因受尸体自溶与腐败等因素的影响较大，其应用受到了严重的制约。 （6）近年来的科学研究认定细胞死亡可有二种途径，细胞除坏死外还有凋亡的死亡途径。研究表明:心肌缺血时可产 生心肌细胞凋亡。运用PCR检测方法检测缺血心肌细胞内DNA的缺失有助于准确鉴定早期心肌梗的心肌细胞凋亡。此法能否 广泛应用于法医学实际检案，尚待做更多的探索。 （四）法医学鉴定要点 1．冠状动脉粥样硬化的病理学改变：尸检时发现冠状动脉管壁粥样硬化斑块形成管腔狭窄Ⅱ级以上。 2．心肌缺血性改变：心脏发现有因冠脉供血不足引起的心肌缺血的细胞形态学改变，尤其要注意寻找早期心肌缺血 的改变。 3．既往有与冠心病吻合的症状、体征或征兆：了解既往病史和死亡前短时间内的征兆或体征，并从中发现重要线 索，如典型的心绞痛病史以及心肌缺血的心电图改变等。 4．排除暴力性死亡：冠心病猝死的判定首先要通过全面细致的尸检在观察冠状动脉病变的同时排除暴力性死亡，包 括提取检材进行毒物分析，排除中毒的可能。 5．排除其他疾病致死：尸检时注意排除可能存在的心、脑等重要器官的其他疾病（如心肌炎等）。 二、冠状动脉口狭窄 冠状动脉口狭窄（Stenosis of Coronary Ostium ）是指冠状动脉开口小于正常。因开口处狭窄致使心脏供血不足致 猝死在法医学鉴定中时常遇见，故对冠状动脉开口狭窄应引起足够的重视。但在实际工作中，检查冠状动脉往往忽略其开 口的大小，致使因冠状动脉开口狭窄导致死亡的案例无法得到正确的鉴定结论。主动脉窦部冠脉开口处粥样斑块突起、梅 毒性主动脉炎是常见病因；也可因先天性发育异常形成冠脉开口狭小。 （一）病理学改变 冠状动脉开口处狭窄可以左、右冠脉开口同时狭窄，但常见发生于左侧。正常成年人左冠脉开口漏斗底部直径为3．5 －6mm，右冠脉开口直径为3－5．5mm。左冠脉开口直径小于2．5mm为轻度狭窄，小于2mm为明显狭窄，小于1．5mm为高度 狭窄。右冠脉开口直径小于2mm为轻度狭窄，小于1．5mm为明显狭窄，小于1mm为高度狭窄。①先天发育异常的开口狭窄， 特点是冠脉开口处血管内膜光滑，但开口直径小于2mm；②粥样硬化性冠脉开口狭窄，表现为冠状动脉内膜斑块隆、增 厚，使冠脉开口狭窄（组织学改变详见冠状动脉粥样硬化性心脏病）；③梅毒性动脉炎性冠脉开口狭窄主要以中膜的变 性、坏死、瘢痕收缩为主，内膜表面呈树皮样皱缩。显微镜下可见病变主要集中在中层，中膜层肌纤维变性坏死，弹力纤 图17－4 （同三版P374图20-3）
维断裂甚至消失(图17-5):该层变薄,伴有大量中性白细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润。由于内膜面凹凸不平,常引起 血栓形成。组织学检查有时可找到梅毒螺旋体 图17-5梅毒性主动脉炎弹力纤维染色 主动脉中膜弹力纤维断裂(银染) (二)法医学鉴定要点 1.榭除其他疾病致形图20-4) 2.冠脉开口直径小于2.0mm。 3.死前短时间内有急性心肌缺血的症状 4.发现早期心肌缺血的形态学改变依据 冠状动脉起自主动脉窦,冠状动脉开口一般在主动脉瓣膜缘水平以下。在同一心脏,左冠脉粗于右冠脉者约占61% i冠脉粗于左冠脉约为28%:左右等粗者为11%。鉴定时应充分考虑到个体之间差异等(成人与儿童、男性与女性、身材 高矮)因素进行综合分析。但冠状动脉开口直径<2.0mm(与标准不符)时即可判定为冠状动脉开口处狭窄。(图17-6) 图17-6(同第三版P375图20-5) 图17-6冠状动脉开口狭窄 冠状动脉开口呈针眼大小明显狭窄 三、主动脉窦瘤、主动脉瘤与主动脉夹层 主动脉是心脏大循环系统的起始部,是心脏向人体组织器官供血的必经之路:主动脉结构虽然并不复杂,但功能重 要,如发生严重的病理学改变,常危及生命 (一)主动脉窦瘤( sinus of aortic aneurysm),又称为瓦氏窦瘤( sinus of Valsalva aneurysm) 主动脉窦瘤其病因可由先天或后天因素引起,以先天性为主,一般认为与两个因素有关:一是胚胎期主动脉根部中层弹 力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍,造成局部管壁的薄弱区:二是主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫实壁外的肌组织发育 不良。在单因素或两因素的基础上,主动脉内高压血流长期作用于窦壁,使窦壁逐渐变薄,并向外扩张形成囊袋状突起:少 部分病人也可由于后天性因素导致动脉管壁结枃破坏(如主动脉窦部粥样硬化、感染性动脉内膜炎、动脉中膜的坏死及梅 毒性主动脉炎等)的基础上,动脉内持续的高压应力将主动脉窦薄弱区的内壁逐渐外推形成瘤样突出。男性多于女性 病理学改变左、右和后三个主动脉窦均可发生动脉瘤,其中以右主动脉窦动脉瘤最多见,占69%-87.%%,后动脉瓣 窦次之,左冠状窦少见。动脉窦瘤囊多位于主动脉窦的下部,向外呈锥形突出。囊壁由主动脉内膜与退化的中膜组成,由 于动脉中层组织缺乏,故瘤囊处结构薄弱,极易发生破裂 主动脉窦瘤形成后,瘤体常向右側心内突出并逐渐增大,压迫周围组织,造成右心室流出道狭窄,阻碍血液流通,导 致房室传导阻滞或冠状动脉受压等。同时由于瓣环口扩大引起主动脉关闭不全。 (二)主动脉瘤( Aortic Aneurysm) 主动脉瘤是主动脉壁局部异常扩张,直径可比正常或邻近的动脉直径扩大50%以上,并压迫周围的器官,引起相应的 症状。近年来,随着冠心病死亡率的下降,主动脉瘤,尤其腹主动脉瘤的发生率呈现上升趋势。美国每年约有15000人死 于主动脉瘤破裂,在65岁以上男性死亡原因中排第10位。因主动脉瘤破裂之前常无明显的症状和体征,故本病的死亡者往 往成为法医病理学检验的对象 1.分类主动脉瘤可根据其瘤体的结构、形态以及发生部位进行分类。根据结构可分为①真性动脉瘤的囊壁由动脉 壁的一层或多层构成:②假性动脉瘤的壁由外伤或感染等原因导致的动脉血溢出后形成的血块机化物、相临近的组织结构 与动脉壁一起构成,并有纤维组织包裹。统计资料表明:主动脉瘤的患者5年自然死亡率为50%-75%。 2.病因与发病机制动脉瘤产生的病因已知与以下因素相关 (1)主动脉粥样硬化:是最常见的原因之一,粥样斑块破坏主动脉壁首先使动脉内膜受损,继之中膜受损,弹性纤 维、胶原纤维、平滑肌均发生变性或坏死,弹性下降并逐渐扩张,继之管壁变薄。管腔内的压力可使薄弱区动脉壁向外膨 出,进行性扩张形成动脉瘤(图17一7)。尸体解剖观察到的动脉瘤几乎都有粥样硬化的改变。动脉瘤发生的常见部位见 (图17-8 图17-7 图17-7腹主动脉、左、右髂动脉瘤 图17-8(同第三版P377图206) 图17-8主动脉瘤的常见部位示意图: A升主动脉瘤B主动脉弓动脉瘤C主动脉弓降段动脉瘤D腹主动脉瘤E累及髂动脉的腹主动脉瘤F股动脉瘤 (2)家族性:通过对主动脉瘤患者进行家族调査,发现主动脉瘤的发生有家族性聚集现象,同时遗传因素在动脉瘤 发生过程中也显示出有重要意义。 (3)弹性蛋白减少:正常的主动脉中层富含弹力纤维,随心脏搏动进行舒缩并输送血液。其中弹性蛋白发挥了主要 作用。实验证实动脉瘤处的细胞代谢活性、蛋白酶活性、血栓溶解酶活性升高。经特殊染色后定量分析,证实动脉瘤患者
维断裂甚至消失（图17－5）；该层变薄，伴有大量中性白细胞、淋巴细胞与浆细胞浸润。由于内膜面凹凸不平，常引起 血栓形成。组织学检查有时可找到梅毒螺旋体。 图17－5 梅毒性主动脉炎弹力纤维染色 主动脉中膜弹力纤维断裂（银染） （二）法医学鉴定要点 1．排除其他疾病所致的猝死。 2．冠脉开口直径小于2.0mm。 3．死前短时间内有急性心肌缺血的症状。 4．发现早期心肌缺血的形态学改变依据。 冠状动脉起自主动脉窦，冠状动脉开口一般在主动脉瓣膜缘水平以下。在同一心脏，左冠脉粗于右冠脉者约占61％； 右冠脉粗于左冠脉约为28％；左右等粗者为11％。鉴定时应充分考虑到个体之间差异等（成人与儿童、男性与女性、身材 高矮）因素进行综合分析。但冠状动脉开口直径＜2.0mm（与标准不符）时即可判定为冠状动脉开口处狭窄。（图17－6） 图17－6 冠状动脉开口狭窄 冠状动脉开口呈针眼大小明显狭窄 三、主动脉窦瘤、主动脉瘤与主动脉夹层 主动脉是心脏大循环系统的起始部，是心脏向人体组织器官供血的必经之路；主动脉结构虽然并不复杂，但功能重 要，如发生严重的病理学改变，常危及生命。 （一）主动脉窦瘤 (sinus of aortic aneurysm),又称为瓦氏窦瘤(sinus of Valsalva aneurysm) 主动脉窦瘤其病因可由先天或后天因素引起,以先天性为主,一般认为与两个因素有关:一是胚胎期主动脉根部中层弹 力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍,造成局部管壁的薄弱区；二是主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育 不良。在单因素或两因素的基础上,主动脉内高压血流长期作用于窦壁,使窦壁逐渐变薄,并向外扩张形成囊袋状突起；少 部分病人也可由于后天性因素导致动脉管壁结构破坏（如主动脉窦部粥样硬化、感染性动脉内膜炎、动脉中膜的坏死及梅 毒性主动脉炎等）的基础上，动脉内持续的高压应力将主动脉窦薄弱区的内壁逐渐外推形成瘤样突出。男性多于女性。 病理学改变 左、右和后三个主动脉窦均可发生动脉瘤，其中以右主动脉窦动脉瘤最多见，占69%-87.9%，后动脉瓣 窦次之，左冠状窦少见。动脉窦瘤囊多位于主动脉窦的下部，向外呈锥形突出。囊壁由主动脉内膜与退化的中膜组成，由 于动脉中层组织缺乏，故瘤囊处结构薄弱，极易发生破裂。 主动脉窦瘤形成后，瘤体常向右侧心内突出并逐渐增大，压迫周围组织，造成右心室流出道狭窄，阻碍血液流通，导 致房室传导阻滞或冠状动脉受压等。同时由于瓣环口扩大引起主动脉关闭不全。 （二）主动脉瘤（Aortic Aneurysm） 主动脉瘤是主动脉壁局部异常扩张，直径可比正常或邻近的动脉直径扩大50%以上，并压迫周围的器官，引起相应的 症状。近年来，随着冠心病死亡率的下降，主动脉瘤，尤其腹主动脉瘤的发生率呈现上升趋势。美国每年约有15000人死 于主动脉瘤破裂，在65岁以上男性死亡原因中排第10位。因主动脉瘤破裂之前常无明显的症状和体征，故本病的死亡者往 往成为法医病理学检验的对象。 1．分类 主动脉瘤可根据其瘤体的结构、形态以及发生部位进行分类。根据结构可分为①真性动脉瘤的囊壁由动脉 壁的一层或多层构成；②假性动脉瘤的壁由外伤或感染等原因导致的动脉血溢出后形成的血块机化物、相临近的组织结构 与动脉壁一起构成，并有纤维组织包裹。统计资料表明：主动脉瘤的患者5年自然死亡率为50%-75%。 2．病因与发病机制 动脉瘤产生的病因已知与以下因素相关： （1）主动脉粥样硬化：是最常见的原因之一，粥样斑块破坏主动脉壁首先使动脉内膜受损，继之中膜受损，弹性纤 维、胶原纤维、平滑肌均发生变性或坏死，弹性下降并逐渐扩张，继之管壁变薄。管腔内的压力可使薄弱区动脉壁向外膨 出，进行性扩张形成动脉瘤（图17－7）。尸体解剖观察到的动脉瘤几乎都有粥样硬化的改变。动脉瘤发生的常见部位见 （图17－8）。 图17－7腹主动脉、左、右髂动脉瘤 图17－8 主动脉瘤的常见部位示意图： A 升主动脉瘤 B 主动脉弓动脉瘤 C主动脉弓降段动脉瘤 D 腹主动脉瘤 E 累及髂动脉的腹主动脉瘤 F 股动脉瘤 （2）家族性：通过对主动脉瘤患者进行家族调查，发现主动脉瘤的发生有家族性聚集现象，同时遗传因素在动脉瘤 发生过程中也显示出有重要意义。 （3）弹性蛋白减少：正常的主动脉中层富含弹力纤维，随心脏搏动进行舒缩并输送血液。其中弹性蛋白发挥了主要 作用。实验证实动脉瘤处的细胞代谢活性、蛋白酶活性、血栓溶解酶活性升高。经特殊染色后定量分析，证实动脉瘤患者 图17－6 （同第三版P375图20-5） 图17－7 图17－8（同第三版P377图20-6） 图17－5 （同第三版P375图20-4）
主动脉瘤壁弹性蛋白含量从正常的1%下降至1%。显示主动脉瘤动脉壁内缺乏弹性蛋白,从而说明弹力纤维的破坏与缺乏 是主动脉瘤形成的原因之一 目前认为环境、遗传、血流动力学、生化等因素的共冋作用,可刺激主动脉内弹性蛋白酶活性増高,致使弹性蛋白降解增 加。另一方面,由于胶原蛋白相对增多的同时也激活了胶原酶活性,使胶原降解,最终导致病变处主动脉壁弹性下降,不 能耐受血流的冲击逐渐膨大形成动脉瘤 (三)主动脉夹层( Aortic dissection,AD) 主动脉夹层是主动脉瘤中的一种类型,以往被称为主动脉夹层动脉瘤,现简称为主动脉夹层。是指主动脉的血流通过 主动脉内膜破口进入主动脉壁的中层,形成中层内血肿,血肿在血流压力作用下沿着主动脉壁不断延伸,并向外隆起形成 主动脉夹层常因缺乏明显的临床症状或体征而突然破裂致人死亡,是主动脉疾病中最危险的心血管急症。其发病率为 每年50-100/10万人群随着高血压病和动脉粥样硬化的发病率增高,本病发病率呈上升趋势,好发于50-70岁年龄组,男 性明显高于女性,比例约为2:1。多数主动脉夹层分离病例在发生夹层外膜破裂后数小时或数天内死亡,血肿破裂入心包 者可迅速毙命。统计资料表明,24小时内死亡率为35%左右:法医学临床鉴定中则常见突然死亡者。 图17-9(同第三P病理营改变最基本的病理改变是主动脉中膜层的变性、坏死、弹力纤维断裂,基质有粘液样变和囊肿在中膜层 逐渐向周围延伸,形成动脉分离,血液进入中层形成假腔,局部主动脉扩大形成梭形的囊袋状。多数的夹层分离起源处动 脉内膜有一横行裂口,并且多数位于主动脉瓣环口上2cm处。主动脉夹层常见致死原因是夹层外膜破裂造成心包填塞或纵 隔内积血危及生命。主动脉夹层分离临床分为三型:型夹层起自升主动脉并远至降主动脉:Ⅱ型局限于升主动脉:Ⅲ型 夹层起自降主动脉并向远端延伸(图17-9 降主动脉 型夹层起自降主动脉井向远端延伸 2.病因与发病机制本病至今病因未明,有报道多种易感因素如高血压、动脉粥样硬化、遗传缺陷等因素作用相 2006年上海交通大学附属第六人民医院急诊科对该院2001-2005年68例主动脉夹层患者的临床资料,68例患者中有高 血压者82.35%,糖尿病者17.65%,冠心病者17.65%。另有统计报道,动脉夹层忠者中几乎近半数的主动脉夹层分离患者有高 血压:同时动脉中层胶原纤维组织变性坏死形成囊性改变,引起内膜破裂:还常见于遗传性疾病马凡氏综合征:此外,动 脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎也是主动脉夹层形成的常见原因 有文献报道,正常成年人主动脉壁可耐受很强的血流压力,使内膜破裂需16.7Kpa(500mmg)以上的压力,因此,正 常的动脉难以形成内膜破裂。硏究表明主动脉内膜破裂必须具备有动脉壁的缺陷,即内膜与中膜(尤其是中膜)的退行性 改变。有少数主动脉夹层的形成无内膜的裂口,可能是中膜层退行性变病灶内的滋养血管破裂引起壁内出血所致。可见主 动脉夹层瘤的形成必须具备两个基本要素:即主动脉中层的变性和动脉内高血压 (四)法医学鉴定要点 临床症状多表现为起病急骤 2.胸前区突发的剧烈疼痛、休克和压迫症状: 3.常见有高血压病史 尸体解剖检见相关的病理学改变 排除外伤及其他疾病导致的死亡 四、病毒性心肌炎 病毒性心肌炎( Viral Myocarditis,WMC)是由病毒感染心肌所致的心脏疾病。有尸检资料表明,在青年人猝死者 中,病毒性心肌炎的检出率为8.6%-12.0%,在40岁以下猝死者中约占20%。近年来显示在儿童和青少年中发病率有 逐年上升趋势,已逐步成为儿童和青少年猝死的一个重要原因,据国外统计,已占青少年猝死的10%~44%,已引起国内 外学者的普遍关注。病毒可引起心包、心肌、心外膜和心内膜炎等,其中以心肌炎最多见,而且危害性最大。能引起心肌 炎的病毒种类有很多,其中以柯萨奇B组病毒最为常见。病毒性心肌炎的临床症状常不明显,往往不能引起人们的充分注 意。感染波及到心脏传导系统组织时,可引起致死性心律失常,是猝死的主要原因。儿童患病毒性心肌炎预后较差,尤其 是婴儿病死率高 (一)病原学与发病机制 病毒性心肌炎是病毒直接侵犯心肌或通过免疫反应所致的心肌损害,确切的的发病机制至今尚未阐明,但大量研究表 明多种病毒均可引起心肌炎。有人认为病毒性心肌炎与心肌病(特别是扩张型心肌病)可能关系密切:也有人认为即使病 毒性心肌炎治疗痊愈后,仍存在向隐匿型心肌病发展的可能性。柯萨奇病毒性心肌炎实验动物模型以及培养的病毒感染的 心肌搏动细胞,采用分子杂交技术对心肌标本中病毒的核酸进行研究,发现病毒性心肌炎的发病机制主要与以下因素有 1.病毒的溶心肌细胞作用病毒RNA的优先转译扰乱了细胞的正常代谢,并由此开始逐步导致细胞变性、水肿、死 2.细胞免疫损伤心肌炎发病与病毒感染后细胞介导的细胞毒作用有关。早期即有自然杀伤细胞( natural killer cel1,NKC)释放溶细胞因子(穿孔素)。NC浸润并通过表达大量的溶细胞因子于心肌细胞表面,引起心肌细胞的凋亡。 并能刺激细胞毒性T淋巴细胞( cytotoxic T lymphocytes,CTL)活化,从而引起心肌细胞的溶解 3.自身免疫作用的损害从感染病毒的心肌病理实验中观察到,早期病变是病毒感染后引起的单核细胞浸润所致的 心肌坏死,修复后可出现纤维瘢痕。同时在病毒性心肌炎患者血清中常有抗ADP/ATP载体抗体。ADP/ATP载体是位于线粒体 膜上的一种疏水性蛋白质,它以耗能方式将ATP转移至细胞质中,再将ADP送入线粒体,经氧化磷酸化生成ATP。而病毒性 心肌炎所含的该抗体可特异性抑制心肌细胞线粒体膜的核酸转运,这种抑制作用导致细胞坏死并暴露出ADP/ATP的载体, 再由载体的免疫反应引起自身免疫性心肌炎
主动脉瘤壁弹性蛋白含量从正常的12%下降至1%。显示主动脉瘤动脉壁内缺乏弹性蛋白，从而说明弹力纤维的破坏与缺乏 是主动脉瘤形成的原因之一。 目前认为环境、遗传、血流动力学、生化等因素的共同作用，可刺激主动脉内弹性蛋白酶活性增高，致使弹性蛋白降解增 加。另一方面，由于胶原蛋白相对增多的同时也激活了胶原酶活性，使胶原降解，最终导致病变处主动脉壁弹性下降，不 能耐受血流的冲击逐渐膨大形成动脉瘤。 (三)主动脉夹层 (Aortic Dissection，AD) 主动脉夹层是主动脉瘤中的一种类型，以往被称为主动脉夹层动脉瘤，现简称为主动脉夹层。是指主动脉的血流通过 主动脉内膜破口进入主动脉壁的中层，形成中层内血肿，血肿在血流压力作用下沿着主动脉壁不断延伸，并向外隆起形成 夹层动脉瘤。 主动脉夹层常因缺乏明显的临床症状或体征而突然破裂致人死亡，是主动脉疾病中最危险的心血管急症。其发病率为 每年50－100/10万人群,随着高血压病和动脉粥样硬化的发病率增高,本病发病率呈上升趋势，好发于50-70岁年龄组，男 性明显高于女性，比例约为2：1。多数主动脉夹层分离病例在发生夹层外膜破裂后数小时或数天内死亡，血肿破裂入心包 者可迅速毙命。统计资料表明，24小时内死亡率为35%左右；法医学临床鉴定中则常见突然死亡者。 1．病理学改变 最基本的病理改变是主动脉中膜层的变性、坏死、弹力纤维断裂，基质有粘液样变和囊肿在中膜层 逐渐向周围延伸，形成动脉分离，血液进入中层形成假腔，局部主动脉扩大形成梭形的囊袋状。多数的夹层分离起源处动 脉内膜有一横行裂口，并且多数位于主动脉瓣环口上2cm处。主动脉夹层常见致死原因是夹层外膜破裂造成心包填塞或纵 隔内积血危及生命。主动脉夹层分离临床分为三型：Ⅰ型夹层起自升主动脉并远至降主动脉；Ⅱ型局限于升主动脉；Ⅲ型 夹层起自降主动脉并向远端延伸(图17－9)。 图17－9主动脉夹层分型示意图 A：Ⅰ型夹层起自升主动脉并远至降主动脉； B：Ⅱ型局限于升主动脉；C：Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。 2．病因与发病机制 本病至今病因未明，有报道多种易感因素如高血压、动脉粥样硬化、遗传缺陷等因素作用相 关。2006年上海交通大学附属第六人民医院急诊科对该院2001－2005年68例主动脉夹层患者的临床资料, 68例患者中有高 血压者82.35%,糖尿病者17.65%,冠心病者17.65%。另有统计报道，动脉夹层患者中几乎近半数的主动脉夹层分离患者有高 血压；同时动脉中层胶原纤维组织变性坏死形成囊性改变，引起内膜破裂；还常见于遗传性疾病马凡氏综合征；此外，动 脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎也是主动脉夹层形成的常见原因。 有文献报道，正常成年人主动脉壁可耐受很强的血流压力，使内膜破裂需16.7Kpa（500mmHg）以上的压力，因此，正 常的动脉难以形成内膜破裂。研究表明主动脉内膜破裂必须具备有动脉壁的缺陷，即内膜与中膜（尤其是中膜）的退行性 改变。有少数主动脉夹层的形成无内膜的裂口，可能是中膜层退行性变病灶内的滋养血管破裂引起壁内出血所致。可见主 动脉夹层瘤的形成必须具备两个基本要素：即主动脉中层的变性和动脉内高血压。 （四）法医学鉴定要点 1.临床症状多表现为起病急骤； 2.胸前区突发的剧烈疼痛、休克和压迫症状； 3.常见有高血压病史； 4.尸体解剖检见相关的病理学改变； 5.排除外伤及其他疾病导致的死亡。 四、病毒性心肌炎 病毒性心肌炎（Viral Myocarditis,VMC）是由病毒感染心肌所致的心脏疾病。有尸检资料表明，在青年人猝死者 中，病毒性心肌炎的检出率为8．6％- 12．0％，在40岁以下猝死者中约占20％。近年来显示在儿童和青少年中发病率有 逐年上升趋势，已逐步成为儿童和青少年猝死的一个重要原因，据国外统计，已占青少年猝死的10％ ～44%，已引起国内 外学者的普遍关注。病毒可引起心包、心肌、心外膜和心内膜炎等，其中以心肌炎最多见，而且危害性最大。能引起心肌 炎的病毒种类有很多，其中以柯萨奇B组病毒最为常见。病毒性心肌炎的临床症状常不明显，往往不能引起人们的充分注 意。感染波及到心脏传导系统组织时，可引起致死性心律失常，是猝死的主要原因。儿童患病毒性心肌炎预后较差，尤其 是婴儿病死率高。 （一）病原学与发病机制 病毒性心肌炎是病毒直接侵犯心肌或通过免疫反应所致的心肌损害，确切的的发病机制至今尚未阐明，但大量研究表 明多种病毒均可引起心肌炎。有人认为病毒性心肌炎与心肌病（特别是扩张型心肌病）可能关系密切；也有人认为即使病 毒性心肌炎治疗痊愈后，仍存在向隐匿型心肌病发展的可能性。柯萨奇病毒性心肌炎实验动物模型以及培养的病毒感染的 心肌搏动细胞，采用分子杂交技术对心肌标本中病毒的核酸进行研究，发现病毒性心肌炎的发病机制主要与以下因素有 关： 1．病毒的溶心肌细胞作用 病毒RNA的优先转译扰乱了细胞的正常代谢，并由此开始逐步导致细胞变性、水肿、死 亡。 2．细胞免疫损伤 心肌炎发病与病毒感染后细胞介导的细胞毒作用有关。早期即有自然杀伤细胞（natural killer cell, NKC）释放溶细胞因子（穿孔素）。NKC浸润并通过表达大量的溶细胞因子于心肌细胞表面，引起心肌细胞的凋亡。 并能刺激细胞毒性T淋巴细胞（cytotoxic T lymphocytes, CTL）活化，从而引起心肌细胞的溶解。 3．自身免疫作用的损害 从感染病毒的心肌病理实验中观察到，早期病变是病毒感染后引起的单核细胞浸润所致的 心肌坏死，修复后可出现纤维瘢痕。同时在病毒性心肌炎患者血清中常有抗ADP/ATP载体抗体。ADP/ATP载体是位于线粒体 膜上的一种疏水性蛋白质，它以耗能方式将ATP转移至细胞质中，再将ADP送入线粒体，经氧化磷酸化生成ATP。而病毒性 心肌炎所含的该抗体可特异性抑制心肌细胞线粒体膜的核酸转运，这种抑制作用导致细胞坏死并暴露出ADP/ATP的载体， 再由载体的免疫反应引起自身免疫性心肌炎。 图17－9 （同第三版P378图20-7）
4.白介素、干扰素、肿瘤坏死因子等作用M细胞除直接杀伤细胞外,还释放干扰素等细胞因子诱导心肌细胞主要 组织相容性抗原的表达,促进毒性T淋巴细胞在感染后期杀伤和破坏心肌细胞,引起细胞凋亡 5.其他损害机制研究表明NO在心肌炎小鼠的巨噬细胞及粒细胞中可表达M合成酶,且具有较高活性,提示NO在病 毒性心肌炎发病中有一定的作用。同时研究发现柯萨奇病毒性心肌炎早期及晚期,G蛋白——腺苷酸环化酶信号系统多个 环节均有异常改变。 (二)病理学改变 1.心脏大体观察:心肌炎的病变可有很明显的个体差异。大体标本检査可见心脏增大,重量增加,质软,心腔扩张 合并有心包炎或心内膜炎时可见心包渗液与心内膜、心瓣膜炎性赘生物或附壁血栓形成。病变广泛者,心肌松软呈灰黄 2.组织学观察:可见局灶性或弥漫性心肌细胞水肿,肌纤维溶解、坏死,间质内有以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润 (彩图47,(三版彩图40)) (三)法医学鉴定要点 1.病理学改变心脏大体所见与组织学改变为病毒性心肌炎鉴定的主要依据 2.病毒血清学的检查血清中相关病毒抗体若≥4倍以上或一次≥1:640均可支持病毒性心肌炎的诊断。法医学检 案往往因尸体腐败难以得到实际应用 3.相关的特异性Iε抗体测定酶标记免疫吸附试验检测,阳性率很高。由于尸体检验时已无法检测,多借助于有 关临床测定数据 4.用原位分子杂交技术检测心肌组织中有相关病毒RNA、DNA的阳性杂交检测结果 5.排除其他疾病如心肌病、冠心病、肺心病、风心病、先天性心脏病等器质性病变 6.排除其他暴力损伤及中毒等引起的死亡 五、心肌病 据学者统计,心源性猝死的病因中,心肌病占5.9%~6.2%,位心源性猝死第三位。1995年W0/ISFC(世界卫生 组织/国际心脏病学会)工作组将心肌病( Cardiomyopathy)定义为:心肌病是心肌病变伴心功能障碍的疾病:分为①扩 张型;②肥厚型;③限制型④致心律失常性右心室心肌病:⑤未分类心肌病。2008年1月,欧洲心脏病学会(ESC)发布了关 于心肌病分类的最新声明,并将心肌病定义为非冠心病、高血压病、心瓣膜病和先天性心脏病等原因所引起的心肌结构及 功能异常。并提出了如下心肌病新分类法: 新分类法具有四大特色:①新分类建立于疾病特殊形态及功能表型之上,而非建立于病理生理机制之上,因此更适于临 床应用;②新分类将心肌病进一步划分为家族性和非家族性,注重心肌病的遗传性因素:③不再对原发性和继发性心肌病 进行区分:④诊断重心从以排除诊断为主转向积极寻找有逻辑性的诊断指标。据不完全统计,我国心血管病住院患者 心肌病约占0.6%-4.3%。英国有学者对77位医师服务的913836人进行调查,心肌病患病率为8.32/10万人。美国的 卫生统计学资料12年间共有126000例死于原发性心肌病(54.8/10万人)。可见不同国家的发病率和死亡率存在较大差 (一)病理学分类 1.扩张型心肌病( Dilated Cardiomyopathy,DCM)约占心肌病的72%,其病理特征为左心室或双侧心室扩张及收 缩功能障碍,常见心脏体积增大,重量增加,四心腔扩大,以心室腔扩大更加明显。双侧心室内膜有时可见有瘢痕形 成。。其病理组织学改变是非特异性的,组织学改变主要表现为心肌细胞缺血性损伤 2.肥厚型心肌病( Hypertrophic Cardiomyopa thy,HM)是指无导致心肌异常的负荷因素(如:高血压、瓣膜 病)而发生的心室壁增厚或质量增加。以非对称性心肌肥厚、左心室腔变小为特征,常伴有左心流出道狭窄。其特点具有 ①心脏重量增加1-2倍,成人平均心重>500g,少数可超过1000g,主要表现为心室的向心性肥厚,以左心室为主(图17 10):②室间隔显著增厚,室间隔与左心室壁厚度比值由正常的0.95可增加到1.3以上,此为诊断为肥厚型心肌病主要指 征:③心内膜白斑形成,内膜增厚。组织学改变主要表现心肌纤维显著肥大,排列紊乱呈旋涡状或簇状,互相交错、胞核 大深染、核形不一,可呈多形性畸形:心肌间质内小血管壁增厚,管腔变窄,尤以肥厚的室间隔内的小动脉病变为著:心 肌间质常有局灶性胶原纤维增生及纤维化改变。本病多有家族史,属常染色体显性遗传,由编码心肌肌原纤维的不同蛋白 的基因变异所致,遗传性发病约占76%。根据左心室流出道有无梗阻又分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。典型 者的左心室容量可明显减低,心输出量减少。程度严重的可引发心律失常,甚至早年猝死。 图17-10(同第三版P380图20-8) 图17·10肥厚型心肌病的心脏 左心室肌明显肥厚,室间隔流出道向左心腔隆起 3.限制性心肌病( Restrictive Cardiomyopathy,ROM)是一种特殊类型的心肌病,是以心室充盈受限为特点。主要 表现为心室内膜下心肌纤维化,心肌僵硬度增加,导致左心室压力显著升高而心室容积仅轻度增加,由于心室难以舒张, 致使心室腔充盈受限。限制性心肌病的病因包括特发性、家族性和全身系统性疾病。家族性限制性心肌病通常为常染色体 显性遗传 病变早期心内膜和心肌血管周围有圆形细胞和嗜酸性粒细胞浸润:逐渐发生心内膜坏死、心内膜下心肌细胞溶解,称 为坏死期。在此基础上,继而形成大片血栓覆盖心内膜,称为血栓期。最后进入纤维化期,致密纤维沉积在心内膜和心肌 内1/3处,并可发生玻璃样变性和形成白色增厚的心内膜,其厚度可达4-5mm。致密的纤维向心肌、乳头肌、腱索及房室 瓣浸润,终将导致心输出量显著不足引发猝死
4．白介素、干扰素、肿瘤坏死因子等作用 NK细胞除直接杀伤细胞外，还释放干扰素等细胞因子诱导心肌细胞主要 组织相容性抗原的表达，促进毒性T淋巴细胞在感染后期杀伤和破坏心肌细胞，引起细胞凋亡。 5．其他损害机制 研究表明NO在心肌炎小鼠的巨噬细胞及粒细胞中可表达NO合成酶，且具有较高活性，提示NO在病 毒性心肌炎发病中有一定的作用。同时研究发现柯萨奇病毒性心肌炎早期及晚期，G蛋白——腺苷酸环化酶信号系统多个 环节均有异常改变。 （二）病理学改变 1.心脏大体观察：心肌炎的病变可有很明显的个体差异。大体标本检查可见心脏增大，重量增加，质软，心腔扩张， 合并有心包炎或心内膜炎时可见心包渗液与心内膜、心瓣膜炎性赘生物或附壁血栓形成。病变广泛者，心肌松软呈灰黄 色。 2.组织学观察：可见局灶性或弥漫性心肌细胞水肿，肌纤维溶解、坏死，间质内有以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润 （彩图47，（三版彩图40））。 （三）法医学鉴定要点 1．病理学改变 心脏大体所见与组织学改变为病毒性心肌炎鉴定的主要依据。 2．病毒血清学的检查 血清中相关病毒抗体若≥4倍以上或一次≥1：640均可支持病毒性心肌炎的诊断。法医学检 案往往因尸体腐败难以得到实际应用。 3．相关的特异性IgM抗体测定 酶标记免疫吸附试验检测，阳性率很高。由于尸体检验时已无法检测，多借助于有 关临床测定数据。 4．用原位分子杂交技术检测 心肌组织中有相关病毒RNA、DNA的阳性杂交检测结果。 5．排除其他疾病 如心肌病、冠心病、肺心病、风心病、先天性心脏病等器质性病变。 6．排除其他暴力损伤及中毒等引起的死亡。 五、心肌病 据学者统计，心源性猝死的病因中，心肌病占5．9％～6．2％ ，位心源性猝死第三位。1995年WHO/ISFC（世界卫生 组织/国际心脏病学会）工作组将心肌病（Cardiomyopathy）定义为：心肌病是心肌病变伴心功能障碍的疾病；分为①扩 张型；②肥厚型；③限制型④致心律失常性右心室心肌病；⑤未分类心肌病。2008年1月,欧洲心脏病学会(ESC)发布了关 于心肌病分类的最新声明,并将心肌病定义为非冠心病、高血压病、心瓣膜病和先天性心脏病等原因所引起的心肌结构及 功能异常。并提出了如下心肌病新分类法： 新分类法具有四大特色：①新分类建立于疾病特殊形态及功能表型之上,而非建立于病理生理机制之上,因此更适于临 床应用；② 新分类将心肌病进一步划分为家族性和非家族性,注重心肌病的遗传性因素；③不再对原发性和继发性心肌病 进行区分；④诊断重心从以排除诊断为主转向积极寻找有逻辑性的诊断指标。据不完全统计，我国心血管病住院患者中， 心肌病约占0．6％－4．3％。英国有学者对771位医师服务的913836人进行调查，心肌病患病率为8．32/10万人。美国的 卫生统计学资料12年间共有126000例死于原发性心肌病（54．8/10万人）。可见不同国家的发病率和死亡率存在较大差 异。 （一）病理学分类 1．扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy,DCM） 约占心肌病的72％，其病理特征为左心室或双侧心室扩张及收 缩功能障碍，常见心脏体积增大，重量增加，四心腔扩大，以心室腔扩大更加明显。双侧心室内膜有时可见有瘢痕形 成。。其病理组织学改变是非特异性的，组织学改变主要表现为心肌细胞缺血性损伤。 2．肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM） 是指无导致心肌异常的负荷因素（如：高血压、瓣膜 病)而发生的心室壁增厚或质量增加。以非对称性心肌肥厚、左心室腔变小为特征，常伴有左心流出道狭窄。其特点具有 ①心脏重量增加1－2倍，成人平均心重>500g，少数可超过1000g，主要表现为心室的向心性肥厚，以左心室为主(图17－ 10)；②室间隔显著增厚, 室间隔与左心室壁厚度比值由正常的0.95可增加到 1.3以上，此为诊断为肥厚型心肌病主要指 征；③心内膜白斑形成，内膜增厚。组织学改变主要表现心肌纤维显著肥大，排列紊乱呈旋涡状或簇状，互相交错、胞核 大深染、核形不一，可呈多形性畸形；心肌间质内小血管壁增厚，管腔变窄，尤以肥厚的室间隔内的小动脉病变为著；心 肌间质常有局灶性胶原纤维增生及纤维化改变。本病多有家族史，属常染色体显性遗传，由编码心肌肌原纤维的不同蛋白 的基因变异所致，遗传性发病约占76％。根据左心室流出道有无梗阻又分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。典型 者的左心室容量可明显减低，心输出量减少。程度严重的可引发心律失常，甚至早年猝死。 图17－10 （同第三版P380图20-8） 图17－10 肥厚型心肌病的心脏 左心室肌明显肥厚，室间隔流出道向左心腔隆起 3．限制性心肌病（Restrictive Cardiomyopathy,RCM）是一种特殊类型的心肌病，是以心室充盈受限为特点。主要 表现为心室内膜下心肌纤维化，心肌僵硬度增加，导致左心室压力显著升高而心室容积仅轻度增加，由于心室难以舒张， 致使心室腔充盈受限。限制性心肌病的病因包括特发性、家族性和全身系统性疾病。家族性限制性心肌病通常为常染色体 显性遗传。 病变早期心内膜和心肌血管周围有圆形细胞和嗜酸性粒细胞浸润；逐渐发生心内膜坏死、心内膜下心肌细胞溶解，称 为坏死期。在此基础上，继而形成大片血栓覆盖心内膜，称为血栓期。最后进入纤维化期，致密纤维沉积在心内膜和心肌 内1/3处，并可发生玻璃样变性和形成白色增厚的心内膜，其厚度可达4－5mm。致密的纤维向心肌、乳头肌、腱索及房室 瓣浸润，终将导致心输出量显著不足引发猝死