酮体在肝细胞中生成 .CCH.cA 0 HMGCoA CoASH 合酶 (乙酰乙酰CoA) 乙酰乙酰C0A 硫解酶 CoASH CH3CSCoA CH,CSCoA OH HOCCH2CCH CSCoA (HMGCOA) HMGCoA 羟甲基戊二酸单酰COA 裂解酶 CH.CH.COH NADH+H NAD OH →CH3CHCH2COOH 乙酰乙酸(30%) D(-B-羟丁酸(70%) CO. 阝-羟丁酸 丙酮 脱氢酶
CO2 CoASH CoASH NADH+H+ NAD+ β-羟丁酸 脱氢酶 HMGCoA 合酶 乙酰乙酰CoA 硫解酶 HMGCoA 裂解酶 酮体在肝细胞中生成 CH3CSCoA = O CH3CSCoA = O CH3CSCoA = O CH3CSCoA = O CH3CCH2CSCoA (乙酰乙酰CoA) O = = O CH3CCH2CSCoA (乙酰乙酰CoA) O = = O HOCCH2CCH2CSCoA CH (HMGCoA) 3 OH 羟甲基戊二酸单酰CoA = O = O HOCCH2CCH2CSCoA CH (HMGCoA) 3 OH 羟甲基戊二酸单酰CoA = O = O CH3CHCH2COOH D(-)-β -羟丁酸 OH CH3CHCH2COOH D(-)-β -羟丁酸 CH3CHCH2COOH D(-)-β -羟丁酸 OH CH3CCH3 丙酮 = O CH3CCH3 丙酮 CH3CCH3 丙酮 = O CH3CCH2COH 乙酰乙酸 O = O = CH3CCH2COH 乙酰乙酸 O = CH3CCH2COH 乙酰乙酸 CH3CCH2COH 乙酰乙酸 O = O = （30%） （70%）
2.酮体在肝外组织利用 OH CH CHCH,COOH D(阝羟丁酸 琥珀酰C0A转硫酶 (心、肾、脑及骨 骼肌的线粒体) CoASH+ATP CH.OCH.COH 琥珀酰C0A 乙酰乙酸 PPi+AMP 琥珀酸 (乙酰乙酰CoA) CoASH 乙酰乙酰C0A 乙酰乙酰C0A硫解 硫激酶 酶（心、肾、脑及 (肾、心和脑 骨骼肌线粒体) 的线粒体) 2CH:CSCoA
NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 2.酮体在肝外组织利用 琥珀酰CoA转硫酶 （心、肾、脑及骨 骼肌的线粒体） 乙酰乙酰CoA 硫激酶 （肾、心和脑 的线粒体） CH3CHCH2COOH D(-)-β -羟丁酸 OH CH3CHCH2COOH D(-)-β -羟丁酸 CH3CHCH2COOH D(-)-β -羟丁酸 OH CH3CCH2COH 乙酰乙酸 O = O = CH3CCH2COH 乙酰乙酸 O = CH3CCH2COH 乙酰乙酸 CH3CCH2COH 乙酰乙酸 O = O = CH3CCH2CSCoA (乙酰乙酰CoA) O = = O CH3CCH2CSCoA (乙酰乙酰CoA) O = = O CH3CSCoA = O 2 CH3CSCoA = O CH3CSCoA = O 2 乙酰乙酰CoA硫解 酶（心、肾、脑及 骨骼肌线粒体）
酮体的生成和利用的总示意图 2乙酰C0A +乙酰乙酰C0A 乙酰C0A ■代谢定位 HMGCoA 生成：肝细胞线粒体 利用：肝外组织线粒体 D(-)B-羟丁酸 乙酰乙酸 .w乙酰乙酰C0A 丙酮 2乙酰C0A ■血浆水平：0.030.5mmol/L(0.3-5mg/d)
2乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酸 HMGCoA D(-)-β-羟丁酸 丙酮 乙酰乙酰CoA 2乙酰CoA 酮体的生成和利用的总示意图 ◼ 代谢定位 生成：肝细胞线粒体 利用：肝外组织线粒体 ◼ 血浆水平：0.03~0.5mmol/L(0.3~5mg/dl)
3.酮体生成的生理意义 (1)酮体是脂酸在肝分解氧化时正常的中间代谢物，是 肝输出能源的一种形式。酮体能通过血脑屏障及肌 的毛细血管壁，是肌、尤其是脑组织的重要能源。 (2)酮体的利用可减少糖的消耗，有利于维持血糖水 平恒定，节省蛋白质的消耗。 (3)当酮体生成超过肝外组织利用的能力，可引起血中 酮体升高，导致酮血症。如随尿排除，引起酮尿症
3.酮体生成的生理意义 (1)酮体是脂酸在肝分解氧化时正常的中间代谢物,是 肝输出能源的一种形式。酮体能通过血脑屏障及肌 的毛细血管壁,是肌、尤其是脑组织的重要能源。 (2)酮体的利用可减少糖的消耗，有利于维持血糖水 平恒定，节省蛋白质的消耗。 (3)当酮体生成超过肝外组织利用的能力,可引起血中 酮体升高,导致酮血症。如随尿排除,引起酮尿症
4.酮体生成的调节 (1)饱食及饥饿的影响（主要通过激素的作用) 饱食一胰岛素↑一抑制脂解，脂肪动员 脂酸β氧化↓ 进入肝的脂酸」 酮体生成↓ 饥饿一 胰高血糖素等 脂解激素1 脂肪动员1 脂酸β氧化1 FFA 1 酮体生成1
4. 酮体生成的调节 （1）饱食及饥饿的影响（主要通过激素的作用） 饱 食 胰岛素 抑制脂解，脂肪动员 进入肝的脂酸 脂酸β氧化 酮体生成 饥 饿 脂肪动员 FFA 胰高血糖素等 脂解激素 酮体生成 脂酸β氧化