重庆医科大学儿科学院教案(讲稿本)尿道下裂题目：专业：临床医学（儿科专业方向五年制）年级：2006级授课教师：刘俊宏讲师小儿外科教研室
１ 重庆医科大学儿科学院教案 (讲稿本) 题目: 尿道下裂 专业: 临床医学(儿科专业方向五年制) 年级: 2006 级 授课教师: 刘俊宏 讲师 小儿外科教研室
重庆医科大学儿科学院教案2009年4月20日第（1）次课教学方法（大课）学时（1）专业（儿外科）班级（2006级）授课教师：刘俊宏讲师授课题目：尿道下裂本课目的：掌握尿道下裂分类、临床表现、诊断及治疗，掌握重型尿道下裂的鉴别诊断，了解尿道下裂术后常见并发症，了解尿道胚胎学及病因。重点：鉴别诊断难点：胚胎学及病因，鉴别诊断本次课程采用教具及电化器材：多媒体教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）40分钟3分钟一、概述8分钟三、 胚胎学与病因三、分类4分钟分钟四、临床表现分钟五、诊断、鉴别诊断分钟六、治疗65分钟七、尿道下裂常见术后合并症2
２ 重庆医科大学儿科学院教案 2009 年 4 月 20 日 第（1）次课 教学方法（大课） 学时 (1) 专业（儿外科）班级（2006 级） 授课教师：刘俊宏 讲师 授课题目：尿道下裂 本课目的：掌握尿道下裂分类、临床表现、诊断及治疗， 掌握重型尿道下裂的 鉴别诊断，了解尿道下裂术后常见并发症，了解尿道胚胎学及病因。 重点： 鉴别诊断 难点： 胚胎学及病因，鉴别诊断 本次课程采用教具及电化器材： 多媒体 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 40 分钟 一、概述 3 分钟 二、胚胎学与病因 8 分钟 三、分类 4 分钟 四、临床表现 7 分钟 五、诊断、鉴别诊断 7 分钟 六、治疗 6 分钟 七、尿道下裂常见术后合并症 5 分钟
理论大课讲稿内容讲授形式参考文尿道下裂Hypospadias献：教学目的：1.Pediatri掌握尿道下裂临床表现、诊断及治疗cUrology掌握重型尿道下裂的鉴别诊断eal L.第掌握尿道下裂术后常见并发症版。2002。了解尿道发育胚胎学及病因2.《实用小、概述儿泌尿外科尿道下裂是一种因尿道发育不全而致尿道开口达不到正常学》黄澄如位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口近侧至会阴部的主编。第一途径上，且部分并发阴茎下弯。版。2006。是男性下尿路及外生殖器常见先天性畸形3.《实用小发病率：约3%儿外科学》二、病因及胚胎学张金哲，黄（一）胚胎学澄如，潘少人胚胎第6周，出现生殖结节，继而出现尿道沟川主编.第第7-8周，开始向男性或女性分化一版。2003。第10周，外生殖器性别可辨，在睾酮作用下，生殖结节增 4《小儿外长形成阴茎，尿生殖褶由近段逐渐向远端融合，尿道外口移至 科学》主果冠状沟部，阴茎头顶部，外胚层出现细胞索，中央与尿道沟相主编.第一通，使尿道外口移至阴茎头顶端版。2009第12周，阴茎头处形成皮肤反折，称包皮，生殖结节内间质分化为阴茎海绵体及尿道海绵体（二)病因内胚层尿道上皮细胞分化，尿道沟腹侧正中融合，若尿道沟融合障碍，则形成尿道下裂内分泌障碍--雄激素分泌、代谢障碍（遗传、外源性）睾丸间质细胞（leydingcells)产生睾酮，外生殖器的发育受双氢睾酮的调节睾丸间质细胞→睾酮，在 5α-还原酶作用下，转变为双氢睾酮，如血清睾酮不足，5α-还原酶缺乏，母体孕激素水平过高等三、分类I。阴茎头、冠状沟50%20%II°阴茎体III°阴茎阴囊交界部3
３ 讲 稿 内 容 尿道下裂 Hypospadias 教学目的： 掌握尿道下裂临床表现、诊断及治疗 掌握重型尿道下裂的鉴别诊断 掌握尿道下裂术后常见并发症 了解尿道发育胚胎学及病因 一、概述 尿道下裂是一种因尿道发育不全而致尿道开口达不到正常 位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口近侧至会阴部的 途径上，且部分并发阴茎下弯。 是男性下尿路及外生殖器常见先天性畸形 发病率：约 3‰ 二、病因及胚胎学 （一）胚胎学 人胚胎第 6 周，出现生殖结节,继而出现尿道沟 第 7-8 周，开始向男性或女性分化 第 10 周，外生殖器性别可辨，在睾酮作用下，生殖结节增 长形成阴茎，尿生殖褶由近段逐渐向远端融合，尿道外口移至 冠状沟部，阴茎头顶部，外胚层出现细胞索，中央与尿道沟相 通，使尿道外口移至阴茎头顶端 第 12 周，阴茎头处形成皮肤反折，称包皮，生殖结节内间 质分化为阴茎海绵体及尿道海绵体 （二）病因 内胚层尿道上皮细胞分化，尿道沟腹侧正中融合，若尿道 沟融合障碍，则形成尿道下裂 内分泌障碍-雄激素分泌、代谢障碍（遗传、外源性） 睾丸间质细胞（leyding cells)产生睾酮,外生殖器的发育 受双氢睾酮的调节 睾丸间质细胞→睾酮，在 5α-还原酶作用 下，转变为双氢睾酮， 如血清睾酮不足，5α-还原酶缺乏，母 体孕激素水平过高等 三、分类 Ⅰ° 阴茎头、冠状沟 50% Ⅱ° 阴茎体 20% Ⅲ° 阴茎阴囊交界部 理论大课 讲授形式 参考文 献： 1.Pediatri c Urology eal L.第一 版。2002。 2.《实用小 儿泌尿外科 学》黄澄如 主 编 . 第 一 版。2006。 3.《实用小 儿外科学》 张金哲，黄 澄如，潘少 川 主编.第 一版。2003。 4.《小儿外 科学》王果 主 编 . 第 一 版。2009
V°会阴部 共30% 四、临床表现 (一)异位尿道口 (二)阴茎下弯 根据阴茎头与阴茎体纵轴的夹角分为 轻度下弯：<15° 中度下弯：15-35 重度下弯：>35° 中、重度下弯患者未治疗，成年后性交困难，前型尿道下裂， 下弯发生率低，多为轻度 (三)包皮分布异常及系带缺如 (四)合并畸形 前列腺小囊（后型尿道下裂中占10~15%）图片 肛直肠畸形 肾母细胞瘤 阴茎扭转 重复尿道 小阴茎 五、诊断 产前诊断 超声发现阴茎远端宽大 伴有背侧包皮过剩 出生后诊断 根据临床症状及望诊可知，若伴双侧隐睾则需与两性畸形 鉴别 六、鉴别诊断 尿道下裂伴双侧隐睾时 (一)肾上腺性征异常症（女性假两性畸形） 染色体46，XX 尿17酮，17羟孕酮增高 血皮质醇降低 阴道、子宫 (二)真两性畸形（如图） 外观与尿道下裂伴双隐睾非常相似 尿17酮，17羟孕酮正常 染色体
４ Ⅳ° 会阴部 共 30% 四、临床表现 （一）异位尿道口 （二）阴茎下弯 根据阴茎头与阴茎体纵轴的夹角分为 轻度下弯：<15° 中度下弯：15-35° 重度下弯：>35° 中、重度下弯患者未治疗，成年后性交困难，前型尿道下裂， 下弯发生率低，多为轻度 （三）包皮分布异常及系带缺如 （四）合并畸形 前列腺小囊（后型尿道下裂中占 10～15%）图片 肛直肠畸形 肾母细胞瘤 阴茎扭转 重复尿道 小阴茎 五、诊 断 产前诊断 超声发现阴茎远端宽大 伴有背侧包皮过剩 出生后诊断 根据临床症状及望诊可知，若伴双侧隐睾则需与两性畸形 鉴别 六、鉴别诊断 尿道下裂伴双侧隐睾时 （一）肾上腺性征异常症 （女性假两性畸形） 染色体 46，XX 尿 17 酮，17 羟孕酮增高 血皮质醇降低 阴道、子宫 （二）真两性畸形（如图） 外观与尿道下裂伴双隐睾非常相似 尿 17 酮，17 羟孕酮正常 染色体
46.XX 50% 46,XX/46,XW 30% 46,XY 20% 性腺探查及活检：体内含卵巢及睾丸两种成分 (三)男性假两性畸形 染色体46，XY 性染色质阴性 H-Y抗原阳性 外生殖器性别难辨 仅睾丸组织，苗勒式管已退化 病因：酮合成障碍(20,22裂链酶等酶缺损) 睾酮代谢障碍(5-α还原酶缺乏，睾酮不能转变为双氢 睾酮) 靶器官对睾酮不反应 (四)混合性腺发育不全 染色体45，X0/46,X灯 外生殖器性别难辨，多男性化不全，小阴茎或尿道下裂 侧为睾丸组织（多未降），另一为条索状性腺 苗勒管退化不全，有子宫、阴道及输卵管 性腺容易发生肿瘤 (五)尿道上裂 尿道背壁部分或完全缺失，常与膀胱外翻并发 阴茎上弯 耻骨联合分离 部分伴尿失禁 膀胱输尿管反流 七、治疗 手术：唯一治疗方式 年龄：多主张1岁~学龄前 手术目的： 矫正下弯畸形 尿道外口正位 排尿通畅，能站立排尿 外观良好 成年后能进行正常性生活 5
５ 46,XX 50% 46,XX/46,XY 30% 46,XY 20% 性腺探查及活检：体内含卵巢及睾丸两种成分 （三）男性假两性畸形 染色体 46，XY 性染色质阴性 H-Y 抗原阳性 外生殖器性别难辨 仅睾丸组织，苗勒式管已退化 病因：酮合成障碍（20，22 裂链酶等酶缺损） 睾酮代谢障碍（5-α还原酶缺乏，睾酮不能转变为双氢 睾酮） 靶器官对睾酮不反应 （四）混合性腺发育不全 染色体 45，X0/46，XY 外生殖器性别难辨，多男性化不全，小阴茎或尿道下裂 一侧为睾丸组织（多未降），另一为条索状性腺 苗勒管退化不全，有子宫、阴道及输卵管 性腺容易发生肿瘤 （五）尿道上裂 尿道背壁部分或完全缺失，常与膀胱外翻并发 阴茎上弯 耻骨联合分离 部分伴尿失禁 膀胱输尿管反流 七、治 疗 手术：唯一治疗方式 年龄：多主张 1 岁～学龄前 手术目的： 矫正下弯畸形 尿道外口正位 排尿通畅，能站立排尿 外观良好 成年后能进行正常性生活