第十三次实习心血管系统疾病（二）理论纲要四、风湿病风湿病是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。主要累及全身结缔组织，与类风湿性关节炎、硬皮病等同属于结缔组织病，也称胶原病。其发生与咽喉链球菌感染有关。发病机制不清，目前多数倾向于抗原抗体交义反应学说，即链球菌细胞壁的C抗原引起的抗体可与结缔组织的糖蛋白发生交叉反应，而链球菌壁的M蛋白与存在于心脏、关节及其他组织中的糖蛋白亦发生交又反应，导致组织损伤。风湿病基本病变分为三期：1.变质渗出期：结缔组织基质的粘液样变性和胶原纤维的纤维素样坏死、浆液纤维素渗出，有少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润。此期可持续1个月。2.增生期或肉芽肿期：阿少夫小体（Aschoffbody）或风湿小体是风湿病特征性病变，其形态特点为基质内蛋白多糖增多，在纤维素样坏死的基础上，出现巨噬细胞的增生、聚集、吞噬纤维素样坏死物质后所形成风湿细胞或阿少夫细胞（体积大、圆形、胞浆丰富嗜碱性，核大圆形或椭圆形、核膜清晰、核的横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状），周围可见少量的淋巴细胞浸润。此期可持续2～3个月。3.癜痕期或愈合期：坏死细胞逐渐被吸收、风湿小体逐渐纤维化形成梭形瘢痕，此期可持续2～3个月。风湿病病变具有反复发作的性质，在受累的器官和组织中常可见到新旧病变同时并存现象。风湿病的各器官病变1.风湿性心脏病风湿性心内膜炎病变主要侵犯心瓣膜，以二尖瓣最多，其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累。病变初期，受累瓣膜肿胀，瓣膜内出现粘液变性和纤维素样坏死，浆液渗出和炎细胞浸润，病变瓣膜表面，无以瓣膜闭锁缘上形成单行排列、灰白色半透明状、附着牢固不易脱落的直径为1～2mm的疣状赞生物。镜下赞生物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围可见少量的Aschoff细胞。病变后期，生物被机化引起纤维组织增生，形成慢性心瓣膜病。病变累及房、室内膜时，引起内膜灶状增厚；左房后壁粗糙内膜增厚称为McCallum斑
第十三次实习 心血管系统疾病（二） 理论纲要 四、 风湿病 风湿病是一种与 A 组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。主要 累及全身结缔组织，与类风湿性关节炎、硬皮病等同属于结缔组织病，也称胶原 病。其发生与咽喉链球菌感染有关。发病机制不清，目前多数倾向于抗原抗体交 叉反应学说，即链球菌细胞壁的 C 抗原引起的抗体可与结缔组织的糖蛋白发生 交叉反应，而链球菌壁的 M 蛋白与存在于心脏、关节及其他组织中的糖蛋白亦 发生交叉反应，导致组织损伤。 风湿病基本病变分为三期：1.变质渗出期：结缔组织基质的粘液样变性和胶 原纤维的纤维素样坏死、浆液纤维素渗出, 有少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞 浸润。此期可持续 1 个月。2.增生期或肉芽肿期：阿少夫小体（Aschoff body）或 风湿小体是风湿病特征性病变，其形态特点为基质内蛋白多糖增多，在纤维素样 坏死的基础上，出现巨噬细胞的增生、聚集、吞噬纤维素样坏死物质后所形成风 湿细胞或阿少夫细胞（体积大、圆形、胞浆丰富嗜碱性，核大圆形或椭圆形、核 膜清晰、核的横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状），周围可见少量的淋巴细胞浸 润。此期可持续 2～3 个月。3.瘢痕期或愈合期：坏死细胞逐渐被吸收、风湿小体 逐渐纤维化形成梭形瘢痕，此期可持续 2～3 个月。风湿病病变具有反复发作的 性质，在受累的器官和组织中常可见到新旧病变同时并存现象。 风湿病的各器官病变 1. 风湿性心脏病 风湿性心内膜炎 病变主要侵犯心瓣膜，以二尖瓣最多，其次为二尖瓣和主 动脉瓣同时受累。病变初期，受累瓣膜肿胀，瓣膜内出现粘液变性和纤维素样坏 死，浆液渗出和炎细胞浸润，病变瓣膜表面，尤以瓣膜闭锁缘上形成单行排列、 灰白色半透明状、附着牢固不易脱落的直径为 1～2mm 的疣状赘生物。镜下赘生 物由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围可见少量的 Aschoff 细胞。病变后期，赘生物被机化引起纤维组织增生，形成慢性心瓣膜病。病变累 及房、室内膜时，引起内膜灶状增厚；左房后壁粗糙内膜增厚称为 Mc Callum 斑
风湿性心肌炎主要累及心肌间质结缔组织，在间质血管附近见Aschoff小体和少量的淋巴细胞浸润。反复发作Aschoff小体机化形成小瘢痕表现为灶状间质性心肌炎。风湿性心外膜炎心外膜呈浆液性炎（积液）或纤维素性炎（绒毛心）。渗出的大量纤维素被机化则形成缩窄性心外膜炎。风湿病变累及心脏全层则称风湿性全心炎或风湿性心脏炎。2.风湿性关节炎最常侵犯大关节，呈游走性关节痛、反复发作。关节局部出现红、肿、热、痛和功能障碍，关节腔内有浆液及纤维素渗出，病变后期不留后遗症。3.皮肤病变急性风湿病时，皮肤出现环形红斑（非特异性炎）和皮下结节（结节中心为大片的纤维素样坏死物，周围呈放射状排列的Aschoff细胞和或纤维细胞，伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润），具有诊断意义。4.风湿性动脉炎以小动脉常见。血管壁粘液变性、纤维素样坏死和淋巴细胞浸润，后期血管壁纤维化并发血栓。5.风湿性脑病脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。五、感染性心内膜炎由病原微生物直接侵袭心内膜引起的炎症性疾病，多由细菌引起也称为细菌性心内膜炎。常分为急性和亚急性。急性感染性心内膜炎多由致病力强的化脓菌引起的毒血症、败血症并侵犯心内膜。起病急，病情重，患者多在数日或数周内死亡。主要侵犯二尖瓣和主动脉瓣。受累心瓣膜上形成大、质地松脆含菌赞生物，破碎后形成含菌栓子引起败血性梗死，受累瓣膜可破裂、穿孔或腱索断裂，引起急性心瓣膜功能不全。亚急性感染性心内膜炎主要由毒力相对较弱的草绿色链球菌所引起，病程较长。主要病变：1.心脏：最常侵犯二尖瓣和主动脉瓣，瓣膜上形成息肉状或菜花状、质松脆、易破碎、脱落的赞生物。受累瓣膜易变形、发生溃疡和穿孔。光镜下疣状赞生物由血小板、纤维素、细菌菌落、坏死组织、少量嗜中性粒细胞组成，溃疡底部可见肉芽组织增生。瓣膜损害可致瓣膜口狭窄或关闭不全。2.血管：赞生物脱落形成栓子引起动脉性栓塞和血管炎。栓塞最多见于脑，其次为肾、脾等形成相应部位梗死。3.变态反应：微栓塞的发生引起皮肤出现红色、有压痛的
风湿性心肌炎 主要累及心肌间质结缔组织，在间质血管附近见 Aschoff 小 体和少量的淋巴细胞浸润。反复发作 Aschoff 小体机化形成小瘢痕表现为灶状间 质性心肌炎。 风湿性心外膜炎 心外膜呈浆液性炎（积液）或纤维素性炎（绒毛心）。渗 出的大量纤维素被机化则形成缩窄性心外膜炎。 风湿病变累及心脏全层则称风湿性全心炎或风湿性心脏炎。 2. 风湿性关节炎 最常侵犯大关节，呈游走性关节痛、反复发作。关节局部 出现红、肿、热、痛和功能障碍，关节腔内有浆液及纤维素渗出，病变后期不留 后遗症。 3. 皮肤病变 急性风湿病时，皮肤出现环形红斑（非特异性炎）和皮下结 节（结节中心为大片的纤维素样坏死物，周围呈放射状排列的 Aschoff 细胞和或 纤维细胞，伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润），具有诊断意义。 4. 风湿性动脉炎 以小动脉常见。血管壁粘液变性、纤维素样坏死和淋巴 细胞浸润，后期血管壁纤维化并发血栓。 5. 风湿性脑病 脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。 五、感染性心内膜炎 由病原微生物直接侵袭心内膜引起的炎症性疾病，多由细菌引起也称为细菌 性心内膜炎。常分为急性和亚急性。 急性感染性心内膜炎多由致病力强的化脓菌引起的脓毒血症、败血症并侵犯 心内膜。起病急，病情重，患者多在数日或数周内死亡。主要侵犯二尖瓣和主动 脉瓣。受累心瓣膜上形成大、质地松脆含菌赘生物，破碎后形成含菌栓子引起败 血性梗死，受累瓣膜可破裂、穿孔或腱索断裂，引起急性心瓣膜功能不全。 亚急性感染性心内膜炎主要由毒力相对较弱的草绿色链球菌所引起，病程 较长。主要病变：1.心脏：最常侵犯二尖瓣和主动脉瓣，瓣膜上形成息肉状或菜 花状、质松脆、易破碎、脱落的赘生物。受累瓣膜易变形、发生溃疡和穿孔。光 镜下疣状赘生物由血小板、纤维素、细菌菌落、坏死组织、少量嗜中性粒细胞组 成，溃疡底部可见肉芽组织增生。瓣膜损害可致瓣膜口狭窄或关闭不全。2.血管： 赘生物脱落形成栓子引起动脉性栓塞和血管炎。栓塞最多见于脑，其次为肾、脾 等形成相应部位梗死。3.变态反应：微栓塞的发生引起皮肤出现红色、有压痛的
小结节，称Osler小结。4.败血症：脱落的赞生物内有细菌致病人发热、脾肿大、白细胞增多等表现。风湿性心内膜炎与亚急性感染性心内膜炎的异同见表6-03。表6-03风湿性心内膜炎与亚急性感染性心内膜炎的异同鉴别要点风湿性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎常见致病菌A组β溶血性链球菌草绿色链球菌累及部位正常心瓣膜，以二尖瓣最「已有病变的瓣膜或并发于先天性心脏常见病，最常侵犯二尖瓣和主动脉瓣成分血小板和纤维蛋白构成血小板、纤维蛋白、细菌菌落（赞生的白色血栓物深层）、炎症细胞及少量坏死组织赞大小形态单行排列，直径1-2mm，息肉状或菜花状生疣状物颜色灰白色灰黄色，污秽形质地附着牢固，不易脱落干燥质脆，易脱落态合并症瓣膜病（狭窄和/或关闭不瓣膜病、急性瓣膜功能不全、栓塞、全）败血症左心房后壁的McCallum斑实习目的掌握风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎及急性、亚急性感染性心内膜炎的病变，并对比风湿性心内膜炎和亚急性感染性心内膜炎的病变特点，了解其临床病理联系及结局实习内容及观察要点大体标本6-09风湿性心脏瓣膜病一一二尖瓣狭窄(rheumaticvalvularheartdisease)二尖瓣增厚、变硬、卷曲、相邻瓣膜互相粘连、缩短，使瓣膜开放时不能完全张开。6-10急性克山病之心脏（heartofacuteKeshandisease）心肌内见三种病灶：一为黄白色变性坏死灶，二为灰白色半透明的病灶，此为心肌溶解性坏死或及早期之疏松瘢痕。境界清楚，表面稍凹陷的病灶为瘢痕。心肌内层病变较重较陈旧。左心室有些扩张。6-1l慢性克山病之心脏（heartofchronicKeshandisease）心肌及肉柱内有多数呈灶性分布的灰白色稍凹陷之小瘢痕，尤以内膜下为著
小结节，称 Osler 小结。4.败血症：脱落的赘生物内有细菌致病人发热、脾肿大、 白细胞增多等表现。风湿性心内膜炎与亚急性感染性心内膜炎的异同见表 6-03。 表 6-03 风湿性心内膜炎与亚急性感染性心内膜炎的异同 鉴别要点 风湿性心内膜炎 亚急性感染性心内膜炎 常见致病菌 A 组β溶血性链球菌 草绿色链球菌 累及部位 正常心瓣膜，以二尖瓣最 常见 已有病变的瓣膜或并发于先天性心脏 病，最常侵犯二尖瓣和主动脉瓣 赘 生 物 形 态 成分 血小板和纤维蛋白构成 的白色血栓 血小板、纤维蛋白、细菌菌落（赘生 物深层）、炎症细胞及少量坏死组织 大小形态 单行排列，直径 1-2mm， 疣状 息肉状或菜花状 颜色 灰白色 灰黄色，污秽 质地 附着牢固，不易脱落 干燥质脆，易脱落 合并症 瓣膜病（狭窄和/或关闭不 全 ） 左心房后壁的 McCallum 斑 瓣膜病、急性瓣膜功能不全、栓塞、 败血症 实习目的 掌握风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎及急性、亚急性感染性心内膜炎的病 变，并对比风湿性心内膜炎和亚急性感染性心内膜炎的病变特点，了解其临床病 理联系及结局 实习内容及观察要点 大体标本 6-09 风湿性心脏瓣膜病——二尖瓣狭窄 (rheumatic valvular heart disease) 二尖瓣增厚、变硬、卷曲、相邻瓣膜互相粘连、缩短，使瓣膜开放时不能完 全张开。 6-10 急性克山病之心脏 (heart of acute Keshan disease) 心肌内见三种病灶：一为黄白色变性坏死灶，二为灰白色半透明的病灶，此 为心肌溶解性坏死或及早期之疏松瘢痕。境界清楚，表面稍凹陷的病灶为瘢痕。 心肌内层病变较重较陈旧。左心室有些扩张。 6-11 慢性克山病之心脏 (heart of chronic Keshan disease) 心肌及肉柱内有多数呈灶性分布的灰白色稍凹陷之小瘢痕，尤以内膜下为著
左心室明显扩张。显微镜切片6-18心肌梗死（myocardialinfarction）心肌纤维横纹消失、胞浆均质红染或呈不规则颗粒状、核消失，周围可见充血出血带。间质水肿，嗜中性粒细胞浸润。6-19心肌病（myocardiopathy)心肌细胞肥大、核大、浓染，心肌细胞间纤维组织增生。思考题1.男童，10岁。以发烧、双下肢浮肿入院。检查：体温39.5℃，心率90次/分，双侧踝关节肿胀，活动受限。心、肺、肝无异常发现，血沉加快，抗0滴度升高。该患儿可能患哪种疾病？其基本病变是什么？鉴别诊断有哪些？如何鉴别？2.患者有风湿病病史，临床检查出现的体征有：心前区可闻及舒张期杂音，左心室、左心房扩大，双肺闻及湿啰音，该患者可能患有哪种疾病？请解释临床表
左心室明显扩张。 显微镜切片 6-18 心肌梗死 (myocardial infarction) 心肌纤维横纹消失、胞浆均质红染或呈不规则颗粒状、核消失，周围可见充 血出血带。间质水肿，嗜中性粒细胞浸润。 6-19 心肌病 (myocardiopathy) 心肌细胞肥大、核大、浓染，心肌细胞间纤维组织增生。 思考题 1.男童,10 岁。以发烧、双下肢浮肿入院。检查：体温 39.5℃,心率 90 次/ 分，双侧踝关节肿胀，活动受限。心、肺、肝无异常发现，血沉加快，抗 O 滴度 升高。该患儿可能患哪种疾病? 其基本病变是什么？鉴别诊断有哪些？如何鉴 别？ 2.患者有风湿病病史,临床检查出现的体征有：心前区可闻及舒张期杂音， 左心室、左心房扩大,双肺闻及湿啰音,该患者可能患有哪种疾病？请解释临床表