中华外科杂志2015年9月第53卷第9期ChinJSurg,September2015,Vol.53,No.9 657 专家共识 三叉神经痛诊疗中国专家共识 中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组中国医师协会神经外科医师 分会功能神经外科专家委员会上海交通大学颅神经疾病诊治中心 三叉神经痛是一种临床常见的颅神经疾病,其 三叉神经痛的临床表现 人群患病率为182人/10万,年发病率为3~5人/ 10万,多发生于成年及老年人,发病年龄在28~ 三叉神经痛按病因分为原发性三叉神经痛与继 89岁,70%~80%病例发生在40岁以上,高峰年龄 发性三叉神经痛,按疼痛的症状特点可分为典型三 在48~59岁。但是,WHO最新调查数据显示,三叉 叉神经痛和非典型三叉神经痛[.4s。 神经痛正趋向年轻化,人群患病率不断上升,严重影 一、病因分类 响了患者的生活质量、工作和社交,也增加了医疗支 1.原发性三叉神经痛:又称特发性三叉神经 出。三叉神经痛的治疗,目前主要有药物治疗、 痛,临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为 射频热凝、半月节球囊压迫、立体定向放射外科和微 “原发性三叉神经痛”,是临床上最常见的类型。表 血管减压手术,除此之外还有许多非主流的治疗方 现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈 法也在应用,再加上不同地区医疗技术水平之间的 疼痛,呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛,突发突止。 差异,许多患者至今不能得到科学有效的治疗。因 每次疼痛持续数秒至数十秒,间歇期完全正常。疼 此,编写三叉神经痛诊疗专家共识,规范三叉神经痛 痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动 的治疗选择,提升总体治疗效果,是有益于广大患者 或触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下 的必然选择。我们期待分享更多专家的临床经验和 孔和口腔牙龈等处)而被诱发,这些敏感区称为“扳 智慧,也参阅大量文献资料,借鉴和吸收近年来已经 机点”。为避免发作,患者常不敢吃饭、洗脸,面容 报道的新理念、新方法和新技术,力求使专家共识既 憔悴、情绪抑郁。发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、 符合现代医疗技术快速发展的要求,也能最大限度 面部潮红、流泪和流涎,又称痛性抽搐。多见于 缓解疼痛改善患者的生活质量。 40岁以上的患者。 2.继发性三叉神经痛:又称症状性三叉神经 三叉神经痛定义 痛,是指由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经 1756年法国Nicolas Andri首先道了三叉神 继发性损害而致的三叉神经痛。多见于40岁以下 经痛,指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作 的患者。与原发性三叉神经痛的不同点是,继发性 的短暂性阵发性剧痛。三叉神经痛可分为原发性、 三叉神经痛疼痛发作时间通常较长,或为持续性疼 继发性两种,原发性三叉神经痛的病因及发病机制 痛、发作性加重,多无“扳机点”。体检可见三叉神 尚不清楚,多数认为病变在三叉神经半月节及其感 经支配区内的感觉减退、消失或过敏,部分患者出现 觉神经根内,也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸 角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经CT、MRI检 形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代 查可明确诊断。 谢障碍有关。继发性三叉神经痛又称症状性三叉神 二、症状分类 经痛,常为某一疾病的临床症状之一,由小脑脑桥角 1.典型三叉神经痛:是指符合下列特征的三叉 及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支 神经痛:(1)疼痛为阵发性反复发作;(2)有明确的 部位的病变所引起45。 间歇期且间歇期完全正常;(3)有“扳机点”和明确 的诱发动作;(4)三叉神经功能正常。原发性三叉 神经痛多为典型三叉神经痛。 DOI:10.3760/cma. j. issn. 0529-5815.2015.09.005 2.非典型三叉神经痛:是指符合下列特征的三 通信作者:李世亭,Email:lsting66@163.com 叉神经痛:(1)疼痛时间延长甚至为持续性疼痛,但 万方数据
生堡处型盘查!!!!生!旦筮i!鲞筮2翅堡!i!』!!强:!!P!!巴!竺!Q!!:!!!:ij:塑!:! 三叉神经痛诊疗中国专家共识 中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组 中国医师协会神经外科医师 分会功能神经外科专家委员会上海交通大学颅神经疾病诊治中心 三叉神经痛是一种临床常见的颅神经疾病,其 人群患病率为182人/10万,年发病率为3~5人/ 10万,多发生于成年及老年人,发病年龄在28~ 89岁,70%~80%病例发生在40岁以上,高峰年龄 在48—59岁。但是,WHO最新调查数据显示,三叉 神经痛正趋向年轻化,人群患病率不断上升,严重影 响了患者的生活质量、工作和社交,也增加了医疗支 出¨引。三叉神经痛的治疗,目前主要有药物治疗、 射频热凝、半月节球囊压迫、立体定向放射外科和微 血管减压手术,除此之外还有许多非主流的治疗方 法也在应用,再加上不同地区医疗技术水平之间的 差异,许多患者至今不能得到科学有效的治疗。因 此,编写三又神经痛诊疗专家共识,规范三叉神经痛 的治疗选择,提升总体治疗效果,是有益于广大患者 的必然选择。我们期待分享更多专家的临床经验和 智慧,也参阅大量文献资料,借鉴和吸收近年来已经 报道的新理念、新方法和新技术,力求使专家共识既 符合现代医疗技术快速发展的要求,也能最大限度 缓解疼痛改善患者的生活质量。 三叉神经痛定义 1756年法国Nicolas Andri首先报道了三叉神 经痛,指局限在三叉神经支配区内的一种反复发作 的短暂性阵发性剧痛。三叉神经痛可分为原发性、 继发性两种,原发性三叉神经痛的病因及发病机制 尚不清楚,多数认为病变在三叉神经半月节及其感 觉神经根内,也可能与血管压迫、岩骨部位的骨质畸 形等因素导致对神经的机械性压迫、牵拉及营养代 谢障碍有关。继发性三叉神经痛又称症状性三叉神 经痛,常为某一疾病的临床症状之一,由小脑脑桥角 及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支 部位的病变所引起H引。 DOI:10.3760/cma.j.issn.0529-5815.2015.09.005 通信作者:李世亭,Email:lstin966@163.corn .专家共识. 三叉神经痛的临床表现 三叉神经痛按病因分为原发性三叉神经痛与继 发性三叉神经痛,按疼痛的症状特点可分为典型三 叉神经痛和非典型三叉神经痛¨’4引。 一、病因分类 1.原发性三叉神经痛:又称特发性三叉神经 痛,临床上将找不到确切病因的三叉神经痛称为 “原发性三叉神经痛”,是临床上最常见的类型。表 现为三叉神经分布区域内的反复发作的短暂性剧烈 疼痛,呈电击样、刀割样和撕裂样剧痛,突发突止。 每次疼痛持续数秒至数十秒,间歇期完全正常。疼 痛发作常由说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部随意运动 或触摸面部某一区域(如上唇、鼻翼、眶上孔、眶下 孔和口腔牙龈等处)而被诱发,这些敏感区称为“扳 机点”。为避免发作,患者常不敢吃饭、洗脸,面容 憔悴、情绪抑郁。发作严重时可伴有同侧面肌抽搐、 面部潮红、流泪和流涎,又称痛性抽搐。多见于 40岁以上的患者。 2.继发性三叉神经痛:又称症状性三叉神经 痛,是指由颅内外各种器质性病变引起的三叉神经 继发性损害而致的三叉神经痛。多见于40岁以下 的患者。与原发性三叉神经痛的不同点是,继发性 三叉神经痛疼痛发作时间通常较长,或为持续性疼 痛、发作性加重,多无“扳机点”。体检可见三叉神 经支配区内的感觉减退、消失或过敏,部分患者出现 角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。经CT、MRI检 查可明确诊断。 二、症状分类 1.典型三叉神经痛:是指符合下列特征的三叉 神经痛:(1)疼痛为阵发性反复发作;(2)有明确的 间歇期且问歇期完全正常;(3)有“扳机点”和明确 的诱发动作;(4)三叉神经功能正常。原发性三叉 神经痛多为典型三叉神经痛。 2.非典型三叉神经痛:是指符合下列特征的三 叉神经痛:(1)疼痛时间延长甚至为持续性疼痛,但 万方数据
658 中华外科杂击2015年9月第53第9期CinS%,2015,a.53,.9 可有阵发性加重:(2)无“扳机点"现象:(3)出现了 疼痛,疼痛可放射至鼻根、颖部、眼眶深部耳、乳突 三义神经功能减退的表现,如面部麻木、感觉减退、 及枕部等,疼痛性质呈烧灼样,持续性,规律不明显, 角膜反射迟纯、咀嚼肌无力和萎缩。继发性三叉神 封闭蝶聘神经节有效)。 经痛多为非典型三叉神经痛。 术前影像学评估 三叉神经痛的诊断和鉴别诊断 所有三叉神经痛忠者,治疗前应常规进行影像 一、诊断 学检查(头颅CT或MRI),用于区分原发性或继发 依据典型的临床表现可以诊断三叉神经痛,区 性三叉神经痛41(C类证据) 别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛建议参考 对于诊断为原发性三叉神经痛的患者,在实施 以下几点: 微血管减压术前均建议接受头颅MRI检查。头颅 1。三叉神经反射由生理学检刑可能有助干诊 MR检查虽然可显示三又神经根周围的血管及其与 断原发性三叉神经痛68(B级证据)。 三叉神经后根之间的解剖关系,但这并不能确定武 2.存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可 任血管。文献报道MRI确认责任血管的灵敏度和 能为继发性三叉神经痛(B级证据),但是由于特异 特异度在不同研究有很大差异(灵敏度52%~ 度较差,不存在上述特征的患者也不能排除继发性 100%,特异度29%~93%)1(C类证据)。 三叉神经痛 7.90 三叉神经痛的药物治疗 3.术前影像学检杏(MRI、CT等)有助于确诊 继发性三叉神经痛(C级证据),但对于原发性三叉 药物治疗对原发性三叉神经痛的疗效确切,尤 神经痛,术前影像学检查(MRL,CT等)并不能确诊 其适合于治疗初发生原发性三又神经痛患者 但药 或者排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫,但 物治疗对继发性三叉神经痛的疗效不确切。 是仍然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检 卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切(A级证 查15 据,强烈推荐)。奥卡西平治疗原发性三叉神经痛 4.患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电 可能有效(B级证据,推荐) 。加巴丁 拉莫三嗦 位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域 匹莫齐特可以考虑用于辅助治疗原发性三叉神经痛 疼痛者并不提示为原发三叉神经痛,6)(B级证 疼痛(C级证据)。其他用于镇痛的药物(如5羟色 据)。 胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂和三环类抗抑郁药 、原发性三叉神经痛鉴别诊断 在治疗三叉神经痛中的疗效尚缺乏循证医学证 原发件三叉神经痛需要与以下疾病讲行鉴别: 据02 1.继发性三叉神经痛:由肿瘤、动脉瘤、动静脉 原发性三叉神经痛的一线治疗药物句括卡马西 崎形等引起的三又神经痛” 平(200 -1200mg/d)和奥卡西 平(600 2.牙痛:牙痛主要表现为牙根及颜面部持续性 1800mgd)。虽然卡马西平的疗效优于奥卡西平 胀痛、隐痛,检查可发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受 但后者安全性方面的顾虑更少一些。如果以上任何 限,明确诊断经治疗后疼痛消失。 种钠离子通道阻滞剂无效,下一步应考虑外科手 又神经炎:因头面部炎症、代谢病变,如糖 术治疗3引5到 尿病、中毒等累及三叉神经,引起的三叉神经炎症反 典型原发性三叉神经痛的自然恢复几平是不可 应,表现为受累侧三叉神经分布区的持续性疼痛:多 能的.药物治疗的效果可能是部分缓解、完全缓解与 数为一侧起病,少数可两侧同时起病。 神经系统检 复发交替出现,因此,鼓励患者根据发作的频率来调 查可发现受累侧三叉神经分布区感觉减退,有时运 整药物剂量 动支也被累及 三叉神经痛的外科治疗 4.舌咽神经痛:疼痛部位多位于额面深部、舌 根,软腭、扁桃体,咽部及外耳道等,疼痛性质及持 当药物治疗的疗效减退或者出现患者无法耐受 时间与三叉神经痛相似,少数患者有“扳机点”,一 的药物刷作用而导致药物治疗失败时,可以尽早考 般位于扁桃体窝或舌根部212。 虑外科手术治疗。外科手术方式有多种,包括经皮 5.蝶腰神经痛.丰要表现为领面深部的持续性 三叉神经半月神经节射颜温控热凝术、Meckel's囊 万方数据
生堡窆}型苤查!!!i生!旦箜j!鲞箜!翅坠i!』!!!g:!!P!!塑!竺!!!!:!!!:!!:盟!:里 可有阵发性加重;(2)无“扳机点”现象;(3)出现了 三叉神经功能减退的表现,如面部麻木、感觉减退、 角膜反射迟钝、咀嚼肌无力和萎缩。继发性三叉神 经痛多为非典型三叉神经痛。 三叉神经痛的诊断和鉴别诊断 一、诊断 依据典型的临床表现可以诊断三叉神经痛,区 别原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛建议参考 以下几点: 1.三叉神经反射电生理学检测可能有助于诊 断原发性三叉神经痛№培1(B级证据)。 2.存在三叉神经感觉减退或双侧同时起病可 能为继发性三叉神经痛(B级证据),但是由于特异 度较差,不存在上述特征的患者也不能排除继发性 三叉神经痛o 7,9-10]。 3.术前影像学检查(MRI、CT等)有助于确诊 继发性三叉神经痛(c级证据),但对于原发性三叉 神经痛,术前影像学检查(MRI、CT等)并不能确诊 或者排除是否存在责任血管对三叉神经的压迫,但 是仍然推荐三叉神经痛患者术前行影像学检 查‘1¨5I。 4.患者起病年龄较轻、异常的三叉神经诱发电 位、药物治疗效果不佳及三叉神经第一支分布区域 疼痛者并不提示为原发三又神经痛一’16 o(B级证 据)。 二、原发性三叉神经痛鉴别诊断 原发性三叉神经痛需要与以下疾病进行鉴别: 1.继发性三叉神经痛:由肿瘤、动脉瘤、动静脉 畸形等引起的三叉神经痛。1 7‘18 J。 2.牙痛:牙痛主要表现为牙龈及颜面部持续性 胀痛、隐痛,检查可发现牙龈肿胀、局部叩痛、张口受 限,明确诊断经治疗后疼痛消失¨9|。 3.三叉神经炎:因头面部炎症、代谢病变,如糖 尿病、中毒等累及三叉神经,引起的三叉神经炎症反 应,表现为受累侧三叉神经分布区的持续性疼痛;多 数为一侧起病,少数可两侧同时起病。神经系统检 查可发现受累侧三叉神经分布区感觉减退,有时运 动支也被累及嵋0I。 4.舌咽神经痛:疼痛部位多位于颜面深部、舌 根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等,疼痛性质及持续 时间与三叉神经痛相似,少数患者有“扳机点”,一 般位于扁桃体窝或舌根部心心。。 5.蝶腭神经痛:主要表现为颜面深部的持续性 疼痛,疼痛可放射至鼻根、颧部、眼眶深部、耳、乳突 及枕部等,疼痛性质呈烧灼样,持续性,规律不明显, 封闭蝶腭神经节有效[23]。 术前影像学评估 所有三叉神经痛患者,治疗前应常规进行影像 学检查(头颅CT或MRI),用于区分原发性或继发 性三叉神经痛Ⅲ。26 o(c类证据)。 对于诊断为原发性三叉神经痛的患者,在实施 微血管减压术前均建议接受头颅MRI检查。头颅 MRI检查虽然可显示三又神经根周围的血管及其与 三叉神经后根之间的解剖关系,但这并不能确定责 任血管。文献报道MRI确认责任血管的灵敏度和 特异度在不同研究有很大差异(灵敏度52%一 100%,特异度29%~93%)旧7。2引(C类证据)。 三叉神经痛的药物治疗 药物治疗对原发性三叉神经痛的疗效确切,尤 其适合于治疗初发生原发性三叉神经痛患者。但药 物治疗对继发性三叉神经痛的疗效不确切。 卡马西平治疗三叉神经痛的疗效确切(A级证 据,强烈推荐)。奥卡西平治疗原发性三叉神经痛 可能有效(B级证据,推荐)。加巴喷丁、拉莫三嗪、 匹莫齐特可以考虑用于辅助治疗原发性三叉神经痛 疼痛(C级证据)。其他用于镇痛的药物(如5羟色 胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂和三环类抗抑郁药) 在治疗三叉神经痛中的疗效尚缺乏循证医学证 据‘3042|。 原发性三叉神经痛的一线治疗药物包括卡马西 平(200~1 200 mg/d)和奥卡西平(600~ 1 800 mg/d)。虽然卡马西平的疗效优于奥卡西平, 但后者安全性方面的顾虑更少一些。如果以上任何 一种钠离子通道阻滞剂无效,下一步应考虑外科手 术治疗‘30’31’33’35’371。 典型原发性三叉神经痛的自然恢复几乎是不可 能的,药物治疗的效果可能是部分缓解、完全缓解与 复发交替出现,因此,鼓励患者根据发作的频率来调 整药物剂量。 三叉神经痛的外科治疗 当药物治疗的疗效减退或者出现患者无法耐受 的药物副作用而导致药物治疗失败时,可以尽早考 虑外科手术治疗。外科手术方式有多种,包括经皮 三叉神经半月神经节射频温控热凝术、Meckel’s囊 万方数据
中华外科杂志2015年9月第53卷第9期Chin ]Su%,September2015,YL53,o.g .659 球瘙压泊术Mck's囊甘油注射,和马刀治疗及微 一加口刀治完 血管减压手术 伽马刀治疗三叉神经痛在临床上应用很多,但 、三叉神经半月节射烦消融,球囊压迫、甘油 临床研究中随机对照试验研究很少,多数都是Ⅲ级 注射 或W级研穷。2001年Flickinger等0采用随机对照 L.针对三叉神经周围支的外科治疗:如利多卡 试验研究对比分析了两种不同照射范围伽马刀治疗 因注射、冷冻疗法、神经切除术、乙醇注射、苯酚注 三又神经痛的疗效,结果差异无统计学意义。总 射,外周针灸术、射频热凝术等。相关研究中除两项 上,平均起效时间在治疗后1个月开始,治疗1年后 为【级研究外,其余都是N级研究。两源小样本的 疼痛完全缓解率69%(不需要药物铺助治疗),治疔 随机对照研究比较链霉素联合利多卡因治疗和利多 3年后疼痛完全缓解率降为52%;虽然伽马刀治 卡因单药治疗三叉神经痛的效果(【级研究),结果 相对于其他外科治疗方法是微创的,但是治疗后面 显示两种疗法都不能缓解疼痛。其他的三叉神经外 部麻木的发生率为9%~37%,感觉缺失的发生率 乱古指段术都口是病例系列研穷(V级研蜜)结里 6% 13%:尽管如此总体上88%的患者对治疗效 年以后疼痛复发 ,不推 果满意1 加马刀治疗三叉神经痛的适应证: 2.针对半月神经节的外科治疗:包括射频热 (1)年龄>70岁、糖尿病、高血压,心脏病等慢 凝、甘油注射和球囊压迫4 虽然数以万计的患 性病患者及身体一般情况差 ,不能耐受手术者 者接受过此类治疗,文献报道也很多,但是都只是 (2)害怕或拒绝开顾手术、担心出现手术并发 Ⅲ级或Ⅳ级研究,研究结果仅供参考。根据Ⅲ级研 症的患者。 究的两项热凝术报道项甘油注射和1球囊压 (3)继发性三叉神经痛,原发病灶已处理,或原 迫治疗的报道,90%的患者接受治疗之后疼痛得到 发肿瘤较小者。 爱解。治疗失败的主要原因与技术应用不熟练相 (4)经其他外科方法治疗后无效或再次复发的 关。治疗后1年疼痛缓解的比率是68%一85%,术 患者。 后3年疼痛缓解率下降至54%~64%。热凝术后 三、微血管减压术 5年,约有50%的患者疼痛仍能得到缓解。但是约 微血管诚压术是目前治疗三叉神经痛中疗效最 有-一半患者治疗后出现感觉缺失,其中约6%的电 好和缓解持续时间最长的治疗方法(C级证据),术 者发展成惑觉迟钝.4%出现痛性麻木、12%的串者 后疼痛完全缓解率大于90%,术后1、3和5年的疼 主诉各种不适(烧灼感、沉重感 疼痛和麻木)4% 痛完全缓解率为80% ,75%和73% 。但是,微血管 患者术后出现角膜炎。另外高达50%的经皮球囊 减压术也有较其他方法更多的风险,平均病死率为 压迫手术的患者出现暂时性咀嚼困难,但多数可以 0.2%,术后面部感觉减退7%,听力下降10%,无菌 逐渐恢复64 性脑膜炎11%,还有4%的风险会出现脑脊液漏 以上治疗方法主要应用于原发性三叉神经痛 脑缺血或者小脑血肿g列 需要指出的是,微血管 用于治疗继发性三叉神经痛的报道很少,不推 减压术的手术疗效和并发症发生率与病情复杂程电 荐 及手术医生的操作水平密切相关,这也正是通过制 循证医学证据表明,甘油注射的临床应用已经 定和推广专家共识和指南所能 致进的方面 很少,经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术 ,微血管诚压术治疗三叉神经痛的适应证: eckel's囊球囊压泊术治疗更话合治疗以下三叉神 (1】诊新明确的发性三叉神经富 经痛(B级证据推荐) (2)药物治疗无效的原发性三叉神经痛 (1)年龄>70岁 3)射频热凝、球囊压迫、伽马刀治疗无效的原 (2)全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病 发性三叉神经痛 等) 「4)微血管减压术后复发的典型原发性三叉衬 (3)已行微血管减压术后无效或者疼痛复发 经痛 (4)拒绝开颅手术者。 (5)青少年起病的典型原发性三叉神经痛。 (5)带状疱疹后遗症。 2.微血管减压术的技术关锦 (6)鼻咽癌相关性三叉神经痛。 (1)体位:合活的体位是满意暴感的基础。电 万方数据
主堡丛型苤查!!!!生!旦筮!!鲞筮!塑些也』!!篮:!!E!!坚j塑!!!i:Y!!:!!:型!:! 球囊压迫术、Meckel’s囊甘油注射、伽马刀治疗及微 血管减压手术。 一、三叉神经半月节射频消融、球囊压迫、甘油 注射 1.针对三叉神经周围支的外科治疗:如利多卡 因注射、冷冻疗法、神经切除术、乙醇注射、苯酚注 射、外周针灸术、射频热凝术等。相关研究中除两项 为I级研究外,其余都是Ⅳ级研究。两项小样本的 随机对照研究比较链霉素联合利多卡因治疗和利多 卡因单药治疗三叉神经痛的效果(I级研究),结果 显示两种疗法都不能缓解疼痛。其他的三叉神经外 周支损毁术都只是病例系列研究(Ⅳ级研究),结果 显示有50%的患者在1年以后疼痛复发,不推 荐‘43蚓。 2.针对半月神经节的外科治疗:包括射频热 凝、甘油注射和球囊压迫Ⅲ49I。虽然数以万计的患 者接受过此类治疗,文献报道也很多,但是都只是 Ⅲ级或Ⅳ级研究,研究结果仅供参考。根据Ⅲ级研 究的两项热凝术报道,1项甘油注射和1项球囊压 迫治疗的报道,90%的患者接受治疗之后疼痛得到 缓解。治疗失败的主要原因与技术应用不熟练相 关。治疗后1年疼痛缓解的比率是68%~85%,术 后3年疼痛缓解率下降至54%一64%。热凝术后 5年,约有50%的患者疼痛仍能得到缓解。但是约 有一半患者治疗后出现感觉缺失,其中约6%的患 者发展成感觉迟钝,4%出现痛性麻木、12%的患者 主诉各种不适(烧灼感、沉重感、疼痛和麻木)、4% 患者术后出现角膜炎。另外高达50%的经皮球囊 压迫手术的患者出现暂时性咀嚼困难,但多数可以 逐渐恢复[4647|。 以上治疗方法主要应用于原发性三叉神经痛, 用于治疗继发性三叉神经痛的报道很少,不推 荐‘川。 循证医学证据表明,甘油注射的临床应用已经 很少,经皮三叉神经半月神经节射频温控热凝术、 Meckel’s囊球囊压迫术治疗更适合治疗以下三叉神 经痛。4副(B级证据、推荐): (1)年龄>70岁。 (2)全身情况较差(心、肺、肝、肾、代谢性疾病 等)。 (3)已行微血管减压术后无效或者疼痛复发。 (4)拒绝开颅手术者。 (5)带状疱疹后遗症。 (6)鼻咽癌相关性三叉神经痛。 二、伽马刀治疗 伽马刀治疗三叉神经痛在临床上应用很多,但 临床研究中随机对照试验研究很少,多数都是Ⅲ级 或Ⅳ级研究。2001年Flickinger等”叫采用随机对照 试验研究对比分析了两种不同照射范围伽马刀治疗 三叉神经痛的疗效,结果差异无统计学意义。总体 上,平均起效时间在治疗后1个月开始,治疗1年后 疼痛完全缓解率69%(不需要药物辅助治疗),治疗 3年后疼痛完全缓解率降为52%;虽然伽马刀治疗 相对于其他外科治疗方法是微创的,但是治疗后面 部麻木的发生率为9%一37%,感觉缺失的发生率 6%~13%;尽管如此总体上88%的患者对治疗效 果满意”1‘5 7。。 伽马刀治疗三叉神经痛的适应证: (1)年龄>70岁、糖尿病、高血压、心脏病等慢 性病患者及身体一般情况差,不能耐受手术者。 (2)害怕或拒绝开颅手术、担心出现手术并发 症的患者。 (3)继发性三叉神经痛,原发病灶已处理,或原 发肿瘤较小者。 (4)经其他外科方法治疗后无效或再次复发的 患者。 三、微血管减压术 微血管减压术是目前治疗三叉神经痛中疗效最 好和缓解持续时间最长的治疗方法(C级证据),术 后疼痛完全缓解率大于90%,术后1、3和5年的疼 痛完全缓解率为80%、75%和73%。但是,微血管 减压术也有较其他方法更多的风险,平均病死率为 0.2%,术后面部感觉减退7%,听力下降10%,无菌 性脑膜炎11%,还有4%的风险会出现脑脊液漏、小 脑缺血或者小脑血肿m.74]。需要指出的是,微血管 减压术的手术疗效和并发症发生率与病情复杂程度 及手术医生的操作水平密切相关,这也正是通过制 定和推广专家共识和指南所能改进的方面。 1.微血管减压术治疗三叉神经痛的适应证: (1)诊断明确的原发性三叉神经痛。 (2)药物治疗无效的原发性三叉神经痛。 (3)射频热凝、球囊压迫、伽马刀治疗无效的原 发性三叉神经痛。 (4)微血管减压术后复发的典型原发性三叉神 经痛。 (5)青少年起病的典型原发性三叉神经痛。 2.微血管减压术的技术关键 (1)体位:合适的体位是满意暴露的基础。患 万方数据
660 中华外科杂志2015年9月第53卷第9期Chin J Sur,September2015,Vol.53,No.9 者取侧卧位或3/4侧俯卧位,后背尽量靠近手术床 尽可能避开神经受压迫的部位, 边缘,同侧肩部向下牵拉,以方便术者操作。头架固 (8)关:硬脑膜必须严密缝合,硬膜外无须放 定使头部略转向切口侧,这样可以使小脑由于本身 置引流。关颅前需用温生理盐水彻底冲洗硬脑膜下 的重力而离开岩骨,无须使用脑压板 腔。一品再次检春术野是否有出血,二是防止低颅氏 (2)皮肤切口:平行并紧贴发迹内缘的直切 和顿内积气 冲洗时应检查垫片有无脱落。硬脑胶 或若经到突根部的横切口,长约6-7cm,其13位 无法严密缝合时可用肌肉片及人工硬脑膜修补。硬 于抄骨降突商骨连线之上.2/3位于其下方。为保 脑膜外可用骨屑伴胶水或钛板修补颅骨缺损。肌肉 留良好血供,应避免过度电凝,只需用乳突牵开器迅 需逐层紧密缝合,伤口内不放置引流。 速撑开伤口,便能有效止血,无须使用头皮夹 3. 疗效评价 (3)骨窗:骨窗应尽可能向外贴近乙状窦。通 参考巴罗神经学研究所疼痛缓解程度评分方 常骨窗直径只需2-3cm,但应充分暴露横窦和乙 法)以及日本微血管减压术外科协会倡议的联合 状窦夹角。为了防止损伤静脉突,可在离静脉窦是 疼 缓解程度与并发症严重程度综合评估疗效的方 远处钻孔,随后咬开颅骨,逐渐向横窭和乙状窦方向 法 ,我们推荐采用联合疼痛缓解程度与并发症 扩大骨窗。为使骨窗尽可能靠近乙状窦,必要时可 重程度综合评估疗效的方法,这样更加符合临床实 以打开乳突气房,但必须及时用骨蜡封堵 际及患者的真实感受。具体方法如下: (4)硬脑膜剪开:切开硬脑膜充分暴露横窦乙 (1)疼痛缓解评分 状宽夹角与面听神经主干之间的区域。可“V”或 0分:完全无痛。 “U”形剪开硬脑膜,以乙状窦后缘为底边,上端起 1分:偶尔轻度疼痛,不需药物止痛。 自横窦乙状窦夹角,充分暴露横乙状窦夹角与面 2分:中度疼痛,药物可控制 听神经主干之间的区域。硬脑膜切开的中点以对应 3分:药物不可控制的疼痛,无效 小脑裂外侧端为佳,切口过分靠近头端或者尾端都 (2)手术并发定评分 不利于三叉神经根的充分暴露,也不方便手术操作。 0分,无并发定。 (5)入路:采用经小脑裂入路。自小脑背外侧 1分:轻微颅神经并发症或小脑并发症,无阳性 向腹内侧解剖。切开硬脑膜后,充分剪开蛛网膜、打 体征,日常生活无影响 开小脑裂、自外向内解剖,可直达三叉神经根进人 2分:中重度质神经并发症或小脑并发症,有阳 区。通常不需要使用甘露醇或行腰穿释放脑脊液 性体征,日常生活有影响 由无须使用脑压板牵拉,避免持续压迫对脑组织带 (3)总分(疼痛缓解评分+手术并发驻评分) 来的摄宝。过度牵拉环可能将岩静脉从其进人岩 0分:很好。 实处撕裂,这会引起灾难性后果 1分,好 (6)责任血管识别:三叉神经根的任何部位都 2分:一般 可能有责任血管。由于三叉神经颅内段的无髓鞘部 35分:失败 分较长,其抵御周围血管压迫能力差,其神经根的任 4.术后管理 何部位都有可能发生神经血管压迫 因此,行三叉 频内出血是微血管城压术后24h内出现的最 神经根减压术时要暴露该神经根的颅内段全长。任 何与三叉神经后根存在解剖接触的血管都可能是责 任血管。 需注意的是,超过50%的三叉神经痛患者 频繁呕吐、意识障碍等,应立即复查CT并采取相应 存在多根血管压迫或者多个部位压迫,术中强调全 错施列。发生术后低颜压时,应取平卧位或头低 程探查避免责任血管遗漏。 高位,伴随恶心呕吐者,头偏向 一侧,避免误 并积 】洁压.微血管减压术的原则是通过将责任 极对症处理。术后出现颅神经受损表现(周用性面 血管从三叉神经根分离移位而实现减压的目的。可 瘫、麻木、口唇疱疹、感觉减退、听力下降等),应注 以采用聚四氟乙烯棉固定、悬吊,胶水黏附等方法移 意眼角膜及口腔的护理,做好心理护理,在患者健侧 位责任血管,确保血管不再压迫和接触三叉神经根 耳边交流,避免噪音刺激等 。同时积极给子解痉,扩 聚四氟乙烯棉的作用仅是为了防止血管弹回造成对 血管、营养神经药物等治疗。术后出现脑脊液漏时, 神经再次压迫,因此,垫片的位置和数量应该适当 应采取平卧位头高30°,禁忌鼻腔、耳道的填塞、冲 万方数据
生堡处型苤盍!!!!堡!旦笠!!鲞筮!塑垦!i!』!!垡:!!P!!翌!堕!!!!:!!!:墅:盟!:皇 者取侧卧位或3/4侧俯卧位,后背尽量靠近手术床 边缘,同侧肩部向下牵拉,以方便术者操作。头架固 定使头部略转向切口侧,这样可以使小脑由于本身 的重力而离开岩骨,无须使用脑压板。 (2)皮肤切口:平行并紧贴发迹内缘的直切口 或者经乳突根部的横切口,长约6~7 em,其1/3位 于枕骨隆突一颧骨连线之上,2/3位于其下方。为保 留良好血供,应避免过度电凝,只需用乳突牵开器迅 速撑开伤口,便能有效止血,无须使用头皮夹。 (3)骨窗:骨窗应尽可能向外贴近乙状窦。通 常骨窗直径只需2—3 em,但应充分暴露横窦和乙 状窦夹角。为了防止损伤静脉窦,可在离静脉窦最 远处钻孔,随后咬开颅骨,逐渐向横窦和乙状窦方向 扩大骨窗。为使骨窗尽可能靠近乙状窦,必要时可 以打开乳突气房,但必须及时用骨蜡封堵。 (4)硬脑膜剪开:切开硬脑膜充分暴露横窦乙 状窦夹角与面听神经主干之间的区域。可“V”或 “u”形剪开硬脑膜,以乙状窦后缘为底边,上端起 自横窦乙状窦夹角,充分暴露横窦乙状窦夹角与面 听神经主干之间的区域。硬脑膜切开的中点以对应 小脑裂外侧端为佳,切口过分靠近头端或者尾端都 不利于三叉神经根的充分暴露,也不方便手术操作。 (5)人路:采用经小脑裂入路。自小脑背外侧 向腹内侧解剖。切开硬脑膜后,充分剪开蛛网膜、打 开小脑裂、自外向内解剖,可直达三叉神经根进入 区。通常不需要使用甘露醇或行腰穿释放脑脊液, 也无须使用脑压板牵拉、避免持续压迫对脑组织带 来的损害。过度牵拉还可能将岩静脉从其进人岩上 窦处撕裂,这会引起灾难性后果。 (6)责任血管识别:三叉神经根的任何部位都 可能有责任血管。由于三叉神经颅内段的无髓鞘部 分较长,其抵御周围血管压迫能力差,其神经根的任 何部位都有可能发生神经血管压迫。因此,行三叉 神经根减压术时要暴露该神经根的颅内段全长。任 何与三叉神经后根存在解剖接触的血管都可能是责 任血管。需注意的是,超过50%的三叉神经痛患者 存在多根血管压迫或者多个部位压迫,术中强调全 程探查避免责任血管遗漏。 (7)减压:微血管减压术的原则是通过将责任 血管从三叉神经根分离移位而实现减压的目的。可 以采用聚四氟乙烯棉固定、悬吊、胶水黏附等方法移 位责任血管,确保血管不再压迫和接触三叉神经根。 聚四氟乙烯棉的作用仅是为了防止血管弹回造成对 神经再次压迫,因此,垫片的位置和数量应该适当, 尽可能避开神经受压迫的部位。 (8)关颅:硬脑膜必须严密缝合,硬膜外无须放 置引流。关颅前需用温生理盐水彻底冲洗硬脑膜下 腔,一是再次检查术野是否有出血,二是防止低颅压 和颅内积气。冲洗时应检查垫片有无脱落。硬脑膜 无法严密缝合时可用肌肉片及人工硬脑膜修补。硬 脑膜外可用骨屑伴胶水或钛板修补颅骨缺损。肌肉 需逐层紧密缝合,伤口内不放置引流。 3.疗效评价 参考巴罗神经学研究所疼痛缓解程度评分方 法一纠以及日本微血管减压术外科协会倡议的联合 疼痛缓解程度与并发症严重程度综合评估疗效的方 法一6|,我们推荐采用联合疼痛缓解程度与并发症严 重程度综合评估疗效的方法,这样更加符合临床实 际及患者的真实感受。具体方法如下: (1)疼痛缓解评分: 0分:完全无痛。 1分:偶尔轻度疼痛,不需药物止痛。 2分:中度疼痛,药物可控制。 3分:药物不可控制的疼痛,无效。 (2)手术并发症评分: 0分:无并发症。 1分:轻微颅神经并发症或小脑并发症,无阳性 体征,日常生活无影响。 2分:中重度颅神经并发症或小脑并发症,有阳 性体征,日常生活有影响。 (3)总分(疼痛缓解评分+手术并发症评分): 0分:很好。 1分:好。 2分:一般。 3~5分:失败。 4.术后管理 颅内出血是微血管减压术后24 h内出现的最 严重的并发症,需密切观察患者的生命体征、神志、 呼吸、瞳孑L、肢体活动等,一旦有顽固性头痛、剧烈而 频繁呕吐、意识障碍等,应立即复查CT并采取相应 措施口7|。发生术后低颅压时,应取平卧位或头低足 高位,伴随恶心呕吐者,头偏向一侧,避免误吸并积 极对症处理。术后出现颅神经受损表现(周围性面 瘫、麻木、口唇疱疹、感觉减退、听力下降等),应注 意眼角膜及口腔的护理,做好心理护理,在患者健侧 耳边交流,避免噪音刺激等。同时积极给予解痉、扩 血管、营养神经药物等治疗。术后出现脑脊液漏时, 应采取平卧位头高30。,禁忌鼻腔、耳道的填塞、冲 万方数据
中华外科杂志2015年g月第53卷第g物Chin」Surg,September2015Vd.53.No.g 洗和滴药等,并积极查明原因妥善处理]。 进行终补,同时应用生物胶将人工硬膜与硬膜贴敷 5.并发症防治 完全 用骨蜡严密封闭开放的气房。严格按肌肉 做血管减压术治疗三叉神经痛患者的平均病死 筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口,不留死腔。 率约为0.2%,个别报道甚至达到0.5%:并发症包 如发生脑脊液鼻漏,立即嘱附患者去枕平卧,告 括颅神经损伤、脑脊液漏、小脑及脑干损伤、低颅压 知患者勿抠,挖及堵塞鼻孔和耳道,保持鼻孔和耳道 综合征、无菌性脑颗炎等,但是对于每年实施微血管 清洁,观察体温变化,使用抗生素预防感染。保持特大 诚压术较多的医学中心来说,能减少并发症的发 便通畅,防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高,必 【3.7,60 要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅压,若漏子 (1)颅神经功能障碍:颅神经功能障碍主要为 经久不愈或多次复发需行漏孔修补术 复视、听力下降、面瘫和面部麻木,少数患者可出现 (4)低顷压综合征:可能原因是术中长时间暴 声音嘶哑和饮水呛咳等。复视的发生率约为山% 露手术部位,释放大量脑脊液,术后脑脊液分泌减少 主要是第4及第6对颅神经损伤所造成,多为暂时 等所致。常表现为头痛、头晕,恶心及非喷射状呕 性。单侧听力下降是较严重的并发症,第8对倾 吐,同时血压偏低脉率加快放低头位后序状可绥 经受损引起,发生室其至达10%。三叉神经本身受 解。术中在缝合硬时应尽最师膜下注满生理 损可以引起面部麻木,发牛率7%。第7时频神 水,排出空气,术后平卧 经受损引起面瘫则较少发生 (5)无菌性脑膜炎:是较常见的并发症,有报道 术中注意以下操作能有效降低颅神经功能障碍 能达到山%。手术结束时,用生理盐水仔细冲洗术 的发生: 区,必要时可以加用激素治疗 尽量避免电凝灼烧倾神经表面及周围穿支 血管,若有小血管出血,尽量采取压迫止血。 附录 b。避免牵拉颅神经,减少对颅神经的直接刺激 参考文献采用说明 以避免其滋养血管发生客变 。选用的文献:只针对临床问题的文章,针对 充分解剖颅神经周围蛛网膜,实现术中对颅 人的临床文章,随机对照试验研究论文,队列研究论 神经的无牵拉。 文,Mea分折论文 d常规术中电生理监测 排除的文献:摘要、综述、会议论文、缺乏疗 。手术当天即开始使用扩血管药物、激素和神 效评估的论文、个案报告。 经营养药物。 论文参老价值的分级 (2)小脑、脑干损伤:小脑、脑干损伤,包括梗死 :随机对照试验研究 或出血,是微血管减压术的严重并发症。避免小脑 Ⅱ:随机对照试验研究或多中心大量患者的回 损伤的关键在于减少牵拉时间,降低牵拉强度。术 顾性研究 前半小时使用甘露醇降低颅压、术中适量过度通气 Ⅲ:回顾性研究 骨窗尽量靠近乙状窦、避免使用脑压板、逐渐打开小 W:小组病例总结(总数小于100例)、专家观点。 脑脑桥池缓慢充分放出脑脊液后再探查小脑脑桥角 推荐现点的循证医学证据分级: 等措施可最大程度减少术中对小脑半球的牵拉,尽 A:强烈推荐,至少两个【级证据 最避免申凝灼烧小脑脑干麦面血管】 B:推荐,1个I级证据或2个Ⅱ级证据。 术后通过多参数心电监护仪对血压、脉搏、呼 C:推荐或不推荐,1个级证据或2个Ⅲ级证据。 吸、血氧饱和度实行24h连续监测,密切观察意识 D:不推荐,N级证据。 瞳孔的变化。出现血压骤然升高、同时脉搏成慢,清 参与共识编写及讨论的专家(按姓氏首字母顺序排 程后又出现意识障碍,一侧瞳孔散大、光反射减弱成 消失,均应考感小脑梗死、肿胀,出血可能,应及时行 列):下留贯(上海交通大学医学院附属瑞金医院)、陈向军 (复旦大学附属华山医院)、陈国强(清华大学玉泉医院)、球 头颅CT扫描,根据CT实施扩大骨窗枕下减压或脑 建良(广东医学院附属福围医院)、陈高(晰江大学医学院 室外引流。 二医院)、陈礼刚(四川医科大学附 医院)、美的 (3)脑脊流漏,亚密缝合再膜昆防治脑脊 武(内蒙古医科大学附属医院)、得先明(安徽者立医院)、冯 的关健。对于硬膜无法严密缝合者,可取肌肉筋膜 华(第三军医大学西南医院)、冯东福(上湾文通大学医学院 万方相
主堡处型苤查!Q!i至!旦筮!!鲞筮!塑些i!』塾垡:!!E!!塑!笪!!!!:y!!:!!:№:! 洗和滴药等,并积极查明原因妥善处理‘78【。 5.并发症防治 微血管减压术治疗三又神经痛患者的平均病死 率约为0.2%,个别报道甚至达到0.5%;并发症包 括颅神经损伤、脑脊液漏、小脑及脑干损伤、低颅压 综合征、无菌性脑膜炎等,但是对于每年实施微血管 减压术较多的医学中心来说,能减少并发症的发 序[5,7,61,79-80] ,二匕 o (1)颅神经功能障碍:颅神经功能障碍主要为 复视、听力下降、面瘫和面部麻木,少数患者可出现 声音嘶哑和饮水呛咳等。复视的发生率约为11%, 主要是第4及第6对颅神经损伤所造成,多为暂时 性。单侧听力下降是较严重的并发症,第8对颅神 经受损引起,发生率甚至达10%。三叉神经本身受 损可以引起面部麻木,发生率达7%。第7对颅神 经受损引起面瘫则较少发生。 术中注意以下操作能有效降低颅神经功能障碍 的发生: a.尽量避免电凝灼烧颅神经表面及周围穿支 血管,若有小血管出血,尽量采取压迫止血。 b.避免牵拉颅神经,减少对颅神经的直接刺激 以避免其滋养血管发生痉挛。 c.充分解剖颅神经周围蛛网膜,实现术中对颅 神经的无牵拉。 d.常规术中电生理监测。 e.手术当天即开始使用扩血管药物、激素和神 经营养药物。 (2)小脑、脑干损伤:小脑、脑干损伤,包括梗死 或出血,是微血管减压术的严重并发症。避免小脑 损伤的关键在于减少牵拉时间、降低牵拉强度。术 前半小时使用甘露醇降低颅压、术中适量过度通气、 骨窗尽量靠近乙状窦、避免使用脑压板、逐渐打开小 脑脑桥池缓慢充分放出脑脊液后再探查小脑脑桥角 等措施可最大程度减少术中对小脑半球的牵拉,尽 量避免电凝灼烧小脑、脑干表面血管。 术后通过多参数心电监护仪对血压、脉搏、呼 吸、血氧饱和度实行24 h连续监测,密切观察意识、 瞳孔的变化。出现血压骤然升高、同时脉搏减慢,清 醒后又出现意识障碍,一侧瞳孑L散大、光反射减弱或 消失,均应考虑小脑梗死、肿胀、出血可能,应及时行 头颅CT扫描,根据CT实施扩大骨窗枕下减压或脑 室外引流。 (3)脑脊液漏:严密缝合硬膜是防治脑脊液漏 的关键。对于硬膜无法严密缝合者,可取肌肉筋膜 进行修补,同时应用生物胶将人工硬膜与硬膜贴敷 完全。用骨蜡严密封闭开放的气房。严格按肌肉、 筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口,不留死腔。 如发生脑脊液鼻漏,立即嘱咐患者去枕平卧,告 知患者勿抠、挖及堵塞鼻孑L和耳道,保持鼻孑L和耳道 清洁,观察体温变化,使用抗生素预防感染。保持大 便通畅,防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高,必 要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅压,若漏孔 经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。 (4)低颅压综合征:可能原因是术中长时间暴 露手术部位,释放大量脑脊液,术后脑脊液分泌减少 等所致。常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕 吐,同时血压偏低、脉率加快,放低头位后症状可缓 解。术中在缝合硬膜时应尽量硬膜下注满生理盐 水,排出空气,术后平卧。 (5)无菌性脑膜炎:是较常见的并发症,有报道 能达到11%。手术结束时,用生理盐水仔细冲洗术 区,必要时可以加用激素治疗。 附录: 参考文献采用说明: 1.选用的文献:只针对临床问题的文章,针对 人的临床文章,随机对照试验研究论文,队列研究论 文,Meta分析论文。 2.排除的文献:摘要、综述、会议论文、缺乏疗 效评估的论文、个案报告。 论文参考价值的分级: I:随机对照试验研究。 Ⅱ:随机对照试验研究或多中心大量患者的回 顾性研究。 Ⅲ:回顾性研究。 Ⅳ:小组病例总结(总数小于100例)、专家观点。 推荐观点的循证医学证据分级: A:强烈推荐,至少两个I级证据。 B:推荐,1个I级证据或2个Ⅱ级证据。 C:推荐或不推荐,1个Ⅱ级证据或2个Ⅲ级证据。 D:不推荐,Ⅳ级证据。 参与共识编写及讨论的专家(按姓氏首字母顺序排 列):卞留贯(上海交通大学医学院附属瑞金医院)、陈向军 (复旦大学附属华山医院)、陈国强(清华大学玉泉医院)、陈 建良(广东医学院附属福田医院)、陈高(浙江大学医学院附 属第二医院)、陈礼刚(四川医科大学附属第一医院)、窦长 武(内蒙古医科大学附属医院)、傅先明(安徽省立医院)、冯 华(第三军医大学西南医院)、冯东福(上海交通大学医学院 万方数据