酮酸，同时使 NAD+还原为 NADH。盼嗪二甲酯硫酸盐(PMS)将 NADH 的氢传递给氯化碘代硝基四唑蓝(INT)，使其还原为紫红色的甲化合物。有LD活性的区带就会显紫红色，且颜色的深浅与酶活性呈正比，利用光密度仪或扫描仪可求出各同工酶的相对含量【试剂】1.巴比妥缓冲液(pH8.6，离子强度0.075）称取巴比妥钠15.458g，巴比妥2.768g，溶解于蒸馏水中，加热助溶，冷却后定容至IL(用于电泳）。2.0.082mol/L巴比妥-盐酸缓冲液(pH8.2）称取巴比妥钠17.0g，溶解于蒸馏水中，加1mol/L盐酸24.6ml，蒸馏水定容至1L（用于凝胶配制）3.10mmol/L乙二胺四乙酸二钠称取EDTA-Na2372mg，溶解于蒸馏水中，并定容至100ml。4.5g/L缓冲琼脂糖凝胶称取琼脂糖0.5g，加入50mlpH8.2的巴比妥-盐酸缓冲液中再加入EDTANaz2溶液1.2ml，以及蒸馏水48.8ml，隔水煮沸溶解，不时摇匀，热分装到大试管中，冷后用塑料膜密封管口置冰箱备用。称取琼脂糖0.8g，加入50mlpH8.2巴比妥-盐酸缓冲液中，5.8g/L缓冲琼脂糖凝胶再加入EDTA-Na2溶液2ml，以及蒸馏水48ml，配制方法同实际试剂4。6.显色试剂(1)D-L-乳酸溶液：取85%乳酸(AR)2ml，用1mol/LNaOH调pH至中性(约用23.6ml)。(2)1g/L吩嗪二甲酯硫酸盐(LPMS)：称取50mgPMS，加蒸馏水50ml溶解。(3)10g/LNAD+：称取100mgNAD+溶解于10ml新鲜蒸馏水中。(4)1g/L氯化碘代硝基四唑蓝(INT)：称取30mgINT，溶解于30ml蒸馏水中。上述试剂需要贮存于棕色瓶中，置4℃保存。除10g/LNAD+外，其余均可保存3个月以上。(5）底物-显色液(临用前配制)：取上述各试剂按下列比例混合而成。取①液4.5ml；②液1.2ml；③液4.5ml(或NAD+45mg溶解于4.5ml蒸馏水中）；①液12.0ml。将上述4液混匀，共22.2ml。7.固定漂洗液按乙醇：水：冰醋酸=14：5：1(V/N/V)的比例混合，或按95%乙醇冰醋酸=98：2的比例混合而成。【操作步骤】1.制备琼脂糖凝胶玻片取冰箱保存的5g/L缓冲琼脂糖凝胶一管，置沸水浴中加热融化。用吸管吸取已融化的凝胶液约1.2ml，均匀铺在干净的7.5cm×2.5cm玻片上，冷却凝固后，于凝胶板阴极端约1~1.5cm处挖槽，滤纸吸干槽内水分。8
6 酮酸，同时使 NAD+还原为 NADH。吩嗪二甲酯硫酸盐(PMS)将 NADH 的氢传递给氯化碘代 硝基四唑蓝(INT)，使其还原为紫红色的甲臢化合物。有 LD 活性的区带就会显紫红色，且颜 色的深浅与酶活性呈正比，利用光密度仪或扫描仪可求出各同工酶的相对含量。 【试剂】 1．巴比妥缓冲液(pH 8.6，离子强度 0.075) 称取巴比妥钠 15.458 g，巴比妥 2.768 g，溶 解于蒸馏水中，加热助溶，冷却后定容至 1L (用于电泳) 。 2．0.082mol/L 巴比妥-盐酸缓冲液(pH 8.2) 称取巴比妥钠 17.0 g，溶解于蒸馏水中，加 1mol/L 盐酸 24.6ml，蒸馏水定容至 1L (用于凝胶配制) 。 3．10mmol/L 乙二胺四乙酸二钠 称取 EDTA·Na2 372mg，溶解于蒸馏水中，并定容至 100ml。 4．5g/L 缓冲琼脂糖凝胶 称取琼脂糖 0.5g，加入 50ml pH 8.2 的巴比妥-盐酸缓冲液中， 再加入 EDTA·Na2 溶液 1.2ml，以及蒸馏水 48.8ml，隔水煮沸溶解，不时摇匀，趁热分装到 大试管中，冷后用塑料膜密封管口置冰箱备用。 5．8g/L 缓冲琼脂糖凝胶 称取琼脂糖 0.8g，加入 50ml pH 8.2 巴比妥-盐酸缓冲液中， 再加入 EDTA·Na2 溶液 2ml ，以及蒸馏水 48ml，配制方法同实际试剂 4。 6．显色试剂 (1) D-L-乳酸溶液：取 85%乳酸(AR)2ml，用 1mol/L NaOH 调 pH 至中性(约用 23.6ml)。 (2) 1 g/L 吩嗪二甲酯硫酸盐(LPMS)：称取 50mg PMS，加蒸馏水 50ml 溶解。 (3) 10g/L NAD+ ：称取 100mg NAD+溶解于 10ml 新鲜蒸馏水中。 (4) 1 g/L 氯化碘代硝基四唑蓝(INT)：称取 30mg INT，溶解于 30ml 蒸馏水中。 上述试剂需要贮存于棕色瓶中，置 4℃保存。除 10g/L NAD+外，其余均可保存 3 个月以 上。 (5) 底物-显色液(临用前配制)：取上述各试剂按下列比例混合而成。 取①液 4.5ml；②液 1.2ml；③液 4.5ml(或 NAD+ 45mg 溶解于 4.5ml 蒸馏水中)；④液 12.0ml。将上述 4 液混匀，共 22.2ml。 7．固定漂洗液 按乙醇：水：冰醋酸＝14：5：1(V/V/V)的比例混合，或按 95%乙醇： 冰醋酸＝98：2 的比例混合而成。 【操作步骤】 1．制备琼脂糖凝胶玻片 取冰箱保存的 5g/L 缓冲琼脂糖凝胶一管，置沸水浴中加热融 化。用吸管吸取已融化的凝胶液约 1.2ml，均匀铺在干净的 7.5cm×2.5cm 玻片上，冷却凝固 后，于凝胶板阴极端约 1～1.5cm 处挖槽，滤纸吸干槽内水分
2．加样用微量加样器加约40u1血清于槽内。3.电泳电压75~100V，电流8~10mA/片，电泳30~40min，待清蛋白部分泳动3~4cm即可。色在电泳结束前5~10min，将底物显色液与沸水浴融化的8g/L缓冲琼脂糖凝胶4.显色按4:5的比例混合，制成显色凝胶液，置50℃热水中备用，注意避光终止电泳后，取下凝胶玻片，置于铝盒内，立即用滴管吸取显色凝胶约1.2ml，迅速滴加在凝胶玻片上，使其自然展开覆盖全片，待显色凝胶凝固后，加盖避光，铝盒在37℃水浴中浮于水面保温1h。5．固定和漂洗取出显色的凝胶玻片，浸入固定漂洗液中20~40min，直至背景无黄色为止，再于蒸馏水漂洗多次，每次10~15min。【结果观察】1.目视观察根据在碱性介质中LD同工酶由负极向正极泳动速率递减的顺序，电泳条带由正极到负极依次为：LD(H4)、LD2(H:M)、LD:(H2M2)、LD4(HM)和LD;(M4)。按各区带呈色的深浅，比较LD各同工酶区带呈色强度的关系。正常人LD同工酶电泳图象上呈色深浅关系为LD2>LDi>LD;>LD4>LD5。LDs显色很浅。2．光密度计扫描求相对百分率用光密度计在570nm波长下扫描，求出各同工酶区带吸光度所占百分比。3.在不具备光密度计条件下，如果需要进行定量，可将各区带切开，分别装入试管中，加入400g/L尿素4ml，于沸水浴中加温5~10min，取出冷却后以570nm波长比色。空白管取大小相同但无同工酶区带的凝胶，用上述相同的方法处理。比色后根据各管吸光度计算各同工酶的百分率。【计算】吸光度总和Aa=A1+A2+A3+A4+As式中，Ai～As为各同工酶区带的吸光度。各同工酶百分率(%)为：LD(%)=4×100LD:(%)= 4×100LD,(%)= 4×100Aa
7 2．加样 用微量加样器加约 40μl 血清于槽内。 3．电泳 电压 75～100V，电流 8～10mA/片，电泳 30～40min，待清蛋白部分泳动 3～ 4cm 即可。 4．显色 在电泳结束前 5～10min，将底物显色液与沸水浴融化的 8g/L 缓冲琼脂糖凝胶 按 4:5 的比例混合，制成显色凝胶液，置 50℃热水中备用，注意避光。 终止电泳后，取下凝胶玻片，置于铝盒内，立即用滴管吸取显色凝胶约 1.2ml，迅速滴 加在凝胶玻片上，使其自然展开覆盖全片，待显色凝胶凝固后，加盖避光，铝盒在 37℃水浴 中浮于水面保温 1 h。 5．固定和漂洗 取出显色的凝胶玻片，浸入固定漂洗液中 20～40min，直至背景无黄色 为止，再于蒸馏水漂洗多次，每次 10～15min。 【结果观察】 1．目视观察 根据在碱性介质中 LD 同工酶由负极向正极泳动速率递减的顺序，电泳条 带由正极到负极依次为：LD1(H4)、LD2(H3M)、LD3(H2M2)、LD4(HM3)和 LD5(M4)。 按各区带呈色的深浅，比较 LD 各同工酶区带呈色强度的关系。正常人 LD 同工酶电泳 图象上呈色深浅关系为 LD2＞LD1＞LD3＞LD4＞LD5。LD5显色很浅。 2．光密度计扫描求相对百分率 用光密度计在 570nm 波长下扫描，求出各同工酶区带 吸光度所占百分比。 3．在不具备光密度计条件下，如果需要进行定量，可将各区带切开，分别装入试管中， 加入 400 g/L 尿素 4ml，于沸水浴中加温 5～10min，取出冷却后以 570nm 波长比色。空白管 取大小相同但无同工酶区带的凝胶，用上述相同的方法处理。比色后根据各管吸光度计算各 同工酶的百分率。 【计算】 吸光度总和 A 总＝A1+A2+A3+A4+A5 式中，A1～A5 为各同工酶区带的吸光度。 各同工酶百分率(%)为： % 100 1 1 = 总 （ ） A A LD % 100 2 2 = 总 （ ） A A LDLD % 100 3 3 = 总 （ ） A A
)=4×100LD(%) =AeLD,(%) = 4 ×100【参考范围】各实验室对正常人LD同工酶琼脂糖电泳结果的报告不一致，建议根据各实验室条件自行测定。但大多数学者认为健康成年人血清中LD同工酶百分比有下述规律：LD2>LDi>LD3>LD4>LD5.【临床意义】按照LD同工酶的分布可将组织分为3类：①以LDI1为主，这类组织以心肌为代表，其中LDI占组织LD总活性的一半以上，肾、胰、隔肌、红细胞次之；②以LDs为主，这类组织以肝脏为代表，LDs占组织LD总活性50%以上。皮肤、骨髓、关节滑液、白细胞、血小板、胆汁次之；③以LD3为主，以肺、脾为代表，脑、肠、淋巴液、内分泌腺次之。当组织损伤时，其中所含的同工酶就释放到血液中，引起同工酶活性的变化，因此，测定血清中各同工酶的相对活性有助于鉴别诊断相应的病变组织。电泳同工酶分析在临床上常用于急性心肌梗死的诊断，在急性心肌梗死时LDI与LD2活性均升高，但LDI升高更早、更明显，导致LDi/LD2比值增大，但溶血性疾病、幼红细胞贫血症、肾坏死、以及假性肥大性肌营养不良、活动性风湿性心肌炎、急性病毒性心肌炎患者血清LDI和 LD2的活性也可增高。肝炎、急性肝细胞损伤、心肌梗死并发充血性心力衰竭时LDs增高。急性肺损伤、白血病、胶原病、心包炎以及病毒感染时LD2和 LD3会增高。胃癌、结肠癌和胰腺癌患者血清中五种LD同工酶均可升高，但以LD:增高最为显著。骨骼肌损伤时 LD4和 LDs都会增高。【注意事项】1.红细胞中LDi与LD2活性很高，因此标本严禁溶血。2.LD4与LDs(尤其是LDs)对热很敏感，因此底物-显色液的温度不能超过50℃，否则易变性失活。3.LD4和LDs对冷不稳定，容易失活，应采用新鲜标本测定。如果需要，血清应放置于25℃条件下保存，一般可保存2～3d。4.PMS对光敏感，故底物-显色液须避光，否则显色后凝胶板背景颜色较深。5.可用0.5~1.0mol/L的乳酸锂溶液(pH7.0)代替上述乳酸钠溶液。乳酸锂化学性质稳定易称量，还可避免乳酸钠长期放置后产生的酮类物质对酶促反应造成的抑制作用。【评价】琼脂糖电泳是目前进行LD同工酶分离的常用方法，操作简便、重复性好标本用量少，适合于临床实验室采用，但明显的溶血会导致假阳性，另外标本量较大会很费18
8 % 100 4 4 = 总 （ ） A A LD (%) 100 5 5 = A总 A LD 【参考范围】 各实验室对正常人 LD 同工酶琼脂糖电泳结果的报告不一致，建议根据 各实验室条件自行测定。但大多数学者认为健康成年人血清中 LD 同工酶百分比有下述规律： LD2＞LD1＞LD3＞LD4＞LD5。 【临床意义】 按照 LD 同工酶的分布可将组织分为 3 类：①以 LD1 为主，这类组织以 心肌为代表，其中 LD1 占组织 LD 总活性的一半以上，肾、胰、膈肌、红细胞次之；②以 LD5 为主，这类组织以肝脏为代表，LD5 占组织 LD 总活性 50%以上。皮肤、骨髓、关节滑液、 白细胞、血小板、胆汁次之；③以 LD3 为主，以肺、脾为代表，脑、肠、淋巴液、内分泌腺 次之。 当组织损伤时，其中所含的同工酶就释放到血液中，引起同工酶活性的变化，因此，测 定血清中各同工酶的相对活性有助于鉴别诊断相应的病变组织。电泳同工酶分析在临床上常 用于急性心肌梗死的诊断，在急性心肌梗死时 LD1 与 LD2 活性均升高，但 LD1 升高更早、更 明显，导致 LD1/LD2 比值增大，但溶血性疾病、幼红细胞贫血症、肾坏死、以及假性肥大性 肌营养不良、活动性风湿性心肌炎、急性病毒性心肌炎患者血清 LD1 和 LD2 的活性也可增高。 肝炎、急性肝细胞损伤、心肌梗死并发充血性心力衰竭时 LD5 增高。急性肺损伤、白血病、 胶原病、心包炎以及病毒感染时 LD2 和 LD3 会增高。胃癌、结肠癌和胰腺癌患者血清中五种 LD 同工酶均可升高，但以 LD3 增高最为显著。骨骼肌损伤时 LD4和 LD5都会增高。 【注意事项】 1．红细胞中 LD1 与 LD2 活性很高，因此标本严禁溶血。 2．LD4 与 LD5(尤其是 LD5)对热很敏感，因此底物-显色液的温度不能超过 50℃，否则易 变性失活。 3．LD4 和 LD5 对冷不稳定，容易失活，应采用新鲜标本测定。如果需要，血清应放置于 25℃条件下保存，一般可保存 2～3d。 4．PMS 对光敏感，故底物-显色液须避光，否则显色后凝胶板背景颜色较深。 5．可用 0.5～1.0mol/L 的乳酸锂溶液(pH 7.0)代替上述乳酸钠溶液。乳酸锂化学性质稳定， 易称量，还可避免乳酸钠长期放置后产生的酮类物质对酶促反应造成的抑制作用。 【评价】 琼脂糖电泳是目前进行 LD 同工酶分离的常用方法，操作简便、重复性好、 标本用量少，适合于临床实验室采用，但明显的溶血会导致假阳性，另外标本量较大会很费
时。实验95连续监测法测定葡萄糖-6-磷酸脱氢酶葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase，G-6-PD)是磷酸戊糖氧化途径的关键酶，广泛分布于各种细胞的胞核和胞浆中，其中以红细胞中含量最为丰富，小量存在于肝、肾、心和骨骼肌中，正常情况下血清仅有少量。可用比色法和连续监测法测定其总活性，也可用电泳法测定其同工酶的活性。【原理】红细胞中G-6-PD能催化葡萄糖-6-磷酸(G6P)脱氢生成6-磷酸葡萄糖-8-内酯后者很快氧化成6-磷酸葡萄糖酸(6-PGA)，同时将NADP+还原为NADPH。在340nm波长下监测NADPH的生成量，即可反映红细胞中G-6-PD的活性另外红细胞中还含有6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6-PGD)，能够催化6-磷酸葡萄糖酸脱羧，生成核酮糖-5-磷酸(R-5-P)，同时可使NADP+还原成NADPH。因此，由6-PGA和G6P组成的底物系统所测得的活性，应减去单独6-PGA底物测得的酶的活性，才代表了真正的G-6-PD活性。【试剂】1.6mmol/L葡萄糖-6-磷酸二钠(G6P）称取葡萄糖-6-磷酸二钠21.5mg，加10ml蒸馏水溶解。2.2mmol/LNADP+(临用前配制）称取NADP+10mg，加6.5ml蒸馏水溶解。3.0.1mol/LMgCl2称取MgClz-6H205.08g，蒸馏水溶解并定容至250ml。4.Tris-HCI-EDTA缓冲液(pH8.0,Tris-HCI1mol/L，EDTA5mmol/L)称取30.25gTrisEDTA-Na20.42g(或EDTA-Na2-2H200.465g），加蒸馏水约200ml，溶解，用5mol/LHCI调节pH至8.0(25℃)最后用蒸馏水定容至250ml。5.6mmol/L6-磷酸葡萄糖酸三钠(6-PGA）称取6-PGANa320.6mg，加蒸馏水10ml溶解。上述试剂可于一20℃存放数月。【操作步骤】1.溶血液制备新鲜抗凝血离心去上清液及白细胞层，用生理盐水洗涤2次，加生理盐水使压积细胞约为30%。将此红细胞悬液置冰水浴备用。用时以蒸馏水稀释25倍，即为溶血液。用氰化血红蛋白法测定溶血液中血红蛋白浓度。2.酶活性的测定按表14-3操作
9 时。 实验 95 连续监测法测定葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase，G-6-PD)是磷酸戊糖氧化途径 的关键酶，广泛分布于各种细胞的胞核和胞浆中，其中以红细胞中含量最为丰富，小量存在 于肝、肾、心和骨骼肌中，正常情况下血清仅有少量。可用比色法和连续监测法测定其总活 性，也可用电泳法测定其同工酶的活性。 【原理】 红细胞中 G-6-PD 能催化葡萄糖-6-磷酸(G6P)脱氢生成 6-磷酸葡萄糖-δ-内酯， 后者很快氧化成 6-磷酸葡萄糖酸(6-PGA)，同时将 NADP＋还原为 NADPH。在 340nm 波长下 监测 NADPH 的生成量，即可反映红细胞中 G-6-PD 的活性。 另外红细胞中还含有 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶(6-PGD)，能够催化 6-磷酸葡萄糖酸脱羧， 生成核酮糖-5-磷酸(R-5-P)，同时可使 NADP+还原成 NADPH。因此，由 6-PGA 和 G6P 组成 的底物系统所测得的活性，应减去单独 6-PGA 底物测得的酶的活性，才代表了真正的 G-6-PD 活性。 【试剂】 1．6mmol/L 葡萄糖-6-磷酸二钠(G6P) 称取葡萄糖-6-磷酸二钠 21.5mg，加 10ml 蒸馏水 溶解。 2．2mmol/L NADP+ (临用前配制) 称取 NADP+ 10mg，加 6.5ml 蒸馏水溶解。 3．0.1mol/L MgCl2 称取 MgCl2·6H2O 5.08 g，蒸馏水溶解并定容至 250ml。 4．Tris-HCl-EDTA 缓冲液(pH 8.0，Tris-HCl 1mol/L， EDTA 5mmol/L) 称取 30.25g Tris、 EDTA·Na2 0.42g(或 EDTA·Na2·2H2O 0.465g)，加蒸馏水约 200ml，溶解，用 5mol/LHCl 调节 pH 至 8.0 (25℃)最后用蒸馏水定容至 250ml。 5． 6mmol/L 6-磷酸葡萄糖酸三钠(6-PGA) 称取 6-PGA Na3 20.6mg，加蒸馏水 10ml 溶 解。 上述试剂可于－20℃存放数月。 【操作步骤】 1．溶血液制备 新鲜抗凝血离心去上清液及白细胞层，用生理盐水洗涤 2 次，加生理 盐水使压积细胞约为 30%。将此红细胞悬液置冰水浴备用。用时以蒸馏水稀释 25 倍，即为溶 血液。用氰化血红蛋白法测定溶血液中血红蛋白浓度。 2．酶活性的测定 按表 14-3 操作
表14-3连续监测法测定G6PD活性试剂(ml)6-PGD测定6-PGD+G6PD测定1(B)2(U)3(B)4(U)Tris-HCI-EDTA 缓冲液0.30.30.30.30.30.30.30.3 0.1mol/LMgC/h2 溶液0.3 0.30.3 0.3 NADP+溶液溶血液0.060.060.060.062.042.04蒸馏水1.741.44混匀，37℃水浴10minG6P 溶液-0.36-PGA 溶液-0.3-0.3 混匀，于37℃在340nm波长处每隔1min读取1次吸光度，共读6次(由5min吸光度的变化，求每分钟吸光度增加的平均值，即^A/min)。以B管调零，读U管吸光度。【计算】单位定义：每升溶血液每分钟催化反应产生1umol的NADPH为1个国际单位，再换算成每克血红蛋白的酶活性先分别求6-PGD和(6PGD+G6PD)的活性，再求出G6PD的活性△A×1000酶活力（UIL)=*0.066.22= AA×8040或AA×8040酶活力（UIgHb)=Hb(g/L)G-6-PD 活性=(6PGD+G6PD)一6PGD式中，6.22：NADPH的毫摩尔吸光系数；3.0：反应液总体积(ml)；0.06：溶血液体积(ml)。【参考范围】G-6-PD活性(已校正6PGD)为8.34±1.59 U/gHb(37C)【临床意义】临床上测定红细胞 G-6-PD 活性主要用于诊断有关的溶血性贫血。红细胞G-6-PD催化反应所产生的NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶，而还原型的谷胱甘肽是保持血红蛋白稳定性和红细胞膜完整性的必要条件。红细胞 G-6-PD缺乏者在服用某些药物如伯氨喹啉、磺胺类等，以及食用蚕豆后，代谢产生的自由基会使谷胱甘肽氧化，使Hb、红细胞0
10 表 14-3 连续监测法测定 G6PD 活性 试剂(ml) 6-PGD 测定 6-PGD+G6PD 测定 1(B) 2(U) 3(B) 4(U) Tris-HCl-EDTA 缓冲液 0.3 0.3 0.3 0.3 0.1mol/L MgCl2 溶液 0.3 0.3 0.3 0.3 NADP+溶液 0.3 0.3 0.3 0.3 溶血液 0.06 0.06 0.06 0.06 蒸馏水 2.04 1.74 2.04 1.44 混匀，37℃水浴 10min G6P 溶液 － － － 0.3 6-PGA 溶液 － 0.3 － 0.3 混匀，于 37℃在 340nm 波长处每隔 1min 读取 1 次吸光度，共读 6 次(由 5min 吸光度的 变化，求每分钟吸光度增加的平均值，即ΔA/min)。以 B 管调零，读 U 管吸光度。 【计算】 单位定义：每升溶血液每分钟催化反应产生 1μmol 的 NADPH 为 1 个国际 单位，再换算成每克血红蛋白的酶活性。 先 分 别 求 6-PGD 和 (6PGD ＋ G6PD) 的 活 性 ， 再 求 出 G6PD 的 活 性 。 0.06 3 6.22 ΔA 1000 / 酶活力（U L）= ＝ΔA×8040 或 Hb(g/L) ΔA 8040 / 酶活力（U gHb）= G-6-PD 活性＝(6PGD+G6PD)－6PGD 式中，6.22：NADPH 的毫摩尔吸光系数；3.0：反应液总体积(ml)；0.06：溶血液体积(ml)。 【参考范围】 G-6-PD 活性(已校正 6PGD)为 8.34±1.59 U/gHb(37℃) 【临床意义】 临床上测定红细胞 G-6-PD 活性主要用于诊断有关的溶血性贫血。红细 胞 G-6-PD 催化反应所产生的 NADPH 是谷胱甘肽还原酶的辅酶，而还原型的谷胱甘肽是保持 血红蛋白稳定性和红细胞膜完整性的必要条件。红细胞 G-6-PD 缺乏者在服用某些药物如伯 氨喹啉、磺胺类等，以及食用蚕豆后，代谢产生的自由基会使谷胱甘肽氧化，使 Hb、红细胞