脂肪酸的氧化·β-氧化作用、α-氧化作用、の-氧化作用β-氧化：饱和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的β位C原子发生氧化，碳链在α位C原子与β位C原子间发生断裂，每次生成一个乙酰CoA和较原来少二个碳单位的脂肪酸，这个不断重复进行的脂肪酸氧化过程称为β-氧化。CHs-(CH2)- CH : CH, -COOHBQa动物β-氧化在线粒体基质中进行·植物β一氧化在过氧化物酶体和乙醛酸循环体进行12
脂肪酸的氧化 • β-氧化作用、α-氧化作用、ω-氧化作用 β-氧化： • 饱和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的β位C原 子发生氧化，碳链在α位C原子与β位C原子间发生断 裂，每次生成一个乙酰CoA和较原来少二个碳单位的 脂肪酸，这个不断重复进行的脂肪酸氧化过程称为 β-氧化。 • 动物β-氧化在线粒体基质中进行 • 植物β-氧化在过氧化物酶体和乙醛酸循环体进行 CH3-(CH2)n - CH2 - CH2 -COOH 12
，1904年FranzKn00p将末端碳（の碳）连有苯基（体内不能降解）的一些脂肪酸衍生物喂狗，然后分离狗尿中的苯化合物。结果发现：·当喂以苯基标记的奇数碳脂肪酸时，尿中检排出的是苯甲酸的衍生物马尿酸：如果喂以苯基标记的偶数碳脂肪酸时，则尿中排出的是苯乙酸的衍生物苯乙尿酸。Knoop根据实验结果推测脂肪酸氧化发生在羧基端β-碳原子上，即每次脂肪酸链上降解下来的是二碳单位，否则苯乙酸还会进一步降解为苯甲酸。Knoop的脂肪酸β-氧化学说于1949年被Kennedy和Lehninger证实。13
• 1904年Franz Knoop将末端碳（ω碳）连有苯基（体内 不能降解）的一些脂肪酸衍生物喂狗，然后分离狗尿中 的苯化合物。结果发现： • 当喂以苯基标记的奇数碳脂肪酸时，尿中检排出的是苯 甲酸的衍生物马尿酸；如果喂以苯基标记的偶数碳脂肪 酸时，则尿中排出的是苯乙酸的衍生物苯乙尿酸 。 • Knoop根据实验结果推测脂肪酸氧化发生在羧基端β-碳 原子上，即每次脂肪酸链上降解下来的是二碳单位，否 则苯乙酸还会进一步降解为苯甲酸。 • Knoop的脂肪酸β-氧化学说于1949年被Kennedy和 Lehninger证实。 13
苯标记奇数碳脂肪酸苯标记偶数碳脂肪酸CHCH2CH-CH-COOCHCH,CHCH,COOCH,COO-000H..COOCOO苯乙酸-H,N-CH-COOGH,N-CH-COOGly苯甲酸H,OH,OOO-2C-NH-CH2-COOC-NH-CH,-COO苯乙尿酸马尿酸Knoop的脂肪酸标记实验14
Knoop的脂肪酸标记实验 14
脂肪酸的β-氧化作用(1)脂肪酸的活化：一脂肪酸首先在线粒体外或细胞质中被活化形成脂酰CoA，然后进入线粒体或在其它细胞器中进行氧化一在脂酰CoA合成酶(硫激酶）催化下，由ATP提供能量，将脂肪酸转变成脂酰CoA：PP;AMP0ATP-R-COO-+HS-CoAR-C-S-CoA脂酰CoA合成酶脂肪酸脂酰CoA15
脂肪酸的β-氧化作用 （1）脂肪酸的活化： – 脂肪酸首先在线粒体外或细胞质中被活化形成脂酰 CoA，然后进入线粒体或在其它细胞器中进行氧化。 – 在脂酰CoA合成酶(硫激酶) 催化下，由ATP提供能 量，将脂肪酸转变成脂酰CoA： 15
(2)脂酰CoA转运入线粒体动物体内，在线粒体外生成的脂酰CoA需进入线粒体基质才能被氧化分解，此过程必须要由肉碱（肉毒碱）来携带脂酰基。：在位于线粒体内膜外侧的脂酰肉碱转移酶I（CATI）催化下，脂酰CoA中的脂酰基转移到L-肉毒碱上，形成脂酰肉碱。然后脂酰肉碱在肉碱移位酶作用下进入线粒体基质。，在线粒体基质中，脂酰肉碱在脂酰肉碱转移酶II的催化下，重新生成脂酰CoA和肉碱。16
（2） 脂酰CoA转运入线粒体 • 动物体内，在线粒体外生成的脂酰CoA需进入线粒 体基质才能被氧化分解，此过程必须要由肉碱（肉 毒碱）来携带脂酰基。 • 在位于线粒体内膜外侧的脂酰肉碱转移酶I（CAT I） 催化下，脂酰CoA中的脂酰基转移到L-肉毒碱上， 形成脂酰肉碱。 • 然后脂酰肉碱在肉碱移位酶作用下进入线粒体基质。 • 在线粒体基质中，脂酰肉碱在脂酰肉碱转移酶II的 催化下，重新生成脂酰CoA和肉碱。 16