肉碱穿梭系统COOCH2O-C-HR-CCH,HS-CoAHS-CoA+N(CH,)3一脂酰肉碱脂酰肉碱移位酶肉碱脂酰肉碱脂酰转移酶II转移酶IL-肉碱COO-L-肉碱CCH2O脂酰CoA-R-C-S-CoAHO-C-HR-C-S-CoA脂酰CoA脂酰CoACH+N(CH3)3细胞质膜间隙线粒体外膜线粒体内膜线粒体基质
肉碱穿梭系统 17
(3)脂肪酸β-氧化一个循环包括：氧化、水合、氧化、硫解四个阶段。三羧酸循环R-CH,-CH2-CHS-CoA脂酰CoAO=R-CH,-C-S-CoA脂酰CoACH,S-CoAFAD缩短了两个碳乙酰CoA脂酰CoA脱氢酶硫解酶（4）硫解(1)氧化HS-CoAFADH2O=0HR-CHR-CH-C-S-COA-S-COACH2Hβ-酮脂酰CoA反-△2-烯脂酰CoAHO(3)氧化(2)水合NADH+H*L-βB-羟脂酰CoA脱氨酶烯脂酰CoA水合酶HO=NAD'RCHS-CoACH18OHL-β-羟脂酰CoA
（3）脂肪酸β-氧化 一个循环包括：氧化、水合、氧化、硫解四个阶段。 三羧酸循环 18
第一次氧化（脱氢）：在脂酰CoA脱氢酶（FAD作为辅基）催化下脂酰CoA脱氢，在α和β碳之间形成一个双键，生成反式-△2-烯脂酰CoA，同时使FAD还原为FADH。脂酰CoA+FAD→反式-△2-烯脂酰CoA+FADH,0O脂酰CoA脱氢酶β αR-C-C-CCSCoA-C~SCoAR-C-C=CHiHHHHFADFADH反式-△2-烯脂酰CoA19
① 第一次氧化（脱氢）： 在脂酰CoA脱氢酶（FAD 作为辅基）催化下脂酰CoA 脱氢，在α和β碳之间形成一个双键，生成反式-Δ2 -烯脂酰 CoA，同时使FAD还原为FADH2。 脂酰CoA＋FAD → 反式-Δ2-烯脂酰CoA＋FADH2 19
O=RR-CH-CH,CHC-S-CoA脂酰CoAO=R R-CH,-C-S-CoA脂酰CoA-S-CoACH,-C-FAD缩短了两个碳乙酰CoA脂酰CoA脱氢酶硫解酶（4)硫解(1)氧化HS-CoAFADH,O?OHR-CH.CH-CS-CoAR--CH>C--S-CoALHβ-酮脂酰CoA反-△2-烯脂酰CoAH,O(2）水合(3)氧化NADH+H*L-β-羟脂酰CoA脱氨酶烯脂酰CoA水合酶HCNAD*-RCH-C-CH-C-S-CoAOH20L-β-羟脂酰CoA
20
②水合：烯脂酰CoA在烯脂酰CoA水合酶的催化下，生成L-β-羟脂酰CoA。反式-△2-烯脂酰CoA+H,O一L-β-羟脂酰CoA00烯脂酰CoAOHB0水化酶R-G-=G—C~ SCoAR-C-C-CC~SCoAHHHH H2H,HH-OL-β-羟脂酰CoA21
② 水合： 烯脂酰CoA在烯脂酰CoA水合酶的催化下，生成L-β- 羟脂酰CoA。 反式-Δ2-烯脂酰CoA＋H2O → L-β-羟脂酰CoA R C ~SCoA H2 C H C H2 OH C 烯脂酰CoA O 水化酶 H—O — H R C ~SCoA H2 C H C H C O β α L-β-羟脂酰CoA 21