第十三章 神经系统自身免疫疾病治疗
第十三章 神经系统自身免疫疾病治疗
一、神经系统自身免疫性疾病概述 1、自身免疫性疾病定义： 自身抗原，细胞、体液免疫 2、常见神经系统自身免疫性疾病 格林巴利综合症(GBS) 多发性硬化(MS) 重症肌无力(MG)
1、自身免疫性疾病定义： 自身抗原，细胞、体液免疫 一、神经系统自身免疫性疾病概述 2、常见神经系统自身免疫性疾病 格林巴利综合症（GBS） 多发性硬化（MS） 重症肌无力（MG）
第一节格林巴利综合症(GBS) 一、分型： AIDP、AMAN、AMSAN、Miller-Fisher 二、发病机理： 1、前驱感染因素 2、细胞免疫机制 3、体液免疫机制
第一节 格林巴利综合症（GBS） 一、分型： AIDP、AMAN、AMSAN、Miller-Fisher 二、发病机理： 1、前驱感染因素 2、细胞免疫机制 3、体液免疫机制
病因与发病机制： 目前尚未完全阐明： 非特异性感染与疫苗接种：迟发性过敏反应 (上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史) 四季均可发病，夏秋季为多 潜伏期：1-4周 免疫反应：针对雪旺细胞和髓鞘 空肠弯曲杆菌外膜上的脂寡糖可诱发产生抗体（如周围神经上的抗GM1 和抗GD1a抗体)，抗体与神经节苷脂交互作用 病理改变： 脱髓鞘变：雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变， 伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。 轴索变性、碎裂：髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓 鞘脱失和再生 脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退变 肌肉：失神经性萎缩
病因与发病机制: 目前尚未完全阐明: 非特异性感染与疫苗接种: 迟发性过敏反应 （上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史） 四季均可发病，夏秋季为多 潜伏期:1-4周 免疫反应: 针对雪旺细胞和髓鞘 空肠弯曲杆菌外膜上的脂寡糖可诱发产生抗体（如周围神经上的抗 GM1 和抗 GD1a 抗体），抗体与神经节苷脂交互作用 病理改变： 脱髓鞘变：雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变， 伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。 轴索变性、碎裂：髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓 鞘脱失和再生 脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退变 肌肉：失神经性萎缩
Course of GBS Infection Antiganglioside antibodies -4 0 4 8 12 Time from onset of weakness(weeks)