Campyobacter jejuni Immune response Ganglioside mimicry Antibody production Outer membrane 人 Crossreactive antibodies Ceramide Plasma Axolemma cells Peripheral nerve AMAN AIDP Complement AntiGM1 or Membrane Unknown antiGD1a attack complex target of crossreactive antibody antibody Node of Ranvier Mecrophage Schwann cell --2.2。-。--21
GBS亚型 主要临床表现 NCS结果 抗体 AIDP 感觉运动型GBS,常有颅神经功能缺 脱髓鞘性多发性神经病 多种 损伴自主功能障碍 GM1a, GM1b, AMAN 纯运动型GBS,颅神经受累罕见 轴索多发性神经病, GD1a, GalNAc- 感觉动作电位正常 GD1a AMSAN重度的AMAN,但累及感 轴索多发性神经 觉纤维,引起感觉缺损 病,感觉动作电 GM1,GD1a 位降低或缺如 Miller 共济失调,眼肌 -Fisher 多数患者正常,感 麻痹,反射消失 GQ1b,GT1a 觉传导分离性改变, 可能出现H反射
AIDP 感觉运动型GBS,常有颅神经功能缺 脱髓鞘性多发性神经病 损伴自主功能障碍 多种 AMAN 纯运动型GBS,颅神经受累罕见 轴索多发性神经病, 感觉动作电位正常 GM1a, GM1b, GD1a,GalNAcGD1a 重度的AMAN,但累及感 觉纤维,引起感觉缺损 AMSAN 轴索多发性神经 病,感觉动作电 位降低或缺如 GM1,GD1a Miller -Fisher 共济失调,眼肌 麻痹,反射消失 多数患者正常,感 觉传导分离性改变, 可能出现H反射 GQ1b,GT1a GBS亚型 主要临床表现 NCS结果 抗体
临床表现: 神经根疼痛: (以腰肩、颈、和下肢为多) 对称性肢体软瘫:急性进行性 感觉障碍,腱反射减弱或消失 感觉障碍:较轻, 四肢末端的麻木、针刺感。袜套样感觉减退、过敏或消失, 以及自发性疼痛,压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束 性感觉障碍。 运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。下肢开始,波及躯干肌、 双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1-2周内病情发展至高峰。瘫痪 一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主 呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 反射障碍:对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体 束受累而出现病理反射征。 植物神经功能障碍:多汗、尿潴留、大便常秘结、血压不稳、心动过速和心 电图异常等。 顿神经症状:舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次 为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改 变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影 响脑脊液吸收有关
临床表现: 神经根疼痛:(以腰肩、颈、和下肢为多) 对称性肢体软瘫:急性进行性 感觉障碍,腱反射减弱或消失 感觉障碍:较轻,四肢末端的麻木、针刺感。袜套样感觉减退、过敏或消失, 以及自发性疼痛,压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束 性感觉障碍。 运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。下肢开始,波及躯干肌、 双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1-2周内病情发展至高峰。瘫痪 一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主 呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 反射障碍:对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体 束受累而出现病理反射征。 植物神经功能障碍:多汗、尿潴留、大便常秘结、血压不稳、心动过速和心 电图异常等。 颅神经症状:舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次 为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改 变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影 响脑脊液吸收有关