(胞液）第一阶段：脂肪酸活化为脂酰CoA位于内质网和线粒体外膜的脂酰CoA合成酶催化脂肪酸与CoA-SH生成活化的脂酰CoA脂酰CoA合成酶/硫激酶RCOOH+ CoASHRCO~SCoA2+脂肪酸脂酰CoAMgATPAMP+PPi反应部位：H,0细胞质2Pi
第一阶段：脂肪酸活化为脂酰CoA（胞液） 位于内质网和线粒体外膜的脂酰CoA合成酶 催化脂肪酸与CoA-SH生成活化的脂酰CoA。 RCOOH + CoA—SH RCO~SCoA 脂酰CoA合成酶/硫激酶 ATP AMP+PPi Mg2+ H2O 2Pi 脂肪酸 脂酰CoA 反应部位： 细胞质
第二阶段：月脂酰CoA进入线粒体脂肪酸氧化酶系存在线粒体基质内，胞液中活化的长？(10C以上)不能直接透过线粒体内膜链脂酰CoA结合脂酰CoA与肉碱(carnitine，L-β-羟-y-三甲氨基丁酸)成脂酰肉碱才能进入线粒体基质内。反应由肉碱脂酰转移酶(CAT-I和CAT-II)催化,其中CAT-I是脂肪酸β-氧化的关键酶:RCO-SCoACoA-SH(CH3)3NtCH2CHFCH2COOHCH3)3N-CH2CH-CH2COOH肉碱脂酰1RCO-OOH转移酶脂酰肉碱肉碱
第二阶段：脂酰CoA进入线粒体 脂肪酸氧化酶系存在线粒体基质内，胞液中活化的长 链脂酰CoA（10 C以上） 不能直接透过线粒体内膜 RCO-SCoA CoA-SH 肉碱脂酰 转移酶Ⅰ (CH3)3N + CH2CH CH2COOH OH 肉碱 (CH3)3N + CH2CH CH2COOH RCO-O 脂酰肉碱 反应由肉碱脂酰转移酶(CAT-Ⅰ和CAT-II)催化,其中 CAT-Ⅰ是脂肪酸-氧化的关键酶 ： 脂酰CoA与肉碱(carnitine, L-β-羟-γ-三甲氨基丁酸) 结合 成脂酰肉碱才能进入线粒体基质内
脂酰CoA进入线粒体线粒体外膜线粒体内膜胞液内外膜间隙线粒体基质肉碱脂酰转移酶ⅡI脂酰CoA肉碱脂酰CoA、肉碱脂酰肉碱脂酰肉碱CoA-SHCoA-SH肉碱-脂酰肉碱脂酰肉碱转位酶转移酶I限速步骤CAT-I是限速酶丙二酸单酰CoA是强烈竞争性抑制剂
脂酰CoA进入线粒体 限速步骤 CAT-Ⅰ是限速酶 丙二酸单酰CoA是强烈竞争性抑制剂
第三阶段：βB一氧化作用的试验证据脂酰CoA的β-氧化过程）试验证据1904年F.Knoop根据用苯环标记脂肪酸饲喂狗或兔发现。投食奇数碳原子的苯脂酸排处苯甲酸，而投食偶数碳原子的苯脂酸，排处苯乙酸。由此推导出了β-氧化学说。PhenylbutyratePhenyipropionate(Fatty acid with even number(Fattyacidwithoddnumberof carbon atoms)of carbon atoms)-奇数PhenylacetateBenzoate偶数
β-氧化作用的试验证据 试验证据 1904年F.Knoop根据用苯环标记脂肪酸饲喂 狗或兔发现，投食奇数碳原子的苯脂酸，排处 苯甲酸，而投食偶数碳原子的苯脂酸，排处苯 乙酸。由此推导出了β-氧化学说。 第三阶段： 脂酰CoA的β-氧化过程
O1脂肪酸RCHCH,COHATP,CoASH脂酰CoA>脱氢、加水、AMP,PPi合成酶脂酰CoA再脱氢及硫RCH,CH,C-SCoA线粒体内膜肉碱转运载体解4步反应脂CoARCH,CH,C-SCoA>生成1分子FAD1.5~脂酰CoAA脱氢酶FADH2H.O①脱氢呼吸链OFADH2、1分β2反△-烯酰CoARCH-CHC-SCoAH20△-烯酰CoA子NADH、1水化酶②加水0β二分子乙酰L(+)β-羟脂酰CoARCHOHCH,C-SCOANAD*2.5~?L(+)β-羟脂酰CoA,以及少2-③再脱氢CoA脱氢酶NADH+HH,0呼吸链βαB-酮脂酰CoARCOCH,C-SCoA个碳原子的硫解CoASHB-酮脂酰CoA硫解酶脂酰CoA脂酰CoARC_SCoACH,CO-SCoAZ酰CoA三羧酸循环2CO2.4H2O.10ATP
脱 氢 、 加 水 、 再脱氢 及 硫 解4步反应 生 成 1 分 子 FADH2、1分 子NADH、1 分 子 乙 酰 CoA,以及少2 个 碳 原 子 的 脂酰CoA