项目四白血病病人的护理 来例导入 病人，女，48岁，牙银出血半个月。查体：体温37℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压100/70mmHg 双颈淋巴结肿大，胸骨压痛(+)，双翼关节肿、痛。肝肋下1.5cm,脾肋下2cm。Hb98gL,RBC2.5×102L WBC24.0X10L,PLT82×10°L,N13.8%,L76,2%,M10.0%,可见幼稚淋巴细胞，骨随原始淋巴细跑占 35%. 1,该病人护理诊断和医疗诊断是什么？ 2,急性白血病临床特点是什么？ 3.怎样进行治疗和护理？ 白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆的白血病 细胞增殖失控、分化障碍、调亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功 能受抑制。临床以进行性贫血、持续发热或反复感染、出血和组织器官浸润等为 表现，外周血中出现幼稚细胞为特征。 白血病约占癌症总发病率的5%。我国白血病发病率约为2.76/10万，低于 欧美国家，以急性白血病多见，男性发病率略高于女性。在恶性肿瘤所致的死亡 率中，白血病男性居第6位，女性居第8位，在儿童及35岁以下成人中居第 位。 【分类】 1.按病程和白血病细胞的成熟度分类 (1)急性白血病(acute leukemia):起病急，进展快，病程短，仅为数月。 细胞分化停滞在较早阶段，骨髓和外周血中以原始和早期幼稚细胞为主。 (2)慢性白血病(chronic leukemia):起病缓，进展慢，病程长，可达数年。 细胞分化停滞在较晚阶段，骨髓和外周血中多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞。 2.根据主要受累的细胞系列分类急性白血病分为急性淋巴细胞白血病 (ALL)与急性非淋巴细胞白血病(ANLL)或急性髓系白血病(AML)两大类， 这两类又可分成多种亚型，急性白血病的分类见表5-6。慢性白血病分为慢性粒 细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病，少见类型有毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血 病等
项目四 白血病病人的护理 案例导入 病人，女，48 岁，牙龈出血半个月。查体：体温 37℃，脉搏 80 次/分，呼吸 18 次/分，血压 100/70mmHg， 双颈淋巴结肿大，胸骨压痛（＋），双踝关节肿、痛。肝肋下 1.5cm，脾肋下 2cm。Hb98g/L，RBC2.5×10 12 /L， WBC24.0×10 9 /L，PLT82×10 9 /L，N13.8%，L76.2%，M10.0%，可见幼稚淋巴细胞，骨髓原始淋巴细胞占 35%。 1．该病人护理诊断和医疗诊断是什么？ 2．急性白血病临床特点是什么？ 3．怎样进行治疗和护理？ 白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆的白血病 细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功 能受抑制。临床以进行性贫血、持续发热或反复感染、出血和组织器官浸润等为 表现，外周血中出现幼稚细胞为特征。 白血病约占癌症总发病率的 5%。我国白血病发病率约为 2.76/10 万，低于 欧美国家，以急性白血病多见，男性发病率略高于女性。在恶性肿瘤所致的死亡 率中，白血病男性居第 6 位，女性居第 8 位，在儿童及 35 岁以下成人中居第一 位。 【分类】 1．按病程和白血病细胞的成熟度分类 （1）急性白血病（acute leukemia）：起病急，进展快，病程短，仅为数月。 细胞分化停滞在较早阶段，骨髓和外周血中以原始和早期幼稚细胞为主。 （2）慢性白血病（chronic leukemia）：起病缓，进展慢，病程长，可达数年。 细胞分化停滞在较晚阶段，骨髓和外周血中多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞。 2．根据主要受累的细胞系列分类 急性白血病分为急性淋巴细胞白血病 （ALL）与急性非淋巴细胞白血病（ANLL）或急性髓系白血病（AML）两大类， 这两类又可分成多种亚型，急性白血病的分类见表 5-6。慢性白血病分为慢性粒 细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病，少见类型有毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血 病等
3.按白细胞计数分类多数病人白细胞计数增高，超过10×10L,称为白 细胞增多性白血病：若超过100×10L,称为高白细胞性白血病：部分病人白细 胞计数在正常水平或减少，称为白细胞不增多性白血病。 表5-6急性白血病分型 急性淋巴细胞白血病 急性髓系白血病 L1型原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤M。急性髓细胞白血病微分化型 12μm)为主，胞浆较少 M急性粒细胞白血病未分化型 M急性粒细胞白血病部分分化型 L,型原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径>M急性早幼粒细胞白血病 124m)为主 M急性粒单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 L,型原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大M6红白血病 小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性M急性巨核细胞白血病 【病因】 L.病毒感染成人T细胞白血病(ATL)/淋巴瘤可由人类T淋巴细胞病毒 I型引起。此外，EB病毒、HV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也己被认识。 2.电离辐射X射线、Y射线、电离辐射等有致白血病的作用。白血病的 发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐 射后都可诱发白血病。放射线可使骨髓抑制、机体免疫力缺陷及DNA发生断裂 和重组等改变。 3.化学因素多种化学物质或药物有致白血病的作用。苯及其衍生物、亚 硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等均可致白血病，化学物质所致白血病 多为急性非淋巴细胞白血病。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基 卡肼、依托泊苷等，有致白血病的作用。 4.遗传因素某些遗传性疾病有较高的白血病发病率，如21三体综合征、 先天性再生障碍性贫血等。 5.其他因素自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等易发生慢性淋巴细胞 白血病：某些血液病最终可能发展为急性白血病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿
3．按白细胞计数分类 多数病人白细胞计数增高，超过 10×10 9 /L，称为白 细胞增多性白血病；若超过 100×10 9 /L，称为高白细胞性白血病；部分病人白细 胞计数在正常水平或减少，称为白细胞不增多性白血病。 表 5-6 急性白血病分型 急性淋巴细胞白血病 急性髓系白血病 L1 型 原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤ 12μm）为主，胞浆较少 M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 L2 型 原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞ 12μm）为主 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 L3 型 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大 小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 【病因】 1．病毒感染 成人 T 细胞白血病（ATL）/淋巴瘤可由人类 T 淋巴细胞病毒 Ⅰ型引起。此外，EB 病毒、HIV 病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识。 2．电离辐射 X 射线、γ射线、电离辐射等有致白血病的作用。白血病的 发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐 射后都可诱发白血病。放射线可使骨髓抑制、机体免疫力缺陷及 DNA 发生断裂 和重组等改变。 3．化学因素 多种化学物质或药物有致白血病的作用。苯及其衍生物、亚 硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等均可致白血病，化学物质所致白血病 多为急性非淋巴细胞白血病。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基 苄肼、依托泊苷等，有致白血病的作用。 4．遗传因素 某些遗传性疾病有较高的白血病发病率，如 21-三体综合征、 先天性再生障碍性贫血等。 5．其他因素 自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等易发生慢性淋巴细胞 白血病；某些血液病最终可能发展为急性白血病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿
淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。 【临床表现】 1.急性白血病 起病急缓不一。急者多为高热或严重出血，缓者常为面色苍白、疲乏或轻度 出血。少数病人因皮肤紫瘦、月经过多或拔牙后出血不止而就医时被发现。主要 表现为贫血、发热、出血以及白血病细胞增殖浸润的表现。 (1)贫血：常为首发症状，呈进行性加重。半数病人就诊时已有重度贫血。 部分病人因病程短，可无贫血 (2)发热：发热为急性白血病最常见的症状。发热多由继发感染引起，口 腔炎、牙银炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可 致败血症或脓毒血症。最常见的致病菌是革兰阴性杆菌，如肺炎克雷伯杆闲、绿 脓杆菌、大肠杆菌和产气杆菌等。疾病后期常伴有真菌感染。感染的主要原因是 由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病 毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。 (3)出血：近半数病人以出血为早期表现。主要原因为血小板减少、血小 板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、感染以及细菌毒素对血管的损伤。 出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为 多见。眼底出血可致视力障碍，严重者发生颅内出血可致死亡。急性早幼粒细胞 白血病者易并发DIC而出现全身广泛性出血。 (4)器官和组织浸润的表现 )肝、脾、淋巴结：淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病多见。白血病病人 常有轻到中度的肝、脾大，除慢性粒细胞白血病急变外，巨脾罕见。 2)骨骼和关节：胸骨下段局部压痛较为常见，可出现关节、骨骼疼痛，尤 其以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼刷痛。 3)眼部：急性粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤（绿色瘤）常累及眼眶、肋 骨或其他扁平骨的骨膜，其中以眼眶骨最多见，可引起眼球突出、复视或失明 4)口腔和皮肤：可有牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹、皮下结节、 多形红斑、结节性红斑等，多见于急非淋亚型M4、M5。 5)中枢神经系统白血病(CNSL):由于多种化疗药物难以通过血脑屏障
淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。 【临床表现】 1．急性白血病 起病急缓不一。急者多为高热或严重出血，缓者常为面色苍白、疲乏或轻度 出血。少数病人因皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血不止而就医时被发现。主要 表现为贫血、发热、出血以及白血病细胞增殖浸润的表现。 （1）贫血：常为首发症状，呈进行性加重。半数病人就诊时已有重度贫血。 部分病人因病程短，可无贫血。 （2）发热：发热为急性白血病最常见的症状。发热多由继发感染引起，口 腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可 致败血症或脓毒血症。最常见的致病菌是革兰阴性杆菌，如肺炎克雷伯杆菌、绿 脓杆菌、大肠杆菌和产气杆菌等。疾病后期常伴有真菌感染。感染的主要原因是 由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病 毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。 （3）出血：近半数病人以出血为早期表现。主要原因为血小板减少、血小 板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、感染以及细菌毒素对血管的损伤。 出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为 多见。眼底出血可致视力障碍，严重者发生颅内出血可致死亡。急性早幼粒细胞 白血病者易并发 DIC 而出现全身广泛性出血。 （4）器官和组织浸润的表现 1）肝、脾、淋巴结：淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病多见。白血病病人 常有轻到中度的肝、脾大，除慢性粒细胞白血病急变外，巨脾罕见。 2）骨骼和关节：胸骨下段局部压痛较为常见，可出现关节、骨骼疼痛，尤 其以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。 3）眼部：急性粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤（绿色瘤）常累及眼眶、肋 骨或其他扁平骨的骨膜，其中以眼眶骨最多见，可引起眼球突出、复视或失明。 4）口腔和皮肤：可有牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹、皮下结节、 多形红斑、结节性红斑等，多见于急非淋亚型 M4、M5。 5）中枢神经系统白血病（CNSL）：由于多种化疗药物难以通过血脑屏障
隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，因而引起CNSL。可发生在 疾病的各个时期，但多数病人的症状出现较晚，常发生在缓解期。CNSL以急性 淋巴细胞白血病最常见，儿童病人尤甚。病人表现轻者为头痛、头晕，重者为呕 吐、颈项强直、甚至抽搐、昏迷。 6)睾丸：睾丸受浸润时表现为无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽然无肿 大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。多见于急淋化疗缓解后的幼儿和 青年，是仅次于CNSL髓外复发的根源 (5)其他：白血病还可浸润其他组织器官，如心、肺、胃肠等部位，但不 一定出现相应的症状。 2.慢性白血病 主要包括慢性粒细胞性白血病（简称慢粒）和慢性淋巴细胞白血病（简称慢 淋)两种。各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。在我国慢性白血 病发病中，慢粒多于慢淋，西方白种人则慢淋多于慢粒。 (1)慢粒：整个病程可以分为慢性期、加速期和急变期。①慢性期最早出 现的症状是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。一般持续1~ 4年。②加速期病人常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛、逐渐出现贫 血、出血，脾持续或进行性肿大。本期可维持几个月到数年。③急变期为终末期， 表现与急性白血病类似。本期预后极差，往往在数月内死亡。 (2)慢淋：与慢粒一样，起病缓慢，常无自觉症状，淋巴结肿大常为首次 就诊的原因。病变早期表现为乏力、随后出现食欲减退、消瘦、低热和盗汗等： 晚期易发生贫血、血小板减少、皮肤黏膜紫瘢。病人可出现皮肤增厚、结节以至 全身红皮病。约8%的病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 (3)体征：慢粒病人最显著的体征是脾大，可达脐平面，甚至可伸入盆腔， 质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则可突发局部刷烈疼痛和明显压痛。 肝明显肿大者少见。慢淋病人淋巴结肿大以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处为 主，肿大的淋巴结无压痛、质地中等、可以移动。CT扫描可发现肺门、腹膜后、 肠系膜淋巴结肿大。50%~70%慢淋病人有肝、脾轻至中度肿大。 【辅助检查】 1.外周血象
隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，因而引起 CNSL。可发生在 疾病的各个时期，但多数病人的症状出现较晚，常发生在缓解期。CNSL 以急性 淋巴细胞白血病最常见，儿童病人尤甚。病人表现轻者为头痛、头晕，重者为呕 吐、颈项强直、甚至抽搐、昏迷。 6）睾丸：睾丸受浸润时表现为无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽然无肿 大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。多见于急淋化疗缓解后的幼儿和 青年，是仅次于 CNSL 髓外复发的根源。 （5）其他：白血病还可浸润其他组织器官，如心、肺、胃肠等部位，但不 一定出现相应的症状。 2．慢性白血病 主要包括慢性粒细胞性白血病（简称慢粒）和慢性淋巴细胞白血病（简称慢 淋）两种。各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。在我国慢性白血 病发病中，慢粒多于慢淋，西方白种人则慢淋多于慢粒。 （1）慢粒：整个病程可以分为慢性期、加速期和急变期。①慢性期最早出 现的症状是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。一般持续 1～ 4 年。②加速期病人常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛、逐渐出现贫 血、出血，脾持续或进行性肿大。本期可维持几个月到数年。③急变期为终末期， 表现与急性白血病类似。本期预后极差，往往在数月内死亡。 （2）慢淋：与慢粒一样，起病缓慢，常无自觉症状，淋巴结肿大常为首次 就诊的原因。病变早期表现为乏力、随后出现食欲减退、消瘦、低热和盗汗等； 晚期易发生贫血、血小板减少、皮肤黏膜紫癜。病人可出现皮肤增厚、结节以至 全身红皮病。约 8％的病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 （3）体征：慢粒病人最显著的体征是脾大，可达脐平面，甚至可伸入盆腔， 质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾梗死，则可突发局部剧烈疼痛和明显压痛。 肝明显肿大者少见。慢淋病人淋巴结肿大以颈部、锁骨上、腋窝、腹股沟等处为 主，肿大的淋巴结无压痛、质地中等、可以移动。CT 扫描可发现肺门、腹膜后、 肠系膜淋巴结肿大。50％～70％慢淋病人有肝、脾轻至中度肿大。 【辅助检查】 1．外周血象
(1)急性白血病：白细胞计数多数在(10~50)×10L,少数<5×10L 或>100×10L,白细胞过高或过低者预后较差。血涂片分类检查可见数量不等 的原始和（或）幼稚细胞。病人常有不同程度的正常细胞性贫血，血小板减少。 (2)慢性白血病：可见各阶段的中性粒细胞，数量显著增多，常>20×10L, 疾病晚期可高达100×10L。疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板逐渐减 少，并出现贫血。 2.骨髓象是确诊白血病的主要依据和必做检查。 (1)急性白血病：多数病人的骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以原始 细胞和（或）幼稚细胞为主，而较成熟的中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒 细胞，形成所谓“裂孔现象”。FAB分型将原始细胞占全部骨髓有核细胞的30% 以上作为急性白血病的诊断标准，WHO分型则将这一标准下降至20%，并提出 原始细胞比例低于20%但伴有t(15:17)(8:21)或inv(16)t16:16)者亦 应诊断为AML。正常的巨核细胞和幼红细胞减少。白血病细胞胞质中出现红色 杆状小体，称奥尔小体(Aue小体)，仅见于急非淋白血病，有独立诊断的意义。 (2)慢性白血病：骨髓增生明显至极度活跃。以粒细胞为主，粒红比例明 显增高：原始细胞<10%：嗜酸、嗜碱性粒细胞增多：红系细胞相对减少：巨核 细胞正常或增多，晚期减少。 3.细胞化学主要用于协助形态鉴别各类白血病。 4.免疫学检查根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其来源。造血 干祖细胞表达CD34,APL细胞通常表达CD13、CD33和CD117,不表达HLA-DR 和CD34,还可表达CD9。 5.细胞遗传学和分子生物学检查白血病常伴有特异的细胞遗传学（染色 体核型)和分子生物学改变（如融合基因、基因突变）。例如99%的APL有t(15: 17)(q22:q12),该易位使15号染色体上的PML(早幼粒白血病基因)与17 号染色体上RARA(维A酸受体基因)形成PML-RARA融合基因在这是APL 发病及用全反式维A酸及砷剂治疗有效的分子基础。 6.血生化检查由于大量癌细胞被破坏，各型白血病血液中尿酸浓度及尿 液中尿酸排泄均增加，特别是在化疗期。血清乳酸脱氢酶增高。 7.其他CNSL常作脑脊液检查，见脑脊液压力升高，白细胞计数升高
（1）急性白血病：白细胞计数多数在（10～50）×10 9 /L，少数＜5×10 9 /L 或＞100×10 9 /L，白细胞过高或过低者预后较差。血涂片分类检查可见数量不等 的原始和（或）幼稚细胞。病人常有不同程度的正常细胞性贫血，血小板减少。 （2）慢性白血病：可见各阶段的中性粒细胞，数量显著增多，常＞20×10 9 /L， 疾病晚期可高达 100×10 9 /L。疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板逐渐减 少，并出现贫血。 2．骨髓象 是确诊白血病的主要依据和必做检查。 （1）急性白血病：多数病人的骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以原始 细胞和（或）幼稚细胞为主，而较成熟的中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒 细胞，形成所谓“裂孔现象”。FAB 分型将原始细胞占全部骨髓有核细胞的 30% 以上作为急性白血病的诊断标准，WHO 分型则将这一标准下降至 20%，并提出 原始细胞比例低于 20%但伴有 t（15；17）（8；21）或 inv（16）/t 16；16）者亦 应诊断为 AML。正常的巨核细胞和幼红细胞减少。白血病细胞胞质中出现红色 杆状小体，称奥尔小体（Auer 小体），仅见于急非淋白血病，有独立诊断的意义。 （2）慢性白血病：骨髓增生明显至极度活跃。以粒细胞为主，粒/红比例明 显增高；原始细胞＜10％；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；红系细胞相对减少；巨核 细胞正常或增多，晚期减少。 3．细胞化学 主要用于协助形态鉴别各类白血病。 4．免疫学检查 根据白血病细胞表达的系列相关抗原，确定其来源。造血 干/祖细胞表达 CD34，APL 细胞通常表达 CD13、CD33 和 CD117，不表达 HLA-DR 和 CD34，还可表达 CD9。 5．细胞遗传学和分子生物学检查 白血病常伴有特异的细胞遗传学（染色 体核型）和分子生物学改变（如融合基因、基因突变）。例如 99%的 APL 有 t（15； 17）（q22；q12），该易位使 15 号染色体上的 PML（早幼粒白血病基因）与 17 号染色体上 RARA（维 A 酸受体基因）形成 PML-RARA 融合基因在这是 APL 发病及用全反式维 A 酸及砷剂治疗有效的分子基础。 6．血生化检查 由于大量癌细胞被破坏，各型白血病血液中尿酸浓度及尿 液中尿酸排泄均增加，特别是在化疗期。血清乳酸脱氢酶增高。 7．其他 CNSL 常作脑脊液检查，见脑脊液压力升高，白细胞计数升高