项目二再生障碍性贫血病人的护理 来例导入 病人，男，25岁，长期服阿司匹林。头晕、牙银出血、皮肤瘀斑、心悸、乏力3个月。护理体检：体 温362℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压10070mmHg,贫血貌，四肢多个察理。血液检查：Hb70gL RBC32X10L,WBC2.9×10L,BPC26×10L,网织红细胞0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生低下， 全片见巨核细胞1个。 1.该病人临床诊断是什么？ 2。该病人护理诊渐有哪些？ 3.如何护理该病人？ 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障，是一种由多种原因导 致造血干细胞数量减少（或）功能障碍所引起的一类贫血。主要临床表现为骨髓 造血功能低下、全血细胞减少、进行性贫血、出血和感染。在我国再障的年发病 率为7.410万，可发生在任何年龄阶段，老年人发病率较高：男、女发病率无明 显差异。 【病因与发病机制】 1.病因再障的发生可能与下列因素有关。 (1)药物与化学因素：为再障最常见的致病因素。特别是氯霉素、合霉素、 磺胺药、苯巴比妥、阿司匹林、抗癫痫药、吲哚美辛以及苯等，其中以氯霉素最 多见。 (2)物理因素：各种电离辐射如X射线、Y射线及其他放射性物质等。 (3)病毒感染：风疹病毒、EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒均可引起再障， 特别是肝炎病毒与再障的关系比较明确，主要与丙型肝炎有关，其次是乙型肝炎。 (4)遗传因素：临床资料表明，具有某些HLA-Ⅱ型抗原的再障病人对免 疫抑制剂治疗的反应较好，部分病人对氯霉素及某些病毒具有易感性，说明再障 的发生可能与遗传因素有关。 (5)其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾 衰竭等疾病均可发展成再障。 2.发病机制近年来，多数学者认为再障的主要发病机制是免疫异常，造 血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致的结果
项目二 再生障碍性贫血病人的护理 案例导入 病人，男，25 岁，长期服阿司匹林。头晕、牙龈出血、皮肤瘀斑、心悸、乏力 3 个月。护理体检：体 温 36.2℃，脉搏 80 次/分，呼吸 18 次/分，血压 100/70mmHg，贫血貌，四肢多个瘀斑。血液检查：Hb70g/L， RBC3.2×10 12 /L，WBC2.9×10 9 /L，BPC26×10 9 /L，网织红细胞 0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生低下， 全片见巨核细胞 1 个。 1．该病人临床诊断是什么？ 2．该病人护理诊断有哪些？ 3．如何护理该病人？ 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA），简称再障，是一种由多种原因导 致造血干细胞数量减少（或）功能障碍所引起的一类贫血。主要临床表现为骨髓 造血功能低下、全血细胞减少、进行性贫血、出血和感染。在我国再障的年发病 率为 7.4/10 万，可发生在任何年龄阶段，老年人发病率较高；男、女发病率无明 显差异。 【病因与发病机制】 1．病因 再障的发生可能与下列因素有关。 （1）药物与化学因素：为再障最常见的致病因素。特别是氯霉素、合霉素、 磺胺药、苯巴比妥、阿司匹林、抗癫痫药、吲哚美辛以及苯等，其中以氯霉素最 多见。 （2）物理因素：各种电离辐射如 X 射线、γ射线及其他放射性物质等。 （3）病毒感染：风疹病毒、EB 病毒、流感病毒以及肝炎病毒均可引起再障， 特别是肝炎病毒与再障的关系比较明确，主要与丙型肝炎有关，其次是乙型肝炎。 （4）遗传因素：临床资料表明，具有某些 HLA-Ⅱ型抗原的再障病人对免 疫抑制剂治疗的反应较好，部分病人对氯霉素及某些病毒具有易感性，说明再障 的发生可能与遗传因素有关。 （5）其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾 衰竭等疾病均可发展成再障。 2．发病机制 近年来，多数学者认为再障的主要发病机制是免疫异常，造 血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致的结果
(1)造血干细胞的缺陷(“种子”学说)：包括造血干细胞质和量的异常。 各种致病因素直接造成骨髓造血干细胞破坏，使造血干细胞的自我复制和分化能 力减弱或消失，从而导致骨髓内各系造血细胞明显减少，继而引起外周血液中全 血细胞的减少。 (2)造血微环境的异常(“土壤”学说)：造血微环境主要是指造血组织中 支持造血的结构成分，主要由基质细胞及其产生的细胞因子所组成。再障病人骨 髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛 细血管坏死：部分骨髓基质细胞体外培养生长情况差：骨髓基质细胞受损的再障 进行造血干细胞移植不易成功。 (3)免疫异常(“虫子”学说)：研究表明，T淋巴细胞数量与功能异常及 其所导致的相关细胞因子分泌失调与再障的发病关系密切。认为异常的T淋巴 细胞可通过免疫介导反应直接抑制骨髓细胞的生长。 【临床表现】 再障的临床表现主要是进行性贫血、出血及感染，但多无肝、脾、淋巴结肿 大。根据起病方式、进展速度、病情轻重、主要辅助检查及预后，分为重型再障 (SAA)和非重型再障(NSAA),两者的区别见表5-4。 表54重型、非重型再障的区别 判断指标 重型再障(SAA) 非重型再障(NSAA) 首发症状 感染、出血 贫血为主，偶有出血 起病 急 缓慢 进展 快 俊 感染程度 重，难以控制 轻，易控制 败血症 常见，主要死因之一 少见 出血 严重，常发生内脏出血 轻，以皮肤、黏膜多见 贫血 症状重，易发生心衰 症状轻，少有心衰发生 网织红细胞绝<15×10L >15×10/L 对值 中性粒细胞绝<0.5×10n >0.5×10n 对值
（1）造血干细胞的缺陷（“种子”学说）：包括造血干细胞质和量的异常。 各种致病因素直接造成骨髓造血干细胞破坏，使造血干细胞的自我复制和分化能 力减弱或消失，从而导致骨髓内各系造血细胞明显减少，继而引起外周血液中全 血细胞的减少。 （2）造血微环境的异常（“土壤”学说）：造血微环境主要是指造血组织中 支持造血的结构成分，主要由基质细胞及其产生的细胞因子所组成。再障病人骨 髓活检除发现造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛 细血管坏死；部分骨髓基质细胞体外培养生长情况差；骨髓基质细胞受损的再障 进行造血干细胞移植不易成功。 （3）免疫异常（“虫子”学说）：研究表明，T 淋巴细胞数量与功能异常及 其所导致的相关细胞因子分泌失调与再障的发病关系密切。认为异常的 T 淋巴 细胞可通过免疫介导反应直接抑制骨髓细胞的生长。 【临床表现】 再障的临床表现主要是进行性贫血、出血及感染，但多无肝、脾、淋巴结肿 大。根据起病方式、进展速度、病情轻重、主要辅助检查及预后，分为重型再障 （SAA）和非重型再障（NSAA），两者的区别见表 5-4。 表 5-4 重型、非重型再障的区别 判断指标 重型再障（SAA） 非重型再障（NSAA） 首发症状 起病 感染、出血 急 贫血为主，偶有出血 缓慢 进展 快 慢 感染程度 重，难以控制 轻，易控制 败血症 常见，主要死因之一 少见 出血 严重，常发生内脏出血 轻，以皮肤、黏膜多见 贫血 症状重，易发生心衰 症状轻，少有心衰发生 网织红细胞绝 对值 ＜15×10 9 /L ＞15×10 9 /L 中性粒细胞绝 对值 ＜0.5×10 9 /L ＞0.5×10 9 /L
血小板计数 <20×10°/1 >20×10L 骨萄象 多部位增生极度减低 增生减低或有局部增生灶 病程与预后 病程短，预后差，多于1年内死亡 病程长，预后较好，少数死亡 注：3项血象指标需有2项达标：中性粒细胞绝对值<0.2×10L,称为极重型再障 (VSAA) 【辅助检查】 1.外周血象全血细胞减少，淋巴细胞比例相对性增高。网织红细胞绝对 值低于正常。网织红细胞<1.0%，绝对值<15×10L:中性粒细胞绝对值<0.5 ×10L:血小板<20×10L有助于重型再障的临床诊断。 2.骨髓象为诊断再障的主要依据。SAA多部位骨髓增生重度减低，粒、 红细胞均明显减少，常无巨核细胞：淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多。NSAA 多部位骨髓增生减低或呈灶性增生：可见较多脂肪滴，三系细胞均有不同程度的 减少：淋巴细胞相对性增多。 【诊断要点】 根据病人有进行性贫血、出血、感染，无肝、脾、淋巴结肿大，结合辅助检 查，可作出初步的临床诊断与分型。并详细询问病人有无特殊药物服用史、放射 线或化学药品接触史等，可以进一步明确相关原因。 【治疗要点】 1.支持治疗 (1)纠正贫血：一般认为血红蛋白低于60gL且病人对贫血耐受性差时， 可输血。一般输浓缩红细胞。 (2)控制出血：用止血药，如酚磺乙胺（止血敏）等。有血浆纤溶酶活性 增高者可用抗纤溶药，如氨基己酸。女性子宫出血可肌内注射丙酸睾酮。输浓缩 血小板对血小板减少引起的严重出血有效。颅内出血、消化道大出血或血尿，应 输血小板。凝血因子不足时，应予纠正。 (3)预防和控制感染：注意环境和饮食卫生，SAA者应进行保护性隔离， 减少感染机会：防止外伤及剧烈活动以避免出血：杜绝接触各类危险因素。感染 性发热取可疑分泌物或粪便、尿、血液等作细菌培养和药敏试验，并用广谱抗生 素治疗，待细菌培养和药敏试验有结果后再换用敏感抗生素：真菌感染可用两性
血小板计数 ＜20×10 9 /L ＞20×10 9 /L 骨髓象 多部位增生极度减低 增生减低或有局部增生灶 病程与预后 病程短，预后差，多于 1 年内死亡 病程长，预后较好，少数死亡 注：3 项血象指标需有 2 项达标；中性粒细胞绝对值＜0.2×10 9 /L，称为极重型再障 （VSAA） 【辅助检查】 1．外周血象 全血细胞减少，淋巴细胞比例相对性增高。网织红细胞绝对 值低于正常。网织红细胞＜1.0％，绝对值＜15×10 9 /L；中性粒细胞绝对值＜0.5 ×10 9 /L；血小板＜20×10 9 /L 有助于重型再障的临床诊断。 2．骨髓象 为诊断再障的主要依据。SAA 多部位骨髓增生重度减低，粒、 红细胞均明显减少，常无巨核细胞；淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多。NSAA 多部位骨髓增生减低或呈灶性增生；可见较多脂肪滴，三系细胞均有不同程度的 减少；淋巴细胞相对性增多。 【诊断要点】 根据病人有进行性贫血、出血、感染，无肝、脾、淋巴结肿大，结合辅助检 查，可作出初步的临床诊断与分型。并详细询问病人有无特殊药物服用史、放射 线或化学药品接触史等，可以进一步明确相关原因。 【治疗要点】 1．支持治疗 （1）纠正贫血：一般认为血红蛋白低于 60g/L 且病人对贫血耐受性差时， 可输血。一般输浓缩红细胞。 （2）控制出血：用止血药，如酚磺乙胺（止血敏）等。有血浆纤溶酶活性 增高者可用抗纤溶药，如氨基己酸。女性子宫出血可肌内注射丙酸睾酮。输浓缩 血小板对血小板减少引起的严重出血有效。颅内出血、消化道大出血或血尿，应 输血小板。凝血因子不足时，应予纠正。 （3）预防和控制感染：注意环境和饮食卫生，SAA 者应进行保护性隔离， 减少感染机会；防止外伤及剧烈活动以避免出血；杜绝接触各类危险因素。感染 性发热取可疑分泌物或粪便、尿、血液等作细菌培养和药敏试验，并用广谱抗生 素治疗，待细菌培养和药敏试验有结果后再换用敏感抗生素；真菌感染可用两性
霉素B等。 (4)保肝治疗：再障合并肝功能损害时，应酌情选用保肝药物治疗。 2.针对不同发病机制的治疗 (I)免疫抑制剂：抗胸腺/淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)具有抑制T淋巴 细胞或非特异性自身免疫反应的作用，主要用于SAA的治疗。一般马ALG10~ 15mg(kg·d),兔ATG3~5mg(kg·d),连用5天。环孢素(CYA)适用于 全部AA,3~5mg(kg·d),疗程1年以上。 (2)促进骨髓造血 I)雄激素：为治疗NSAA的首选治疗。其作用机理是刺激肾脏产生更多的 促红细胞生成激素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生成。长期应用可促进粒细 胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。常用的雄激素：丙酸睾酮100mg肌内注射， 每天或隔天1次，疗程至少4个月：十一酸睾酮（安雄）口服，40~80mg,每 日3次：司坦唑醇（康力龙）2mg,每日3次：达那唑0.2g,每日3次。 2)造血生长因子：主要用于SAA。单用无效，在免疫抑制剂治疗时或之后 应用，有促进骨髓恢复的作用。常用药物有粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)或 粒系集落刺激因子(G-CSF),剂量为5μg(kg·d):红细胞生成素(EPO), 常用50~100U/(kg·d),疗程应在3个月以上。 (3)造血干细胞移植：主要用于SAA,包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细 胞输注等。对40岁以下、无感染及其他并发症、未接受输血、有合适供体的SAA 病人，可考虑造血干细胞移植。 【护理诊断】 1.活动无耐力与再障致贫血有关。 2.有感染的危险与粒细胞减少有关。 3.有受伤的危险：出血与血小板减少有关。 4.潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 贫血、出血、感染的护理见本项目任务一相关内容。 1,病情观察注意病人生命体征的变化，有无体温升高、脉搏增快、呼吸 频率和节律改变、血压下降以及视力变化等。对头痛、视力模糊的病人应注意检
霉素 B 等。 （4）保肝治疗：再障合并肝功能损害时，应酌情选用保肝药物治疗。 2．针对不同发病机制的治疗 （1）免疫抑制剂：抗胸腺/淋巴细胞球蛋白（ATG/ALG）具有抑制 T 淋巴 细胞或非特异性自身免疫反应的作用，主要用于 SAA 的治疗。一般马 ALG10～ 15mg/（kg·d），兔 ATG3～5 mg/（kg·d），连用 5 天。环孢素（CYA）适用于 全部 AA，3～5mg/（kg·d），疗程 1 年以上。 （2）促进骨髓造血 1）雄激素：为治疗 NSAA 的首选治疗。其作用机理是刺激肾脏产生更多的 促红细胞生成激素，并直接作用于骨髓，促进红细胞生成。长期应用可促进粒细 胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。常用的雄激素：丙酸睾酮 100mg 肌内注射， 每天或隔天 1 次，疗程至少 4 个月；十一酸睾酮（安雄）口服，40～80mg，每 日 3 次；司坦唑醇（康力龙）2mg，每日 3 次；达那唑 0.2g，每日 3 次。 2）造血生长因子：主要用于 SAA。单用无效，在免疫抑制剂治疗时或之后 应用，有促进骨髓恢复的作用。常用药物有粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）或 粒系集落刺激因子（G-CSF），剂量为 5μg/（kg·d）；红细胞生成素（EPO）， 常用 50～100U/（kg·d），疗程应在 3 个月以上。 （3）造血干细胞移植：主要用于 SAA，包括骨髓移植、脐血输注及胎肝细 胞输注等。对 40 岁以下、无感染及其他并发症、未接受输血、有合适供体的 SAA 病人，可考虑造血干细胞移植。 【护理诊断】 1．活动无耐力 与再障致贫血有关。 2．有感染的危险 与粒细胞减少有关。 3．有受伤的危险：出血 与血小板减少有关。 4．潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 贫血、出血、感染的护理见本项目任务一相关内容。 1．病情观察 注意病人生命体征的变化，有无体温升高、脉搏增快、呼吸 频率和节律改变、血压下降以及视力变化等。对头痛、视力模糊的病人应注意检
查瞳孔的变化。观察皮肤黏膜有无出血点、瘀点、瘀斑，凡迅速发生的紫藏、严 重口腔或视网膜出血、血尿或血小板低于10×10L而同时有感染者，应警惕合 并颅内出血的危险。 2.用药护理 (1)免疫抑制剂：①应用ATG/ALG治疗之前要做过敏试验；用药过程中 可用糖皮质激素防治过敏反应：静脉滴注ATG不可过快，每日剂量应维持点滴 12一16小时：治疗过程中可出现超敏反应、血小板减少和血清病（猩红热样皮 疹、关节痛和发热)等，应密切观察。②应用环孢素时要定期检查肝、肾功能 观察有无牙龈增生及消化道反应。③应用糖皮质激素时可有医源性肾上腺皮质功 能亢进，机体抵抗力下降等，应密切观察有无诱发或加重感染，有无血压上升， 有无上腹痛及黑便等。 (2)雄激素：①本类药物常见不良反应有男性化作用，如毛发增多、痤疮， 女性病人停经或男性化等，用药前应向病人说明以消除疑虑。②丙酸睾酮为油剂， 不易吸收，注射部位常可形成硬块，甚至发生无菌性坏死，所以应深部缓慢分层 肌内注射，并轮换注射部位，检查局部有无硬结，发现硬结要及时理疗，以促进 吸收，防止感染。③口服康力龙、达那唑等易引起肝脏损坏和药物性肝内胆汁淤 积，治疗过程中应注意观察有无黄疸并定期检查肝功能。④定期监测血红蛋白、 白细胞计数及网织红细胞计数，一般药物治疗1个月左右网织红细胞开始上升 然后血红蛋白升高，经3个月后红细胞开始上升，而血小板上升需要较长时间。 (3)造血生长因子：应用本类药物之前要做过敏试验，用药期间要定期检 查血象。①GM-CSF用药后应注意观察有无发热、肌痛、骨痛、胸膜渗液、静脉 炎、腹泻、乏力等，严重者可见心包炎、血栓形成。②G-CSF皮下注射，病人可 见低热、皮疹、氨基转移酶升高、消化道不适、骨痛等不良反应，一般停药后消 失。③EPO可静脉注射或皮下注射。用药期间要监测血压的变化，若发现血压 升高应及时报告医师处理。偶可诱发脑血管以外或癫痫发作，应密切观察。 3.心理护理向病人及其家属说明免疫抑制剂、雄激素类药是治疗再障较 有效的药，但效果出现较慢，需要3~6个月才见效。帮助病人认识不良心理状 态对身体康复不利，在病情允许的情况下，鼓励病人进行自我护理。鼓励病人要 与亲人、病友多交谈，争取家庭、亲友等社会支持系统的帮助，增强康复的信心
查瞳孔的变化。观察皮肤黏膜有无出血点、瘀点、瘀斑，凡迅速发生的紫癜、严 重口腔或视网膜出血、血尿或血小板低于 10×10 9 /L 而同时有感染者，应警惕合 并颅内出血的危险。 2．用药护理 （1）免疫抑制剂：①应用 ATG/ALG 治疗之前要做过敏试验；用药过程中 可用糖皮质激素防治过敏反应；静脉滴注 ATG 不可过快，每日剂量应维持点滴 12～16 小时；治疗过程中可出现超敏反应、血小板减少和血清病（猩红热样皮 疹、关节痛和发热）等，应密切观察。②应用环孢素时要定期检查肝、肾功能， 观察有无牙龈增生及消化道反应。③应用糖皮质激素时可有医源性肾上腺皮质功 能亢进，机体抵抗力下降等，应密切观察有无诱发或加重感染，有无血压上升， 有无上腹痛及黑便等。 （2）雄激素：①本类药物常见不良反应有男性化作用，如毛发增多、痤疮， 女性病人停经或男性化等，用药前应向病人说明以消除疑虑。②丙酸睾酮为油剂， 不易吸收，注射部位常可形成硬块，甚至发生无菌性坏死，所以应深部缓慢分层 肌内注射，并轮换注射部位，检查局部有无硬结，发现硬结要及时理疗，以促进 吸收，防止感染。③口服康力龙、达那唑等易引起肝脏损坏和药物性肝内胆汁淤 积，治疗过程中应注意观察有无黄疸并定期检查肝功能。④定期监测血红蛋白、 白细胞计数及网织红细胞计数，一般药物治疗 1 个月左右网织红细胞开始上升， 然后血红蛋白升高，经 3 个月后红细胞开始上升，而血小板上升需要较长时间。 （3）造血生长因子：应用本类药物之前要做过敏试验，用药期间要定期检 查血象。①GM-CSF 用药后应注意观察有无发热、肌痛、骨痛、胸膜渗液、静脉 炎、腹泻、乏力等，严重者可见心包炎、血栓形成。②G-CSF 皮下注射，病人可 见低热、皮疹、氨基转移酶升高、消化道不适、骨痛等不良反应，一般停药后消 失。③EPO 可静脉注射或皮下注射。用药期间要监测血压的变化，若发现血压 升高应及时报告医师处理。偶可诱发脑血管以外或癫痫发作，应密切观察。 3．心理护理 向病人及其家属说明免疫抑制剂、雄激素类药是治疗再障较 有效的药，但效果出现较慢，需要 3～6 个月才见效。帮助病人认识不良心理状 态对身体康复不利，在病情允许的情况下，鼓励病人进行自我护理。鼓励病人要 与亲人、病友多交谈，争取家庭、亲友等社会支持系统的帮助，增强康复的信心