第三章血液 一，基本要求 掌握：1生理止血功能： 2.红细胞比容 3.血凝，抗凝与纤维蛋白溶解，凝血因子： 4.血小板的止血功能：血小板粘附与聚集： 熟悉：1，血液与内环境稳态，血量，血液的组成与特性，血液的比重： 2.红细胞的悬浮稳定性，血液的粘滞性，血浆渗透压： 了解：1红细胞、白细胞、血小板正常值及作用： 2.血型与输血原则。 二。基本概念 血细胞比容(hematocrit)、晶体渗透压(crystal osmotic pressure)、胶体渗透压(colloid osmotic pressure)、小等张溶液((isotonsoltio)、红细胞的悬浮稳定性(suspension stability)、红 细胞沉降率(erythrocyte rate,ESR)、红细胞叠连(rouleaux formation)、渗透 脆性、趋化性、生理性止血、血液凝固(blood coagulation)、内源性凝血、凝集反应、血清(serum) 三。重点与难点提示 (一）血液的组成和理化特性 1.血液的基本组成和血量 细胞在血中所占的容积百分比，称为血细胞比容hematocrit)。正常人血细胞比容值是： 成年男性为40%~50%，成年女性为37%~48%，新生儿约为55%。 2.血浆的化学成分 3.血液的理化特性 ()血液的比重 正常人全血的比重为1.050~1.060. (2)血液的粘度 液体的粘滞性(viscocity)是由于液体分子的内摩擦形成的。全血的粘度主要决定于所含的 红细胞数，血浆的粘度主要决定于血浆蛋白质的含量。 (3)血浆渗透压
第三章 血液 一．基本要求 掌握: 1.生理止血功能； 2.红细胞比容； 3.血凝，抗凝与纤维蛋白溶解,凝血因子； 4.血小板的止血功能；血小板粘附与聚集； 熟悉: 1.血液与内环境稳态，血量，血液的组成与特性，血液的比重； 2.红细胞的悬浮稳定性，血液的粘滞性，血浆渗透压； 了解: 1.红细胞、白细胞、血小板正常值及作用； 2.血型与输血原则。 二．基本概念 血细胞比容(hematocrit)、晶体渗透压（crystal osmotic pressure）、胶体渗透压(colloid osmotic pressure)、等张溶液(isotonic solution)、红细胞的悬浮稳定性(suspension stability) 、红 细胞沉降率 (erythrocyte sedimentation rate，ESR) 、红细胞叠连(rouleaux formation) 、渗透 脆性、趋化性、生理性止血、血液凝固(blood coagulation)、内源性凝血、凝集反应、血清(serum) 三．重点与难点提示 (一) 血液的组成和理化特性 1．血液的基本组成和血量 细胞在血中所占的容积百分比，称为血细胞比容(hematocrit)。正常人血细胞比容值是： 成年男性为 40%～50%，成年女性为 37%～48%，新生儿约为 55%。 2．血浆的化学成分 3．血液的理化特性 (1)血液的比重 正常人全血的比重为 1.050～1.060。 (2)血液的粘度 液体的粘滞性(viscocity)是由于液体分子的内摩擦形成的。全血的粘度主要决定于所含的 红细胞数，血浆的粘度主要决定于血浆蛋白质的含量。 (3)血浆渗透压
渗透压的高低与溶质颗粒数目的多少呈正变，而与溶质的种类及颗粒的大小无关。血浆 渗透压约为300mmol/L。 血浆的渗透压主要来自溶解于其中的品体物质，特别是电解质：由品体物质所形成的渗 透压称为品体渗透压(crystal osmotic pressure),它的8O%来自Na+和C-。 由蛋白质所形成的渗透压称为胶体渗透压(colloid osmotic pressure)。血浆胶体渗透压主 要来自白蛋白。 血浆胶体渗透压对血管内外的水平衡有重要作用。细胞外液的晶体渗透压的相对稳定， 对保持细胞内外的水平衡极为重要。 在临床或生理实验使用的各种溶液中，其渗透压与血浆渗透压相等的称为等渗溶液，高于 或低于血浆渗透压的则相应地称为高渗或低渗溶液。 能使悬浮于其中的红细胞保持正常体积和形状的盐溶液，称为等张溶液(oton solution). (二)血细胞生理 1,造血过程的调节 2红细胞生理 (1)红细胞的数量和形态 (2)红细胞的生理特征与功能 ①细胞膜的通透性。 ②红细胞的可塑变形性：红细胞在全身血管中循环运行，挤过口径比它小的毛细血管和 血窦孔隙时红细胞将发生变形，通过后又恢复原状，这种变形称为可塑性变形。 ③红细胞的悬浮稳定性：将盛抗凝血的血沉管垂直静置，红细胞能较稳定地悬浮于血浆 中的特性，称为红细胞的悬浮稳定性((suspension stability). 通常以红细胞在第一小时末下沉的距离表示红细胞沉降的速度，称为红细胞沉降率 (erythrocyte sedimenttionrate,ESR,简称血沉.用魏氏法检测的正常值，男性为0~15mmh, 女性为0一20mmh。红细胞沉降率愈大，表示红细胞的悬浮稳定性愈小 在某些疾病时（如活动性肺结核、风湿热等）血沉加快，主要是由于多个红细胞彼此能较 快地以凹面相贴，形成红细胞叠连(rouleaux formation)。 ④红细胞的渗透脆性：用红细胞对低渗NaC溶液的抓抗力的大小表示红细胞的脆性，故称 渗透脆性。 (3)红细胞生成的调节
渗透压的高低与溶质颗粒数目的多少呈正变，而与溶质的种类及颗粒的大小无关。血浆 渗透压约为 300mmol/L。 血浆的渗透压主要来自溶解于其中的晶体物质，特别是电解质；由晶体物质所形成的渗 透压称为晶体渗透压(crystal osmotic pressure)，它的 80%来自 Na+和 Cl-。 由蛋白质所形成的渗透压称为胶体渗透压(colloid osmotic pressure)。血浆胶体渗透压主 要来自白蛋白。 血浆胶体渗透压对血管内外的水平衡有重要作用。细胞外液的晶体渗透压的相对稳定， 对保持细胞内外的水平衡极为重要。 在临床或生理实验使用的各种溶液中,其渗透压与血浆渗透压相等的称为等渗溶液,高于 或低于血浆渗透压的则相应地称为高渗或低渗溶液。 能使悬浮于其中的红细胞保持正常体积和形状的盐溶液,称为等张溶液(isotonic solution)。 (二)血细胞生理 1.造血过程的调节 2.红细胞生理 (1)红细胞的数量和形态 (2)红细胞的生理特征与功能 ①细胞膜的通透性。 ②红细胞的可塑变形性：红细胞在全身血管中循环运行，挤过口径比它小的毛细血管和 血窦孔隙时红细胞将发生变形，通过后又恢复原状，这种变形称为可塑性变形。 ③红细胞的悬浮稳定性：将盛抗凝血的血沉管垂直静置，红细胞能较稳定地悬浮于血浆 中的特性，称为红细胞的悬浮稳定性(suspension stability)。 通常以红细胞在第一小时末下沉的距离表示红细胞沉降的速度，称为红细胞沉降率 (erythrocyte sedimentation rate，ESR)，简称血沉。用魏氏法检测的正常值，男性为 0～15mm/h， 女性为 0～20mm/h。红细胞沉降率愈大，表示红细胞的悬浮稳定性愈小。 在某些疾病时(如活动性肺结核、风湿热等)血沉加快，主要是由于多个红细胞彼此能较 快地以凹面相贴，形成红细胞叠连(rouleaux formation)。 ④红细胞的渗透脆性:用红细胞对低渗NaCl溶液的抵抗力的大小表示红细胞的脆性,故称 渗透脆性。 (3)红细胞生成的调节
3.白细胞生理 (1)白细胞的数量与分类 (2)白细胞的生理特性和功能 除淋巴细胞外所有的白细胞都能伸出伪足作变形运动，凭藉这种运动得以穿过血管壁， 这一过程称血细胞渗出(diapedisis).白细胞具有趋向某些化学物质游走的特性，称为趋化性。 (3)白细胞的生成和调节 4.血小板生理 (1)血小板的数量和功能 (2)血小板的生成和调节 (3)血小板的破坏 (三)生理性止血 正常情况下，小血管破损后引起的出血在几分钟内就会自行停止，此现象称生理性止血 1.血小板的止血功能 ()血小板的生理特性 ①粘附血小板与非血小板表面的粘着，称血小板粘附 ②聚集血小板彼此粘者的现象，称血小板聚集。引起聚集的因素称致聚剂（或诱导剂）。 生理性致聚剂主要有：ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、前列腺素类物质等：病理性致聚剂： 如细菌、病毒、免疫复合物、药物等。 血小板聚集过程两时相：第一聚集时相出现的血小板聚集能迅速解聚，也称可逆聚集时 相：第二聚集时相出现的血小板聚集则不能被解聚，也称不可逆聚集时相。 ③释放血小板受到刺激后，将贮存在致密体、α颗粒或溶酶体内的许多物质排出，称 血小板释放。 (2)血小板在生理性止血中的作用 当血管损伤，血管内皮下胶原被暴露时，血小板迅速粘附于胶原上并被迅速激活。血小 板激活是指血小板在刺激物的作用下发生变形、粘附、聚集和释放反应。 血小板的激活立即引起血小板内一系列生化反应，同时也使血小板失去盘状外形，出现 粘附变形。 粘附于内皮下组织的血小板通过释放一些物质以及磷脂代谢产物，引起血小板聚集，形 成松软的血小板栓子，实现第一期止血
3.白细胞生理 (1)白细胞的数量与分类 (2)白细胞的生理特性和功能 除淋巴细胞外所有的白细胞都能伸出伪足作变形运动，凭藉这种运动得以穿过血管壁， 这一过程称血细胞渗出(diapedisis)。白细胞具有趋向某些化学物质游走的特性，称为趋化性。 (3)白细胞的生成和调节 4.血小板生理 (1)血小板的数量和功能 (2)血小板的生成和调节 (3)血小板的破坏 (三)生理性止血 正常情况下，小血管破损后引起的出血在几分钟内就会自行停止，此现象称生理性止血。 1.血小板的止血功能 (1)血小板的生理特性 ①粘附 血小板与非血小板表面的粘着,称血小板粘附。 ②聚集 血小板彼此粘着的现象，称血小板聚集。引起聚集的因素称致聚剂(或诱导剂)。 生理性致聚剂主要有：ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、前列腺素类物质等；病理性致聚剂： 如细菌、病毒、免疫复合物、药物等。 血小板聚集过程两时相：第一聚集时相出现的血小板聚集能迅速解聚，也称可逆聚集时 相；第二聚集时相出现的血小板聚集则不能被解聚，也称不可逆聚集时相。 ③释放 血小板受到刺激后，将贮存在致密体、α-颗粒或溶酶体内的许多物质排出，称 血小板释放。 (2)血小板在生理性止血中的作用 当血管损伤，血管内皮下胶原被暴露时，血小板迅速粘附于胶原上并被迅速激活。血小 板激活是指血小板在刺激物的作用下发生变形、粘附、聚集和释放反应。 血小板的激活立即引起血小板内一系列生化反应，同时也使血小板失去盘状外形，出现 粘附变形。 粘附于内皮下组织的血小板通过释放一些物质以及磷脂代谢产物，引起血小板聚集，形 成松软的血小板栓子，实现第一期止血
第一期止血阶段形成的血小板栓子，及血管损伤暴露的组织因子可启动凝血过程，形成 纤维蛋白网，完成第二期止血。 血小板在凝血过程中作用也重要，促凝活性包括： ①激活的血小板为凝血因子提供磷脂表面，参与因子X和凝血酶原的激活： ②血小板质膜表面许多凝血因子如纤维蛋白原、FV等的相继激活可加速凝血过程： ③血小板激活后，释放颗粒的内容物，可增加纤维蛋白的形成，加固凝块：血小板内收 缩蛋白收缩，使血块收缩，成为止血栓，牢固止血。 2.血液凝固与抗凝 (1)血液凝固血液凝固(blood coagulation)或血凝是指血液由流动的液体状态变成不能 流动的凝胶状态的过程。 血液凝固后1~2小时，血凝块发生收缩，释出淡黄色的液体，称为血清(serum)。血清 与血浆的区别：前者缺乏参与凝血过程中被消耗掉的一些凝血因子和增添了少量血液凝固时 由血管内皮细胞和血小板释放出来的化学物质。 血液凝固是由一系列凝血因子参与的、复杂的蛋白质酶解过程， 血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，统称为凝血因子(blood dotting factor)。 凝血过程瀑布学说：凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程，最终结果是凝血酶和 纤维蛋白凝块的形成，而且每步酶解反应均有放大效应。包括内源性凝血和外源性凝血。两 条途径的主要区别：启动方式和参加凝血因子不完全相同，都能激活FX,形成一条最终生成 凝血酶和纤维蛋白凝块的共同途径：参与两条途径的某些凝血因子能相互激活，将两条凝血 途径联系起来。 (2)抗凝系统 包括细胞抗凝系统（如网状内皮系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原复合物以及可溶性 纤维蛋白单体的吞噬)和体液抗凝系统（如丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质C系统、组织因子途 径抑制物和肝素等)。 主要抗凝物质 丝氨酸蛋白醇抑制物、蛋白质C系统、组织因子途径抑制物(TFP)、肝素 3.纤维蛋白溶解与抗纤溶 纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统简称纤溶系统。 纤溶的作用是使生理止血过程中所产生的局部或一过性的纤维蛋白凝块能随时溶解，防 止血栓形成，保证血流通畅：纤溶系统还参与组织修复、血管再生等多种功能
第一期止血阶段形成的血小板栓子，及血管损伤暴露的组织因子可启动凝血过程，形成 纤维蛋白网，完成第二期止血。 血小板在凝血过程中作用也重要，促凝活性包括： ①激活的血小板为凝血因子提供磷脂表面，参与因子Ⅹ和凝血酶原的激活； ②血小板质膜表面许多凝血因子如纤维蛋白原、FⅤ等的相继激活可加速凝血过程； ③血小板激活后，释放颗粒的内容物，可增加纤维蛋白的形成，加固凝块；血小板内收 缩蛋白收缩，使血块收缩，成为止血栓，牢固止血。 2．血液凝固与抗凝 (1)血液凝固 血液凝固(blood coagulation)或血凝是指血液由流动的液体状态变成不能 流动的凝胶状态的过程。 血液凝固后 1～2 小时，血凝块发生收缩，释出淡黄色的液体，称为血清(serum)。血清 与血浆的区别：前者缺乏参与凝血过程中被消耗掉的一些凝血因子和增添了少量血液凝固时 由血管内皮细胞和血小板释放出来的化学物质。 血液凝固是由一系列凝血因子参与的、复杂的蛋白质酶解过程。 血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，统称为凝血因子(blood dotting factor)。 凝血过程瀑布学说：凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程，最终结果是凝血酶和 纤维蛋白凝块的形成，而且每步酶解反应均有放大效应。包括内源性凝血和外源性凝血。两 条途径的主要区别：启动方式和参加凝血因子不完全相同，都能激活 FX,形成一条最终生成 凝血酶和纤维蛋白凝块的共同途径；参与两条途径的某些凝血因子能相互激活，将两条凝血 途径联系起来。 （2）抗凝系统 包括细胞抗凝系统(如网状内皮系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原复合物以及可溶性 纤维蛋白单体的吞噬)和体液抗凝系统(如丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质 C 系统、组织因子途 径抑制物和肝素等)。 主要抗凝物质： 丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质 C 系统、组织因子途径抑制物(TFPI)、肝素 3.纤维蛋白溶解与抗纤溶 纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统简称纤溶系统。 纤溶的作用是使生理止血过程中所产生的局部或一过性的纤维蛋白凝块能随时溶解，防 止血栓形成，保证血流通畅；纤溶系统还参与组织修复、血管再生等多种功能
纤溶系统主要包括纤维蛋白溶酶原（简称纤溶酶原，又称血浆素原）、纤溶（又称血浆 素)、纤溶酶原激活物与纤溶抑制物。 纤溶的基本过程分为两个阶段，即纤溶酶原的激活与纤维蛋白（或纤维蛋白原）的降解。 (1)纤溶酶原的激活：有内、外源性激活途径， (2)纤维蛋白与纤维蛋白原的降解：纤维蛋白原除可被凝血酶水解外，还可被纤溶 酶降解。纤溶酶是血浆中活性最强的蛋白酶，特异性小，除能水解纤维蛋白或 纤维蛋白原外，还能水解凝血酶、FV、FⅧ和FXⅫa,促使血小板聚集和释放5 羟色胺、ADP等，激活血浆中的补体系统。但主要作用是水解纤维蛋白或纤维 蛋白原。 (3)纤溶抑制物及其作用：A纤溶酶原激活物的抑制剂-1，由内皮细胞及血小板分泌 抑制组织型纤溶酶原激活物和尿激酶：B.补体C1抑制物，主要灭活激肽释放酶和 FXⅫa,从而阻断尿激酶原的活化：C.ae-抗纤溶酶和e巨球蛋白，抑制纤溶酶的作 用。蛋白酶C抑制物、蛋白酶连接抑制素(PN、富组氨酸糖蛋白，对纤溶系统 也有抑制作用。 (四)血型与输血原则 1.血型与红细胞凝集 血型(blood group)是指红细胞膜上特异抗原的类型。 若将血型不相容的两个人的血滴放在玻片上混合，其中的红细胞即凝集成簇，这种现象 称为红细胞凝集(agglutination)。红细胞凝集的本质是抗原，抗体反应。 凝集原的特异性取决于镶嵌于红细胞膜上的一些特异蛋白质、糖蛋白或糖脂，它们在凝 集反应中起抗原的作用，因而称为凝集原。能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体则称 为凝集素。 2.红细胞血型 (I)ABO血型系统 ①ABO血型的分型 ②ABO血型的检测 (2)贴h血型系统 ①Rh血型系统的发现和分布 ②血型系统的抗原与分型将红细胞上含有D抗原称为贴阳性：而红细胞上缺乏D 抗原的，称为Rh阴性
纤溶系统主要包括纤维蛋白溶酶原（简称纤溶酶原，又称血浆素原）、纤溶酶(又称血浆 素)、纤溶酶原激活物与纤溶抑制物。 纤溶的基本过程分为两个阶段，即纤溶酶原的激活与纤维蛋白(或纤维蛋白原)的降解。 （1） 纤溶酶原的激活：有内、外源性激活途径； （2） 纤维蛋白与纤维蛋白原的降解：纤维蛋白原除可被凝血酶水解外，还可被纤溶 酶降解。纤溶酶是血浆中活性最强的蛋白酶，特异性小，除能水解纤维蛋白或 纤维蛋白原外，还能水解凝血酶、FV、FⅧ和 FⅫa，促使血小板聚集和释放 5- 羟色胺、ADP 等，激活血浆中的补体系统。但主要作用是水解纤维蛋白或纤维 蛋白原。 （3） 纤溶抑制物及其作用： A.纤溶酶原激活物的抑制剂-1,由内皮细胞及血小板分泌， 抑制组织型纤溶酶原激活物和尿激酶；B.补体 C1 抑制物,主要灭活激肽释放酶和 FⅫa，从而阻断尿激酶原的活化；C.α2-抗纤溶酶和 α2-巨球蛋白,抑制纤溶酶的作 用。蛋白酶 C 抑制物、蛋白酶连接抑制素(PNI)、富组氨酸糖蛋白，对纤溶系统 也有抑制作用。 （四）血型与输血原则 1．血型与红细胞凝集 血型(blood group)是指红细胞膜上特异抗原的类型。 若将血型不相容的两个人的血滴放在玻片上混合，其中的红细胞即凝集成簇，这种现象 称为红细胞凝集(agglutination)。红细胞凝集的本质是抗原，抗体反应。 凝集原的特异性取决于镶嵌于红细胞膜上的一些特异蛋白质、糖蛋白或糖脂，它们在凝 集反应中起抗原的作用，因而称为凝集原。能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体则称 为凝集素。 2．红细胞血型 (1)AB0 血型系统 ①ABO 血型的分型 ②ABO 血型的检测 (2)Rh 血型系统 ①Rh 血型系统的发现和分布 ②Rh 血型系统的抗原与分型 将红细胞上含有 D 抗原称为 Rh 阳性；而红细胞上缺乏 D 抗原的，称为 Rh 阴性