骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)口是一组异质性疾病,起源于造血干细胞,以病态造血,高风险向急性白血病转化为特征,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病
骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndromes,MDS) 是一组异质性疾病,起源于造血干细胞,以病态 造血,高风险向急性白血病转化为特征,表现为 难治性一系或多系细胞减少的血液病
流行病学口任何年龄男、女均可发病,约80%患者大于60岁
流行病学 任何年龄男、女均可发病,约80%患者大于60岁
病因和发病机制口原发性MDS的病因尚不明确,继发性MDS见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。口MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病。异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍,出现病态造血在骨髓原位或释放入血后不久被破坏,导致无效造血。部分MDS患者可发现有原癌基因突变(如N-ras基因突变)或染色体异常(如十8、一7)
病因和发病机制 原发性MDS的病因尚不明确,继发性MDS见于烷 化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。 MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病。异常克 隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍,出现病态造血, 在骨髓原位或释放入血后不久被破坏,导致无效 造血。部分MDS患者可发现有原癌基因突变(如 N-ras基因突变)或染色体异常(如+8、-7)
分型口FAB协作组WHO
分型 FAB协作组 WHO