溶血性贫血（hemolyticanemia）溶血性贫血（hemolyticanemia）是由于各种原因因起的红细胞破坏增加而骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的一组贫血
溶血性贫血(hemolytic anemia) ◼ 溶血性贫血(hemolytic anemia)是由于各 种原因因起的红细胞破坏增加而骨髓造血 功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的一 组贫血
有关红细胞的基本概念红细胞的产生红细胞的功能血红蛋白的合成网织红细胞及其意义红细胞与贫血
有关红细胞的基本概念 ◼ 红细胞的产生 ◼ 红细胞的功能 ◼ 血红蛋白的合成 ◼ 网织红细胞及其意义 ◼ 红细胞与贫血
网织红细胞网织红细胞计数：0.5-1.5%网织红细胞绝对数/mm3=网织红细胞（%）*红细胞计数/mm3100正常值：24-84*109/L（2.4-8.4mm3）
网织红细胞 ◼ 网织红细胞计数：0.5-1.5% ◼ 网织红细胞绝对数/mm3= 网织红细胞（%）*红细胞计数/mm3 100 ◼ 正常值：24-84*109/L(2.4-8.4mm3)
溶血性贫血按发病机理分类法红细胞外异常红细胞内异常1.红细胞膜结构与功能异常1.物理与机械因素遗传性球形细胞增多症大面积烧伤、微血管病性溶血性贫血2.感染因素遗传性椭圆形细胞增多症遗传性口形细胞增多症细菌、病毒等感染3.化学因素遗传性棘形细胞增多如苯、磺胺等2.红细胞内酶缺陷4.免疫因素葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏丙酮酸激酶缺之自免贫、新生儿溶贫、血型不合溶贫等3.珠蛋白的异常珠蛋白肽链量的异常-海洋性贫血珠蛋白肽链质的异常-异常血红蛋白病贫血4.获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常阵发性睡眠性血红蛋白尿
溶血性贫血按发病机理分类法 ◼ 红细胞内异常 红细胞外异常 1. 红细胞膜结构与功能异常 1.物理与机械因素 遗传性球形细胞增多症 大面积烧伤、微血管病性溶血性贫血 遗传性椭圆形细胞增多症 2.感染因素 遗传性口形细胞增多症 细菌、病毒等感染 遗传性棘形细胞增多 3.化学因素 2．红细胞内酶缺陷 如苯、磺胺等 匍萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 4.免疫因素 丙酮酸激酶缺乏 自免贫、新生儿溶贫、血型不合溶贫等 3．珠蛋白的异常 珠蛋白肽链量的异常-海洋性贫血 珠蛋白肽链质的异常-异常血红蛋白病贫血 4．获得性细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常 -阵发性睡眠性血红蛋白尿
溶血性贫血的发病机理红细胞易于破坏寿命缩短红细胞膜的异常红细胞膜支架异常红细胞膜对阳离子通透性异常红细胞膜吸附有抗体、补体等红细胞膜化学成分异常血红蛋白异常机械性因素异常红细胞破坏的场所血管内溶血血管外溶血原位溶血异常红细胞的清除
溶血性贫血的发病机理 ◼ 红细胞易于破坏寿命缩短 ◼ 红细胞膜的异常 ◼ 红细胞膜支架异常 ◼ 红细胞膜对阳离子通透性异常 ◼ 红细胞膜吸附有抗体、补体等 ◼ 红细胞膜化学成分异常 ◼ 血红蛋白异常 ◼ 机械性因素 ◼ 异常红细胞破坏的场所 ◼ 血管内溶血 ◼ 血管外溶血 ◼ 原位溶血 ◼ 异常红细胞的清除