出血性疾病概述
止血 止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤 后出血不止为特征的疾病,称为出血性疾病
正常止血机制 血管因素 血小板因素 凝血因素
凝血机制 凝血因子 凝血过程 1.凝血活酶生成 (1)外源性凝血途径:血管损伤时,内皮细胞表达TF并释入 血流。形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物,这两种复合物均可激活 FⅩ,激活FⅨ (2)内源性凝血途径:内皮下胶原暴露,FⅫ激活,转变为 FⅫa。FⅫa激活FⅪ。在Ca2+存在的条件下,FⅪa激活FⅨa。 FⅨa、FⅧ:C及PF3在Ca2+的参与下形成复合物,激活FX。 上述两种途径激活FX后,凝血过程即进人共同途径。在 Ca2+存在的条件下,FXa、FV与PF3形成复合物,此即凝血 活酶。 2.凝血酶生成 3.纤维蛋白生成
抗凝系统的组成及作用 1.抗凝血酶(AT) AT是人体内最重 要的抗凝物质,约占血浆生理性抗凝活性的 75%。AT生成于肝及血管内皮细胞,主要 功能是灭活FXa及凝血酶,对其他丝氨酸蛋 白酶如FⅨa、Ⅺa、FⅫa等亦有一定灭活作 用,其抗凝活性与肝素密切相关。 2.蛋白C系统 3.组织因子途径抑制物(TFPI) 4.肝素