第八章 心脏瓣膜病 第一节概 述 心脏瓣膜病(valvular heart disease)是由多种原因引起的心脏瓣膜狭窄或（和）关闭不全所致的心 脏疾病。正常情况下，心脏瓣膜开放使血液向前流动，心脏瓣膜关闭则可防止血液反流，从而保证心 脏内血流的单向流动。当瓣膜狭窄时，心腔压力负荷增加；瓣膜关闭不全时，心腔容量负荷增加。这 些血流动力学改变 可导致心房或心室结构改变及功能失常，最终出现心力衰竭、心律失常等临床 表现。 【学见病大】 心脏瓣膜病的常见病因包括炎症，黏液样变性、先天性畸形、缺血性坏死、创伤性等原因，其中风 湿炎症导致的瓣膜损害称为风湿性心胜病(rheumatic heart disease,RHD),简称风心病。近年来，随着 生活及医疗条件的改善，风湿性心脏病的人群患病率正在降低，尽管黏液样变性及老年瓣膜钙化退行 性改变所致的心脏瓣膜病日益增多，但在我国瓣膜性心脏病仍以风湿性心脏病最为常见。风湿性心 脏病病人中二尖瓣受累者约占70%，二尖瓣合并主动脉瓣病变者占20%~30%，单纯主动脉瓣病变 为2%~5%，三尖瓣和肺动脉瓣病变者少见。随着生活方式的改变和人口老龄化进程的加速，老年 退行性瓣膜病在我国逐年增加，而老年退行性瓣膜病以主动脉瓣膜病变最为常见，其次是二尖瓣病 变。病变可累及一个瓣膜，也可累及两个以上瓣膜，累及两个以上瓣膜的称为联合瓣膜病 【风湿热】 风湿热(heumatic fever,RF)是心脏瓣膜病的主要病因，是由于A组B溶血性链球菌感染所致 (多为咽峡炎)，其致病机制与继发于链球菌感染后异常免疫反应有关。该细菌荚膜与人体关节、滑 膜之间有共同抗原，即细胞壁外层中M蛋白及M相关蛋白、中层多糖中N乙酰萄糖胺等与人体心肌 和心瓣膜有共同抗原，细菌细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。链 球菌感染后体内产生的抗链球菌抗体与这些共同抗原形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心 肌、心瓣膜及丘脑下核、尾状核，激活补体成分产生炎性病变，从而产生相应的临床表现。 急性风湿热发生前2~6周常有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染的表现，多急性起病 亦可为隐匿性进程，多为中等程度不规则发热，伴食欲减退、多汗、疲倦、面色苍白等毒血症表现。关 节炎具有主要累及大关节（膝、踝、腕及肘关节）、游走性、多发性、不遗留关节畸形等特点， 一般在数 周内消失。心脏炎为小儿风湿热的主要表现，年龄越小心脏受累的机会越多。以心肌炎、心内膜炎最 多见，亦可发生心包炎，轻者无症状，严重者可导致心衰。心肌炎可导致心脏增大、心尖搏动弥散、与 体温不呈正比的心动过速及心音低纯，有的可闻及奔马律及心尖区收缩期杂音，75%的患儿主动脉瓣 区闻及舒张中期叹气样杂音，心电图提示PR间期延长，ST-T改变或心律失常。心内膜炎主要侵犯二 尖瓣，其次为主动脉瓣，导致瓣膜的关闭不全，从而导致相应的症状及体征，如心尖区向腋下传导的全 收缩期吹风样杂音，主动脉瓣第二听诊区（陶骨左缘第3肋间）可闻及舒张期叹气样杂音。急性期 膜损害多为充血水肿，恢复期即消失，但多次复发可造成瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心脏病」 心包炎多与心肌炎、心内膜炎同时存在，即全心炎。早期积液量少时可有心前区疼痛，有时可闻及心 包摩擦音，心电图ST段广泛弓背向下抬高；积液量多时有心前区搏动消失、心音遥远，颈静脉怒张，肝 大等心脏压塞表现，胸片示心脏烧瓶样增大，心电图示低电压，超声心动图可确诊心包积液。可伴有 285
286 第三能堪环系等疾房 舞蹈病、皮下结节及环形红斑，舞蹈病病人预后良好，4~6周后可自然痊愈，少数遗留神经精神症状 目前风湿热的诊断采用1992年美国心脏病学会根据Jo标准修订的风湿热诊断标准，在确定 链球菌感染的前提下，有两个主要表现或一个主要表现、两个次要表现，即可诊断急性风湿热，有前 驱的链球菌感染的证据包括咽喉拭子或快速链球菌抗原试验阳性、链球菌抗体效价升高；主要表现包 括：)心脏炎：②多发性关节炎：③舞蹈病：④)环形红斑：次要表现包括：①关节痛：②发热：③急性反应 物增高，如血沉(ESR)及C反应蛋白(CRP):④PR间期延长。有下列3种情况可不必严格执行该诊 撕标准，即：①舞蹈病者：②隐匿发病或缓慢发展的心脏炎：③有风湿病史或现患风湿性心脏病，当再 感染A组乙型溶血性链球菌时，有风湿热复发的高度危险者。 急性期应当卧床休息，有心脏炎者待体温正常、心动过速控制、心电图改善后继续卧床3~4周后 恢复活动，有关节炎者待血沉及体温恢复正常，即可开始活动。控制链球南感染的方案包括：青霉素 40万-60万U肌内注射，每天2次，或苄星青霉素60万U(体重27g以下者)或120万U(体重27k 以上者)，肌内注射，每天一次，宁程2~3周。如青荒素过敏，可使用红霉素、罗红毒素、林可霉素或喹 诺酮类。对于单纯累及关节者，首选非甾体类抗炎药物，常用阿司匹林，小儿80~100mg/(kg·d),成 人3~4g/,分3~4次口服；2周后开始减量，疗程4~8周。心脏炎病人宜早期使用肾上腺皮质激 素，泼尼松成人开始剂量3~4mg/d,小儿1.5-2mg/d,分3~4次口服，2-4周后开始减量，疗程8~ 12周。停用激素之前2周加用阿司匹林，以防止激素停止后的反跳现象。有舞蹈症病人，可加用镇静 剂如地西泮、苯巴比妥等：有心功能不全者，可应用小剂量洋地黄类药物、利尿剂和血管扩张剂等治月 心衰的药物，及时纠正电解质紊乱。 对于曾经发作过风湿热的病人，要预防风湿热的复发，包括：每3~4周肌内注射苄星青霉素12( 万U,至少5年，最好持续至25岁，有风湿性心脏病病人，预防期最少10年或至40岁，甚至终身预防 对青莓素过敏者可改用红霉素口服，每个月6~7天，持续时间同前。 第二节二尖瓣狭窄 【病达】 二尖瓣狭窄(mitral stenosis,MS)的主要病因是风湿热，多见于急性风湿热后，部分病人无急性风 湿热病史，但多有反复链球菌感染所致的上呼吸道感染史。急性风湿热后形成二尖瓣狭窄估计至少 需要2年，通常需5年以上的时间，多次反复发作的急性风湿热比仅有一次发作出现瓣口狭窄的病理 改变要早。多数病人的无症状期为10年以上，故风湿性二尖瓣狭窄一般在40-50岁发病，以女性病 人居多，约占2/3。二尖瓣狭窄的少见病因包括先天性发育异常、瓣环钙化，导致瓣环钙化的原因包 括老年性退行性改变及结缔组织病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等）。有人认为病毒 (特别是Coxsackie病毒)也可引起包括二尖瓣狭窄在内的慢性心瓣膜病。 【病性】 二尖由左右房室瓣据膜（或称为瓣叶）、乳头肌、腱索及瓣环构成，房室瓣附着部分则被称为瓣 环，瓣膜由腱索支持，而腱索本身则插入在乳头肌中，或直接附着于心室肌内。其中任何一个部位出 现问颗都会导致罪膜的功能障得，即狭窄或关闭不全，或二者同时存在。风湿性二尖瓣狭窄的基本病 理变化为熊叶和腱素的纤维化和李缩，瓣叶交界面相互粘连。这些病变使瓣膜位置下移，严重者如漏 斗状，漏斗底部朝向左心房，尖部朝向左心室。二尖瓣开放受限，瓣口面积缩小，血流受阻，从而引起 系列病理生理变化。风湿性心脏病病人中约25%为单纯二尖瓣狭窄，40%为二尖瓣狭窄伴二尖瓣 关闭不全，主动脉瓣常同时受累」 【病理生理】 正常二尖瓣口面积约4-6cm2,瓣口面积诚小至1.5~2.0cm2属轻度狭窄，1.0-1.5cm2属中度 狭窄，<L.0©m2属重度狭窄。正常在心室舒张期，左心房、左心室之间出现压力阶差，即跨瓣压差，早
第八章心脏德积病 287 期充盈后，左心房、左心室内压力趋于相等。二尖瓣狭窄时，左心室充盈受阻，压差持续整个心室舒张 期，因而通过测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度（表3-81）。 表3-81MS对左房室跨辅压差和左房压的影响 辩口面积(cm) 誇量压差(mmHo】 左房压(mmHg) 正 46 正常 轻度MS >1.5 有 正常 中度MS 1.0-1.5 有 升高 重度MS <1.0 20 升高 二尖瓣狭窄使左心房压升高，严重狭窄时左心房压高达20~25mmHg,才能使血流通过狭窄的新 口，使左心室充盈并维持正常的心排出量 左心房压力升高导致肺静脉和肺毛细血管压力升高，继而导致肺毛细血管扩张和淤血，产生肺间 质水肿。心率增快时（如房颤、妊振、感染或贫血时），心脏舒张期缩短，左心房压更高，进一步增加肺 毛细血管压力。当超过4.0kPa(30mmHg)时致肺泡水肿，出现呼吸困难、咳嗽、发绀等临床表现。肺 静脉的压力增高导致肺动脉的压力被动升高，而长期肺动脉高压引起肺小动脉痉李，最终导致肺小动 脉硬化，更加重肺动脉高压。肺动脉高压增加右心室后负荷，引起右心室肥厚扩张，终致右心衰竭。 此时肺动脉压力有所降低，肺循环血液有所减少，肺淤血一定程度缓解。 【临床表现】 (一)症状 一般二尖瓣中度狭窄（瓣口面积<1.5cm2)始有临床症状。 1.呼吸困难呼吸困难为最常见也是最早期的症状，在运动、情绪激动、妊娠、感染或快速性房 颤时最易被诱发。随病程进展，可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。 2.咳嗽常见，多在夜间睡眠或劳动后出现，为干咳无痰或泡沫爽，并发感染时咳黏液样或脓 挠。咳嗽可能与病人支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或扩大的左心房压追左主支气管有关。 3.咯血有以下几种情况：①大咯血：是由于严重二尖瓣狭窄，左心房压力突然增高，肺静脉压 增高，支气管静脉破裂出血所致，可为二尖瓣狭窄首发症状，多见于二尖瓣狭窄早期。后期因静脉壁 增厚，以及随着病情进展致肺血管阻力增加及右心功能不全，大咯血发生率降低。②痰中带血或血 痰：常伴夜间阵发性呼吸困难，与支气管炎、肺部感染、肺充血或肺毛细血管破裂有关，常伴夜间阵发 性呼吸困难。③肺梗死时咳胶冻状暗红色痰，为二尖瓣狭窄合并心力衰竭的晚期并发症。④粉红色 泡沫痰：为急性肺水肿的特征，由毛细血管破裂所致。 4.血栓栓塞为二尖瓣狭窄的严重并发症，约20%的病人在病程中发生血栓栓塞，其中约 15%~20%由此导致死亡。发生栓塞者约80%有心房颤动，故合并房颤的病人需予以预防性抗凝 治疗 5.其他症状左心房显著扩大、左肺动脉扩张压迫左喉返神经引起声音晰哑；压追食管可引起 吞咽困难；右心室衰竭时可出现食欲减退、腹胀、恶心等消化道淤血症状；部分病人有胸痛表现。 (二)体征 1.严重二尖瓣狭窄体征可呈“二尖瓣面容”，双颜绀红。右心室扩大时剑突下可触及收缩期抬 举样搏动。右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大、双下肢水肿等」 2.心音①二尖瓣狭窄时，如瓣叶柔顺有弹性，在心尖区多可闻及亢进的第一心音，呈拍击样， 并可闻及开瓣音；如瓣叶钙化僵硬，则该体征消失。②当出现肺动脉高压时，卫，亢进和分裂。 3.心脏杂音①二尖瓣狭窄特征性的杂音为心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型 局限，左侧卧位明显，运动或用力呼气可使其增强，常伴舒张期震颤，房颤时杂音可不典型。当胸壁增 厚、肺气肿，低心排血量状态、右室明显扩大、二尖瓣重度狭窄时此杂音可被掩盖，称之为“安静型二尖
288 第三篇循环系统疾病 瓣狭窄”。②严重肺动脉高压时，由于肺动脉及其瓣环的扩张，导致相对性肺动脉瓣关闭不全，因而在 胸骨左缘第2肋间可闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音（即Gham-Stel杂音）。③右心室扩大 时，因相对性三尖瓣关闭不全，可于胸骨左缘第4、5肋间闻及全收缩期吹风样杂音。 【实验室和其他检查】 1.X线检查后前位及侧位的胸片显示肺静脉压增高导致肺淤血的迹象，肺门增大，边缘模糊， 血流均匀地分布在上叶，表现为上肺纹理增多；肺静脉压的增高(>10mmHg),导致间质组织的液体渗 漏，小叶间的液体聚集在基部产生线性条纹，位于双侧肋膈角区，延伸至胸膜，即小叶间隔线，称为 Kerley B线；肺静脉压进一步增高(>30mmHg),间质液进入肺泡腔，可出现肺泡水肿，中下肺野内中带 有片状模糊影，典型表现为蝶翼状 心影显示左心房增大，后前位胸片上右心房边缘的后方有一密度增高影（双心房影），左心缘变 直。左前斜位可见左心房使左主支气管上拍，右前斜位吞钡可见增大的左心房压迫食管下段。其他 还有：主动脉弓缩小、肺动脉主干突出、右心室增大、心脏呈梨形。 2.心电图窦性心律者可见“二尖瓣型P波”(P波宽度>0.12秒，伴切迹)，提示左心房扩大， QS波群示电轴右偏和右心室肥厚表现。病程晚期常合并房颤。 3.超声心动图是确诊该病最敏感、可靠的方法。M型超声心动图示二尖瓣前叶呈“城墙样 改变(EF斜率降低，A峰消失)，后叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强。通过二维超声可以观察瓣 叶的活动度、瓣叶的厚度、瓣叶是否有钙化以及是否合并其他瓣膜的病变等，从而有利于干预方式 的选择。典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积 缩小。 超声心动图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其他据膜异常和先天性琦形 等方面提供信息。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。彩色多普勒血流显像可实时 观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒的正确定向。连续波或脉冲波多普勒能较准确地测定舒 张期骑二尖瓣的压差和二尖瓣口面积，其结果与心导管法测定结果具有良好相关性，可较准确地判断 狭窄严重程度，见表3-82 表3-8-2 二尖瓣狭窄程度判定 狭窄程雀 瓣口面积(cm) 平均压力阶差(mmHg) 肺动脉压(mmHg) 轻度 >1.5 <5 <30 由商 1.0-1.5 5-10 30-50 重度 <1.0 >10 >50 心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，提示二尖瓣狭窄，超声心动图检查可明 确诊断 （二)鉴别诊断 亡尖部舒张期降隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别 1.主动脉瓣关闭不全 严重的主动脉瓣关闭不全常于心尖部闻及舒张中晚期柔和、低调隆隆样 杂音(Auin-Flint杂音)，系相对性二尖瓣狭窄所致。 2.左心房黏液瘤瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前可闻及肿瘤扑落音 超声心动图下可见左心房团块状回声反射。 3.经二尖瓣口血流增加严重二尖瓣反流、大量左向右分流的先天性心脏病（如室间隔缺损、动 脉导管未闭)和高动力循环（如甲状腺功能亢进症、贫血）时，心尖区可有舒张中期短促的隆隆样 杂音
第八章心脏想摸病 289 【并发症】 1.心房颤动房颤为二尖瓣狭窄最常见的心律失常，也是相对早期的常见并发症，可能为病人 就诊的首发症状。左心房压力增高致左心房扩大及房壁纤维化是房颤持续存在的病理基础。房颤时 因舒张期变短、心房收缩功能丧失、左心室充盈减少，使心排血量减少20%~25%，常致心衰加重，突 然出现严重的呼吸困难，甚至急性肺水肿。房颜发生率随左心房增大和年龄增长而增加。 2.急性肺水肿 急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。表现为突然出现的重度呼吸困 难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫痰，双肺布满干、湿啰音，常因剧烈体力活动或情绪激动、感染、心 律失常等诱发，如不及时数治，可能致死。 3.血栓栓塞20%的病人可发生体循环栓塞，其中80%件房颤。血栓栓塞以脑栓塞最常见，约 占2/3，亦可发生于四肢、脾、肾和肠系膜等动脉栓塞，栓子多来自扩大的左心房伴房颤者。来源于右 心房的栓子可造成肺栓塞 4.右心衰竭右心衰竭为晚期常见并发症。右心衰竭时，右心排出量减少致肺循环血量减少 肺淤血减轻，呼吸困难可有所减轻，发生急性肺水肿和大咯血的危险诚少，但心排量减少。临床表现 为右心衰竭的症状和体征。 5.感染性心内膜炎感染性心内膜炎较少见，在瓣叶明显钙化或合并房颤时更少发生 6.肺部感染 本病常有肺静脉压力增高及肺淤血，易合并肺部感染，感染后常诱发或加重心力 衰竭。 【治疗】 (-) 一般治疗 风湿热是其主要病因，因而推荐预防性抗风湿热治疗，长期甚至终身使用卡星青霉素(benzathine )120万U,每月肌注一次。轻度二尖瓣狭窄无症状者，无需特殊治疗，但应避免烈的体力 活动。对于窦性心律病人，如其呼吸困难发生在心率加快时，可使用负性心率药物，如B受体拮抗剂 或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。窦性心律的二尖瓣狭窄病人，不宜使用地高辛 如病人存在肺淤血导致的呼吸困难，应减少体力活动，限制钠盐摄人，间新使用利尿药。另 外，二尖瓣狭窄也可能并发感染性心内膜炎，因而要注意预防感染性心内膜炎的发生。需要注意 的是，尽管二尖瓣狭窄病人无症状期及有轻度症状的时期持续较长，但急性肺水肿可能突然发生 特别是在出现快速性房颤时。因而，当病人突然出现呼吸困难急剧加重时，应当及时就诊，否则可 能危及生命。 (二)并发症的处理 1.大量略血应取坐位，同时使用镇静剂及静脉使用利尿剂，以降低肺动脉压。 2.急性肺水肿处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。需注意以下两点：①避免使用以 扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝 酸酯类药物：②正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在房颤伴快速心室率时可静脉注射毛花 苷丙，以减慢心室率 3.房颤急性快速性房颤因心室率快，使舒张期充盈时间缩短，导致左房压力急剧增加，同时心 排血量减低，因而应立即控制心室率。可先静脉注射洋地黄类药物如毛花苷丙注射液（西地兰）：如 效果不满意，可静脉注射地尔硫苹(diiaem)或艾司洛尔(emo);当血流动力学不稳定时，如出现 肺水肿、休克、心绞痛或晕厥者，应立即电复律。 慢性房颜病人应争取介入或者手术解决狭窄，在此基础上对于房颤病史<1年，左房内径 <60mm,且无窦房结或房室结功能障得者，可考虑电复律或药物复律。成功复律后需长期口服抗 心律失常药物，以预防复发。复律之前3周和复律之后4周需口服抗凝药物（华法林）预防栓塞 如不宜复律、复律失败或复律后复发，则可口服B受体桔抗剂、地高辛或非二氢吡啶类钙通道阻滞 剂控心室率