第三章血液 血液是一种流体组织，充满于心血管系统中，在心脏的推动下不断循环流动。如果流经体内任何器宜的血流量不足，均可能造成严重的组 织损伤：人体大量失血或血液循环严重障碍，将危及生命。血液在医学诊断上有重要价值，因为很多疾病可导致血液组成成分或性质发生特征 性的变化. 血液与内环境的演化血液是在动物进化过程中出现的。生命最初出现在海洋中。当在远古的海洋中出现比较复杂的多细胞生物时，机体的 部分细胞已不可能与浸浴着整个机体的海洋环境直接接触：这时，机体内开始出现了细胞外液，它一方面作为细孢直接生活的内环境，同时又 是机体与外环境进行物质交换的煤介。可以认为在进化中，最初的细孢外液可能是由包绕在机体内部的那部分海水形成的，因而它主要是一种 盐溶液，其基本成分可能与远古的海水十分相似。以后，机体内出现了循环系统，细胞外液也进一步分化成为血管内的血浆和血管外的组织间 隙液（筒称组织液），组织液仍然主要是盐溶液，是直接浸浴着绝大郎分机体细泡的液体环境：而血管内的液体，则又溶入了多种蛋白质，并 逐步出现了各种血细胞，于是形成了血液。 人体内除细胞外液外，尚有更多的液体（约为前者的2倍）存在于细胞内部，称为细胞内液。细胞外液和细胞内液总称为体液，约占机体总 重量的60%，一般来说，细胞内液是细胞内各种生物化学反应得以进行的场所，细胞外液则是细胞直接生活的液体环境，因此，如果大气是整 个人体的外环境，细胞外液就是第一个细胞生活的只体环境，故称为内环境。在细胞外液中，45在血管外构成组织液，15在血管内成为血浆 的组成部分；而后者由于能在血管中不断循环流动，是内环境中最为活跃的部分，成为沟通各部分组织液以及和外环境进行物质交换的中间环 节 血液与内环境稳态在一些疾向情况下，常可出现内环境理化性质的较大变化，如高热、酸中毒、缺氧等，均将引起机体细跑功能的严重素 乱。在灌流离体器官的动物实验中，所用灌流液的化学成分.含氧量。Ph。温度与渗透压等，必须与这些动物的血浆十分相近（表3】，离 体器言才能在一段时间内保持接近于正常功能的活动状态，这些都说明，内环境理化性质的相对稳定，对于维持整个人体和体内所有细胞的正 微功能都是非增必西的这静是为什么是在10世纪时C1d。md雄指出：肉环墙的路定是机体白由给皮生汪的亚条性” 然而在机体生活期间，干扰内环境理化性质的因素是不断出现的。机体细抱与细胞外液的物质交换，经常改变着内环境的理化性质；一些 外环境因素的急剧变化也倾向于直接或间接（通过机体活动变化）改变内环境的理化性质。但与此同时，消化道不断补充营乔物质，韩不断补 充氧和排出一氧化碳，肾不断出各种代谢产物、调整水与各种无机盐及小分子物的排泄量，皮肤也不断散失代谢所产生的热量：而目 这些活动都处于整体的神经和体液调节之下，从而使内环境的理化性质只能作较小幅度的波动，保持着动态平衡。这一状态称为稳态 表31血浆与生理盐溶液成分对 R液用于心泡流) 奖 乐Lk】氏液用于物 礼动物血 002 023 到10 血液对内环境某些理化性质的变化有一定的~缓冲”作用。例如血液中含有多种缓冲物质，可以减轻酸性代谢产物引起的H变化：血液中的 水比热较大，可以吸收大量的热量而使温度升高不多。这类缓冲作用虽然有限，但在血液运输各种物质的过程中可防止其理化性质发生太大的 变化. 血量人体内血液的总量称为血量，是血浆量和血细和量的总和：但是，除红细胞外，其它血细胞数量很少，常可忽略不计，血浆量和红 细胞量均可按稀释原理分别测定。例如可由静球注射一定量不易透出血管的大分子染料（通常用T1824)或11标记的血浆蛋白，待与体内 浆混匀后，再抽血测定T1824或31被稀释的倍数，即可计算出血浆量。同样，可由静脉注射一定量用1C或P标记的红细胞，待与体内的红 细胞混匀后，抽血以测定标记的红细胞稀释的倍数，即可计算出红细抱总量。但由于标记的血浆白蛋白可逸出血管，因而从血流中“消失“较 快，会影响测定结果，因此一般可先测出红细胞总量后，再按红细胞在血液中所古容积的百分比来推算血液总量。正常成年人的血液总量约相 当于体重的7%~8%，或相当于每公斤体重70~80ml,其中血浆量为40~50ml,幼儿体内的含水量较多，血液总量占体重的90%. 第一节血液的组成与特性 一、血液的组成 人类的血液由血浆和血细孢组成。1L血浆中含有900-910e水(90%一91%】，65-85e蛋白质(6.5%-8.5%)和202氏分子物历(2%).低 分子物质中有多种电解质和小分子有机化合物.如代谢产物和其他某些激素等。血浆中电解质含量与组织液基本相同（表3-2），由于这些溶质 和水分都组究易透手细血管与组织液交流 这一部分液体的理化性质的变化常与组织液平行，在血液不断循环流动的情况下，血液中各种电 解质的浓度，基本上代表了组织流中文些物质的度 血浆蛋白的浓度是血浆和组织液的主要区别所在（表32） 因为血浆白的分子很大，不能透过毛细血管管壁。在生物化学研究中，曾经 用盐析法将血浆蛋白分为白蛋白、球蛋白与纤维蛋白原三大类。以后，用电泳法又将白蛋白区分为白蛋白和前白蛋白，将球蛋白区分为
第三章 血液 血液是一种流体组织，充满于心血管系统中，在心脏的推动下不断循环流动。如果流经体内任何器官的血流量不足，均可能造成严重的组 织损伤；人体大量失血或血液循环严重障碍，将危及生命。血液在医学诊断上有重要价值，因为很多疾病可导致血液组成成分或性质发生特征 性的变化。 血液与内环境的演化血液是在动物进化过程中出现的。生命最初出现在海洋中。当在远古的海洋中出现比较复杂的多细胞生物时，机体的 部分细胞已不可能与浸浴着整个机体的海洋环境直接接触；这时，机体内开始出现了细胞外液，它一方面作为细胞直接生活的内环境，同时又 是机体与外环境进行物质交换的媒介。可以认为在进化中，最初的细胞外液可能是由包绕在机体内部的那部分海水形成的，因而它主要是一种 盐溶液，其基本成分可能与远古的海水十分相似。以后，机体内出现了循环系统，细胞外液也进一步分化成为血管内的血浆和血管外的组织间 隙液（简称组织液）。组织液仍然主要是盐溶液，是直接浸浴着绝大部分机体细胞的液体环境；而血管内的液体，则又溶入了多种蛋白质，并 逐步出现了各种血细胞，于是形成了血液。 人体内除细胞外液外，尚有更多的液体（约为前者的2倍）存在于细胞内部，称为细胞内液。细胞外液和细胞内液总称为体液，约占机体总 重量的60%。一般来说，细胞内液是细胞内各种生物化学反应得以进行的场所，细胞外液则是细胞直接生活的液体环境。因此，如果大气是整 个人体的外环境，细胞外液就是第一个细胞生活的具体环境，故称为内环境。在细胞外液中，4/5在血管外构成组织液，1/5在血管内成为血浆 的组成部分；而后者由于能在血管中不断循环流动，是内环境中最为活跃的部分，成为沟通各部分组织液以及和外环境进行物质交换的中间环 节。 血液与内环境稳态在一些疾病情况下，常可出现内环境理化性质的较大变化，如高热、酸中毒、缺氧等，均将引起机体细胞功能的严重紊 乱。在灌流离体器官的动物实验中，所用灌流液的化学成分、含氧量、Ph、温度与渗透压等，必须与这些动物的血浆十分相近（表3-1），离 体器官才能在一段时间内保持接近于正常功能的活动状态。这些都说明，内环境理化性质的相对稳定，对于维持整个人体和体内所有细胞的正 常功能都是非常必要的。这就是为什么早在19世纪时，Claude Bernard就指出：内环境的稳定是“机体自由独立生活的必要条件”。 然而在机体生活期间，干扰内环境理化性质的因素是不断出现的。机体细胞与细胞外液的物质交换，经常改变着内环境的理化性质；一些 外环境因素的急剧变化也倾向于直接或间接（通过机体活动变化）改变内环境的理化性质。但与此同时，消化道不断补充营养物质，肺不断补 充氧和排出二氧化碳，肾不断排出各种代谢尾产物、调整水与各种无机盐及小分子物质的排泄量，皮肤也不断散失代谢所产生的热量；而且， 这些活动都处于整体的神经和体液调节之下，从而使内环境的理化性质只能作较小幅度的波动，保持着动态平衡。这一状态称为稳态 （homeostasis）。 表3-1 血浆与生理盐溶液成分对照 任(Ringer)氏液（用于蛙心灌流）(g) 蛙血浆(g) 乐（Locke）氏液（用于哺乳动物)(g) 哺乳动物血浆(g) NaCI 0.65 0.55 0.9 0.7 KCI 0.014 0.023 0.042 0.038 CaCI2 0.012 0.025 0.024 0.028 NaHCO3 0.02 0.1 0.02 0.23 NaH2PO4 0.001 0.002 － 0.036 葡萄糖 － 0.04 0.1-0.25 0.07 水 到100ml 100ml 到100ml 100ml 血液对内环境某些理化性质的变化有一定的“缓冲”作用。例如血液中含有多种缓冲物质，可以减轻酸性代谢产物引起的pH变化；血液中的 水比热较大，可以吸收大量的热量而使温度升高不多。这类缓冲作用虽然有限，但在血液运输各种物质的过程中可防止其理化性质发生太大的 变化。 血量 人体内血液的总量称为血量，是血浆量和血细胞量的总和；但是，除红细胞外，其它血细胞数量很少，常可忽略不计。血浆量和红 细胞量均可按稀释原理分别测定。例如可由静脉注射一定量不易透出血管的大分子染料（通常用T1824）或131 I标记的血浆蛋白，待与体内血 浆混匀后，再抽血测定T1824或131 I被稀释的倍数，即可计算出血浆量。同样，可由静脉注射一定量用51Cr或32P标记的红细胞，待与体内的红 细胞混匀后，抽血以测定标记的红细胞稀释的倍数，即可计算出红细胞总量。但由于标记的血浆白蛋白可逸出血管，因而从血流中“消失”较 快，会影响测定结果，因此一般可先测出红细胞总量后，再按红细胞在血液中所占容积的百分比来推算血液总量。正常成年人的血液总量约相 当于体重的7%～8%，或相当于每公斤体重70～80ml，其中血浆量为40～50ml。幼儿体内的含水量较多，血液总量占体重的90%。 第一节 血液的组成与特性 一、血液的组成 人类的血液由血浆和血细胞组成。1L血浆中含有900～910g水（90%～91%）。65～85g蛋白质（6.5%～8.5%）和20g低分子物质(2%).低 分子物质中有多种电解质和小分子有机化合物,如代谢产物和其他某些激素等。血浆中电解质含量与组织液基本相同（表3-2）。由于这些溶质 和水分都很容易透过毛细血管与组织液交流，这一部分液体的理化性质的变化常与组织液平行。在血液不断循环流动的情况下。血液中各种电 解质的浓度，基本上代表了组织液中这些物质的浓度。 血浆蛋白的浓度是血浆和组织液的主要区别所在（表3-2），因为血浆蛋白的分子很大，不能透过毛细血管管壁。在生物化学研究中，曾经 用盐析法将血浆蛋白分为白蛋白、球蛋白与纤维蛋白原三大类。以后，用电泳法又将白蛋白区分为白蛋白和前白蛋白，将球蛋白区分为a1 -
“、时”、B一、Y球蛋白等，用其他方法，如免疫电泳，还可以将血浆蛋白作更进一步的区分。这说明血浆蛋白包括了很多分子大小和结构都不 相同的蛋白质。 表32人体名部分体液中电解质含量 组织液 的内液 Eq1水 正子 0m 0 o0 负离子 30 47 1976(血浆 i计算 下六下方面 功能每个成人3L 它们起着营养贮备的 虽然消化道 般不吸收蛋白质 及收的是氨基酸 别是 单核吞 完整的血浆蛋白， 然后由细胞内的确类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸。这样生 所的蜜白 它们可以与脂容性： 质结合 使之成为水溶性 便于运输 血浆蛋白还可 液中分子较小的物质（如激素 各种正离子) 可逆性的结合，即可防止它们从肾流失，又由于结合状态与游离状态的物质处于动态平衡 可使处于游高状态的这些物质在血中 浓皮深特相对稳 缓冲功能血浆白蛋白和它的钠盐组成缓冲对，和其它无机盐缓冲对（住要是碳酸和碳酸氧钠）一起，缓冲血浆中可能发生的酸碱变化 保持血液pH的稳定。 调节血管内外的水份分布（详见血液的理化待性一节） ,参与机体的免疫功能在实现免疫功能中有重要作用的免疫抗体、补体系统等，都是由血浆球蛋白构成的。 6,参与凝血和抗凝血功能绝大多数的血浆凝血因子、生理性抗凝物质以及促进血纤维溶解的物质都是血浆蛋白（参见本章第三节）， 二、血液的理化特性 (一)血液的比重 血液的比重为1.050~1.060，血浆的比重约为1.025~1.030.血液中红细胞数愈多则血液比重愈大，血浆中重白质含量愈多则血浆比重愈 大。血液比重大于血浆，说明红细跑比重大于血浆 红细胞的悬浮稳定性将与抗凝剂混匀的血液静置于一支玻璃管（如分血计）中，红细息由于比重较大，将因重力而下沉，但正常时下沉十 分缓慢。通常以红细跑在一小时内下沉的距离来表示红细胞沉降的速度，称为红细胞沉降率。正常男性的红细跑沉降率第一小时不超过3mm, 女性不超过10mm,红细胞下降缓慢，说明它有一定的息浮稳定性：红细跑沉降率愈小，表示息浮稳定性愈大， 红细胞因比重较大而在血浆中下沉时，红细胞与血浆之间的磨擦则阳碍其下沉，特别是双凹碳形的红细胞，表面积与容积之比纹大，因而 所产生的磨擦也较大。红细胞沉降率在某些疾病时（如活动性肺结核、风湿热等）加快，这主要是由于许多红细抱能较快地互相以凹面相贴， 形成一会红细胞，称为县连：红细胞会连起来，其外表面积与容积之比减小，因而磨擦力减小，下沉加快。会连形成的快慢主要决定于血浆的 性质，而不在于红细跑自身。若将血沉快的病人的红细跑，置于正常人的血浆中，则形成叠连的程度和红细胞沉降的速度并不加大：反过来， 若将正常人的红细孢置于这些病人的血浆中，则红细胞会迅速叠连而沉降。这清楚地说明促使红细胞发生叠连的因素在于血浆中，一般血浆中 白蛋白增多可使红细泡沉降减慢：而球蛋白与纤维蛋白原增多时，红细胞沉降加速，其原因可能就在于白蛋白可使红细胞叠连（或聚集成其他 形式有团粒)减少，而球蛋白与纤维蛋白原则可促使叠连（或其他形式的聚集）增多，但其详细作用机制尚不清楚， (二)血液的钻滞性 通常是在体外测定血液或血浆与水相比的相对粘滞性，这时血液的相对粘滞性为45，血浆为1.6-2.4。全血的粘滞性主要决定于所含的红细 泡数，血浆的粘滞性主要决定于血浆蛋白质的含量。水、酒精等在物理学上所谓理想液体”的粘滞性是不随流速改变的，而血液在血流速度很 快时类似理想液体（如在动脉内），其粘滞性不随流速而变化：但当血流速度小于一定限度时，则粘滞性与流速成反变的的关系。这主要是由 于血流缓慢时，红细泡可受连或聚集成其他形式的团粒，使血液的粘滞性增大。在人体内因某种疾病使微环境血流速度显着减慢时，红细息在 其中委连和聚集，对血流造成很大的阻力，影响狐环的正常进行：这时可以通过输入血浆白蛋白或低分子右旋糖研以增加血流冲刷力量，使红 细跑合数 (三)血浆海透 血浆渗透压约为313 mOsm/kgH,0,相当于7个大气压708,9Pa(5330mmHe.血浆的渗透压主要来自溶解于其中的品体物质，特别是电解 质，称为品体渗透压，由于血浆与组织液中品体物质的浓度几乎相等，所以它们的品体渗透压也基本相等。血浆中虽含有多量蛋白质，但蛋白 质分子量大，所产生的渗透压甚小，不超过1.5mOsm/kgH20.约相当于3.3张Pa(25mmHg.称为胶体渗透压，由于组织液中蛋白质很少，所以血浆的
a2 -、a3 -、β-、γ-球蛋白等。用其他方法，如免疫电泳，还可以将血浆蛋白作更进一步的区分。这说明血浆蛋白包括了很多分子大小和结构都不 相同的蛋白质。 表3-2 人体各部分体液中电解质含量 血浆 组织液 细胞内液 MEq/L(血浆) MEq/L(水) MEq/L(水) MEq/L(水) 正离子 Na+ 142.0 153.0 140.7 10 K + 5.0 5.4 4.0 140 Ca2+ 5.0 5.4 2.5 5 Mg2+ 3.0 3.2 2.0 27 总计 155.0 167.0 155.5 182 负离子 HCO3 - 27.0 29.0 30.0 10 CI- 103.0 111.0 114.0 25 HPO4 2- 2.0 2.2 2.0 80 SO4 2- 1.0 1.1 1.0 20 有机酸 6.0 6.5 7.5 ? 蛋白质 16.0 17.2 1.0 47 总计 155.0 167.0 155.5 182 引自Koushanpour,E.1976(血浆依含水93%计算) 各种血浆蛋白具有不同的生理机能,主要有以下六下方面: 1、营养功能 每个成人3L左右的血浆中约含有200g蛋白质，它们起着营养贮备的功能。虽然消化道一般不吸收蛋白质，吸收的是氨基酸， 但是，体内的某些细胞，特别是单核吞噬细胞系统，吞饮完整的血浆蛋白，然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸。这样生成 的氨基酸扩散进入血液，随时可供其它细胞合成新的蛋白质之用。 2、运输功能蛋白质巨大的表面上分布有众多的亲脂性结合位点，它们可以与脂容性物质结合，使之成为水溶性，便于运输；血浆蛋白还可 以与血液中分子较小的物质（如激素、各种正离子）可逆性的结合，即可防止它们从肾流失，又由于结合状态与游离状态的物质处于动态平衡 之中，可使处于游离状态的这些物质在血中的浓度保持相对稳定。 3、缓冲功能血浆白蛋白和它的钠盐组成缓冲对，和其它无机盐缓冲对（主要是碳酸和碳酸氢钠）一起，缓冲血浆中可能发生的酸碱变化， 保持血液pH的稳定。 4、形成胶体渗透压，调节血管内外的水份分布（详见血液的理化特性一节）。 5、参与机体的免疫功能在实现免疫功能中有重要作用的免疫抗体、补体系统等，都是由血浆球蛋白构成的。 6、参与凝血和抗凝血功能绝大多数的血浆凝血因子、生理性抗凝物质以及促进血纤维溶解的物质都是血浆蛋白（参见本章第三节）。 二、血液的理化特性 （一）血液的比重 血液的比重为1.050～1.060，血浆的比重约为1.025～1.030。血液中红细胞数愈多则血液比重愈大，血浆中蛋白质含量愈多则血浆比重愈 大。血液比重大于血浆，说明红细胞比重大于血浆。 红细胞的悬浮稳定性将与抗凝剂混匀的血液静置于一支玻璃管（如分血计）中，红细胞由于比重较大，将因重力而下沉，但正常时下沉十 分缓慢。通常以红细胞在一小时内下沉的距离来表示红细胞沉降的速度，称为红细胞沉降率。正常男性的红细胞沉降率第一小时不超过3mm， 女性不超过10mm。红细胞下降缓慢，说明它有一定的悬浮稳定性；红细胞沉降率愈小，表示悬浮稳定性愈大。 红细胞因比重较大而在血浆中下沉时，红细胞与血浆之间的磨擦则阻碍其下沉，特别是双凹碟形的红细胞，表面积与容积之比较大，因而 所产生的磨擦也较大。红细胞沉降率在某些疾病时（如活动性肺结核、风湿热等）加快，这主要是由于许多红细胞能较快地互相以凹面相贴， 形成一叠红细胞，称为叠连；红细胞叠连起来，其外表面积与容积之比减小，因而磨擦力减小，下沉加快。叠连形成的快慢主要决定于血浆的 性质，而不在于红细胞自身。若将血沉快的病人的红细胞，置于正常人的血浆中，则形成叠连的程度和红细胞沉降的速度并不加大；反过来， 若将正常人的红细胞置于这些病人的血浆中，则红细胞会迅速叠连而沉降。这清楚地说明促使红细胞发生叠连的因素在于血浆中。一般血浆中 白蛋白增多可使红细胞沉降减慢；而球蛋白与纤维蛋白原增多时，红细胞沉降加速。其原因可能就在于白蛋白可使红细胞叠连（或聚集成其他 形式有团粒）减少，而球蛋白与纤维蛋白原则可促使叠连（或其他形式的聚集）增多，但其详细作用机制尚不清楚。 （二）血液的粘滞性 通常是在体外测定血液或血浆与水相比的相对粘滞性，这时血液的相对粘滞性为4-5，血浆为1.6-2.4。全血的粘滞性主要决定于所含的红细 胞数，血浆的粘滞性主要决定于血浆蛋白质的含量。水、酒精等在物理学上所谓“理想液体”的粘滞性是不随流速改变的，而血液在血流速度很 快时类似理想液体（如在动脉内），其粘滞性不随流速而变化；但当血流速度小于一定限度时，则粘滞性与流速成反变的的关系。这主要是由 于血流缓慢时，红细胞可叠连或聚集成其他形式的团粒，使血液的粘滞性增大。在人体内因某种疾病使微环境血流速度显着减慢时，红细胞在 其中叠连和聚集，对血流造成很大的阻力，影响循环的正常进行；这时可以通过输入血浆白蛋白或低分子右旋糖酐以增加血流冲刷力量，使红 细胞分散。 （三）血浆渗透压 血浆渗透压约为313mOsm/kgH2O，相当于7个大气压708.9kPa(5330mmHg)。血浆的渗透压主要来自溶解于其中的晶体物质，特别是电解 质，称为晶体渗透压。由于血浆与组织液中晶体物质的浓度几乎相等，所以它们的晶体渗透压也基本相等。血浆中虽含有多量蛋白质，但蛋白 质分子量大，所产生的渗透压甚小，不超过1.5mOsm/kgH2O,约相当于3.3kPa(25mmHg),称为胶体渗透压.由于组织液中蛋白质很少,所以血浆的
胶体渗透压高于组织液在血浆蛋白中，白蛋白的分子量远小于球蛋白，故血浆胶体渗透压主要来自白蛋白。若白蛋白明显减少，即使球蛋白增 加而保持血浆蛋白总含量基本不变，血浆胶体渗透压也将明显降低 血浆蛋白一般不能透过毛细血管壁，所以血浆胶体渗透压虽小，但对于血管内外的水平衡有重要作用（参见第四章第三节）·由于血浆和 组织液的品体物质中绝大部分不易透过细胞膜，所以细胞外液的品体渗透压的相对稳定，对于保持细胞内外的水平衡极为重要。 等渗溶液与等张溶液在临床或生理实验使用的各种溶液中，其渗透压与血浆渗透压相等的称为等渗溶液（如0.85%NaCI溶液），高于或低 于血浆渗透压的则相应地称为高渗或低渗溶液。将正常红细胞悬浮于不同浓度的N阳CI溶液中即可看到：在等渗溶液中的红细胞保持正常大小和 双凹圆碳形：在渗透压速减的一系列溶液中，红细胞逐步张大并双侧凸起，当体积增加30%时成为球形：体积增加45%~60%则细胞膜损伤而 发生溶血，这时血红蛋白逸出细胞外，仅留下一个双凹圆碟形细胞膜空壳，称为影细跑(ostc),正常人的红细胞一般在0.42%NaC1溶液 中时开始出现溶血，在0,35%NCI溶液中时完全溶血，在某些溶血性疾病中，病人的红细胞开始溶血及完全溶血的aC溶液浓度均比正常人高，即红 细胞的渗透抵抗性减小了，渗透跪性增加了。不网物质的等渗溶液不一定都能使红细胞的体积和形态保持正常：能使悬浮于其中的红细胞保持正 常体积和形状的盐溶液，称为等张溶液所谓张力"实际是指溶液中不能透过细胞膜的颗粒所造成的渗透压。例如C1不能自由透过细孢碘，所 以0.85%NC1既是等渗溶液，也是等张溶液：但如尿素，因为它是能自由通过细胞膜的，1.9%尿素溶液虽然与血浆等渗，但红细孢置入其中后 立即溶血。所以不是等张溶液， 四)血浆的值 正常人的血浆的pH值约为7.35-7.45.血浆pH值主要决定于血浆中主要的缓冲对，即NaHCO;H,CO;的比值。通常NHCO3H,CO比值为 20血浆中NaHC0,H,C0,外，尚有其他缓冲对。在血浆中有蛋白质钠盐/蛋白质。Na,HPO,NaH,PO4,在红细胞内尚有血红蛋白钾盐/血红 蛋白、氧合血红蛋白钾盐/氧合血红董白、Na,HPO,NaH,PO,KH,PO4、KHCO:H,CO,等缓冲对，都是很有效的缓冲对系统。一般酸性或碱 性物质进入血液时，由于有这些缓冲系统的作用，对血浆H值的影响已减至很小，特别是在肺和肾不断的排出体内过多的酸或碱的情况下，通 常血浆PH值的波动范围极小， 第二节血细胞及其功能 的早，是在卵黄 一个变迁的程序，在环胎发奇 由所 第五个月以 ,骨髓开始适血并 几乎完 依靠骨 。儿童到4岁以 领停和长骨近骨 处才有血骨髓， 已很充裕。 ,已无代偿的意义，而发 也就是各类血细 的发育 成熟的过程，是 个连续而又区分为阶段的过程 ,首先是造血干细胞 (hemopictic stem cells）阶 阶段的造血 为干细 它们既能通 复割(self renewal)以保 待本身数量的稳定 又能分化形成各系定向祖细 处于这个阶 的造血 一步分化方 成细 (CFU.E) UM) NMK)和TB淋巴秀 (CFU-TB) 第 个阶段是形态可辩认的前体细胞(prc: 的的工 步分别同 然为具有特殊细胞功能的各类终末血细 收进入血液循环 造血细胞在经历上述发育成熟过程中 细胞自我复制的能力逐新锋低，而 分化、增殖的能力逐渐增强，细数量逐步增大（图3） 千烟宝阶及 自我更新 ● 多儒态血干细电 自我更新能大 增强与分化能力 图}！造血细胞发育模式图 一、红细胞生理 1.红细胞的数量。形态和功能红细跑(erythuocyte)是血液中数量最多的一种血细胞，正常男性每微升血液中平均约500万个 (5.0×102L),女性较少，平均约420万个(42×102L).红细胞含有血红蛋白，因而使血液显红色.红细胞在血液的气体运输中有极重要的作用.在
胶体渗透压高于组织液.在血浆蛋白中，白蛋白的分子量远小于球蛋白，故血浆胶体渗透压主要来自白蛋白。若白蛋白明显减少，即使球蛋白增 加而保持血浆蛋白总含量基本不变，血浆胶体渗透压也将明显降低。 血浆蛋白一般不能透过毛细血管壁，所以血浆胶体渗透压虽小，但对于血管内外的水平衡有重要作用（参见第四章第三节）。由于血浆和 组织液的晶体物质中绝大部分不易透过细胞膜，所以细胞外液的晶体渗透压的相对稳定，对于保持细胞内外的水平衡极为重要。 等渗溶液与等张溶液在临床或生理实验使用的各种溶液中，其渗透压与血浆渗透压相等的称为等渗溶液（如0.85%NaCI溶液），高于或低 于血浆渗透压的则相应地称为高渗或低渗溶液。将正常红细胞悬浮于不同浓度的NaCI溶液中即可看到：在等渗溶液中的红细胞保持正常大小和 双凹圆碟形；在渗透压递减的一系列溶液中，红细胞逐步胀大并双侧凸起，当体积增加30%时成为球形；体积增加45%～60%则细胞膜损伤而 发生溶血，这时血红蛋白逸出细胞外，仅留下一个双凹圆碟形细胞膜空壳，称为影细胞（ghost cell）。正常人的红细胞一般在0.42%NaCI溶液 中时开始出现溶血,在0.35%NaCI溶液中时完全溶血.在某些溶血性疾病中,病人的红细胞开始溶血及完全溶血的NaCI溶液浓度均比正常人高,即红 细胞的渗透抵抗性减小了，渗透脆性增加了。不同物质的等渗溶液不一定都能使红细胞的体积和形态保持正常;能使悬浮于其中的红细胞保持正 常体积和形状的盐溶液,称为等张溶液.所谓“张力”实际是指溶液中不能透过细胞膜的颗粒所造成的渗透压。例如NaCI不能自由透过细胞膜，所 以0.85%NaCI既是等渗溶液,也是等张溶液；但如尿素，因为它是能自由通过细胞膜的，1.9%尿素溶液虽然与血浆等渗，但红细胞置入其中后 立即溶血。所以不是等张溶液。 （四）血浆的pH值 正常人的血浆的pH值约为7.35-7.45。血浆pH值主要决定于血浆中主要的缓冲对，即NaHCO3 /H2CO3的比值。通常NaHCO3 /H2CO3比值为 20。血浆中NaHCO3 /H2CO3外，尚有其他缓冲对。在血浆中有蛋白质钠盐/蛋白质、Na2HPO4 /NaH2PO4，在红细胞内尚有血红蛋白钾盐/血红 蛋白、氧合血红蛋白钾盐/氧合血红蛋白、Na2HPO4 /NaH2PO4、KH2PO4、KHCO3 /H2CO3等缓冲对，都是很有效的缓冲对系统。一般酸性或碱 性物质进入血液时，由于有这些缓冲系统的作用，对血浆pH值的影响已减至很小，特别是在肺和肾不断的排出体内过多的酸或碱的情况下，通 常血浆pH值的波动范围极小。 第二节 血细胞及其功能 血细胞包括红细胞、白细胞和血小板三类细胞，它们均起源于造血干细胞。在个体发育过程中，造血器官有一个变迁的程序。在胚胎发育 的早期，是在卵黄囊造血，从胚胎第二个月开始，由肝、脾造血；胚胎发育到第五个月以后，肝、脾的造血活动逐渐减少，骨髓开始造血并逐 渐增强；到婴儿出生时，几乎完全依靠骨髓造血，但在造血需要增加时，肝、脾可再参与造血以补充骨髓功能的不足。因此，此时的骨髓外造 血具有代偿作用。儿童到4岁以后，骨髓腔的增长速度已超过了造血组织增长的速度，脂肪细胞逐步填充多余的骨髓腔。到18岁左右，只有脊 椎骨、肋骨、胸骨、颅骨和长骨近端骨骺处才有造血骨髓，但造血组织的总量已很充裕。成年人如果出现骨髓外造血，已无代偿的意义，而是 造血功能紊乱的表现。 造血过程，也就是各类血细胞的发育、成熟的过程，是一个连续而又区分为阶段的过程。首先是造血干细胞（hemopietic stem cells）阶 段，处于这一阶段的造血细胞为干细胞，它们既能通过自我复制（self renewal）以保持本身数量的稳定，又能分化形成各系定向祖细胞 （committedprogenitors）；第二个阶段是定向祖细胞阶段，处于这个阶段的造血细胞，进一步分化方向已经限定，它们可以区分为：红系祖 细胞，即红系集落形成细胞（CFU-E），粒-单核系祖细胞（CFU-GM），巨核系祖细胞（ CFU-MK）和 TB淋巴系祖细胞（CFU-TB）；第三 个阶段是形态可辩认的前体细胞（precursors）阶段，此时的造血细胞已经发育成为形态上可以辨认的各系幼稚细胞，这些细胞进一步分别成 熟为具有特殊细胞功能的各类终末血细胞，然后释放进入血液循环。造血细胞在经历上述发育成熟过程中，细胞自我复制的能力逐渐降低，而 分化、增殖的能力逐渐增强，细胞数量逐步增大（图3-1） 图3-1造血细胞发育模式图 一、红细胞生理 1 ． 红 细 胞 的 数 量 、 形 态 和 功 能 红 细 胞 （ erythuocyte ） 是 血 液 中 数 量 最 多 的 一 种 血 细 胞 ， 正 常 男 性 每 微 升 血 液 中 平 均 约 500 万 个 （5.0×10 12 /L）,女性较少,平均约420万个(4.2×10 12 /L).红细胞含有血红蛋白,因而使血液呈红色.红细胞在血液的气体运输中有极重要的作用.在
血液中由红细胞运输的氧约为溶解于血浆的70倍：在红细胞参与下血浆运输二氧化碳的能力约为直接溶解于血浆的18倍（详见第五章第三节），正 常红细呈双凹圆碟形，平均直径约8m,周边稍厚这种细胞开头的表面积与体积之比，较球形时为大，因而气体可通过的面积也较大，由细中心 到大部分表面的距离较短，因此气体进出红细胞的扩散距离也较短，这种形状也有利于红细胞的可塑性变形红细跑在全身血管中循环运行，常要挤 过口径比它小的毛细血管和血卖间隙，这时红细跑将发生卷曲变形，在通过后又恢复原状，这种变形称为塑性变形表面积与体积的比值大变形能 力愈大故双凹圆形红细的变形能力远大于异常情况下可能出现的球形红细孢红细胞保持双凹园碟形需要消耗能量。 红细胞膜是以脂质双分子层为骨架的半透膜。氧和二氧化碳等脂溶性气体可以自由通过，尿素也可以自由透入，在电解质中，负离子（如 CT、HCO)一般较易通过红细孢膜，而正离子却很难通过，红细胞内N阳浓度远低于细胞外，而细胞内K+浓度远高于细胞外，这种细胞内 外的、妇、K浓度差主要是依靠细胞膜上N:+泵的活动来维持的，低温贮存较久的血液，血浆内K+浓度升高，就是由于低温下代谢几乎停止 Na十泵不能活动的慢故。 红细胞结合和携带氧的过程并不消耗能量，血红蛋白中的Fe+也不被氧化，若Fe2被氧化成Fe成为高铁血红蛋白，即失去携氧能力。红 细跑消耗葡葡糖，主要是通过糖酵解和磷酸戊糖旁路，所产生的能量（以结合于ATP的形式）主要是用于供应细跑膜上N泵的活动，用于保 持低铁血红蛋白不致被氧化，也用于保持红细抱膜的完整性和细跑的双凹圆煤形， .红细胞比容红细胞在血液中所占的容积百分比，称为红细胞比客(hematocritvalue),可以用分血计(hematocrit)来测定.通常是将 一定量的血液与抗凝剂混匀，置于用直径2.5mm的平底玻璃管制成的分血计中，以每分钟3000转的速度离心半小时，使血细胞下沉压系，即可 测出红细胞比容，正常成年人的红细孢比容，男性为40%50%，女性为37%-48%，但这是从手臂等处浅静脉抽血测定的数值，并日这时在压紧 的红细胞之间有很少量血浆：同时，全身各类血管中，血液的红细胞比容值也不尽相同。 子.正常红细胞生成所必需的原料和其它因素在幼红细胞的发育成熟过程中，细胞核的存在对于细跑分裂和合成血红蛋白有着重要的作 用。在这些阶段，合成细胞核的主要构成物质一DNA必须有维生素B12和叶酸作为辅酶。 维生素B12是含钴的有机化合物 ,多存在于动物性食品中。机体对维生素B12的吸收色必须要有内因子())和R结合蛋白 (Rprotein)参与.。内因子是由胃腺的壁细施所分论的一种糖蛋白，分子量在50000-60000之间，而R(rapid)蛋白是一种电泳速度很快的血浆 蛋白。在酸性的胃液中，维生素B12主要与R蛋白结合，到了小肠上段处胰蛋白请将这种结合断裂，维生素B12转而与内因子结合。内因子有两 个活性部位，一个部位可与维生素B1结合，另一个部位则可与回肠上皮细胞膜上的特异受体结合。在正常情况下，内因子B12复合物在小肠 上段可保护维生素B12不受小肠内蛋白水解确的破坏，当复合物运行至回肠段，便与回肠粘膜受体结合而被吸收进入门脉系统血流，一部分贮 存在肝，一部分又与运输维生素B12的转钴蛋白Ⅱ(transcobalaminel)结合，沿血液输送到造血组织，参与红细胞生成过程。当胃的大部分被 切除或胃腺细受损伤，机体缺乏内因子，或体内产生抗内因子的抗体时，即可发生维生素B,吸收障得，影响幼红细泡的分裂和血红蛋白含 成，出现巨幼红细胞性贫血，即大细性贫血。 叶酸是以蝶酰单谷氨酸的形式吸收的。吸收之后，在双氢叶酸还原酶的任化下，形成四氢叶酸。存在于血浆中的叶酸几乎全是四氢叶酸的 单谷氨酸盐。但进入组织细胞后，又通过璃促作用，再转变为多谷氨酸盐，才具有活性，叶酸缺乏时也引起与维生素B12缺乏时相似的巨幼红 细胞性贫血。只是在维生素B1缺乏时，还可伴有神经系统和消化道症状， 合成血红蛋白还必须有铁作为原料，每毫升红细胸需委1m铁，每天需委2025m铁用于红细胞生成，但人每天只需从食物中吸收1g【伦 3%)以补充排泄的铁，其余5%均来自人体铁的再利用。机体贮存的铁主要来自于破坏了的红细胞。袁老的红细胞被巨噬细胞吞壁后，血红蛋 白被消化而释出血红素中的Fe+,这样释出的铁即与铁蛋白(erritin)结合，此时的铁为Fe3+,聚集成铁黄素赖粒而沉淀于巨壁细胞内。血浆中 有一种运铁蛋白(transferrin),可以来往运行于巨噬细胞与幼红细跑之间，以运送铁。贮存于铁蛋白中的F3,先还原成Fe2再离铁蛋 白，而后与运铁蛋白结合。每分子远铁蛋白可以远送两个®2 ,运送到幼红细胞后，又可反复作第二次运输此外，还可以通过巨噬细胞与红 母细胞直接接触，以提供合成血红蛋白所需的铁。由于慢性出血等原因，体内贮存的铁减少，或造血功能增强而供铁不够，均可引起小细息性 贫血，这主要是合成血红蛋白不足。此外，红细胞生成还需要氨基酸和蛋白质。维生素B6、B2、C、E,微量元素铜。锰。钴和锌等。 ,红细胞生成的调节每个成年人体内约有25×102个红细胞。每24小时便有0.8%的红细胞进行更新 ,也就是说每分钟约有160x105个红 细胞生成 当机体有需要时，如失血或某些疾病使红细胞寿命短时，红细胞的生成率还能在正常基础上增加数倍。日前已经证明有两种调节 因子分别调制着两个不同发育阶段红系祖细胞的生长。一种是早的红系祖细抱，称为爆式红系集落形成单位(burst forming uni ©yho1d,BU-E),这是因为它们在体外培养中能形成很大的细胞集落，组成集落的细散布成物体爆炸的形状，这种早期祖细胞的生长和 体外形成集落都依赖于一种称为爆式促进因子(burst promoting activito,BPA)的刺激作用。BPA是一类分子量为25000-40000的糖重白，以 早期红系祖细胞BFUE为作用的靶细胞，可能是促进更多的BFU-E从细胞周期中的静息状态(Go期)进入DNA合成期(S期)，因而使早期相 细胞加强增殖活动.另一种是晚期的红系祖细胞，称为红系集落形成单位(colony forming unit-erythroid,.CFU-E),它们在体外培养中只能开 成较小的集落。晚期红系粗细胞对BPA不敏感，但主要接受促红细胞生成素(erythropoiein,EPO)的调节。促红细抱生成素是一种热稳定 (80℃)的糖蛋白，分子量为34000。当组织中氧分压降低时，血浆中的促红细胞生成素的浓度增加，它促进红系相细跑向前体细胞分化，又 加速这些细跑的增殖，结果使骨髓中能合成血红蛋白的幼红细跑数塔加，网织红细跑加速从骨髓样放，早在本世纪0年代，动物实验已显示了 促红细胞生成素活性的存在，以后又确定促红细孢生成素主要由肾组织产生。切除双肾后，血浆中促红细跑生成素的浓度急剧降低。用分子生 物学手段进一步证明，从肾组织细胞中已提取出编码促红细泡生成素的Mma和Cdna,还确定促红细胞生成素和mRNA和cDNA,还确定促红细 胞生成素基因定位在7号染色体上，近年来有迹象提示人类的某些血液病，如再生障得性贫血是红系祖细孢促红细胞生成素受体有缺陷所致 (图32
血液中由红细胞运输的氧约为溶解于血浆的70倍;在红细胞参与下,血浆运输二氧化碳的能力约为直接溶解于血浆的18倍(详见第五章第三节).正 常红细胞呈双凹圆碟形,平均直径约8μm,周边稍厚.这种细胞开头的表面积与体积之比,较球形时为大,因而气体可通过的面积也较大;由细胞中心 到大部分表面的距离较短,因此气体进出红细胞的扩散距离也较短.这种形状也有利于红细胞的可塑性变形.红细胞在全身血管中循环运行,常要挤 过口径比它小的毛细血管和血窦间隙,这时红细胞将发生卷曲变形,在通过后又恢复原状,这种变形称为塑性变形.表面积与体积的比值愈大,变形能 力愈大,故双凹圆碟形红细胞的变形能力远大于异常情况下可能出现的球形红细胞.红细胞保持双凹圆碟形需要消耗能量。 红细胞膜是以脂质双分子层为骨架的半透膜。氧和二氧化碳等脂溶性气体可以自由通过，尿素也可以自由透入。在电解质中，负离子（如 CI -、HCO3 -）一般较易通过红细胞膜，而正离子却很难通过。红细胞内Na+ 浓度远低于细胞外，而细胞内K +浓度远高于细胞外，这种细胞内 外的Na+、K +浓度差主要是依靠细胞膜上Na+泵的活动来维持的。低温贮存较久的血液，血浆内K +浓度升高，就是由于低温下代谢几乎停止， Na+泵不能活动的缘故。 红细胞结合和携带氧的过程并不消耗能量，血红蛋白中的Fe 2+也不被氧化，若Fe 2+被氧化成Fe 3+成为高铁血红蛋白，即失去携氧能力。红 细胞消耗葡萄糖，主要是通过糖酵解和磷酸戊糖旁路，所产生的能量（以结合于ATP的形式）主要是用于供应细胞膜上Na+泵的活动，用于保 持低铁血红蛋白不致被氧化，也用于保持红细胞膜的完整性和细胞的双凹圆碟形。 2．红细胞比容 红细胞在血液中所占的容积百分比，称为红细胞比容（hematocritvalue）,可以用分血计（hematocrit）来测定。通常是将 一定量的血液与抗凝剂混匀，置于用直径2.5mm的平底玻璃管制成的分血计中，以每分钟3000转的速度离心半小时，使血细胞下沉压紧，即可 测出红细胞比容。正常成年人的红细胞比容，男性为40%-50%，女性为37%-48%。但这是从手臂等处浅静脉抽血测定的数值，并且这时在压紧 的红细胞之间有很少量血浆；同时，全身各类血管中，血液的红细胞比容值也不尽相同。 3．正常红细胞生成所必需的原料和其它因素 在幼红细胞的发育成熟过程中，细胞核的存在对于细胞分裂和合成血红蛋白有着重要的作 用。在这些阶段，合成细胞核的主要构成物质—DNA必须有维生素B12和叶酸作为辅酶。 维生素B12是含钴的有机化合物，多存在于动物性食品中。机体对维生素B12的吸收必须要有内因子(intrinsic factor)和R结合蛋白 （Rprotein）参与。内因子是由胃腺的壁细胞所分泌的一种糖蛋白，分子量在50000-60000之间，而R（rapid）蛋白是一种电泳速度很快的血浆 蛋白。在酸性的胃液中，维生素B12主要与R蛋白结合，到了小肠上段处胰蛋白酶将这种结合断裂，维生素B12转而与内因子结合。内因子有两 个活性部位，一个部位可与维生素B12结合，另一个部位则可与回肠上皮细胞膜上的特异受体结合。在正常情况下，内因子-B12复合物在小肠 上段可保护维生素B12不受小肠内蛋白水解酶的破坏。当复合物运行至回肠段，便与回肠粘膜受体结合而被吸收进入门脉系统血流，一部分贮 存在肝，一部分又与运输维生素B12的转钴蛋白Ⅱ（transcobalamineⅡ）结合，沿血液输送到造血组织，参与红细胞生成过程。当胃的大部分被 切除或胃腺细胞受损伤，机体缺乏内因子，或体内产生抗内因子的抗体时，即可发生维生素B12吸收障碍，影响幼红细胞的分裂和血红蛋白合 成，出现巨幼红细胞性贫血，即大细胞性贫血。 叶酸是以蝶酰单谷氨酸的形式吸收的。吸收之后，在双氢叶酸还原酶的催化下，形成四氢叶酸。存在于血浆中的叶酸几乎全是四氢叶酸的 单谷氨酸盐。但进入组织细胞后，又通过酶促作用，再转变为多谷氨酸盐，才具有活性。叶酸缺乏时也引起与维生素B12缺乏时相似的巨幼红 细胞性贫血。只是在维生素B12缺乏时，还可伴有神经系统和消化道症状。 合成血红蛋白还必须有铁作为原料，每亳升红细胞需要1mg铁，每天需要20-25mg铁用于红细胞生成，但人每天只需从食物中吸收1mg（约 5%）以补充排泄的铁，其余95%均来自人体铁的再利用。机体贮存的铁主要来自于破坏了的红细胞。衰老的红细胞被巨噬细胞吞噬后，血红蛋 白被消化而释出血红素中的Fe 2+。这样释出的铁即与铁蛋白（ferritin）结合，此时的铁为Fe 3+ ,聚集成铁黄素颗粒而沉淀于巨噬细胞内。血浆中 有一种运铁蛋白（transferrin），可以来往运行于巨噬细胞与幼红细胞之间，以运送铁。贮存于铁蛋白中的Fe 3+，先还原成Fe 2+再脱离铁蛋 白，而后与运铁蛋白结合。每分子运铁蛋白可以运送两个Fe 2+，运送到幼红细胞后，又可反复作第二次运输。此外，还可以通过巨噬细胞与红 母细胞直接接触，以提供合成血红蛋白所需的铁。由于慢性出血等原因，体内贮存的铁减少，或造血功能增强而供铁不够，均可引起小细胞性 贫血，这主要是合成血红蛋白不足。此外，红细胞生成还需要氨基酸和蛋白质、维生素B6、B2、C、E，微量元素铜、锰、钴和锌等。 4．红细胞生成的调节 每个成年人体内约有25×10 12个红细胞，每24小时便有0.8%的红细胞进行更新，也就是说每分钟约有160×10 6个红 细胞生成；当机体有需要时，如失血或某些疾病使红细胞寿命缩短时，红细胞的生成率还能在正常基础上增加数倍。目前已经证明有两种调节 因 子 分 别 调 制 着 两 个 不 同 发 育 阶 段 红 系 祖 细 胞 的 生 长 。 一 种 是 早 期 的 红 系 祖 细 胞 ， 称 为 爆 式 红 系 集 落 形 成 单 位 （ burst forming uniterythroid,BFU-E），这是因为它们在体外培养中能形成很大的细胞集落，组成集落的细胞散布成物体爆炸的形状，这种早期祖细胞的生长和在 体外形成集落都依赖于一种称为爆式促进因子（burst promoting activitor,BPA）的刺激作用。BPA是一类分子量为25000-40000的糖蛋白，以 早期红系祖细胞BFU-E为作用的靶细胞，可能是促进更多的BFU-E从细胞周期中的静息状态（G0期）进入DNA合成期（S期），因而使早期祖 细胞加强增殖活动。另一种是晚期的红系祖细胞，称为红系集落形成单位（colony forming unit-erythroid,CFU-E），它们在体外培养中只能形 成较小的集落。晚期红系祖细胞对BPA不敏感，但主要接受促红细胞生成素（erythropoietin，EPO）的调节。促红细胞生成素是一种热稳定 （80℃）的糖蛋白，分子量为34000。当组织中氧分压降低时，血浆中的促红细胞生成素的浓度增加，它促进红系祖细胞向前体细胞分化，又 加速这些细胞的增殖，结果使骨髓中能合成血红蛋白的幼红细胞数增加，网织红细胞加速从骨髓释放。早在本世纪50年代，动物实验已显示了 促红细胞生成素活性的存在，以后又确定促红细胞生成素主要由肾组织产生。切除双肾后，血浆中促红细胞生成素的浓度急剧降低。用分子生 物学手段进一步证明，从肾组织细胞中已提取出编码促红细胞生成素的Mrna 和Cdna，还确定促红细胞生成素和mRNA和cDNA，还确定促红细 胞生成素基因定位在7号染色体上。近年来有迹象提示人类的某些血液病，如再生障碍性贫血是红系祖细胞促红细胞生成素受体有缺陷所致 （图3-2）
千细一BFU-一→CU-E一→红系前体 红总量 鱼0：分 O生成椰位0，感受器 32EPOA调节红细胞生成的反馈调节环 红细生成素主要由肾组织产生，但肾外，如肝在，也有小量生成。晚期肾病患者，肾产生EPO已基本停止，但体内仍有小量EPO低 性的红细 数和 ,包括雄激素甲状腺激素和生长激素，都可增强促红细跑生成素的作用：雌激素则有抑制红细胞生成的作用。这可能是男 红蛋白量高于女性的原因 二、白细胞生理 白细泡(1 eukocyte)是一类有核的血细跑。正常成年人白细汽总数是4000-100001，每日不同的时间和机体不同的功能状态下，白细胞 在血液中的数目是有较大范国变化的.当每微升超过10000个白细胞时，称为白细胞增多，而每微升少于4000个白细胞时，称为白细胞减少， 机体有炎症时常出现白细胞增多 白细胞不是一个均一的细跑群，根据其形态、功能和来源部位可以分为三大类：粒细胞、单核细胞和淋巴细胞（表33），白细与红细 和血小板一样都起源于骨髓中的造血干细跑，在细胞发育过程中又都是经历定向祖细胞、前体细胞，而后成为具有各种细抱功能的成熟白细 跑. 表3.3血液中各类白细跑计数（细跑/l) 均数 % 范 1712-758 引自Schmidt,,R,F.&Thews,G,l989 白细胞的分化和增殖受到一组造血76生长因子(hematopoietic growth factor,.HGF)的调节。这些因子从淋巴细胞、单核细胞和成纤维细 抱生成并分泌，是一类糖蛋白。由于有些选血生长因子在体外可刺激透血细胞生成集落，故又称为集落刺激因子(clony stimulating factor,. CSF),目前从结构到功能已经充分阐明的集落刺激因子有M.CSF,G-CSF,GM.CSF,Muli.CSF,Meg.CSFt和EPO等6种，除了EPO是资 节红细胞生成因子之外，其余因子均参与调节白细胞的生成.这些因子中有的作用是广诺的，如Mui-CSF和GM.CSF(G是粒细胞缩写，M是 单核细胞的缩写)的作用可以影响多系造血祖细孢的生成和发育，而其它一些因子（如GCSR、M.CSF、GM-CSF)作用较为局限，只作用于 某一系的造血祖细胞，所有这些因子除了作用于祖细胸，还能影响成熟白细胞的功能。此外，还有一类抑制性因子，如粒细胞抑素、乳铁蛋白 和转化生成因子等，它们或是直接抑制白细胞的蜡殖、生长，或是限制上述的一些生长因子的释放或作用， 淋巴细孢的生成过程与其它白细胞有一些不同。在干细胞分化的早期，淋巴干细胞首先从多能干细胞分化出来。这些淋巴干细胞随血流进 入初级（或中枢）淋巴器官，即骨髓和胸腺，在这里它们发育成定向淋巴细跑(commmittde lymphocvte),在骨随中发育的称为B细跑：在资 腺中发育的称为T细胞。随后，B和T细胞均随血流转移到二级（或外周）淋巴器宜，即淋巴结和牌，在那里它们与某种抗原接触后即分化和塔 殖成为真正具有免疫功能的细胞，如浆细胞和T效应细胞(：effector cell),淋巴细跑在生长成熟过程中接受一组称为白细胞介素 (interleukins..L)的细胞因子的调节，T细在胸豫中还接受陶腺激素的作用（图3-3） 分化为动能各异的
图3-2 EPOA调节红细胞生成的反馈调节环 促红细胞生成素主要由肾组织产生，但肾外，如肝脏，也有小量生成。晚期肾病患者，肾脏产生EPO已基本停止，但体内仍有小量EPO促 使骨髓继续产生红细胞。 其他一些激素，包括雄激素、甲状腺激素和生长激素，都可增强促红细胞生成素的作用；雌激素则有抑制红细胞生成的作用。这可能是男 性的红细胞数和血红蛋白量高于女性的原因。 二、白细胞生理 白细胞（leukocyte）是一类有核的血细胞。正常成年人白细胞总数是4000-10000/μ1，每日不同的时间和机体不同的功能状态下，白细胞 在血液中的数目是有较大范围变化的。当每微升超过10000个白细胞时，称为白细胞增多，而每微升少于4000个白细胞时，称为白细胞减少。 机体有炎症时常出现白细胞增多。 白细胞不是一个均一的细胞群，根据其形态、功能和来源部位可以分为三大类：粒细胞、单核细胞和淋巴细胞（表3-3）。白细胞与红细胞 和血小板一样都起源于骨髓中的造血干细胞，在细胞发育过程中又都是经历定向祖细胞、前体细胞，而后成为具有各种细胞功能的成熟白细 胞。 表3-3 血液中各类白细胞计数（细胞/μL） 均数 % 范围 粒细胞 中性粒细胞 4150 （59） 1712～7588 嗜酸性粒细胞 165 (2) 0～397 嗜碱性粒细胞 44 （<1） 0～112 单核细胞 456 （7） 66～846 淋巴细胞 2185 （31） 1029～3341 白细胞 7000 2800～11200 引自Schmidt,R.F.&Thews,G,1989 白细胞的分化和增殖受到一组造血76生长因子（hematopoietic growth factor,HGF）的调节。这些因子从淋巴细胞、单核细胞和成纤维细 胞生成并分泌，是一类糖蛋白。由于有些造血生长因子在体外可刺激造血细胞生成集落，故又称为集落刺激因子（clony stimulating factor, CSF）。目前从结构到功能已经充分阐明的集落刺激因子有M-CSF、G-CSF、GM-CSF、Multi-CSF、Meg-CSFt 和EPO等6种，除了EPO是调 节红细胞生成因子之外，其余因子均参与调节白细胞的生成。这些因子中有的作用是广谱的，如Multi-CSF和GM-CSF（G是粒细胞缩写，M是 单核细胞的缩写）的作用可以影响多系造血祖细胞的生成和发育，而其它一些因子（如G-CSF、M-CSF、GM-CSF）作用较为局限，只作用于 某一系的造血祖细胞。所有这些因子除了作用于祖细胞，还能影响成熟白细胞的功能。此外，还有一类抑制性因子，如粒细胞抑素、乳铁蛋白 和转化生成因子-β等，它们或是直接抑制白细胞的增殖、生长、或是限制上述的一些生长因子的释放或作用。 淋巴细胞的生成过程与其它白细胞有一些不同。在干细胞分化的早期，淋巴干细胞首先从多能干细胞分化出来。这些淋巴干细胞随血流进 入初级（或中枢）淋巴器官，即骨髓和胸腺，在这里它们发育成定向淋巴细胞（commmittde lymphocyte）。在骨髓中发育的称为B细胞；在胸 腺中发育的称为T细胞。随后，B和T细胞均随血流转移到二级（或外周）淋巴器官，即淋巴结和脾，在那里它们与某种抗原接触后即分化和增 殖 成 为 真 正 具 有 免 疫 功 能 的 细 胞 ， 如 浆 细 胞 和 T 效 应 细 胞 （ t effector cell ） 。 淋 巴 细 胞 在 生 长 成 熟 过 程 中 接 受 一 组 称 为 白 细 胞 介 素 （interleukins,ILs）的细胞因子的调节，T细胞在胸腺中还接受胸腺激素的作用（图3-3）