■穿膜（脂酰COA进入线粒体） 脂肟酸话化在细胞液中进行，而催化 外腹 线粒体膜间隙 内膜 基质 外表面，内表面 7脂酰Co4 肉碱下心 A脂酰CoA→B-氧化 ATP 脂肪酸 y脂酰肉毒碱 CoA 脂酰CoA 肉毒碱脂酰oA 合成酶 转移酶IⅡ
◼ 穿膜（脂酰CoA进入线粒体） 脂肪酸活化在细胞液中进行，而催化 脂肪酸氧化的酶系是在线粒体基质内， 因此活化的脂酰CoA必须进入线粒体内 才能代谢
■脂肪酸的B氧化 长链脂酰COA的B氧化是在线粒体脂 肪酸氧化酶系作用下进行的，每次氧 化断去二碳单位的乙酰CoA,再经TCA 循环完全氧化成二氧化碳和水，并释 放大量能量。偶数碳原子的脂肪酸 氧化最终全部生成乙酰COA。 脂酰COA的B氧化反应过程如下：
◼ 脂肪酸的β氧化 长链脂酰CoA的β氧化是在线粒体脂 肪酸氧化酶系作用下进行的，每次氧 化断去二碳单位的乙酰CoA，再经TCA 循环完全氧化成二氧化碳和水，并释 放大量能量。偶数碳原子的脂肪酸β 氧化最终全部生成乙酰CoA。 脂酰CoA的β氧化反应过程如下：
(1)脱氢脂酰COA经脂酰COA脱氨酶催化，在其 和B碳原子上脱氨，生成△2反烯脂酰CoA,该 脱氨反应的辅基为FAD。 0 脂酰CoA脱氢酶 RCH2CH2CH2CSCoA- RCH2C=C-CwSCoA FAD FADH2 (2)加水（水合反应) △2反烯脂酰CoA在△2反 烯脂酰COA水合酶催化下，在双键上如水生成L B-羟脂酰CoA。 H O OH 0 RCH2C-C-CwSCoA 0 RCH2-CH-CH-CwwSCoA H 烯脂酰C0A水合酶
（1）脱氢 脂酰CoA经脂酰CoA脱氢酶催化，在其 α和β碳原子上脱氢，生成△2反烯脂酰CoA，该 脱氢反应的辅基为FAD。 （2）加水（水合反应） △2反烯脂酰CoA在△2反 烯脂酰CoA水合酶催化下，在双键上加水生成L- β-羟脂酰CoA。 RCH2CH2CH2C O SCoA FAD FADH2 RCH2C C H H C O SCoA 脂 酰CoA脱氢酶 RCH2C C H H C O SCoA RCH2 CH CH C O SCoA OH H2O 烯脂酰CoA水合酶