重庆医科大学儿科学院教案(讲稿本)题目：小儿消化道畸形专业：临床医学儿科方向五年制年级：2004级授课教师：华燚助教周渝冬助教
１ １ 重庆医科大学儿科学院教案 (讲稿本) 题目： 小儿消化道畸形 专业： 临床医学儿科方向五年制 年级： 授课教师： 华 燚 助教 周渝冬 助教
2小儿外科教研室重庆医科大学儿科学院教案2007年9月17日第（4）次课教学方法（示教课）学时（3）专业（儿外科）班级（2004级）授课教师：华燚助教、周渝冬助教授课题目：小儿消化道畸形本课目的：掌握小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性胆总管囊肿等消化道畸形的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则。了解小儿其它消化道畸形的临床特点（先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常、胆道闭锁、脐膨出)。重点：小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性胆总管囊肿的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则。难点：小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性胆总管囊肿的临床表现及鉴别诊断。教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）一、病例示教、病例分析（床旁示教）60分钟1、肠闭锁10分钟2、肠旋转不良10分钟3、先天性巨结肠10分钟4、先天性肛门直肠畸形10分钟5、先天性胆总管囊肿10分钟6、其它消化道畸形：先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常等10分钟三、疾病要点总结30分钟小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性胆总管囊肿的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则三、影像学示教30分钟1、肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠钡餐或钡灌肠X片15分钟2、先天性肛门直肠畸形CT片、B超及倒立位片10分钟3、先天性胆总管囊肿B超及CT片5分钟2
２ ２ 小儿外科教研室 重庆医科大学儿科学院教案 2007 年 9 月 17 日 第（4）次课 教学方法（示教课） 学时 (3) 专业（儿外科） 班级（2004 级） 授课教师：华 燚 助教、周渝冬助教 授课题目：小儿消化道畸形 本课目的：掌握小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、 先天性胆总管囊肿等消化道畸形的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则。 了解 小儿其它消化道畸形的临床特点（先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常、胆 道闭锁、脐膨出）。 重点：小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性 胆总管囊肿的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则。 难点：小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性 胆总管囊肿的临床表现及鉴别诊断。 教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配） 一、病例示教、病例分析 （床旁示教） 60 分钟 1、肠闭锁 10 分钟 2、肠旋转不良 10 分钟 3、先天性巨结肠 10 分钟 4、先天性肛门直肠畸形 10 分钟 5、先天性胆总管囊肿 10 分钟 6、其它消化道畸形：先天性肥厚性幽门狭窄、卵黄管发育异常等 10 分钟 二、疾病要点总结 30 分钟 小儿肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠、先天性肛门直肠畸形、先天性胆 总管囊肿的特点、临床表现、鉴别诊断及治疗原则 三、影像学示教 30 分钟 1、肠闭锁、肠旋转不良、先天性巨结肠钡餐或钡灌肠 X 片 15 分钟 2、先天性肛门直肠畸形 CT 片、B 超及倒立位片 10 分钟 3、先天性胆总管囊肿 B 超及 CT 片 5 分钟
3讲稿内临床见习课讲容授形式一、病例示教、病例分析（床旁示教）每种疾病示教1-2 例，重点示教病史要点、临床表现、诊断及鉴别诊断要点、治疗原则。参考文献：二、疾病要点总结及影像学示教教材肠闭锁和肠狭窄《小儿外科Atresia and stenosis of the intestine学》人民卫生（一）病因：出版社第二1、十二指肠和空肠上段：胚胎肠发育障碍-管腔再通障碍版、第三版2、空肠中下段及回肠：肠道局部血液循环障碍人民卫生出版（二）病理：社1、肠狭窄：多见于十二指肠和空肠上段，呈隔膜状2、肠闭锁：以空肠及回肠多见，小肠闭锁分成I-IV型余亚雄：（小3、病理改变：近端肠腔扩大，肠壁肥厚，蠕动功能差；远端肠儿腹部外科管细小，胎粪少学》(三)临床表现：陈沅主编：1、肠闭锁：完全性肠梗阻《儿科症状鉴1)呕吐：进行性加重，发生时间、呕吐物性状与闭锁位置有关别诊断》上海2)腹胀：腹胀程度与闭锁位置、就诊时间有关科学技术出版3)胎便异常社2005年92、肠狭窄：不完全性肠梗阻，症状严重程度同狭窄程度有关月第一版（四）诊断与鉴别诊断1、母孕期有羊水过多史李正等主编：2、新生儿时期出现持续性呕吐、进行性腹胀及无正常胎粪排出《实用小儿外3、肛指检查：除外无肛及巨结肠、胎粪栓塞科学》人民卫4、x线检查：（示教X片）生出版社1)腹平片2001年10月第一版2)消化道造影：钡灌肠-肠闭锁餐-肠狭窄（五）治疗原则：手术是唯一的治疗方式肠端端吻合术、除外远端有无其他梗阻3
３ ３ 讲 稿 内 容 一、病例示教、病例分析 （床旁示教） 每种疾病示教 1-2 例，重点示教病史要点、临床表现、诊断 及鉴别诊断要点、治疗原则。 二、疾病要点总结及影像学示教 肠闭锁和肠狭窄 Atresia and stenosis of the intestine （一）病因: 1、十二指肠和空肠上段：胚胎肠发育障碍-管腔再通障碍 2、空肠中下段及回肠：肠道局部血液循环障碍 （二）病理： 1、肠狭窄：多见于十二指肠和空肠上段，呈隔膜状 2、肠闭锁：以空肠及回肠多见，小肠闭锁分成Ⅰ-Ⅳ型 3、病理改变：近端肠腔扩大，肠壁肥厚，蠕动功能差；远端肠 管细小，胎粪少 (三)临床表现： 1、肠闭锁：完全性肠梗阻 1)呕吐:进行性加重,发生时间、呕吐物性状与闭锁位置有关 2)腹胀:腹胀程度与闭锁位置、就诊时间有关 3)胎便异常 2、肠狭窄：不完全性肠梗阻，症状严重程度同狭窄程度有关 （四）诊断与鉴别诊断 1、母孕期有羊水过多史 2、新生儿时期出现持续性呕吐、进行性腹胀及无正常胎粪排出 3、肛指检查:除外无肛及巨结肠、胎粪栓塞 4、X线检查：（示教X片） 1)腹平片 2)消化道造影：钡灌肠-肠闭锁 钡餐-肠狭窄 （五）治疗原则：手术是唯一的治疗方式 肠端端吻合术、除外远端有无其他梗阻 临床见习课讲 授形式 参考文献： 教材 《小儿 外科 学》人民卫生 出 版 社 第 二 版 、 第 三 版 人民卫生出版 社 佘亚雄：〈小 儿 腹 部 外 科 学〉 陈 沅 主 编 ： 《儿科症状鉴 别诊断》上海 科学技术出版 社 2005 年 9 月第一版 李正等主编： 《实用小儿外 科学》人民卫 生出版社 2001 年 10 月 第一版
先天性肠旋转不良 Congenital malrotation of intestine 概念：在胚胎期肠道以肠系膜上动脉(Superior Mesenteric Artery,SMA)为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发 生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等 系列病变。 (一)病理 1、肠旋转不良，十二指肠受压(100%)：Ladd's索带、盲肠 的压迫 2、中肠扭转(2/3)：顺时针方向扭转 3、空肠上段膜状组织的压迫(1/3) (二)临床表现：间歇性发作的高位不全性肠梗阻，大多于新生 儿期发病 1、呕吐：呕吐物多带有胆汁，症状时轻时重、间歇性发作 2、大便异常 3、腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀 压痛、肌紧张等。 (三)诊断： 1、新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者 应考虑此病。 2、确诊主要依靠X线检查：（示教X片） 1)平片：双泡征 2)钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部。 3)钡餐：梗阻部位以及十二指肠、空肠起始段形态
４ ４ 先天性肠旋转不良 Congenital malrotation of intestine 概念：在胚胎期肠道以肠系膜上动脉 ( Superior Mesenteric Artery, SMA )为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发 生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等一 系列病变。 （一）病理 1、肠旋转不良，十二指肠受压（100％）：Ladd’s索带、盲肠 的压迫 2、中肠扭转（2／3）：顺时针方向扭转 3、空肠上段膜状组织的压迫（1／3） （二）临床表现：间歇性发作的高位不全性肠梗阻，大多于新生 儿期发病 1、呕吐：呕吐物多带有胆汁，症状时轻时重、间歇性发作 2、大便异常 3、 腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀、 压痛、肌紧张等。 （三）诊 断： 1、新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者， 应考虑此病。 2、 确诊主要依靠X线检查：（示教X片） 1）平片：双泡征 2）钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部。 3）钡餐：梗阻部位以及十二指肠、空肠起始段形态
(四)鉴别诊断 与十二指肠闭锁、狭窄，环状胰腺，肠系膜上动脉综合征鉴别 (五)治疗：Ladd's手术 1、肠扭转复位 2、松解Ladd's索带 3、松解空肠近段膜状粘连索带 4、将右半结肠置于左侧腹部 先天性巨结肠 竖3d ase 神经节细 胞缺如，局部肠管持续痉挛，以致近端结肠内容物淤积，肠管扩 大形成巨结肠。 (一)概述 1、临床最常见的消化道畸形之一， 2、发病率：1/2000-1/5000 3、性别：男：女4：1 4、遗传家族倾向4% (二)病理解剖： 1、巨体标本：痉挛段、移行段、扩张段 2、解剖分型：常见型(75%)、长段型(14%)、短段型(7%)、超短 段型（2%) 全结肠型(1-2%) 3、镜下改变 扩张段：肌层肥厚、粘膜炎症溃疡 痉挛段：肌肉间及粘膜下神经丛内神经节细胞完全缺如，大量副 交感神经纤维增粗增多，交感神经纤维减少、增粗、扭曲 (三)新生儿巨结肠 1、典型症状：胎便延迟、呕吐、腹膨隆 2、直肠指检：爆破式排便排气 3、 缓解期过渡到顽固性便秘 4、并发症：肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔腹膜炎、全身并发症 5、辅助检查： 1)X平片：低位肠梗阻 2) 钡灌肠 3)肛直肠测压 6、鉴别诊断：与单纯性胎粪便秘、肠闭锁、新生儿腹膜炎、新 生儿坏死性小肠结肠炎鉴别 7、.治疗 5
５ ５ （四）鉴别诊断 与十二指肠闭锁、狭窄，环状胰腺，肠系膜上动脉综合征鉴别 （五）治疗：Ladd’s手术 1、肠扭转复位 2、松解Ladd’s索带 3、松解空肠近段膜状粘连索带 4、将右半结肠置于左侧腹部 先天性巨结肠 congenital megacolon & Hirschsprung’s disease 由于结肠局部肠管壁内的副交感神经丛发育不良，神经节细 胞缺如，局部肠管持续痉挛，以致近端结肠内容物淤积，肠管扩 大形成巨结肠。 （一）概述 1、临床最常见的消化道畸形之一, 2、发病率：1/2000-1/5000 3、性别: 男:女 4:1 4、遗传家族倾向4％ （二）病理解剖： 1、巨体标本：痉挛段、移行段、扩张段 2、解剖分型:常见型(75%)、长段型（14%）、短段型（7%）、超短 段型（2%）、全结肠型（1-2%） 3、镜下改变 扩张段：肌层肥厚、粘膜炎症溃疡 痉挛段：肌肉间及粘膜下神经丛内神经节细胞完全缺如,大量副 交感神经纤维增粗增多，交感神经纤维减少、增粗、扭曲 （三）新生儿巨结肠 1、典型症状：胎便延迟、呕吐、腹膨隆 2、直肠指检：爆破式排便排气 3、缓解期过渡到顽固性便秘 4、并发症：肠梗阻、小肠结肠炎、肠穿孔腹膜炎、全身并发症 5、辅助检查： 1）Ｘ平片：低位肠梗阻 2）钡灌肠 3）肛直肠测压 6、鉴别诊断：与单纯性胎粪便秘、肠闭锁、新生儿腹膜炎、新 生儿坏死性小肠结肠炎鉴别 7、.治疗