血液系统疾病一、选择题A型题[A1 型题]1.小儿生理性贫血的好发年龄是[C]A.生后6~12小时B.1~2月C. 2~3月D.3~6月E.E.6月~2岁2.营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常[B] A.血红蛋白B.血清铁蛋白C.红细胞游离原叶啉D.血清铁E.骨髓可染铁3.男婴，1岁，已确诊为“营养性缺铁性贫血”，遂用铁剂正规治疗。下列哪项最符合铁剂治疗的一般规律？[B] A.服铁剂后，网织红细胞数1~2d升高、3~4d达高峰、7~10d下降至正常；血红蛋白10d增加B.服铁剂后，网织红细胞数3~4d升高、7~10d达高峰、2~3周下降至正常：血红蛋白2~3周增加C.服铁剂后，网织红细胞数7~10d升高、2~3周达高峰、1~2月下降至正常：血红蛋白1~2月增加D.服铁剂后，网织红细胞数4~7d升高、10~14d达高峰、1~2月下降至正常；血红蛋白2~3周增加E.服铁剂后，网织红细胞数2~3周升高、1~2月达高峰、2~3月下降至正常：血红蛋白3~4月增加4.下列临床表现中哪一项不符合营养性缺铁性贫血？[E] A.皮肤、粘膜苍白B.肝脾轻度肿大C.头晕眼花耳鸣D.食欲减退E.肢体震颤5.下列哪一项不是“营养性巨幼细胞贫血”的好发儿童？[D]A：男婴，6月，单纯母乳喂养，乳母长期素食B.男童，5岁，患“急性淋巴细胞白血病”2年余，长期以甲氨碟呤及6-筑基嘌呤维持治疗C.女婴，5月，来自牧区，长期羊乳喂养D.男童，3岁，来自农村，无偏食、挑食习惯，确诊存在钩虫感染E.先天性叶酸代谢障碍患儿[C]6.*急性白血病患儿急性肾功能衰竭最常见的原因是A.肾脏白血病细胞浸润B.剧烈呕吐和腹泻所致严重失水1
1 血液系统疾病 一、选择题 A 型题 [A1 型题] 1. 小儿生理性贫血的好发年龄是 [C] A. 生后 6~12 小时 B. 1~2 月 C. 2~3 月 D. 3~6 月 E. E. 6 月~2 岁 2. 营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常 [B] A. 血红蛋白 B. 血清铁蛋白 C. 红细胞游离原卟啉 D. 血清铁 E. 骨髓可染铁 3. 男婴，1 岁，已确诊为“营养性缺铁性贫血”，遂用铁剂正规治疗。下列哪项最符合铁剂 治疗的一般规律？ [B] A. 服铁剂后，网织红细胞数 1~2d 升高、3~4d 达高峰、7~10d 下降至正常；血红蛋白 10d 增加 B. 服铁剂后，网织红细胞数 3~4d 升高、7~10d 达高峰、2~3 周下降至正常；血红蛋白 2~3 周增加 C. 服铁剂后，网织红细胞数 7~10d 升高、2~3 周达高峰、1~2 月下降至正常；血红蛋白 1~2 月增加 D. 服铁剂后，网织红细胞数 4~7d 升高、10~14d 达高峰、1~2 月下降至正常；血红蛋白 2~3 周增加 E. 服铁剂后，网织红细胞数 2~3 周升高、1~2 月达高峰、2~3 月下降至正常；血红蛋白 3~4 月增加 4. 下列临床表现中哪一项不符合营养性缺铁性贫血？ [E] A. 皮肤、粘膜苍白 B. 肝脾轻度肿大 C. 头晕眼花耳鸣 D. 食欲减退 E. 肢体震颤 5. 下列哪一项不是“营养性巨幼细胞贫血”的好发儿童？ [D] A. 男婴，6 月，单纯母乳喂养，乳母长期素食 B. 男童，5 岁，患“急性淋巴细胞白血病”2 年余，长期以甲氨喋呤及 6-巯基嘌呤维持 治疗 C. 女婴，5 月，来自牧区，长期羊乳喂养 D. 男童，3 岁，来自农村，无偏食、挑食习惯，确诊存在钩虫感染 E. 先天性叶酸代谢障碍患儿 6.* 急性白血病患儿急性肾功能衰竭最常见的原因是 [C] A. 肾脏白血病细胞浸润 B. 剧烈呕吐和腹泻所致严重失水
C.高尿酸血症和尿酸性肾病D.肾盂肾炎E.大量使用肾毒性化疗药物或抗生素注解：急性白血病惠儿肾受损可有几种机制，包括白血病细胞浸润、继发性肾孟肾炎及尿酸性肾病。其中引起肾衰最常见的原因是继发于急性高尿酸血症（白血病细胞大量破坏）的尿酸性肾病。7.下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关？[C]A.DNA合成减少B.红细胞的分裂增殖时间延长C.红细胞中血红蛋白合成减少D.红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞E.巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏8.营养性缺铁性贫血的确诊，除铁的生化检查外，下列哪一项亦可以协助确诊[E]A.喂养史B.临床表现C.血象特点D.骨髓象特点E.铁剂治疗有效9.关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列哪一项叙述正确？[D]A.血清铁减少B.血清铁结合力增加C.红细胞生存期正常D.红细胞渗透脆性降低E.红细胞体积偏大10.生理性贫血的主要原因是[C]A.先天储铁不足B.肾功能不全C.红细胞生成素不足D.铁摄入不足E.疾病影响[A2题型]11.男童，4岁，平素体建。因“流递、咳嗽10d，皮肤瘀点、斑1天”就诊。体检：一般股情况良好，无活动性出血表现，皮肤可及全身分布散在针尖大小出血点，浅表淋巴结不大，咽部充血明显，心肺未及异常，肝肋下刚及，脾肋下未及。血常规：Hb115g/L，RBC3.5X1012/L，WBC7.0×109/L，N40%，L60%，PLT25X109/L。目前的诊断及首选处理是[E]A.急性原发性血小板减少性紫瘢；骨髓穿刺明确诊断B.过敏性紫癜：抗过敏治疗C.急性原发性血小板减少性紫癜：抗感染治疗D.急性原发性血小板减少性紫瘢；大剂量静脉丙种球蛋白治疗E.急性原发性血小板减少性紫癜；激素治疗12.患儿，13月，因“面色苍白1月半”收住入院。体检时心尖区闻及III/6级收缩期杂音。[D]血常规：Hb50g/L，RBC2.5X1012/L。该患儿的贫血程度属A.正常血象2
2 C. 高尿酸血症和尿酸性肾病 D. 肾盂肾炎 E. 大量使用肾毒性化疗药物或抗生素 注解：急性白血病患儿肾受损可有几种机制，包括白血病细胞浸润、继发性肾盂肾炎及尿酸 性肾病。其中引起肾衰最常见的原因是继发于急性高尿酸血症（白血病细胞大量破坏）的尿 酸性肾病。 7.下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关？ [C] A. DNA 合成减少 B. 红细胞的分裂增殖时间延长 C. 红细胞中血红蛋白合成减少 D. 红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞 E. 巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏 8. 营养性缺铁性贫血的确诊，除铁的生化检查外，下列哪一项亦可以协助确诊 [E] A. 喂养史 B. 临床表现 C. 血象特点 D. 骨髓象特点 E. 铁剂治疗有效 9. 关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列哪一项叙述正确？ [D] A. 血清铁减少 B. 血清铁结合力增加 C. 红细胞生存期正常 D. 红细胞渗透脆性降低 E. 红细胞体积偏大 10. 生理性贫血的主要原因是 [C] A. 先天储铁不足 B. 肾功能不全 C. 红细胞生成素不足 D. 铁摄入不足 E. 疾病影响 [A2 题型] 11. 男童，4 岁，平素体建。因“流涕、咳嗽 10d，皮肤瘀点、瘀斑 1 天”就诊。体检：一 般情况良好，无活动性出血表现，皮肤可及全身分布散在针尖大小出血点，浅表淋巴结 不大，咽部充血明显，心肺未及异常，肝肋下刚及，脾肋下未及。血常规：Hb 115g/L， RBC 3.5×1012/L，WBC 7.0×109 /L， N 40%，L 60%，PLT 25×109 /L。目前的诊断及首 选处理是 [E] A. 急性原发性血小板减少性紫癜；骨髓穿刺明确诊断 B. 过敏性紫癜；抗过敏治疗 C. 急性原发性血小板减少性紫癜；抗感染治疗 D. 急性原发性血小板减少性紫癜；大剂量静脉丙种球蛋白治疗 E. 急性原发性血小板减少性紫癜；激素治疗 12. 患儿，13 月，因“面色苍白 1 月半”收住入院。体检时心尖区闻及 III/6 级收缩期杂音。 血常规：Hb 50g/L，RBC 2.5×1012/L。该患儿的贫血程度属 [D] A. 正常血象
B.轻度贫血C.中度贫血D.重度贫血E.极重度贫血[A] 13.下列各项提示儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型，除了A.诊断时外周白细胞计数>25×10%LB.染色体核型为t（4;11）或t（9;22）C.泼尼松试验不良效应者D.12月的婴儿白血病E诊断时已发生中枢神经系统白血病和（或）罩丸白血病者14.男婴，2月+。生后纯母乳喂养。“腹泻2周，苍白、呕吐，嗜睡1d，抽搐，昏迷2小时”入院。体检：神志不清，口唇苍白，前卤饱满，颈抵抗（+）。血常规：Hb70g/L，RBC2.3×1012/L，WBC11×109/L，N60%，L40%，PLT200×10/L。诊断为“婴儿期获得性VitK依赖因子缺乏症”。该病哪种出凝血实验检查异常[A]A凝血酶原时间延长B.白陶土部分凝血酶原时间延长C.试管法凝血时间延长D.纤维蛋白含量降低E.出血时间延长15.一正常小儿，其血常规中白细胞分类为：中性粒细胞32%，淋巴细胞65%，单核细胞[C]2%。该小儿的年龄为A.1天B.5天C.2岁D.5岁E.7岁16.*男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病（甲），重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适？[C]A，血小板计数减少B.凝血酶原时间（PT）延长C.白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长D.出血时间延长E.纤维蛋白含量降低注解：KPTT是检测第一阶段凝血功能异常的实验室指标，PT是检测第二阶段凝血功能异常的实验室指标，纤维蛋白原含量测定是第三阶段凝血功能检测的指标，出血时间及血小板计数为测定血小板功能或数量异常的检查。血友病主要累及凝血因子VIII、IX和XI（第-阶段凝血因子），故以KPTT为最适筛查试验17.*男婴，10月。发热1月，耳流浓10天，皮疹5天入院。经查诊断为“郎格罕细胞组织[D]细胞增生症（莱特勒-西韦病）”。下列哪项为最终确诊指标？A，患儿有出血样皮疹、耳流浓及颅骨缺损B.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常C.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检S-100蛋白染色阳性D.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有Birbeck颗粒3
3 B. 轻度贫血 C. 中度贫血 D. 重度贫血 E. 极重度贫血 13. 下列各项提示儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型，除了 [A] A. 诊断时外周白细胞计数>25×109 /L B. 染色体核型为 t（4;11）或 t（9;22） C. 泼尼松试验不良效应者 D. 12 月的婴儿白血病 E. 诊断时已发生中枢神经系统白血病和（或）睾丸白血病者 14. 男婴，2 月+。生后纯母乳喂养。“腹泻 2 周，苍白、呕吐，嗜睡 1d，抽搐，昏迷 2 小时” 入院。体检：神志不清，口唇苍白，前囟饱满，颈抵抗（+）。血常规：Hb 70g/L，RBC 2.3×1012/L，WBC 11×109 /L，N 60%，L 40%，PLT 200×109 /L。诊断为“婴儿期获得 性 Vit K 依赖因子缺乏症”。该病哪种出凝血实验检查异常 [A] A. 凝血酶原时间延长 B. 白陶土部分凝血酶原时间延长 C. 试管法凝血时间延长 D. 纤维蛋白含量降低 E. 出血时间延长 15. 一正常小儿，其血常规中白细胞分类为：中性粒细胞 32%，淋巴细胞 65%，单核细胞 2%。该小儿的年龄为 [C] A. 1 天 B. 5 天 C. 2 岁 D. 5 岁 E. 7 岁 16.* 男孩，3 岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病（甲），重 型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适？ [C] A. 血小板计数减少 B. 凝血酶原时间（PT）延长 C. 白陶土部分凝血活酶时间（KPTT）延长 D. 出血时间延长 E. 纤维蛋白含量降低 注解：KPTT 是检测第一阶段凝血功能异常的实验室指标，PT 是检测第二阶段凝血功能异 常的实验室指标，纤维蛋白原含量测定是第三阶段凝血功能检测的指标，出血时间及血小板 计数为测定血小板功能或数量异常的检查。血友病主要累及凝血因子 VIII、IX 和 XI（第一 阶段凝血因子），故以 KPTT 为最适筛查试验。 17.* 男婴，10 月。发热 1 月，耳流浓 10 天，皮疹 5 天入院。经查诊断为“郎格罕细胞组织 细胞增生症（莱特勒-西韦病）”。下列哪项为最终确诊指标？ [D] A. 患儿有出血样皮疹、耳流浓及颅骨缺损 B. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常 C. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检 S-100 蛋白染色阳性 D. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有 Birbeck 颗粒
E.皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检ATP酶染色阳性注解：目前组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）的诊断标准包括：1.初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常；2.明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，①ATP酶阳性②S-100蛋白阳性③a-D-甘露糖酶阳性④花生凝集素阳性：最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有Birbeck颗粒和/或CDia单抗染色阳性。18.*女孩，7岁。因“皮肤苍黄6年，发现脾肿大2月”入院。血常规示：Hb：78g/L，RBC2.8X102/L，Ret12%，WBC3.8×10/L，N55%，L45%，PLT100X10/L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理？[D]A. 输血B.保肝、利黄C.给予VitE以保护红细胞膜，减轻溶血D.行脾切除E.目前无治疗手段注解：脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法，可以达到临床治愈目的。手术以5~6岁后为宜，过早切脾可能影响免疫功能，易惠严重感染。19.男婴，10月。因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近1月出现发热、咳嗽，近2天出现点头样呼吸。入院查体：面色灰暗，两肺满布细湿罗音，“三凹征”明显，心率160次/分，肝肋下4cm，脾肋下2cm。血常规：Hb55g/L，RBC2.5×10°/L，应首先采用哪项措施[E]A.口服铁剂B.肌注右旋糖酐铁C.改善饮食D.积极抗感染治疗E.积极抗感染治疗+少量输血20.男，15月。单纯母乳喂养，其母不吃肉类鱼类食品，近1月来面色渐苍黄，目光呆滞伸手时有震颤。血常规：Hb90g/L，RBC2.05X109/L。经查证实为营养性巨幼红细胞性贫血。该病主要发病机制是[A]A.DNA合成减少B.RNA合成减少C.巨幼红细胞易遭破坏，寿命短D.胞浆发育落后与细胞核E.血红蛋白合成明显减少[A3题型]共用题干（21~23题）男，10月。至今以母乳喂养为主，辅食添加少，近日出现面色苍白，易感冒、腹。体检：发育尚可，皮肤、粘膜苍白，心肺正常，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常规：Hb75g/L，RBC2.9×1012/L，WBC、PLT及网织红细胞均正常。血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为主，中央淡染区扩大。21.该患儿最可能的诊断是[E] A.生理性贫血B.溶血性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞性贫血4
4 E. 皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检 ATP 酶染色阳性 注解：目前组织细胞增生症（莱特勒-西韦病）的诊断标准包括：1.初步诊断：皮疹印片光 镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常；2.明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项 或二项以上指标，①ATP 酶阳性 ②S-100 蛋白阳性 ③α-D-甘露糖酶阳性 ④花生凝集 素阳性；最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有 Birbeck 颗粒和/或 CD1a单抗染色 阳性。 18.* 女孩，7 岁。因“皮肤苍黄 6 年，发现脾肿大 2 月”入院。血常规示：Hb：78g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 12%，WBC 3.8×109 /L，N 55%，L 45%，PLT 100×109 /L。经查确诊为 “遗 传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理？ [D] A. 输血 B. 保肝、利黄 C. 给予 Vit E 以保护红细胞膜，减轻溶血 D. 行脾切除 E. 目前无治疗手段 注解：脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法，可以达到临床治愈目的。手术以 5~6 岁后为宜，过早切脾可能影响免疫功能，易患严重感染。 19. 男婴，10 月。因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近 1 月出现发热、咳嗽，近 2 天出现 点头样呼吸。入院查体：面色灰暗，两肺满布细湿罗音，“三凹征”明显，心率 160 次/分， 肝肋下 4cm，脾肋下 2cm。血常规：Hb 55g/L，RBC 2.5×109 /L，应首先采用哪项措施 [E] A. 口服铁剂 B. 肌注右旋糖酐铁 C. 改善饮食 D. 积极抗感染治疗 E. 积极抗感染治疗+少量输血 20. 男，15 月。单纯母乳喂养，其母不吃肉类鱼类食品，近 1 月来面色渐苍黄，目光呆滞伸 手时有震颤。血常规：Hb 90g/L，RBC 2.05×109 /L。经查证实为营养性巨幼红细胞性贫血。 该病主要发病机制是 [A] A. DNA 合成减少 B. RNA 合成减少 C. 巨幼红细胞易遭破坏，寿命短 D. 胞浆发育落后与细胞核 E. 血红蛋白合成明显减少 [A3 题型] 共用题干（21~23 题） 男，10 月。至今以母乳喂养为主，辅食添加少，近日出现面色苍白，易感冒、腹泻。 体检：发育尚可，皮肤、粘膜苍白，心肺正常，肝肋下 3cm，脾肋下 1cm。血常规：Hb 75g/L， RBC 2.9×1012/L，WBC、PLT 及网织红细胞均正常。血涂片：红细胞大小不等，以小细胞 为主，中央淡染区扩大。 21. 该患儿最可能的诊断是 [E] A. 生理性贫血 B. 溶血性贫血 C. 再生障碍性贫血 D. 巨幼细胞性贫血
E.营养性缺铁性贫血22.最有助于确立该诊断的检查是[D]A，血清铁测定B.骨髓铁染色C.红细胞游离原吓啉检测D.血清铁蛋白E.血清总铁结合力23.最适宜的治疗是[E] A.输血B.肌注铁剂C.输血+铁剂口服+VitC口服D.铁剂口服E.铁剂及VitC口服共用题干（24~27）男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。体检：体温37°℃C，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次/分，心尖区可及II/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g/L，RBC2.8X1012/L，Ret6.0%，WBC15X109/L，PLT203×109/L。24.下列何种检查最有助于诊断[C]A.Coombs试验B.血红蛋白电泳C.高铁血红蛋白还原试验D.红细胞渗透脆性试验E.骨髓涂片[D]25.最可能的诊断是A.珠蛋白生成障碍性贫血B.自身免疫性溶血性贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.G-6-PD缺乏症E.营养性缺铁性贫血[E] 26.该病尚与下列哪类贫血有关，除了A.伯氨喹啉型药物药物引起的溶血性贫血B.新生儿溶血性贫血C.先天性非球形细胞性溶血性贫血D.感染诱发的溶血E.遗传性球形红细胞增多症27.目前最适当的处理是[D] A.激素B.输母血C.输G-6-PD正常的浓缩红细胞D.水化，碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡E.输三洗血+激素共用题干（28~30）女，5岁。发现皮肤出血点2天来院。病前10天有上呼吸道感染史。平素体建。体检：5
5 E. 营养性缺铁性贫血 22. 最有助于确立该诊断的检查是 [D] A. 血清铁测定 B. 骨髓铁染色 C. 红细胞游离原卟啉检测 D. 血清铁蛋白 E. 血清总铁结合力 23. 最适宜的治疗是 [E] A. 输血 B. 肌注铁剂 C. 输血+铁剂口服+Vit C 口服 D. 铁剂口服 E. 铁剂及 Vit C 口服 共用题干（24~27） 男，4 岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。体检：体温 370C， 神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100 次/分，心尖区可及 II/6 级收缩期杂音，肺、腹部 无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15× 109 /L， PLT 203×109 /L。 24. 下列何种检查最有助于诊断 [C] A. Coombs'试验 B. 血红蛋白电泳 C. 高铁血红蛋白还原试验 D. 红细胞渗透脆性试验 E. 骨髓涂片 25. 最可能的诊断是 [D] A. 珠蛋白生成障碍性贫血 B. 自身免疫性溶血性贫血 C. 遗传性球形红细胞增多症 D. G-6-PD 缺乏症 E. 营养性缺铁性贫血 26. 该病尚与下列哪类贫血有关，除了 [E] A. 伯氨喹啉型药物药物引起的溶血性贫血 B. 新生儿溶血性贫血 C. 先天性非球形细胞性溶血性贫血 D. 感染诱发的溶血 E. 遗传性球形红细胞增多症 27. 目前最适当的处理是 [D] A. 激素 B. 输母血 C. 输 G-6-PD 正常的浓缩红细胞 D. 水化，碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡 E. 输三洗血+激素 共用题干（28~30） 女，5 岁。发现皮肤出血点 2 天来院。病前 10 天有上呼吸道感染史。平素体建。体检：