神经肌肉系统疾病[A1 型]1.*急性感染性多发性神经根炎惠儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动能克服地心引力，可判断惠儿的肌力是：A.0级B.I级C.ⅡI级D.III级E.IV级[C]肌力按0~5级分类，0级为肢体完全瘫痪，无肌肉活动；1级为关节无活动，但肌肉及肌腱有轻微的收缩或指、趾活动（接近完全瘫痪）：Ⅱ级为肢体可以作水平运动，但不能克服地心引力（重度瘫痪）；IⅢ级为肢体可以克服地心引力，但不能对抗阻力（轻度瘫痪）；IV级：能对抗地心引力和阻力，但肌力减退，轻摊试验阳性（接近正常）：V级为肌力完全正常。因此本题例的肌力为ⅡI级。2.*单纯性高热惊厥有以下特点，但除外下列哪项？A.有明显的遗传倾向B.发作前后神经系统无异常C.惊厥多为部分性发作D.惊持续多在10分钟以内E.有年龄特点[C]高热惊厥根据惊厥的起病年龄、其与发热的关系、惊厥发作的类型、惊厥前后神经系统的体征及脑电图的改变分为单纯性与复杂性高热惊厥两类，目的着眼于预防复发。单纯性高热惊厥惊厥发作类型多为全身性发作，复杂性高热惊厥可为部分性发作。因此本题例答案选C.3.确诊化脓性脑膜炎的依据是：A.颈部强直B.全身性惊厥C.婴儿前卤隆起D.头部CT检查E.脑脊液中找到致病菌[E] 4.除新生儿外，以下哪项脑脊液检查是不正常的？A.压力0.69~1.96KPaB，白细胞数0~5×10%/LC.糖定量为2.2~4.4mmol/LD.蛋白定量为0.2~0.4g/lE.氯定量为90~100mmol/L[E] 5。当骤然起病，迅速呈现进行性休克，皮肤出现瘀点、瘀斑，意识障碍及颈项强直时，最可能的诊断是以下哪项？
神经肌肉系统疾病 [A1 型] 1. * 急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动,能克 服地心引力，可判断患儿的肌力是： A． 0 级 B．I 级 C．II 级 D． III 级 E．IV 级 [C] 肌力按 0~5 级分类，0 级为肢体完全瘫痪，无肌肉活动；1 级为关节无活动，但肌肉及肌腱 有轻微的收缩或指、趾活动（接近完全瘫痪）；II 级为肢体可以作水平运动，但不能克服地 心引力（重度瘫痪）；III 级为肢体可以克服地心引力，但不能对抗阻力（轻度瘫痪）；IV 级： 能对抗地心引力和阻力，但肌力减退，轻瘫试验阳性（接近正常）；V 级为肌力完全正常。 因此本题例的肌力为 II 级。 2．* 单纯性高热惊厥有以下特点，但除外下列哪项？ A． 有明显的遗传倾向 B．发作前后神经系统无异常 C．惊厥多为部分性发作 D． 惊厥持续多在 10 分钟以内 E．有年龄特点 [C] 高热惊厥根据惊厥的起病年龄、其与发热的关系、惊厥发作的类型、惊厥前后神经系统 的体征及脑电图的改变分为单纯性与复杂性高热惊厥两类，目的着眼于预防复发。单纯性高 热惊厥惊厥发作类型多为全身性发作，复杂性高热惊厥可为部分性发作。因此本题例答案选 C。 3．确诊化脓性脑膜炎的依据是： A． 颈部强直 B．全身性惊厥 C．婴儿前囟隆起 D． 头部 CT 检查 E．脑脊液中找到致病菌 [E] 4．除新生儿外，以下哪项脑脊液检查是不正常的？ A． 压力 0.69~1.96KPa B．白细胞数 0~5×106 /L C．糖定量为 2.2~4.4mmol/L D． 蛋白定量为 0.2~0.4g/l E．氯定量为 90~100mmol/L [E] 5．当骤然起病，迅速呈现进行性休克，皮肤出现瘀点、瘀斑，意识障碍及颈项强直时，最 可能的诊断是以下哪项?
A.结核性脑膜炎B.肺炎链球菌脑膜炎C.脑膜炎双球菌脑膜炎D.大肠杆菌脑膜炎E.流感杆菌脑膜炎[C]6。未明病原菌的新生儿脑膜炎治疗应选用哪个治疗方案？A：异烟肼+链每素B.两性霉素BC.青霉素+庆大霉素D.青霉素+氯霉素E.头孢曲松钠[E]7．以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点？A.血氨升高B.血糖降低脑电图弥漫性慢坡C.D.脑脊液常规异常E..肝组织活检异常[D] 8.婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是：A.癫痫B.硬脑膜下积液C.脑室管膜炎D.脑积水E.失明[B]9.*下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点？A.3岁以上患儿较多见B.多在治疗中体温不退或热退后复升C.进行性前卤饱、头围增大D.透光实验阳性E.头颅CT有助诊断[A]硬膜下积液为化脓性脑膜炎常见的并发症，一般好发在1岁以内，本题所列A不是好发年龄，除A外均为其特点。临床上新生儿及婴儿化脑应警惕该并发症可能。10.病毒性脑膜炎最常见的病原是：A.肠道病毒B.腮腺炎病毒C.EB病毒D.CMV病毒E.微小病毒[A]11.注意缺陷多动综合症诊断最主要的是依据是：
A． 结核性脑膜炎 B．肺炎链球菌脑膜炎 C．脑膜炎双球菌脑膜炎 D． 大肠杆菌脑膜炎 E．流感杆菌脑膜炎 [C] 6．未明病原菌的新生儿脑膜炎治疗应选用哪个治疗方案? A. 异烟肼+链每素 B. 两性霉素 B C. 青霉素+庆大霉素 D. 青霉素+氯霉素 E. 头孢曲松钠 [E] 7．以下哪项检查不是瑞氏综合征的特点？ A． 血氨升高 B．血糖降低 C．脑电图弥漫性慢坡 D． 脑脊液常规异常 E．肝组织活检异常 [D] 8．婴儿化脓性脑膜炎最常见的并发症是： A． 癫痫 B．硬脑膜下积液 C．脑室管膜炎 D． 脑积水 E．失明 [B] 9．* 下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点？ A． 3 岁以上患儿较多见 B．多在治疗中体温不退或热退后复升 C．进行性前囟饱瞒、头围增大 D． 透光实验阳性 E．头颅 CT 有助诊断 [A] 硬膜下积液为化脓性脑膜炎常见的并发症，一般好发在 1 岁以内，本题所列 A 不是好发年 龄，除 A 外均为其特点。临床上新生儿及婴儿化脑应警惕该并发症可能。 10．病毒性脑膜炎最常见的病原是： A． 肠道病毒 B．腮腺炎病毒 C．EB 病毒 D． CMV 病毒 E．微小病毒 [A] 11．注意缺陷多动综合症诊断最主要的是依据是：
A．父母及教师对孩子的行为评估B.智力测定C.围生期异常病史D.EEG检查E.注意力测试[A]12．*下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点？A.恶性肿瘤占第1位B.大多数发生在中线部位C.以神经胶质细胞瘤最多见D.内压症状出现早E.定位症状少，易误诊[A]颅内肿瘤发病率相当高，但在小儿恶性肿瘤发病率仅次与白血病。13.*如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重？EEG检查A.B. MRIC.腰穿检查D. CTE.X-线平片[C]13.小儿颅内肿瘤好发于脑中线部位上，易引起颅内高压征。腰穿检查要慎重，谨防脑疝发生，危及生命。14.脑性瘫痪最常见的类型是：A.挛型B.手足徐动性型C.共济失调型D.混合型E肌张力低下型[A]15.*癫痫失神发作应首选下列哪种抗癫痫药物治疗？A.氯硝西洋B.苯巴比妥C.苯妥英钠D.卡马西平E.丙戊酸钠[E]薄痛治疗选药与其发作类型有关，失神发作首选丙酸钠，次选氟硝西胖，其余三种药物无效。16.脑脊液鲨珠溶解物试验有助于下列哪种疾病的诊断？A.革兰阴性细菌脑膜炎B.革兰阳性细菌脑膜炎C.病毒性脑膜炎D.结核性脑膜炎
A． 父母及教师对孩子的行为评估 B．智力测定 C．围生期异常病史 D． EEG 检查 E．注意力测试 [A] 12．* 下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点？ A． 恶性肿瘤占第 1 位 B．大多数发生在中线部位 C．以神经胶质细胞瘤最多见 D． 颅内压症状出现早 E．定位症状少，易误诊 [A] 颅内肿瘤发病率相当高，但在小儿恶性肿瘤发病率仅次与白血病。 13．* 如果疑诊颅内占位，哪项检查必须慎重？ A． EEG 检查 B．MRI C．腰穿检查 D． CT E．X-线平片 [C] 13．小儿颅内肿瘤好发于脑中线部位上，易引起颅内高压征。腰穿检查要慎重，谨防脑 疝发生，危及生命。 14．脑性瘫痪最常见的类型是： A． 痉挛型 B．手足徐动性型 C．共济失调型 D． 混合型 E．肌张力低下型 [A] 15．* 癫痫失神发作应首选下列哪种抗癫痫药物治疗？ A． 氯硝西洋 B．苯巴比妥 C．苯妥英钠 D． 卡马西平 E．丙戊酸钠 [E] 癫痫治疗选药与其发作类型有关，失神发作首选丙戊酸钠，次选氯硝西泮，其余三种药物无 效。 16．脑脊液鲎珠溶解物试验有助于下列哪种疾病的诊断？ A． 革兰阴性细菌脑膜炎 B．革兰阳性细菌脑膜炎 C．病毒性脑膜炎 D． 结核性脑膜炎
E.真菌性脑膜炎[A] 17.假性肥大型肌营养不良Duchenne型突变基因位点位于：A.Yp21B. Xp31C. Xp21D.Xq21E.Xq31[C]18.*下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点？，A，进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良B.肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显C.肌电图见失神经支配改变D.常伴感觉障碍E.肌酸磷酸激酶（CPK）正常[D]脊肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智力正常不伴感觉障碍，故答题D不符合该病特点。19.哪种神经反射出生后即有且终生存在？A.拥抱反射B.觅食反射C.腹壁反射D.膝腱反射E.握持反射[D]20.*下列哪种病变时，脑脊液不可能呈黄色？A新生儿溶血症B.珠网膜下腔出血C.中毒性脑病D.椎管肿瘤E.颅内肿瘤[C]中毒性脑病是指某些急性感染过程中，可能由于病原体毒素、机体过敏反应、脑缺血缺氧、脑水肿等引起的脑病，发生在原发病极期，伴急性意识障碍、惊厥、昏迷，腰穿检查示脑脊液压力增高，而脑脊液中蛋白和细胞数多正常，脑脊液外观不呈黄色。[A2 型]21.男孩，8个月。出生5个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿挛症。不选用的抗癫痫药物是：A.丙戊酸钠B.硝西洋C.ACTHD.托吡酯E.卡马西平[E]22.女孩，2岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作，有时
E．真菌性脑膜炎 [A] 17．假性肥大型肌营养不良 Duchenne 型突变基因位点位于： A． YP21 B．XP31 C．XP21 D． Xq21 E．Xq31 [C] 18．* 下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点？， A．进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良 B．肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C．肌电图见失神经支配改变 D．常伴感觉障碍 E．肌酸磷酸激酶（CPK）正常 [D] 脊肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智 力正常不伴感觉障碍，故答题 D 不符合该病特点。 19．哪种神经反射出生后即有且终生存在？ A．拥抱反射 B．觅食反射 C．腹壁反射 D．膝腱反射 E．握持反射 [D] 20．* 下列哪种病变时，脑脊液不可能呈黄色？ A．新生儿溶血症 B．珠网膜下腔出血 C．中毒性脑病 D．椎管肿瘤 E．颅内肿瘤 [C] 中毒性脑病是指某些急性感染过程中，可能由于病原体毒素、机体过敏反应、脑缺血缺氧、 脑水肿等引起的脑病，发生在原发病极期，伴急性意识障碍、惊厥、昏迷，腰穿检查示脑脊 液压力增高，而脑脊液中蛋白和细胞数多正常，脑脊液外观不呈黄色。 [A2 型] 21．男孩，8 个月。出生 5 个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动 发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是： A． 丙戊酸钠 B． 硝西洋 C． ACTH D． 托吡酯 E． 卡马西平 [E] 22．女孩，2 岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15 个月起常有冲头、发呆发作，有时
呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1.5Hz棘一慢波和多棘一慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut's综合症。其首选的抗癫痫药物是哪一种？A.卡马西平B.丙戊酸钠C.苯巴比妥D.苯妥英钠E.氯硝西洋[B] 23．女孩，12岁。近1年来反复发作发呆凝视，持物落地，每天20余次，智力正常。脑电图示两侧有同步的3Hz棘一慢波和多棘一慢波阵发。其癫痫类型是：A.失神发作B.不典型失神发作C.失张性发作D.肌阵挛发作E.复杂性部分性发作[A]24。*10个月男婴，发热、咳嗽1周，反复呕吐4天，每天十余次，继而进行性发展，出现嗜睡、全身性惊蕨4次。检查：患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疽，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。查血白血胞数12.0*10°/L，血糖1.68mmol/L，GPT78单位。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是：A隐球菌性脑膜炎B.瑞氏综合征C.病毒性脑炎D.中毒性脑病E.颅内肿瘤[B]瑞氏综合症在各年龄均可发病，但6个月～4罗较多见。起病前常有呼吸道和消化到病毒感染症状，继之出现频繁呕吐、意识障碍和颅内压增高，严重者发生脑疝和脑干功能障碍的症状。实验室检查可见低血糖症、血清转氨酶升高：血氨升高等。25女孩，4岁。近1月先后出现两眼脸下垂，朝轻暮重。新期的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点？A.骨骼肌无力经休息后好转B.双眼脸下垂C.眼内肌也常累及D.可同时伴有呼吸困难和吞咽困难E.眼外肌麻痹可引起复视[A]26.男孩，10岁。智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点？A.学习困难B.冲动、任性C.活动过多D.喜欢独处E.注意力不集中[D]27.*男孩，10岁。因癫痫发作入院，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央题区棘波。下列
呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量 1.5Hz 棘—慢波和多棘—慢波阵发。 诊断为 Lennox-Gastaut’s 综合症。其首选的抗癫痫药物是哪一种？ A．卡马西平 B．丙戊酸钠 C．苯巴比妥 D．苯妥英钠 E．氯硝西洋 [B] 23．女孩，12 岁。近 1 年来反复发作发呆凝视，持物落地，每天 20 余次，智力正常。脑电 图示两侧有同步的 3Hz 棘—慢波和多棘—慢波阵发。其癫痫类型是： A． 失神发作 B．不典型失神发作 C．失张性发作 D． 肌阵挛发作 E．复杂性部分性发作 [A] 24．* 10 个月男婴，发热、咳嗽 1 周，反复呕吐 4 天，每天十余次，继而进行性发展，出现 嗜睡、全身性惊厥 4 次。检查：患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋 下 4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。查血白血胞数 12.0*109 /L，血糖 1.68mmol/L，GPT78 单位。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是： A．隐球菌性脑膜炎 B．瑞氏综合征 C．病毒性脑炎 D．中毒性脑病 E．颅内肿瘤 [B] 瑞氏综合症在各年龄均可发病，但 6 个月~ 4 岁较多见。起病前常有呼吸道和消化到病毒感 染症状，继之出现频繁呕吐、意识障碍和颅内压增高，严重者发生脑疝和脑干功能障碍的症 状。实验室检查可见低血糖症、血清转氨酶升高，血氨升高等。 25．女孩，4 岁。近 1 月先后出现两眼睑下垂，朝轻暮重。新期的明试验阳性，诊断为重症 肌无力。下列哪点是其最主要特点？ A． 骨骼肌无力经休息后好转 B．双眼睑下垂 C．眼内肌也常累及 D． 可同时伴有呼吸困难和吞咽困难 E．眼外肌麻痹可引起复视 [A] 26．男孩，10 岁。智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时 好时坏，诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点？ A． 学习困难 B．冲动、任性 C．活动过多 D． 喜欢独处 E．注意力不集中 [D] 27．* 男孩，10 岁。因癫痫发作入院，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列