免疫缺陷病 掌握： 1.概念：免疫缺陷病（IDD）; PIDD ; SIDD (AIDD) 2.免疫缺陷病的一般特点； 3.AIDS的特征性免疫学异常及其机制
第一节概述 The Immune System 一、概念 Lymph Nodes 免 疫缺陷 病 immunodeficiency disease.IDD):是免 疫系统中任何一个成分 Appendix Bone Marow 的缺失或功能不全而导 致免疫功能障碍所引起 的疾病，其涉及免疫器 官，免疫细胞，免疫分 子或信号转导的缺陷
二、基本特征 1. 反复和持续的感染 免疫块陷病最主要的特点是反复和持续的感染。 一般来说： (1)体液免疫缺陷者常对细菌，特别是化脓菌易感， 患者也对病毒易感。 (2)细胞免疫缺陷患者对分枝杆菌、病毒、原虫等 病原体易感。 (3)机会性感染患者不仅对所有的病原体易感，还 对一些条件致病菌易感。 2,临床表现和病理学多变 3.伴发恶性肿瘤比正常人高100300倍 4.伴发自身免疫病正常人0.001%0.01%，IDD患者 可高达14% 5.遗传倾向性 原发性免疫缺陷病大多数有遗传倾向，其中1/3左 右为常染色体隐性遗传，1/5为X性联隐性遗传。15 岁以下PDD废者多为男生
三、分类 1.按其发病原因可分为 (1) 原 发性（先天性）免疫缺陷病( PIDD 性免疫系统发育障得而致免疫系统功能 不全引起的疾病 是后天因素 造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷 性疾病。 )物其累及的B位 (1)吞啦细胞缺陷和补体缺陷 (2)T细胞块陷、B细胞缺陷和联合免疫块陷 第二节原发性免疫缺陷病
篮样相织跑 起样相跑 … +裸淋巴细 胞综合症 一验 餐 -+Wiscott.← B细胞。 0到 灯CR信号缺 吞壁细胞 文圈 免疫缺陷病的细胞基础 Y 原发性免疫缺陷病的构成比 补体缺陷2% 吞噬细胞缺陷 8% 50% 抗体缺陷 T细胞缺陷 10% 20% T细胞/B细胞联合缺陷