重庆医科大学第二临床学院教案 2008年11月 授课题目：Cushing综合征 授课教师：程伟 学时：80 授课对象：2004级七年制 目的要求：1熟悉本症的病因和病理改变：2掌握本病的临床表现、诊断依据及治疗 重点：区别库欣病及库欣综合征概念：重点介绍临床表现及诊断 难点：病因、病理改变 采用教具及电化器材：多媒体教学 教学内容，方法及时间分配： 1概述10) 复习肾上腺解剖及生理(8》 肾上腺解剖 肾上腺的功能及调节机制 糖皮质激素的生理功能 糖皮质激素分泌的调节 古质算增多征的定义(2) 各种病因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素主要是皮质醇)所致病症总称 区别Cushing病(Cushing's disease),最多见。垂体促肾上腺皮质激素(ACTH分泌亢进所 致。 2病因分举(10”) A依赖ACTH的Cushing综合征S Cushing'sdisease(库欣病)70% 异位ACTH综合征10% B不依巅ACTH的Cushing综合征5 肾上腺结节性增生 医源性 3病理生理和临庆老现(0)占、准占 典型表现 :满月脸、向心性肥胖、多血质、皮肤紫纹、痤疮、高血压及骨质疏松。部 表现为非特异性 A脂代谢障碍 发病机制 B蛋白代谢隆碍 注意与妊娠纹整别 C糖代谢障碍 D电解质紊乱：本病患者大多正常
1 重庆医科大学第二临床学院教案 2008 年 11 月 授课题目：Cushing 综合征 授课教师：程伟 学时：80’ 授课对象：2004 级七年制 目的要求：1 熟悉本症的病因和病理改变；2 掌握本病的临床表现、诊断依据及治疗 重点：区别库欣病及库欣综合征概念；重点介绍临床表现及诊断 难点：病因、病理改变 采用教具及电化器材：多媒体教学 教学内容，方法及时间分配： 1 概述(10’) 复习肾上腺解剖及生理（8’） 肾上腺解剖 肾上腺的功能及调节机制 糖皮质激素的生理功能 糖皮质激素分泌的调节 皮质醇增多征的定义（2’） 各种病因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症总称。 区别 Cushing 病(Cushing’s disease)，最多见。垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所 致。 2 病因分类（10’） A 依赖 ACTH 的 Cushing 综合征 5’ Cushing’s disease (库欣病) 70% 异位 ACTH 综合征 10% B 不依赖 ACTH 的 Cushing 综合征 5’ Adrenal adenoma(肾上腺腺瘤) 15% Adrenal carcinoma(肾上腺癌) 5% 肾上腺结节性增生 医源性 3 病理生理和临床表现（20’）重点、难点 典型表现：满月脸、向心性肥胖、多血质、皮肤紫纹、痤疮、高血压及骨质疏松。部分 表现为非特异性 A 脂代谢障碍 发病机制 B 蛋白代谢障碍 注意与妊娠纹鉴别 C 糖代谢障碍 D 电解质紊乱：本病患者大多正常
E高血压：为常见表现 F对感染抵抗力弱 G造血系统 H性功能障碍：少见 】皮肤粘膜色素沉着： 多见于异位ACTH综合征 4诊断和鉴别诊断(20)难点 功能诊断：是否有皮质醇分泌增多的证据？(5”) A临床表现：典型外观如前述。有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断。但早期的以 及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状，如心力衰竭、病理 性骨折、神经症状等就医者易于漏诊。 B实验室证据：(15) a血浆皮质醇测定 血浆皮质醇分泌增多，且失去昼夜分泌节律。 b尿17-羟皮质类周醇(17-0H个>55nmol/24h c尿游离皮质醇个304nmol/L d小剂量地塞米松抑制试验：不被抑制 大剂量地塞米松抑制试验：2种方法 病因诊断及定位诊断 见表758页 Cushing病垂体分泌ACTH过多，占70%占70%， a垂体微腺瘤(D<10mm)X线(-)CT、MRL(+),占80-90% b垂体大腺瘤D>10mm)X线(+)CT、MR(+) c垂体ACTH细胞增生： X线(-)CT、MRI(-)。与下丘脑CRHT(ACTH释放激 素)可能有关。 肾上腺肿瘤 a腺瘤：15% b腺癌：占5% 注：直径2一5cm,瘤外同侧及对侧肾上腺皮质菱缩。皮质醇分泌不受外源性皮质 素的抑制，也不受ACTH的控制。有重度Cushing综合征表现。 异位ACTH综合征(The Ectopic ACTH Syndrome) 占10% 由于垂体外肿瘤产生ACTH一刺激双侧肾上腺皮质增生一泌皮质醇 常见于：肺Ca(最常见)，胸腺Ca胰腺Ca甲状腺随样Ca等 大剂量地塞米松试验不被抑制（皮质醇17-0H不下降） D鉴别诊断 主要与单纯性肥胖鉴别 5治疗(15) 根据病因相应的治疗 垂体微腺瘤 一首选经蝶窦切除垂体微腺痘术，垂体大腺瘤一开颅术异位ACTH瘤 异位ACTH综合征 治疗原发癌肿，视具体情况作手术、放疗、化疗。 肾上腺肿瘤 一切除术或根治术，手术后替代治疗
2 E 高血压：为常见表现 F 对感染抵抗力弱 G 造血系统： H 性功能障碍：少见 I 皮肤粘膜色素沉着： 多见于异位 ACTH 综合征 4 诊断和鉴别诊断（20’）难点 功能诊断：是否有皮质醇分泌增多的证据？（5’） A 临床表现：典型外观如前述。有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断。但早期的以 及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状，如心力衰竭、病理 性骨折、神经症状等就医者易于漏诊。 B 实验室证据：(15’) a 血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失去昼夜分泌节律。 b 尿 17-羟皮质类固醇(17-OH)>55nmol/24h c 尿游离皮质醇>304nmol/L d 小剂量地塞米松抑制试验：不被抑制。 e 大剂量地塞米松抑制试验：2 种方法 C 病因诊断及定位诊断 见表 758 页 Cushing 病 垂体分泌 ACTH 过多，占 70％ 占 70％， a 垂体微腺瘤(D<10mm) X 线（－）CT、MRI（＋），占 80－90％ b 垂体大腺瘤(D>10mm) X 线（+）CT、MRI（＋） c 垂体 ACTH 细胞增生： X 线（－）CT、MRI（－）。与下丘脑 CRH(ACTH 释放激 素)可能有关。 肾上腺肿瘤 a 腺瘤：15％ b 腺癌：占 5％ 注：直径 2－5cm，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质 萎缩。皮质醇分泌不受外源性皮质 激素的抑制，也不受 ACTH 的控制。有重度 Cushing 综合征表现。 异位 ACTH 综合征(The Ectopic ACTH Syndrome) 占 10% 由于垂体外肿瘤产生 ACTH—刺激双侧肾上腺皮质增生—泌皮质醇 常见于：肺 Ca（最常见）,胸腺 Ca,胰腺 Ca,甲状腺髓样 Ca 等 大剂量地塞米松试验不被抑制（皮质醇/17-OH 不下降） D 鉴别诊断 主要与单纯性肥胖鉴别 5 治疗（15’） 根据病因相应的治疗。 垂体微腺瘤――首选经蝶窦切除垂体微腺瘤术，垂体大腺瘤―开颅术异位 ACTH 瘤 异位 ACTH 综合征——治疗原发癌肿，视具体情况作手术、放疗、化疗。 肾上腺肿瘤——切除术或根治术，手术后替代治疗
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