集二有吸代安天精行 表41人线粒体呼吸链复合体 复合体 酶复合体名称 多肽链数目 辅基 NADH-泛碍还原酶 43 FMN.Fe-S 號珀酸泛醒还原酶 4 FAD.Fe-S 泛醒细胞色素C还原酶 11 血红素b,血红素c,Fe-S 细胞色素C氧化酶 13 血红素a,血红素a、Cu 1.复合体1 复合体I(complex I)即NADH-泛醌氧化还原酶(NADH-), 是跨线粒体内膜的酶复合体，分子量1000kDa,由43条多肽链组成，其构象呈倒“L”形状（图4 I),卧臂位于内膜中，竖臂突入基质。复合体I含有以FMN为辅基的NADH脱氢酶和以铁硫中心 (iron-sulfur cluster)为辅基的铁硫蛋白(iron~sulfur protein),接受来自NADH+H'的电子并转移给 泛醌。 胞液侧 2 基质侧 琥珀酸 120+2 NADH+H NAD 延胡索酸 A 图41呼吸链中酶复合体的电子传递示意图 NAD'(烟酰胺腺嘌吟二核苷酸，)是脱氢酶的辅酶，可接受代谢物形 下的2H,形成还原型的烟酰胺腺嘌吟二核苷酸(NADH+H)。NAD'分子中烟酰胺芳环中的氮为5价 (图42)，易接受电子被还原，同时芳环也接受1个质子进行加氢反应，但另外一个质子则游离在周围 介质中，因此，还原型的烟酰胺腺嘌吟二核苷酸写为NADH+H(图4-3)。 氧化型FMN(黄素单核苷酸，flavin mononucleotide)也作为递氢体，其分子中的异咯嗪环可接受1个 电子和I个质子生成半醌型FMN或FAD自由基(FMNH'或FADH),再接受1个电子和1个质子成还 原型FMNH2或FADH2(图4-4)。 呼吸链中有多种铁硫蛋白，其中的F离子通过与无机硫(S)原子或（和）铁硫蛋白多肽链的半胱氨 酸残基连接形成铁硫中心(Fe-S,图4-5)而得名。铁硫中心有3种类型：Fe-S、Fe,S,、Fe,S,(图4-6)，其 中的铁离子可进行：Fe+e 一→F©2“的可逆反应传递1个电子，故为单电子传递体。 泛醌又称辅酶Q,是一种含有脂溶性多异戊二烯侧链的辅酶，人的CQ侧链含有10个异戊二烯单 位，用CoQ表示。由于CoQ能在线粒体内膜中自由流动，同时传递质子和电子，可在复合体间募集并 穿梭传递还原当量（图4-7），在呼吸链中具有重要作用。 复合体I可催化两个同时进行的过程：将一对电子从NADH传递给CoQ的过程中，可同时偶 联质子的泵出过程，将4个H从内膜的基质侧泵到内膜的胞质侧，泵出质子所需能量来自电子传 90
第西生典化 CONH ⊙ =H:NAD':R=H PONAD ADH E或NADPE 图4-2NAD'(或NADP)的结构式 43 ADP的加氢与脱氢反应 图44FMN的加氢与脱氯反应 S-CH CH CH 图45铁硫中心的结构(Fe,S,) 围46铁硫蛋白的三种铁硫中心 化型泛眼(0) 半醌型泛醌自由基(QH) 还原型泛限(0 图4-7泛醒的加氢与脱氢反应
体二黄物奶代卷及共得节 递过程。 复合体I传递电子、泵出质子的详细机理还不清楚。竖臂中的NADH脱氢酶催化NADH+H 脱下2个氢原子交给辅基FMN,生成FMNH,。FMNH,先将2个电子传给2分子Fe,S2,并把2个质 子释放入基质，自身氧化为FMN。2分子Fe,S,将电子传递给CoQ,1分子CoQ又从基质摄取2个 质子后还原成CoQH2。CoQH,经卧臂中的2分子Fe,S,传递此2个电子给另外一分子CoQ,同时释 放2个质子到膜间隙。Co0接收此2个电子，同时从基质捕获2个质子而还原成Co0H,。电子在 2分子F,S,的传递寸程中，复合体I再把基质中2个质子泵出到膜间隙（图4.8）。上术过程表 明，复合体I作为质子泵，在传递NADH+H的2个电子过程中，共从基质转运4个质子到线粒体 膜间隙。 间配 NADH-H' 图48复合体【传递电子、泵出质子的可能机制 2.复合体Ⅱ复合体Ⅱ(complexⅡ)又称为琥珀酸-泛醒氧化还原酶(succinate-ubiquinone oxi doreductase),为内膜基质侧的镶按蛋白。复合体Ⅱ由4个亚基组成，其中2个小硫水亚基，将复合体错 定于线粒体内膜，另2个亚基位于基质侧，含有底物琥珀酸的结合位点，3个铁硫中心和一个FAD(黄素 腺嘌呤二单核苷酸，favin adenine dinucleotide)辅基。FAD的结构母核与FMN相同，也是通过异咯嗪环 进行电子传递（图4-6）。完整的复合体Ⅱ还包括琥珀酸脱氢酶，后者在三羧酸循环中使琥珀酸氧化为 延胡索酸（参见第五章）。复合体Ⅱ可直接催化琥珀酸脱氢，脱下的2个氢被FD接受，生成FADH FADH,再经铁硫蛋白传递电子，然后传给CoQ(图49)，质子则游离在内膜中（因电子传递过程释放的 自由能不足以将质子泵出内膜)，最后CQ接受2个质子生成CQH,。 α磷酸甘油 酸二羟丙 ●0●●●●●●●●● FADH. .I 珀酸 延胡索酸 图49呼吸链中复合体Ⅱ参与的电子传递 92