(一)Hb的分子结构 1、Hb是四聚体一四个亚单位（亚基) (1个亚单位=1条珠蛋白多肽链+1个血红素辅基)
（一）Hb的分子结构 1、Hb是四聚体——四个亚单位（亚基） （1个亚单位=1条珠蛋白多肽链+1个血红素辅基）
2、构成Hb的珠蛋白多肽链主要有6种类型 、y、B、Ye a和℃称为α类链，由141个氨基酸组成 B、δ、Y和E称为B类链或非a链，由146个 氨基酸组成
2、构成Hb的珠蛋白多肽链主要有6种类型 α、ζ 、β 、δ、γ、ε α和ζ称为α类链，由141个氨基酸组成 β、δ、γ和ε称为β类链或非α链，由146个 氨基酸组成
3、上述6种不同的珠蛋白链在人体发育 不同阶段组合形成6种不同类型的Hb。 发育阶段 血红蛋白类型 分子组成 胚胎 Hb Gower1 ℃282 Hb Gower2 0282 Hb Portland 52Y2 胎儿 Hb F 02Y2 成人 Hb A a2 B2 Hb A2 02δ2
发育阶段 血红蛋白类型 分子组成 胚胎 Hb Gower1 2 2 Hb Gower2 2 2 Hb Portland 2 2 胎儿 Hb F 2 2 成人 Hb A 2 2 Hb A2 2 2 3、上述6种不同的珠蛋白链在人体发育 不同阶段组合形成6种不同类型的Hb
4、正常Hb由一对相同a类链和一对相同 B类链组成 a链 一对a类链(141个aa) 链 两对四条 珠蛋白链 二对B类链(146个aa) B链 E Y δ链 血红素
两对四条 珠蛋白链 血红素 一对α类链（141个aa） 一对β类链（146个aa） α链 ζ链 β链 ε γ δ链 4、正常Hb由一对相同α类链和一对相同 β类链组成
(二)Hb的基因表达 1、珠蛋白基因组成一a珠蛋白基因簇 B珠蛋白基因簇 1个3 a珠蛋白基因簇 16P13 2个a (2n体细胞含4个a) 1个E 2个Y(Gy和Ay) B珠蛋白基因簇 11P15 1个δ 1个B(2n体细胞含2个B)
（二）Hb的基因表达 1、珠蛋白基因组成— α珠蛋白基因簇 β珠蛋白基因簇 α珠蛋白基因簇 16P13 β珠蛋白基因簇 11P15 1个ζ 2个α (2n体细胞含4个α) 1个ε 2个γ(Gγ和 Aγ) 1个δ 1个β(2n体细胞含2个β)