(1)氨基甲酰磷酸的合成·反应在肝脏线粒体中进行，耗能CO2 + NH, + H,O + 2ATPCOOHCH,C-NH-CH氨基甲酰磷酸合成酶I二0(CH2)2（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COOH0N-乙酰谷氨酸(AGA)H,N -C-O~PO,2-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸·氨基甲酰磷酸合成酶I(carbamoylphosphatesynthetaselCPS-I催化。·N-乙酰谷氨酸为其别构激活剂，反应不可逆，消耗2分子ATP
（1）氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO3 2-+ 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 •反应在肝脏线粒体中进行，耗能 • 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化。 • N-乙酰谷氨酸为其别构激活剂，反应不可逆, 消耗2分子 ATP。 N-乙酰谷氨酸(AGA) COOH CH3C-NH-CH (CH2) 2 COOH O COOH CH3C-NH-CH (CH2) 2 COOH O
真核生物中CPS分为两类(1)线粒体的氨甲酰磷酸合成酶I(CPSI)用氨作为氮给体，参与尿素的合成。(2)细胞液的氨甲酰磷酸合成酶II(CPSII用谷氨酸作为氮给体，参与嘧啶生物合成。其催化过程与CPSI相似
真核生物中CPS分为两类 (1)线粒体的氨甲酰磷酸合成酶I(CPSI) 用氨作为氮给体，参与尿素的合成。 (2)细胞液的氨甲酰磷酸合成酶II (CPSII) 用谷氨酸作为氮给体，参与嘧啶生物合成。其 催化过程与CPSI相似
(2)瓜氨酸的合成NH反应在肝脏线粒体C=0NH,NHNH(CH2)3(CH2)3鸟氨酸氨基甲酰转移酶C=0+CH-NH,CH-NHO~PO,2-H,PO4COOHCOOH氨基甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸·由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithinecarbamoyltransferaseOCT)催化，OCT常与CPS-I构成复合体。·反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液
（2）瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 NH2 (CH2) 3 CH COOH NH2 鸟氨酸 NH2 (CH2) 3 CH COOH NH2 鸟氨酸 NH2 C O O ~PO3 2- NH2 C O O ~PO3 2- NH CH COOH NH2 NH2 C O 瓜氨酸 (CH2) 3 反应在肝脏线粒体 •由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase, OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 • 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液
(3)精氨酸的合成·反应在胞液中进行。COOHNH2NH2限速酶一C=N-CHC=OCOOHCH2NHNH精氨琥珀酸合成酶+H,N-CHCOOH(CH2)3Mg2+(CH2)3CH2H2N-CHH,OAMP+PPiATPH2N-CHCOOHCOOH天冬氨酸COOH精氨琥珀酸瓜氨酸·消耗2个高能磷酸键
（3） 精氨酸的合成 •反应在胞液中进行。 精氨琥珀酸合成酶 ATP H2O AMP+PPi Mg 2+ + 天冬氨酸 精氨琥珀酸 限速酶 •消耗2个高能磷酸键 瓜氨酸
精氨琥珀酸的裂解COOHNH2NH2CHC=N!(COOHC=NH精氨琥珀CH2NHCHNH酸裂解酶+/COOHCH(CH2)3(CH2)3COOHH2N-CHH2N-CHCOOHCOOH精氨琥珀酸精氨酸延胡索酸202023-12-20
2023-12-20 20 精氨琥珀 酸裂解酶 CH2 - CH COOH COOH C N (CH2 )3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨琥珀酸 CH CH COOH COOH + C NH (CH2 )3 NH H2N- CH COOH NH2 精氨酸 延胡索酸 精氨琥珀酸的裂解