RCH2CH2C~SCoA 脂酰CoA 脂酰CoA -FAD 脱氢 脱氧酶 FADH, RCH-CHC-SCOA 反42-烯酰CoA 加水 42.烯脂酰CoA H2O 水化酯 RCHOHCH,C~SCoA L(+)B羟脂酰CoA 再脱氢 L(+小B羟脂酰 NAD- CoA脱氨酶 NADH+H B a RCOCH,C~SCoA B酮脂酰CoA 硫解 B酮脂酰CoA 解酶 CoA-SH P RC~SCoA +CH2CO~SCoA 脂酰CoA+乙酰CoA
1.脂肪酸活化为脂酰CoA(胞液) 位于内质网和线粒体外膜的脂酰CoA合成酶 催化脂肪酸与CoA-SH生成活化的脂酰CoA。 脂酰CoA合酶/硫激 RCOOH+CoA-SH 醢 RCO~SCoA 脂肪酸 2+ 脂酰CoA ATP AMP+PPi H20 2Pi
1. 脂肪酸活化为脂酰CoA（胞液） 位于内质网和线粒体外膜的脂酰CoA合成酶 催化脂肪酸与CoA-SH生成活化的脂酰CoA。 RCOOH + CoA—SH RCO~SCoA 脂酰CoA合酶/硫激 酶 ATP AMP+PPi Mg2+ H2O 2Pi 脂肪酸 脂酰CoA
2.脂酰CoA进入线粒体 脂防酸氧化的酶系存在线粒体基质内，但胞液中活 化的长链脂酰CoA（12C以上)却不能直接透过线粒 体内膜，必须与肉碱(carnitine,L-B-羟-y-三甲氨基 丁酸)结合成脂酰肉碱才能进入线粒体基质内。 反应由肉碱脂酰转移酶(CAT-I和CAT-)催化： RCO-SCoA CoA-SH (CH3)3NCH2CH CH2COOH (CH3)3N CH2CH CH2COOH 肉碱脂酰 OH 转移酶 RCO-O 肉碱 脂酰肉碱
2.脂酰CoA进入线粒体 脂肪酸氧化的酶系存在线粒体基质内，但胞液中活 化的长链脂酰CoA（12C以上） 却不能直接透过线粒 体内膜，必须与肉碱(carnitine，L-β-羟-γ-三甲氨基 丁酸) 结合成脂酰肉碱才能进入线粒体基质内。 RCO-SCoA CoA-SH 肉碱脂酰 转移酶 (CH3)3N + CH2CH CH2COOH OH 肉碱 (CH3)3N + CH2CH CH2COOH RCO-O 脂酰肉碱 反应由肉碱脂酰转移酶(CAT-Ⅰ和CAT-ll)催化：
肉威转运脂酰辅酶A进入线粒体 Intermembrane Carnitine space acyltransferaseⅡ R S-CoA Carnitine Carnitine S-CoA 0 Carnitine CoA-SH CoA-SH Carnitine Carnitine acyltransferase I Matrix 此过程为脂肪酸B-氧化的限速步骤，CAT-I是限速 酶，丙二酸单酰CoA是强烈有竞争性抑制剂
此过程为脂肪酸β-氧化的限速步骤，CAT-Ⅰ是限速 酶，丙二酸单酰CoA 是强烈有竞争性抑制剂。 肉碱转运脂酰辅酶A 进入线粒体
3.脂酰CoA的β-氧化过程 Knoop的重要发 现： 奇数碳原子： CH2-(CH2)2n+-COOH C00H(苯甲酸) 偶数碳原子： CH2-(CH2)2-COOH → CH2C00H(苯乙酸)
Knoop的重要发 现 : -CH2-(CH2)2n+1-COOH -CH2-(CH2)2n-COOH -COOH（苯甲酸） -CH2COOH（苯乙酸） 奇数碳原子： 偶数碳原子： 3. 脂酰CoA的β-氧化过程