临床检验生物化学全国高等学校医学规划教材（五）结合珠蛋白(haptoglobin,Hp)1.性质与遗传表型产一种急性时相蛋白和转运蛋白》在电泳中位于α,区带由α与链形成α四聚体，α链有α及α两7种，而α,又有α,F及α;S两种遗传变异体，两种变异体仅为一个氨基酸残基差异26
全国高等学校医学规划教材 ——临床检验生物化学 26 （五）结合珠蛋白 （haptoglobin，Hp） ➢一种急性时相蛋白和转运蛋白 ➢在电泳中位于α2区带 ➢由α与β链形成α2β2四聚体，α链有α1及α2两 种，而α1又有α1F及α1S两种遗传变异体，两 种变异体仅为一个氨基酸残基差异 1．性质与遗传表型
全国高等学校医学规划教材临床检验生物化学结合珠蛋白的遗传表型表型组成亚单位的结构组成(αl)2P2分子量约为90kD，Hp1-1α链含83个alFaisβ2氨基酸残基，β链含245个氨基酸残基(αlS)2P2Hp2-1分子量为120~200kD的聚合体(alSaβ2)n由于n不同，可在电泳中出现(αlFaβ2)n多条带(a?β)n分子量为160~400kD，由于nHp2-2n=3~8不同，可在电泳中出现多条带27
全国高等学校医学规划教材 ——临床检验生物化学 27 结合珠蛋白的遗传表型 表型 亚单位的 结构组成 组 成 Hp1-1 (α1F) 2 β2 α 1Fα 1Sβ2 (α1S) 2 β2 分子量约为90kD，α链含83个 氨基酸残基，β链含245个氨基 酸残基 Hp2-1 (α1Sα 2β2 )n (α1Fα 2β2 )n 分子量为120~200kD的聚合体， 由于n不同，可在电泳中出现 多条带 Hp2-2 (α2β)n n =3~8 分子量为160~400kD，由于n 不同，可在电泳中出现多条带
全国高等学校医学规划教材临床检验生物化学2. 功能运输血管内游离的血红蛋白(Hb)到网状内皮细胞降解，防正Hb从肾脏丢失而为机体有效地保留铁，并能避免Hb对肾脏的损伤。28
全国高等学校医学规划教材 ——临床检验生物化学 28 2．功能 运输血管内游离的血红蛋白(Hb) 到网状内皮细胞降解，防止Hb从肾脏 丢失而为机体有效地保留铁，并能避 免Hb对肾脏的损伤
全国高等学校医学规划教材临床检验生物化学临床意义3.Hp浓度下降见于：①溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、症疾。Hp参考值范围较宽，须连续观察以监测溶血是否处于进行状态。对于溶血性疾病合适的组合检测项目包括血浆Hp、LD和游离Hb。血管外溶血不会使Hp发生变化。②严重肝病患者，其Hp合成减少。>Hp浓度升高见于：属急性时相反应蛋白，当烧伤和肾病综合征29情况下，血Hp常明显升高
全国高等学校医学规划教材 ——临床检验生物化学 29 3．临床意义 ➢Hp浓度下降见于： ①溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟 疾。Hp参考值范围较宽，须连续观察以监测 溶血是否处于进行状态。 对于溶血性疾病合适的组合检测项目包 括血浆Hp、LD和游离Hb。血管外溶血不会 使Hp发生变化。 ②严重肝病患者，其Hp合成减少。 ➢Hp浓度升高见于： 属急性时相反应蛋白，当烧伤和肾病综合征 情况下，血Hp常明显升高
全国高等学校医学规划教材临床检验生物化学4.Hp的检测●定量检测放射免疫扩散法>免疫比浊法·Hp亚型聚丙烯酰胺凝胶电泳等电聚焦电泳30
全国高等学校医学规划教材 ——临床检验生物化学 30 4．Hp的检测 ➢放射免疫扩散法 ➢免疫比浊法 定量检测 Hp亚型 ➢聚丙烯酰胺凝胶电泳 ➢等电聚焦电泳