肺泡腔和小气道填充为主的病变 图2-7肺泡蛋白沉着症 图2-8巨细胞间质性肺炎 肺泡腔内大量嗜伊红的蛋白样物质沉积，无明显 肺泡腔内见大量单核、多核巨噬细胞沉积，伴有 间质纤维组织增生 间质炎症细胞浸润
间质性肺疾病(LD)分类 间质性肺疾病 ILD) 已知病因：哪业性 特发性间质性 肉芽肿病 其他LD:LAM, 药物，结缔组织病 肺炎 结节病 PLCH等 IPs IPF 其他IP DIP RB-ILD COP AIP NSIP LIP 图1-2-12002年ATS/ERS的LD分类
特发性间质性肺炎 (IIPs)分类 表1 美国胸科学会/欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎(Ps)的国际多学科分类(2013) 分类 临床-影像病理诊断 相应影像和（或）组织病理形态学类型 主要的IPs 慢性纤维化性间质性肺炎 特发性肺纤维化(P℉ 普通型间质性肺炎(UP) 特发性非特异性间质性肺炎(iNSP) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 吸烟相关性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-LD) 呼吸性细支气管炎(RB) 脱屑性间质性肺炎(DIP) DIP 急性/亚急性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎(COP) 机化性肺炎(OP) 急性间质性肺炎(AIP) 弥漫性肺泡损伤(DAD) 罕见的Ps 特发性淋巴细胞性间质性肺炎(iLP) LIP 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(PP℉E) PPFE 未分类的IPs 特发性肺纤维化诊断和治疗的中国专家共识2016
影像 临床 病理 病史 支气管镜检查 症状 IPF 外科肺活检 体征 肺功能 实验室检查