库欣综合征 南方医科大学第二临床医学院 杨锐
库欣综合征 南方医科大学第二临床医学院 杨 锐
Cushing综合征定义 库欣综合征(Cushing's syndrome,CS)又 称皮质醇增多症，是由于多种病因引起肾上 腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组 症候群。 分类： 按来源分类 内源性、外源性、药物性、类库欣综合征 亚临床型
Cushing综合征 定义 • 库欣综合征(Cushing’s syndrome, CS)又 称皮质醇增多症,是由于多种病因引起肾上 腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组 症候群。 • 分类： 按来源分类 内源性、外源性、药物性、类库欣综合征、 亚临床型
表1库欣综合征的病因分类及相对患病率 病因分类 患病率 一、内源性库欣综合征 1.ACTH依赖性库欣综合征 垂体性库欣综合征（库欣病） 60%~70% 异位ACTH综合征 15%-20% 异位CRH综合征 罕见 2.ACTH非依赖性库欣综合征 肾上腺皮质腺瘤 10%~20% 肾上腺皮质腺癌 2%-3% ACTH非依赖性大结节增生(ACTH-independent2%~3% macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH) 原发性色素结节性肾上腺病(primary pigmented 罕见 nodular adrenal disease,PPNAD) 二、外源性库欣综合征 1.假库欣综合征(pseudo-Cushing's syndrome) 大量饮酒 抑郁症 t3.7K/S 肥胖症 ↓250Ks 2.药源性库欣综合征
ACTH依赖性与非依赖性 ACTH依赖性Cushing综合征指下丘脑-垂体 或垂体以外的某些肿瘤分泌过量ACTH和或 CH引起双侧肾上腺增生并分泌过量的皮质 醇。包括垂体源Cushing?综合征及库欣病、 异位ACTH综合征和异位CRH综合征。 ACTH非依赖性指皮质醇的增多不依赖于 AcTH的调节，主要为肾上腺源性Cushing?综 合征：皮质腺癌，结节增生等
ACTH依赖性与非依赖性 • ACTH依赖性Cushing综合征指下丘脑-垂体 或垂体以外的某些肿瘤分泌过量ACTH和或 CRH引起双侧肾上腺增生并分泌过量的皮质 醇。包括垂体源Cushing综合征及库欣病、 异位ACTH综合征和异位CRH综合征。 • ACTH非依赖性指皮质醇的增多不依赖于 ACTH的调节，主要为肾上腺源性Cushing综 合征：皮质腺癌，结节增生等
流行病学 欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为 2/100万人~3/100万人 ·性别比例：男女比例约为1：3 。 年龄：20-45岁多见，成人多于儿童 ·库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4倍 。 并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代 谢综合征 。 库欣综合征患者的大多数死因为心、脑血 管事件或严重感染
流行病学 • 欧洲数据显示库欣综合征的年发病率为 2/100 万人~3/100 万人 • 性别比例：男女比例约为1 ：3 • 年龄：20-45岁多见，成人多于儿童 • 库欣综合征患者的死亡率较正常人群高4 倍 • 并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代 谢综合征 • 库欣综合征患者的大多数死因为心、脑血 管事件或严重感染