表2 库欣综合征的症状和体征 症状或体征 频率 症状或体征 频率 (%)》 (%) 向心性肥胖 79~97 紫纹 51~71 多血质 50~94 水肿 28~60 糖耐量受损 39~90 背痛、病理性骨折 40~50 乏力及近端肌病 29~90 多饮、多尿 25~44 高血压 74~87 肾结石 15~19 心理异常 31-86 色素沉着 4~16 皮肤瘀斑 2384 头痛 0~47 女子多毛 64~81 突眼 033 月经稀少或闭经 55-80 皮肤真菌感染 0-30 阳痿 55~80 腹痛 0~21 痤疮、皮肤油腻 26~80
筛查 注意药源性Cushing: 仔细询问近期内有无使用肾上腺糖皮 质激素病史,包括口服、直肠用、吸入、外 用或注射剂,尤其是含有糖皮质激素的外用 软膏、中药甘草和关节腔内或神经髓鞘内 注射剂等
筛查 • 注意药源性Cushing: 仔细询问近期内有无使用肾上腺糖皮 质激素病史,包括口服、直肠用、吸入、外 用或注射剂,尤其是含有糖皮质激素的外用 软膏、中药甘草和关节腔内或神经髓鞘内 注射剂等
筛查对象一四类人群 (1)年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年 龄不相称的临床表现 (2)具有库欣综合征的临床表现,且进行性 加重,特别是有典型症状如肌病、多血质、 紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者 (3)肥胖儿童:体重增加而身高百分位下降, 生长停滞 (4)肾上腺意外瘤患者
筛查对象—四类人群 • (1)年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年 龄不相称的临床表现 • (2)具有库欣综合征的临床表现,且进行性 加重,特别是有典型症状如肌病、多血质、 紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者 • (3)肥胖儿童:体重增加而身高百分位下降, 生长停滞 • (4)肾上腺意外瘤患者
定性诊断一有无高皮质醇血症? 第一步:皮质醇多吗? ——查皮质醇(3选2) 方法1:直接法一一血浆皮质醇及节律(8-16-24) 方法2:间接法一一 尿游离皮质醇(UFC》 方法3: 间接法 午夜唾液皮质醇测定 第二步: 皮质醇真性增多吗?-小剂量地塞米松抑 制试验 (与单纯性肥胖、高血压病、黑棘皮病、PCOS 等鉴别)
定性诊断—有无高皮质醇血症? • 第一步:皮质醇多吗?——查皮质醇(3选2) 方法1:直接法——血浆皮质醇及节律(8-16-24) 方法2:间接法——尿游离皮质醇(UFC) 方法3:间接法——午夜唾液皮质醇测定 • 第二步:皮质醇真性增多吗?-小剂量地塞米松抑 制试验 (与单纯性肥胖、高血压病、黑棘皮病、PCOS 等鉴别)
1mg 过夜地塞米松抑制试验 方法:需要2天时间,第1天晨8:00取血 (对照)后,于次日0:00(即当晚24点)口 服地塞米松1mg,次晨8:00再次取血(服 药后),测定皮质醇。 切点(I旧):抑制后皮质醇<5ug/d(<140 nmo/L)【缺点:漏诊率15%】 切点(新):抑制后皮质醇<1.8ug/d(≤50 nmol/L)【优点:敏感性更高】
1mg 过夜地塞米松抑制试验 • 方法:需要2 天时间,第1 天晨8 :00 取血 (对照)后,于次日0 :00 (即当晚24点)口 服地塞米松1 mg,次晨8 :00 再次取血(服 药后),测定皮质醇。 • 切点(旧):抑制后皮质醇<5 ug/ dl(<140 nmol/ L)【缺点:漏诊率15%】 • 切点(新):抑制后皮质醇<1. 8 ug/ dl(<50 nmol/ L)【优点:敏感性更高】