有方碧州大鬯保江碧院 ZhuJiang Hospital of Southern Medical University 女液科·Hematology 骨髓增殖性疾病和脾功能亢进 南方医科大学第二临床医学院内科教研室 黄睿副主任医师
骨髓增殖性疾病和脾功能亢进 南方医科大学第二临床医学院内科教研室 黄睿 副主任医师
case 1 彭某，女性，51岁 ■主诉：胸闷、心悸3月 ■查体：颜面潮红，四肢末端皮肤红紫，浅表淋巴结 未触及，胸骨无压痛，心肺未及明显异常，左肋下 可触及脾脏，肝肋下未触及 ■辅助检查：血常规示三系升高，心电图、胸片未及 异常
n 彭某，女性，51岁 n 主诉：胸闷、心悸3月 n 查体：颜面潮红，四肢末端皮肤红紫，浅表淋巴结 未触及，胸骨无压痛，心肺未及明显异常，左肋下 可触及脾脏，肝肋下未触及 n 辅助检查：血常规示三系升高，心电图、胸片未及 异常
血常规 项 目 结果 单位 参考区间 项 目 结果 单位 参考区间 白细胞计数(BC) ↑21.98 G/L 3.59.5 18红细胞体积分布宽度(RD) 14.7 % 1L5~14.8 2 中性粒细胞绝对值 (Neut#) ↑19.58 G/L 1.86.3 19血小板计数(PLT) 1797 G/L 125~350 3 淋巴细胞绝对值(Lymph#) 1.69 G/L 1.13.2 20平均血小板体积0PV) ↑11.60 fL 7.410.4 4 嗜酸性粒细胞绝对值(E0s) 0.18 G/L 0.020.52 21血小板比积(PCT) ↑0.92 nl/L 0.110.28 5嗜碱性粒细胞绝对值(Baso) ↑0.07 G/L 0.00.06 22血小板体积分布宽度(PD) 15.4 GSD 15.217.4 6 单核细胞绝对值(Mono4) 0.46 G/L 0.10.6 23网织红细胞绝对数(RET) 111.9 G/L 23.2137.0 7 中性粒细胞百分数(Neut%) 189.1 % 40~75 24网织红细胞百分数(RET%) 1.62 % 0.52.5 8淋巴细胞百分数(Lymph) ↓7.7 % 20~50 25未成熟网织红细胞比例 (IRF%)↑16.6 % 0~6 9嗜酸性粒细胞百分数(os) 0.80 % 0.48.0 26低荧光网织红细胞比例 (RETL% 83.4 % 65.097.0 10嗜碱性粒细胞百分数(Baso%) 0.30 % 0.01.0 27中荧光网织红细胞比例 (RETM 14.4 % 0-40.0 11单核细胞百分数(Mono%) ↓2.10 % 3.0～10.0 28高荧光网织红细胞比例(RET离， 2.2 % 0~10 12红细胞计数(RBC) ↑6.91 T/L 3.85.1 29网织红细胞血红蛋白量(RETHE,↓24.6 pg 28~36 13血红蛋白(b) ↑185 g/L 115~150 30网织血小板绝对数(IP℉=) ↑16.7 G/L 2.312.7 14红细胞比容(ct) 10.58 L/L 0.35~0.45 31网织血小板比例(IP℉%) 2.1 % 0.8~6.2 15平均红细胞容积MCV) 84.2 fL 82~100 32有核红细胞绝对数(NRBC#) 0 G/L 16平均红细胞血红蛋白量 (MCH) ↓26.8 pg 2734 33有核红细胞百分数(NRBC%) 0 /100WBC 17平均红细胞血红蛋白浓(MCHC) 319 g/L 316~354
力下一步诊治 初步诊断考 虑什么？ 准备做哪 些检查？ 治疗计划？
准备做哪 些检查？ 初步诊断考 虑什么？ 治疗计划？
主要内容 ■真性红细胞增多症(PV) ■原发性血小板增多症(ET) ■原发性骨髓纤维化(PMF) ■慢性髓细胞白血病(CML) ■慢性中性粒细胞白血病(CNL) ■慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) ■脾功能亢进
n 真性红细胞增多症（PV） n 原发性血小板增多症（ET） n 原发性骨髓纤维化（PMF） n 慢性髓细胞白血病（CML） n 慢性中性粒细胞白血病（CNL） n 慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL） n 脾功能亢进